Atresie der Speiseröhre

Atresie der Speiseröhre ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Speiseröhre in einem Abstand von ca. 8-12 cm vom Eingang zur Mundhöhle blind endet.

Die Atresie der Speiseröhre (Q39.0, Q39.1) ist die häufigste Fehlbildung in der Neugeborenenperiode und wird unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert. Die unten aufgeführten Missbildungen manifestieren sich später, oftmals kompliziert durch Aspirationspneumonie, Hypotrophie, Ösophagitis.

Atresie der Speiseröhre ist eine unvollständige Bildung der Speiseröhre, oft mit der tracheoösophagealen Fistel kombiniert. Die Diagnose wird gestellt, wenn eine Magensonde nicht in den Magen eingeführt werden kann. Die Behandlung erfolgt umgehend.

Angeborene tracheale-ösophageale Fistel ohne Atresie ist ein pathologischer Kanal, der mit Granulationsgewebe oder Epithel ausgekleidet ist und unverändert das Lumen der Speiseröhre mit dem Lumen der Luftröhre meldet.

Atresie der Speiseröhre ist die häufigste Variante der Atresie des Magen-Darm-Trakts. Es gibt 5 Haupttypen von Ösophagusatresie. Der häufigste Typ (85%) ist, wenn die obere Speiseröhre blind endet und sich die tracheoösophageale Fistel zur unteren öffnet. Der zweithäufigste Typ (8%) ist die reine Ösophagusatresie ohne Fistelbildung. Die verbleibenden Optionen umfassen Fistel „H Typ“ zwischen der Luftröhre und der Speiseröhre, dem Speiseröhre Pass (4%), Ösophagusatresie mit proximaler tracheoesophageal Fistel (1%) und Ösophagusatresie mit zwei Fistel (1%).

ICD-10-Code

• Q39 0 Atresie der Speiseröhre ohne Fistel.
• Q39 1 Atresie der Speiseröhre mit tracheoösophagealer Fistel.
• Q39.2. Angeborene tracheale Ösophagusfistel ohne Atresie.

Epidemiologie

Epidemiologie der Ösophagusatresie

Die Häufigkeit beträgt 1 pro 3000-5000 Neugeborenen. Ungefähr 100 Varianten dieses Defekts sind bekannt, aber es gibt drei am häufigsten vorkommende:

1. Ösophagusatresie und Fistel zwischen dem distalen Teil der Speiseröhre und der Luftröhre (86-90%),
2. isolierte Ösophagusatresie ohne Fistel (4-8%),
3. tracheoösophageale Fistel, "Typ H" (4%).

In 50-70% der Fälle von Ösophagusatresie treten gleichzeitig Missbildungen auf:

• angeborene Herzfehler (20-37%),
• Magen-Darm-Defekte (20-21%),
• Defekte des Urogenitalsystems (10%)
• Defekte des Bewegungsapparates (30%),
• Defekte der kraniofazialen Region (4%).

In 5-7% der Fälle geht die Ösophagusatresie mit Chromosomenanomalien einher (Trisomie 18, 13 und 21). Eine besondere Kombination von Entwicklungsstörungen bei Ösophagusatresie wird nach den lateinischen Anfangsbuchstaben der folgenden Fehlbildungen (5-10%) als „VATER“ angegeben:

• Wirbelsäulendefekte (V),
• Fehlbildungen des Anus (A),
• tracheoösophageale Fistel (T),
• Ösophagusatresie (E),
• Mängel des Radius (R).

30-40% der Kinder mit Ösophagusatresie sind nicht vollzeitig oder haben eine intrauterine Wachstumsverzögerung.

Atresie der Speiseröhre ist eine sehr seltene Erkrankung, die bei 4% der Kinder mit Atresie der Speiseröhre diagnostiziert wird.

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Ursachen Ösophagusatresie

Ursachen der Ösophagusatresie

Eine Atresie der Speiseröhre tritt auf, wenn zwischen der Richtung und der Wachstumsrate der Luftröhre und der Speiseröhre sowie den Prozessen der Vakuolisierung der Speiseröhre im Zeitraum vom 20. Bis zum 40. Tag der intrauterinen Entwicklung ein Missverhältnis besteht.

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Symptome Ösophagusatresie

Symptome der Ösophagusatresie

In den ersten Lebensstunden tritt reichlich schaumiger Speichel aus Mund und Nase des Kindes aus, manchmal auch Erbrechen. Symptome einer Ateminsuffizienz (Atemnot, Atemnot in der Lunge, Zyanose) treten auf, wenn Schleim vom oralen Ende der Speiseröhre in die Luftröhre abgesaugt wird und der Mageninhalt über die untere tracheoösophageale Fistel in die Atemwege abgeleitet wird. Bei einigen Kindern mit distaler tracheoösophagealer Fistel wird eine Abdominaldehnung aufgrund der Abgabe von Luft in den Magen beobachtet, insbesondere nach Verwendung einer mechanischen Beatmung. Fehlt bei einem Kind eine distale tracheoösophageale Fistel, wird ein eingesunkener Bauch festgestellt.

