Atemnotsyndrom bei Neugeborenen

Das Atemnotsyndrom des Neugeborenen wird durch einen Mangel an Surfactant in der Lunge von Säuglingen verursacht, die vor der 37. Schwangerschaftswoche geboren wurden. Das Risiko steigt mit dem Grad der Frühgeburt. Zu den Symptomen des Atemnotsyndroms gehören Keuchen, die Nutzung der Atemhilfsmuskulatur und Nasenflügeln, die kurz nach der Geburt einsetzen. Die Diagnose wird klinisch gestellt; das Risiko kann pränatal durch Lungenreifetests ermittelt werden. Die Behandlung umfasst eine Surfactant-Therapie und unterstützende Maßnahmen.

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Was verursacht das Atemnotsyndrom bei Neugeborenen?

Surfactant ist eine Mischung aus Phospholipiden und Lipoproteinen, die von Pneumozyten des Typs II abgesondert wird. Es verringert die Oberflächenspannung des Wasserfilms, der die Innenseite der Alveolen auskleidet, und reduziert so die Neigung der Alveolen zum Kollabieren und den Aufwand, sie zu füllen.

Bei Surfactant-Mangel entwickelt sich eine diffuse Atelektase in der Lunge, die Entzündungen und Lungenödeme begünstigt. Da das Blut in den atelektasierten Lungenbereichen nicht mit Sauerstoff angereichert ist (Bildung eines intrapulmonalen Rechts-Links-Shunts), entwickelt das Kind eine Hypoxämie. Die Elastizität der Lunge nimmt ab, wodurch der Atemaufwand zunimmt. In schweren Fällen kommt es zu einer Schwäche des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur, einer CO2-Akkumulation und einer respiratorischen Azidose.

Surfactant wird erst relativ spät in der Schwangerschaft in ausreichender Menge produziert; daher steigt das Risiko eines Atemnotsyndroms (RDS) mit dem Grad der Frühgeburt. Weitere Risikofaktoren sind Mehrlingsschwangerschaften und mütterlicher Diabetes mellitus. Das Risiko wird durch geringe fetale Größe, Präeklampsie oder Eklampsie, mütterliche Hypertonie, späten Blasensprung und die Einnahme von Glukokortikoiden durch die Mutter reduziert. Zu den seltenen Ursachen zählen angeborene Surfactant-Defekte durch Mutationen in den Surfactant-Protein-Genen (SVG und SVG) und dem ATP-bindenden Kassettentransporter A3. Jungen und Weiße sind einem höheren Risiko ausgesetzt.

Symptome des Atemnotsyndroms

Zu den klinischen Symptomen des Atemnotsyndroms zählen schnelle, pfeifende und dyspnoische Atmung, die unmittelbar nach der Geburt oder innerhalb weniger Stunden danach beginnt, mit Einziehung der beweglichen Brustbereiche und Aufblähung der Nasenflügel. Mit fortschreitender Atelektase und Ateminsuffizienz verschärfen sich die Symptome mit Zyanose, Lethargie, unregelmäßiger Atmung und Apnoe.

Bei Babys mit einem Geburtsgewicht von weniger als 1.000 g können die Lungen so starr sein, dass sie im Kreißsaal nicht in der Lage sind, die Atmung einzuleiten und/oder aufrechtzuerhalten.

Zu den Komplikationen des Atemnotsyndroms zählen intraventrikuläre Blutungen, periventrikuläre Verletzungen der weißen Substanz, Spannungspneumothorax, bronchopulmonale Dysplasie, Sepsis und Tod des Neugeborenen. Zu den intrakraniellen Komplikationen zählen Hypoxämie, Hyperkapnie, Hypotonie, Blutdruckschwankungen und eine verminderte zerebrale Durchblutung.

Diagnose des Atemnotsyndroms

Die Diagnose basiert auf dem klinischen Erscheinungsbild, einschließlich der Identifizierung von Risikofaktoren, arteriellen Blutgasanalysen mit Hypoxämie und Hyperkapnie sowie einer Röntgen-Thorax-Aufnahme. Die Röntgen-Thorax-Aufnahme zeigt eine diffuse Atelektase, klassisch beschrieben als Milchglasbild mit ausgeprägten Luftbronchogrammen; das radiologische Erscheinungsbild hängt eng mit dem Schweregrad zusammen.

