Interstitielle Nephritis (tubulointerstitielle Nephritis)

Die interstitielle Nephritis (tubulointerstitielle Nephritis) bei Kindern ist eine akute oder chronische unspezifische, abakterielle, nicht destruktive Entzündung des interstitiellen Gewebes der Nieren, die mit einer Beteiligung der Tubuli, Blut- und Lymphgefäße des Nierenstromas am pathologischen Prozess einhergeht.

Die Bedeutung des Problems der tubulointerstitiellen Nephritis bei Kindern wird durch die Tatsache bestimmt, dass das Fehlen pathognomonischer klinischer Syndrome und Ähnlichkeiten mit anderen Nephropathien der Grund für ihre seltene Diagnose sind, insbesondere der akuten tubulointerstitiellen Nephritis.

Gemäß ICD-10 (1995) umfasst die Gruppe der tubulointerstitiellen Nephritis auch die Pyelonephritis, die als bakterielle (infektiöse) Variante der tubulointerstitiellen Nephritis gilt. Diese Kombination von Pyelonephritis und tubulointerstitieller Nephritis beruht auf der Gemeinsamkeit morphologischer Veränderungen mit vorherrschender Schädigung der Tubuli und des Interstitiums. Die Ätiologie dieser Erkrankungen ist jedoch unterschiedlich, jede hat ihre eigenen pathogenetischen Merkmale, die einen grundsätzlich anderen Therapieansatz bedingen. Darüber hinaus werden bei der Pyelonephritis neben dem Tubulointerstitium auch Läsionen des Beckens und des Fornikalapparates der Niere festgestellt. Diese Unterschiede erlauben es uns nicht, tubulointerstitielle Nephritis und Pyelonephritis als Varianten derselben Erkrankung zu betrachten.

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Epidemiologie der interstitiellen Nephritis bei Kindern

Die Prävalenz der interstitiellen Nephritis ist nicht genau geklärt, was hauptsächlich auf die seltene Anwendung von Nierenbiopsien zurückzuführen ist. Autopsiedaten zufolge liegt die Häufigkeit der tubulointerstitiellen Nephritis zwischen 1,47 und 5 %. Bei der Nierenbiopsie bei Kindern mit Nephropathie wird in 5-7 % der Fälle eine tubulointerstitielle Nephritis festgestellt, bei Kindern mit akutem Nierenversagen in 2 %. Laut einer Reihe von Morphologen sind tubulointerstitielle Erkrankungen deutlich häufiger (4,6 %) als glomeruläre Erkrankungen (0,46 %). Es gibt auch Hinweise darauf, dass bei 14 % der in einer Apotheke registrierten Kinder mit Nephropathie eine tubulointerstitielle Nephritis auftritt.

Einigen Daten zufolge wird die tubulointerstitielle Nephritis in mehr als 30 % der Fälle nicht klinisch diagnostiziert, sondern erst bei der morphologischen Untersuchung von Nierenbiopsien festgestellt. Es besteht daher kein Zweifel daran, dass die tubulointerstitielle Nephritis häufiger auftritt als diagnostiziert wird.

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Ursachen der interstitiellen Nephritis bei Kindern

Die Ätiologie der tubulointerstitiellen Nephritis ist vielfältig. Eine akute tubulointerstitielle Nephritis kann sich bei verschiedenen Infektionen, infolge der Einnahme bestimmter Medikamente, Vergiftungen, Verbrennungen, Verletzungen, akuter Hämolyse, akuter Durchblutungsstörungen (Schock, Kollaps), als Komplikation einer Impfung usw. entwickeln.

Die chronische tubulointerstitielle Nephritis ist ebenfalls eine heterogene polyätiologische Gruppe von Erkrankungen, bei denen neben den oben genannten Faktoren auch erbliche Veranlagung und Nierendysembryogenese, Stoffwechselstörungen, chronische Infektionen und Intoxikationen, immunologische Erkrankungen, ungünstige Umweltfaktoren (Schwermetallsalze, Radionuklide) usw. von großer Bedeutung sind. Eine chronische tubulointerstitielle Nephritis kann sich als Fortsetzung einer akuten Nephritis entwickeln.

Was verursacht interstitielle Nephritis?

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Pathogenese der interstitiellen Nephritis bei Kindern

Aufgrund der Vielfalt der ätiologischen Faktoren ist die Pathogenese der tubulointerstitiellen Nephritis nicht eindeutig.