Charakteristische Symptome sind Aufstoßen, Husten und Zyanose nach Fütterungsversuchen sowie Aspirationspneumonie Aspirationspneumonie. Atresie der Speiseröhre mit distaler Fistel führt zu einer Vergrößerung des Abdomens, da beim Schreien die Luft aus der Luftröhre gedrückt wird und durch die Fistel in die untere Speiseröhre und den Magen gelangt. Bei der Sondenernährung eines Kindes verschwinden alle oben genannten Symptome.

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Diagnose Ösophagusatresie

Diagnose der Ösophagusatresie

Die Diagnose beinhaltet die Unfähigkeit, eine Magensonde in den Magen zu halten. Ein röntgendichter Katheter bestimmt die Lokalisation der Atresie während der Radiographie. In atypischen Fällen kann eine geringe Menge an wasserlöslichem Kontrast erforderlich sein, um die Anatomie eines Defekts während der Durchleuchtung zu bestimmen. Kontrastmittel sollte schnell evakuiert werden, da es beim Eintritt in die Lunge zu einer chemischen Pneumonitis kommen kann. Dieses Verfahren sollte von einem erfahrenen Radiologen in dem Zentrum durchgeführt werden, in dem das Neugeborene operiert wird.

Bei einer Ösophagusatresie kann keine Sonde in den Magen eingeführt werden, da die Sonde in einem Abstand von ca. 10 cm von der Bisslinie auf ein Hindernis stößt. Angesichts der immensen Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose sollte die Erkennung der Speiseröhre für alle Babys durchgeführt werden, die nach der Geburt einen schaumigen Ausfluss aus dem Mund und Atemwegserkrankungen haben. Auf dem Röntgenbild der Brust- und Bauchhöhle wird mit Einführung der röntgendichten Sonde bis zum Anschlag in der Speiseröhre ein blind endendes oberes Segment festgestellt. Der Nachweis von Luftansammlungen im Magen und Darm ist pathognomonisch für die tracheoösophageale Fistel in der unteren Speiseröhre. Luftmangel ist charakteristisch für die vaginale Atresie der Speiseröhre. Das Kontrastieren der Speiseröhre erhöht die Häufigkeit von Komplikationen der Atemwege und Todesfällen.

Pränatale Diagnose

Die pränatale Diagnose basiert auf indirekten Anzeichen wie:

• der hohe Wasserdurchfluss, der mit einer Abnahme der Fruchtwasserzirkulation aufgrund der Unfähigkeit des Fötus, Fruchtwasser zu schlucken, einhergeht,
• das Fehlen eines echographischen Bildes des Magens oder die geringe Größe des Magens während der dynamischen Ultraschallbeobachtung.

Die Empfindlichkeit dieser Zeichen beträgt 40-50%. Im II-III-Trimester ist es möglich, das periodische Füllen und Entleeren des proximalen Blindendes der Speiseröhre mit einer Genauigkeit von 11–40% zu visualisieren.

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Behandlung Ösophagusatresie

Behandlung der Ösophagusatresie

Präoperative Vorbereitung

Wenn eine Ösophagusatresie festgestellt wird, muss das Kind dringend vom Entbindungsheim in das chirurgische Krankenhaus gebracht werden.

Um das Aspirationssyndrom zu lindern, ist es erforderlich, dem Kind eine erhöhte Position (30-40 °) einzuräumen, einen an das System der konstanten Aspiration angeschlossenen Katheter in das proximale Ende der Speiseröhre einzuführen oder häufig Schleim aus dem Oropharynx abzusaugen.

Es ist notwendig, die Fütterung abzubrechen und die Infusionstherapie zu beginnen, Breitbandantibiotika und blutstillende Medikamente zu verschreiben. Das Einatmen von angefeuchtetem Sauerstoff hilft, Hypoxie zu beseitigen. Mit zunehmender Ateminsuffizienz wird eine Trachealintubation durchgeführt und eine mechanische Beatmung eingeleitet. Bei der herkömmlichen mechanischen Beatmung bei einem Kind mit einer distalen tracheoösophagealen Fistel ist ein erheblicher Luftaustritt durch die Fistel in den Magen möglich, was zu einer Überfüllung des Magens und der Darmschleifen führt. Vergrößerte Bauchorgane begrenzen die Auslenkung des Zwerchfells infolge von fortschreitendem Atemversagen, möglicher Perforation des Magens und Herzstillstand. In diesen Fällen sollten Sie versuchen, die Position des Endotrachealtubus zu ändern, um ihn zu drehen oder zu vertiefen, um den Luftaustritt durch die Fistel zu verringern. Wenn eine Beatmung aufgrund eines erheblichen Luftaustritts durch die Fistel nicht möglich ist, ist eine AChO IVL- oder Einzellungenbeatmung angezeigt. Mit einer signifikanten Luftentladung sollte das Problem der Notfalloperation der Gastrostomie und / oder Ligation der tracheoösophagealen Fistel gelöst werden.

