Angeborene Herzfehler

Der angeborene Herzfehler ist eine der häufigsten Anomalien der Entwicklung und nimmt nach Anomalien des Zentralnervensystems und des Bewegungsapparates den dritten Platz ein. Die Geburtenrate von Kindern mit angeborenem Herzfehler in allen Ländern der Welt reicht von 2,4 bis 14,2 pro 1.000 Neugeborenen. Die Häufigkeit von angeborenen Herzfehlern bei Lebendgeburten liegt bei 0,7-1,2 pro 1000 Neugeborenen. Fehler mit der gleichen Häufigkeit des Auftretens werden häufig in der nosologischen Struktur bei Patienten, die die kardiologischen Abteilungen betreten (zum Beispiel ein kleiner Defekt des interatrialen Septums und der Fallot-Tetralogie), unterschiedlich dargestellt. Dies ist aufgrund der unterschiedlichen Grade der Bedrohung für die Gesundheit oder das Leben des Kindes.

Die Probleme der Diagnose und Behandlung von angeborenen Herzfehlern sind in der Kinderkardiologie äußerst wichtig. In der Regel sind Therapeuten und Kardiologen mit dieser Pathologie nicht ausreichend vertraut, da die überwiegende Mehrheit der Kinder bis zum Reifegrad operativ behandelt wird oder stirbt, ohne rechtzeitig adäquat versorgt zu werden. Die Ursachen für angeborene Herzfehler sind unklar. Die am meisten gefährdete Periode ist 3-7 Schwangerschaftswochen, das heißt, die Zeit, in der die Herzstrukturen gelegt und gebildet werden. Von großer Bedeutung sind teratogene Faktoren der Umwelt, Erkrankungen der Mutter und des Vaters, Infektionen, insbesondere virale, sowie Alkoholismus der Eltern, Drogenkonsum, Rauchen der Mutter. Mit angeborenen Herzfehlern verbunden sind viele Chromosomenerkrankungen.

ICD-Code 10

Q20. Angeborene Anomalien (Fehlbildungen) der Herzkammern und Gelenke.

Faktoren des Überlebens bei angeborenen Herzerkrankungen

Anatomo-morphologische Schwere, d.h. Art der Pathologie. Folgende prognostische Gruppen werden unterschieden:

• angeborene Herzfehler mit relativ günstigem Ausgang: offener Arteriengang, interventrikulärer Septumdefekt (AVM), Septumdefekt (ASD), Pulmonalarterienstenose; Mit diesen Mängeln beträgt die natürliche Sterblichkeitsrate im ersten Lebensjahr 8-11%;
• Fallot-Tetralogie, natürliche Sterblichkeit im ersten Lebensjahr - 24-36%;
• komplexe angeborene Herzfehler: linksventrikuläre Hypoplasie, pulmonale Atresie, gemeinsamer arterieller Stamm; natürliche Sterblichkeit im ersten Lebensjahr - von 36-52% auf 73-97%.

1. Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Manifestation des Defekts (das Auftreten von klinischen Anzeichen von hämodynamischen Störungen).
2. Das Vorhandensein anderer (extrakardialer) Missbildungen erhöht die Sterblichkeit bei einem Drittel der Kinder mit KHK auf 90%.
3. Körpergewicht bei der Geburt und Frühgeburtlichkeit.
4. Alter des Kindes zum Zeitpunkt der Korrektur des Defekts.
5. Schweregrad und Grad der hämodynamischen Veränderungen, insbesondere - der Grad der pulmonalen Hypertonie.
6. Art und Variante der kardiochirurgischen Intervention.

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Der natürliche Verlauf der angeborenen Herzkrankheit

Ohne chirurgische Behandlung gehen angeborene Herzfehler auf unterschiedliche Weise vor sich. Zum Beispiel bei Kindern 2-3 Wochen hypoplastisches Linksherzsyndrom, Atresie oder Lungenarterie (mit intaktem Vorhofseptums) im Alter von selten sind, aufgrund der hohen Frühletalität in diesem Laster. Die Gesamtsterblichkeit bei angeborenen Herzfehlern ist hoch. Am Ende der ersten Woche sterben 29% der Neugeborenen im ersten Monat - 42%, im ersten Jahr - 87% der Kinder. Unter Berücksichtigung der modernen Möglichkeiten der kardiochirurgischen Versorgung ist es möglich, die Operation an einem Neugeborenen bei fast allen angeborenen Herzfehlern durchzuführen. Jedoch müssen nicht alle Kinder mit angeborenen Herzfehlern unmittelbar nach der Enthüllung der Pathologie operiert werden. Die Operation ist nicht für kleinere anatomische Störungen indiziert (bei 23% der Kinder mit Verdacht auf UPU, Veränderungen im Herzen sind vorübergehend) oder bei schwerer nicht kardialer Pathologie.