Zu den Differentialdiagnosen gehören eine Pneumonie und Sepsis durch Streptokokken der Gruppe B, vorübergehende Tachypnoe des Neugeborenen, persistierende pulmonale Hypertonie, Aspiration, Lungenödem und angeborene kardiopulmonale Anomalien. Typischerweise werden Blut-, Liquor- und ggf. Trachealaspiratkulturen benötigt. Die Diagnose einer Pneumonie durch Streptokokken der Gruppe B ist klinisch äußerst schwierig zu stellen; daher wird in der Regel erst nach Vorliegen der Kulturergebnisse eine Antibiotikatherapie eingeleitet.

Das Risiko, ein Atemnotsyndrom zu entwickeln, kann pränatal mithilfe von Lungenreifetests beurteilt werden, bei denen das durch Amniozentese gewonnene oder vaginal entnommene Surfactant gemessen wird (wenn die Membranen bereits gerissen sind). Diese Tests helfen dabei, den optimalen Geburtszeitpunkt zu bestimmen. Sie sind für ausgewählte Geburten vor der 39. Woche angezeigt, wenn das Gestationsalter nicht durch fetale Herztöne, humane Choriongonadotropinwerte und Ultraschall bestätigt werden kann, sowie für alle Geburten zwischen der 34. und 36. Woche. Das Risiko, ein Atemnotsyndrom zu entwickeln, ist geringer, wenn das Lecithin/Sphingomyelin-Verhältnis über 2 liegt, Phosphatidylinositol vorhanden ist, der Schaumstabilitätsindex 47 beträgt und/oder das Surfactant/Albumin-Verhältnis (gemessen durch Fluoreszenzpolarisation) über 55 mg/g liegt.

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Behandlung des Atemnotsyndroms

Das Atemnotsyndrom hat unter Behandlung eine günstige Prognose; die Mortalität liegt unter 10 %. Bei ausreichender Atemunterstützung setzt mit der Zeit die Surfactant-Produktion ein, und das Atemnotsyndrom klingt innerhalb von 4–5 Tagen ab. Eine schwere Hypoxämie kann jedoch zu Multiorganversagen und Tod führen.

Die spezifische Behandlung besteht in der intratrachealen Surfactant-Gabe; eine endotracheale Intubation ist notwendig, die auch zur Sicherstellung einer ausreichenden Beatmung und Sauerstoffversorgung erforderlich sein kann. Frühgeborene (> 1 kg) und Säuglinge mit geringerem Sauerstoffbedarf (Anteil von O [H ] im eingeatmeten Gemisch unter 40–50 %) benötigen möglicherweise nur O2-Unterstützung.

Eine Surfactant-Therapie beschleunigt die Genesung und verringert das Risiko für Pneumothorax, interstitielle Emphyseme, intraventrikuläre Blutungen, bronchopulmonale Dysplasie und Krankenhaussterblichkeit in der Neugeborenenperiode und im Alter von einem Jahr. Allerdings besteht bei Säuglingen, die Surfactant gegen Atemnotsyndrom erhalten haben, ein höheres Risiko, eine Frühgeborenenapnoe zu entwickeln. Zu den Surfactant-Ersatzoptionen gehören Beractant (Rinderlungenfettextrakt, ergänzt mit den Proteinen B und C, Colfoscerylpalmitat, Palmitinsäure und Tripalmitin) 100 mg/kg alle 6 Stunden nach Bedarf für bis zu 4 Dosen; Poractant alfa (modifizierter gehackter Schweinelungenextrakt mit Phospholipiden, neutralen Lipiden, Fettsäuren und den Proteinen B und C) 200 mg/kg, dann nach 12 Stunden nach Bedarf bis zu 2 Dosen von 100 mg/kg; Calfactant (Kälberlungenextrakt mit Phospholipiden, neutralen Lipiden, Fettsäuren sowie den Proteinen B und C) 105 mg/kg nach 12 Stunden, bis zu 3 Dosen nach Bedarf. Die Lungencompliance kann sich nach der Surfactant-Gabe rasch verbessern; der maximale Inspirationsdruck muss möglicherweise rasch gesenkt werden, um das Risiko eines pulmonalen Air-Leak-Syndroms zu verringern. Auch andere Beatmungsparameter (FiO2-Rate) müssen möglicherweise reduziert werden.

Wie kann man dem Atemnotsyndrom vorbeugen?

Wenn die Entbindung voraussichtlich in der 24. bis 34. Schwangerschaftswoche erfolgt, kann die Mutter mindestens 48 Stunden vor der Entbindung zwei Dosen Betamethason 12 mg im Abstand von 24 Stunden oder vier Dosen Dexamethason 6 mg intravenös oder intramuskulär im Abstand von 12 Stunden erhalten, um die Bildung von Surfactant im Fötus zu stimulieren und das Auftreten bzw. die Schwere des Atemnotsyndroms zu verringern.