Die Entwicklung einer postinfektiösen tubulointerstitiellen Nephritis ist mit dem Einfluss von Mikroorganismentoxinen und deren Antigenen auf das Endothel der interstitiellen Kapillaren und die Basalmembran der Tubuli verbunden. Dies führt zu direkten Zellschäden, erhöhter Kapillarpermeabilität und der Einbeziehung unspezifischer Entzündungsfaktoren. Neben direkten toxischen Effekten treten immunologisch vermittelte Schäden an Endothel und Tubuli auf.

Chemikalien, Schwermetallsalze und Medikamente können, wenn sie über die Nieren ausgeschieden werden, ebenfalls eine direkte schädigende Wirkung auf das Tubulusepithel haben. Die Entwicklung von Immunreaktionen, bei denen Medikamente als Allergene oder Haptene wirken, ist jedoch von größter Bedeutung für die Entstehung und Aufrechterhaltung von Entzündungen, insbesondere bei medikamenteninduzierter tubulointerstitieller Nephritis.

Pathogenese der interstitiellen Nephritis

Symptome einer interstitiellen Nephritis bei Kindern

Die Symptome einer interstitiellen Nephritis sind unspezifisch und oft oligosymptomatisch, was die Schwierigkeiten ihrer Diagnose bestimmt. Bei akuter tubulointerstitieller Nephritis dominiert das klinische Bild der Grunderkrankung (ARI, Sepsis, Schock, Hämolyse usw.), vor deren Hintergrund Oligurie, Hyposthenurie, moderate tubuläre Proteinurie (bis zu 1 g/l), Hämaturie festgestellt werden, die oft als akutes Nierenversagen interpretiert wird.

Symptome einer interstitiellen Nephritis

Diagnose der interstitiellen Nephritis bei Kindern

Das tubuläre Dysfunktionssyndrom äußert sich in einer verminderten titrierbaren Säure, einer verminderten Ammoniakausscheidung und einer verminderten Konzentrationsfähigkeit. Mögliche Störungen der Reabsorptions- und Transportprozesse in den Tubuli (Aminoazidurie, Glukosurie, Azidose, Hyposthenurie, Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypomagnesiämie).

Die Untersuchung von Enzymen – Markern der mitochondrialen Aktivität – zeigt mitochondriale Dysfunktion. Die Untersuchung von Urinenzymen in der aktiven Phase der akuten tubulointerstitiellen Nephritis zeigt vor allem einen Anstieg der γ-Glutamyltransferase, der alkalischen Phosphatase sowie der β-Galaktosidase, der N-Acetyl-O-Glucosaminidase und der Cholinesterase, was das Interesse am pathologischen Prozess des glomerulären Apparates unterstreicht.

Laut Ultraschall- und DG-Daten weist die Hälfte der Patienten mit akuter tubulointerstitieller Nephritis eine erhöhte Echogenität des Nierenparenchyms auf, und 20 % zeigen eine Vergrößerung. Im CDC-Modus werden keine Anzeichen einer intraarteriellen Durchblutungsstörung festgestellt. Die Puls-Doppler-Bildgebung zeigt bei 30 % der Patienten eine Abnahme des Widerstandsindex auf Höhe der Interlobär- und Arcuatararterien.

Diagnose der interstitiellen Nephritis

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Behandlung der interstitiellen Nephritis bei Kindern

Der polyätiologische Charakter der tubulointerstitiellen Nephritis erfordert im Einzelfall eine differenzierte Therapie. Es lassen sich jedoch allgemeine Prinzipien der tubulointerstitiellen Nephritis-Therapie identifizieren, die Folgendes umfassen sollten:

• Beendigung des Einflusses des ätiologischen Faktors (chemisch, physikalisch, infektiös, autoimmun, toxisch-allergisch usw.) auf das Interstitium des Nierengewebes;
• Organisation allgemeiner und motorischer Regime zur Verringerung der funktionellen Belastung des Nierengewebes;
• rationale, schonende Diättherapie, deren Ziel es ist, die Stoffwechselbelastung des Nierengewebes zu reduzieren;
• Beseitigung der abakteriellen Entzündung im Nierengewebe;
• Beseitigung von Stoffwechselstörungen;
• Vorbeugung von interstitieller Sklerose;
• Wiederherstellung der Nierenfunktion.

Wie wird interstitielle Nephritis behandelt?