Unter Berücksichtigung der Taktik der Behandlung werden Patienten mit angeborenen Herzerkrankungen in drei Gruppen unterteilt:

1. Patienten, bei denen eine Operation wegen eines angeborenen Herzfehlers notwendig und möglich ist (etwa 52%);
2. Patienten, bei denen wegen unwesentlicher hämodynamischer Störungen keine Operation durchgeführt wird (ca. 31%);
3. Patienten, bei denen eine Korrektur von angeborenen Herzfehlern unmöglich ist, sowie in somatischem Zustand inoperabel (etwa 17%).

Vor dem Arzt, der angeborenen Herzfehler vermutet, gibt es folgende Aufgaben:

• Identifizierung von Symptomen, die auf das Vorhandensein von UPU hinweisen;
• Durchführung einer Differentialdiagnose mit anderen Krankheiten, die ähnliche klinische Manifestationen aufweisen;
• die Entscheidung der Frage über die Notwendigkeit der dringenden Beratung des Experten (der Kardiologe, der Kardiochirurg);
• pathogenetische Therapie.

Es gibt mehr als 90 Varianten von angeborenen Herzerkrankungen und viele ihrer Kombinationen.

Symptome einer angeborenen Herzkrankheit

Wenn Eltern interviewt werden, ist es notwendig, das Timing der statischen Funktionen des Kindes zu klären: als er anfing, sich selbst in der Krippe zu sitzen, ging. Es ist notwendig, um herauszufinden, wie das Kind Gewicht im ersten Lebensjahr gewinnt, wie Herzinsuffizienz und Hypoxie, begleitende Herzkrankheit, von Müdigkeit begleitet, „faul“ Saugschwäche und Zugabe von Gewicht. Defekte mit Hypervolämie des kleinen Kreislaufs können mit häufiger Pneumonie und Bronchitis einhergehen. Wenn Verdacht auf Laster mit Zyanose geklärt werden sollte der Zeitpunkt des Auftretens von Zyanose (von der Geburt oder in der ersten Hälfte des Lebens), unter welchen Umständen es Cyanose ist, seine Lokalisierung. Darüber hinaus, wenn Defekte mit Zyanose immer Polyzythämie, die mit Störungen des zentralen Nervensystems in Verbindung gebracht werden können, wie Pyrexie, Hemiparese, Lähmungen.

Verfassung

Ändern Sie den Körperbau mit wenigen Lastern. Die Coarctation der Aorta wird also von der Bildung eines "athletischen" Builds begleitet, wobei die Entwicklung des Schultergürtels überwiegt. In den meisten Fällen sind angeborene Herzfehler durch eine reduzierte Diät, oft bis zu 1 Grad Hypotrophie und / oder Hypostase gekennzeichnet.

Es ist möglich, solche Symptome wie "Trommelstöcke" und "Uhrglas" zu bilden, was charakteristisch für angeborene Herzfehler des blauen Typs ist.

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Hautabdeckungen

Mit Vaginalparese - Blässe der Haut, mit Läusen mit Zyanose - diffuse Zyanose der Haut und sichtbare Schleimhäute, mit einer Vorherrschaft der Akrozyanose. Jedoch ist die reiche "karmesinrote" Farbe der Endphalangen auch charakteristisch für die hohe pulmonale Hypertonie, die die Laster mit der Links-Rechts-Entladung des Blutes begleitet.

Atmungssystem

Veränderungen im Atmungssystem spiegeln oft den Zustand einer erhöhten pulmonalen Durchblutung wider und manifestieren sich in den frühen Stadien der Dyspnoe, Anzeichen von Dyspnoe.