Wenn das Körpergewicht des Kindes mehr als 2 kg beträgt und keine Verletzungen der lebenswichtigen Systeme des Körpers vorliegen, beginnt die Operation sofort, nachdem die erforderlichen Untersuchungen durchgeführt wurden. Wenn das Körpergewicht des Kindes weniger als 2 kg beträgt oder Störungen der Homöostase und andere Missbildungen vorliegen, wird die Dauer der präoperativen Vorbereitung verlängert und die festgestellten Verstöße korrigiert.

Gleichzeitig führen sie diagnostische Aktivitäten durch, um gleichzeitig Missbildungen und Störungen der lebenswichtigen Organe zu identifizieren:

• Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors
• CBS-Definition
• klinische Blutuntersuchung
• Urinanalyse,
• biochemischer bluttest,
• Koagulogramm-Analyse
• EcoG,
• EKG,
• Ultraschall der inneren Organe
• Neurosonographie.

Der venöse Zugang erfolgt durch Katheterisierung der Zentralvene, wobei der Katheter vorzugsweise von der Ulnar- oder Axillarvene aus in der oberen Hohlvene gehalten wird. Eine Punktion und Katheterisierung der rechten V. Subclavia und der V. Jugularis interna wird aufgrund des hohen Risikos einer Hämatombildung im Operationsgebiet nicht empfohlen.

Die präoperative Behandlung der Ösophagusatresie soll sicherstellen, dass sich das Kind vor der Operation in einem optimalen Zustand befindet, und eine Aspirationspneumonie verhindern, die die Operation gefährlicher macht. Keine orale Fütterung. Die ständige Absaugung durch einen Doppellumenkatheter in der oberen Speiseröhre verhindert das Absaugen von verschlucktem Speichel. Kind sollte in Bauchlage mit um 30-40 ° angehobenem Kopf und abgesenkter rechter Körperseite sein, um die Magenentleerung zu erleichtern und das Risiko der Aspiration des sauren Mageninhalts durch die Fistel zu minimieren. Wenn eine radikale Operation aufgrund einer tiefen Frühgeburt, einer Aspirationspneumonie oder anderer angeborener Missbildungen erforderlich ist, sollte zur Dekompression des Magens ein Gastrostom gebildet werden. Das Absaugen des Mageninhalts durch das Gastrostomieröhrchen verringert das Risiko, dass er durch die Fistel in den Tracheobronchialbaum gelangt.

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Chirurgische Behandlung der Ösophagusatresie

Chirurgie für Ösophagusatresie bezieht sich auf dringende chirurgische Eingriffe.

In mehr als 90% der Fälle mit Ösophagusatresie wird eine Fistel isoliert und mit einem Overlay von Ösophagusophagoanastomose ligiert. Während der Operation wird eine Magensonde durch die Anastomose geführt, die sorgfältig fixiert werden muss. Lassen Sie im Mediastinum die Drainage am passiven Aspirationssystem angeschlossen.

Im Falle einer lumpenfreien Form aufgrund einer großen Diastase zwischen den behandelten Enden der Speiseröhre wird sie häufig der Gastrostomie und der Ösophagostomie auferlegt. Bei Ösophagusatresie ist eine thorakoskopische Operation möglich.

Wenn sich der Zustand des Kindes stabilisiert, kann eine extrapleurale chirurgische Korrektur der Ösophagusatresie und ein Verschluss der tracheoösophagealen Fistel durchgeführt werden. Manchmal erfordert die Atresie der Speiseröhre, dass die Speiseröhrenkorrektur mit einem Abschnitt des Dickdarms durchgeführt wird.

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Postoperative Zeit

Die Managementtaktik hängt von der Schwere der Lungenerkrankungen, den begleitenden Anomalien und dem Grad der Frühgeburt ab.

Eine Extubation unmittelbar nach der Operation ist bei Vollzeitkindern ohne gleichzeitige Entwicklungsstörungen und schwere Lungenschäden möglich.

Wenn nach der Operation die Gefahr eines Atemversagens besteht, wird das Kind mechanisch beatmet. Die Beatmungsunterstützung wird gestoppt, sobald das Kind in der Lage ist, den Gasaustausch und die Beatmung selbstständig durchzuführen.

Tracheomalazie ist eine häufige Anomalie der tracheoösophagealen Fistel. Nach Extubation des Kindes kann es zu Zyanose und Apnoe kommen. In solchen Fällen ist eine Tracheotomie oder Tracheopexie angezeigt.

In den nächsten 3-7 Tagen nach der Operation sollte der Hals nicht unbeugsam sein, da dies die Ösophagusanastomose streckt und es zu einem Versagen der Nähte kommen kann.

Während der Schleimabsaugung aus der Luftröhre wird der Katheter streng bis zur Tiefe des Endotrachealtubus eingeführt, um eine Rekanalisation der Fistel zu vermeiden. Die Entfernung des Nasopharynxinhalts muss ständig durchgeführt werden, ohne dass ein Katheter über die Anastomose hinaus in die Speiseröhre eingeführt wird.

Die im Mediastinum verbliebene Drainage wird am 5.-7. Tag entfernt, wenn während dieser Zeit keine pathologische Entladung vorliegt. In einigen Fällen wird vor dem Entfernen der Drainage eine Röntgenuntersuchung der Speiseröhre mit wasserlöslichem Kontrast durchgeführt.

Schmerzkontrolle nach der Operation durchgeführt Infusions Opioid-Analgetika [Fentanyl in einer Dosis von 2-5 mg / (kghch), Trimeperidin in einer Dosis von 0,05-0,2 mg / (kghch)] in Kombination mit Metamizol-Natrium (10 mg / kg) oder Paracetamol (10 mg / kg) für 3-5 Tage, dann werden sie Bolus-Verabreichung dieser Medikamente nach Angaben übertragen.

Die Infusionstherapie in der postoperativen Phase wird in Abhängigkeit vom physiologischen Bedarf durchgeführt. Am ersten Tag nach der Operation wird eine 5-10% ige Glucoselösung verwendet, der Elektrolyte zugesetzt werden. Nach 12-24 h nach der Operation mit unkomplizierter postoperativer Zeit beginnt die parenterale Ernährung.

Die Antibiotikatherapie in der postoperativen Phase konzentriert sich auf die Überwachung des mikroökologischen Zustands des Kindes. In den kommenden Tagen nach der Operation wird Metronidazol IV in einer Dosis von 15 mg / (kg-Tag) verabreicht.

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Fütterung eines Kindes mit Ösophagusatresie

Wenn eine Gastrostomie durchgeführt wird und der Fütterungskatheter im Zwölffingerdarm platziert wird, kann die Fütterung 24 Stunden nach der Operation beginnen.

Bei der direkten Speiseröhrenanastomose erfolgt die Ernährung ab dem 5. Bis 7. Postoperativen Tag über eine Magensonde.

Eine orale Fütterung ist erst 7–10 Tage nach der Operation möglich.

Wenn die enterale Ernährung beginnen Ösophagusatresie mit Anti-Reflux-Mischungen (Frisovom, Nutrizone antireflyuks, Humana AP) in Kombination mit einem prokinetischen (Domperidon in einer Dosis von 0,5 ml / kg), da diese Mißbildung nach der Operation gastroösophagealen tritt in der Regel Rückfluss.

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Komplikationen der Ösophagusatresie

Die häufigsten akuten Komplikationen sind das Versagen der Anastomose und die Bildung von Strikturen. Nach erfolgreicher chirurgischer Korrektur treten häufig Fütterungsschwierigkeiten auf, die auf eine beeinträchtigte Motilität der distalen Speiseröhre zurückzuführen sind, die für die Entwicklung eines gastroösophagealen Reflux prädisponiert. Wenn die medikamentöse Behandlung von GER unwirksam ist, kann eine Nissen-Fundoplikatio erforderlich sein.

Komplikationen in der unmittelbaren postoperativen Zeit:

• Lungenentzündung,
• Versagen der Anastomose,
• mediastenit,
• laryngotraemalization,
• gastroösophagealer reflux,
• Anämie.

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Prognose

Ösophagus-Atresie-Vorhersage

Das Überleben mit isolierter Atresie der Speiseröhre beträgt 90-100%, mit schweren kombinierten Anomalien - 30-50%. Bei unkomplizierten Formen der Ösophagusatresie ist die Prognose günstig. In den kommenden Jahren nach der Operation können Dysphagie und Essstörungen im Zusammenhang mit gastroösophagealem Reflux oder der Entwicklung einer Ösophagusstenose auftreten. Erhöhtes Risiko für Infektionen der Atemwege, Lungenentzündung, Asthma aufgrund von Mikroaspirationen des Mageninhalts in die Luftröhre.

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