Herz-Kreislauf-System

Bei der Untersuchung befindet sich der "Buckel", der sich büßlich oder links befindet. Wenn Palpation - das Vorhandensein von systolischen oder diastolischen Tremor, ein pathologischer Herzschlag. Perkutan - ändern Sie die Grenzen der relativen Dumpfheit des Herzens. Bei der Auskultation - in welcher Phase des Herzzyklus gehört wird das Geräusch, seine Dauer (welcher Teil der Systole, Diastole), die Veränderlichkeit des Lärms bei der Änderung der Position des Körpers, die Leitfähigkeit von Lärm.

Änderungen im Blutdruck (BP) mit KHK sind selten. So ist die Aortenisthmusstenose durch eine Erhöhung des Blutdruckes an den Händen und eine signifikante Senkung der Beine gekennzeichnet. Solche Blutdruckänderungen können jedoch auch in der vaskulären Pathologie auftreten, insbesondere bei unspezifischer Aortoarteriitis. Im letzteren Fall ist eine signifikante Asymmetrie des BP am rechten und linken Arm, am rechten und linken Bein möglich. Blutdruckabfall kann bei Läusen mit ausgeprägter Hypovolämie auftreten, beispielsweise bei Aortenstenose.

Das Verdauungssystem

Bei CHD ist eine Erhöhung der Leber-, Milz- und Venenstauung mit Herzinsuffizienz (meist nicht mehr als 1,5-2 cm) möglich. Venöse Fülle der Gefäße des Mesenteriums, Ösophagus kann durch Erbrechen, häufiger mit körperlicher Anstrengung und Bauchschmerzen (aufgrund der Erweiterung der Leberkapsel) begleitet werden.

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Klassifikation der angeborenen Herzkrankheit

Es gibt mehrere Klassifikationen von angeborenen Herzfehlern.

Internationale Klassifikation von Krankheiten der 10. Revision. Angeborene Herzerkrankungen gehören zu Abschnitt Q20-Q28. Klassifizierung von Herzerkrankungen bei Kindern (WHO, 1970) mit SNOP (eine systematische Nomenklatur der Pathologie) in den USA verwendet, und mit den ISC-Codes der Internationalen Gesellschaft für Kardiologie.

Klassifizierung von angeborenen Herzfehlern und Gefäß (WHO, 1976), „angeborene Anomalien (Geburtsfehler)“ Abschnitt mit den Überschriften „Abnormitäten des Herzens Birne und Schließen Anomalie der Herzscheidewand“, „Sonstige angeborene Herzfehler“, mit „Sonstige angeborene Anomalien des Kreislaufsystems.“

Die Schaffung einer einzigen Klassifikation weist gewisse Schwierigkeiten im Zusammenhang mit einer großen Anzahl von angeborenen Herzfehlertypen sowie mit dem Unterschied in den Prinzipien auf, die als Grundlage für die Klassifizierung verwendet werden können. Im wissenschaftlichen Zentrum für Herz- und Gefäßchirurgie. A.N. Bakuleva entwickelte eine Klassifikation, bei der angeborene Herzerkrankungen unter Berücksichtigung anatomischer Merkmale und hämodynamischer Störungen in Gruppen eingeteilt werden. Die vorgeschlagene Klassifizierung ist praktisch für die Verwendung in praktischen Aktivitäten. In dieser Klassifizierung sind alle UPUs in drei Gruppen unterteilt:

1. Das PPS ist blass mit einem arteriovenösen Shunt, d.h. Mit Blutabfluss von links nach rechts (DMZHP, DMP, offener arterieller Kanal);
2. Ein IPN vom blauen Typ mit einer veno-arteriellen Entlüftung, d.h. Mit Blutabfluss von rechts nach links (vollständige Umlagerung der Hauptgefäße, Fallot-Tetralogie);
3. CHD ohne Entladung, aber mit einer Obstruktion des ventrikulären Auswurfs (Pulmonalarterienstenose, Aorten-Coarctation).

Es gibt immer noch angeborene Herzfehler, die ihre hämodynamischen Eigenschaften nicht in eine der drei aufgeführten Gruppen einbringen. Dies sind Herzfehler ohne Blutabgang und ohne Stenose. Zu ihnen gehören insbesondere: angeborene Insuffizienz der Mitral- und Trikuspidalklappen, die Anomalie der Entwicklung der Ebstein-Trikuspidalklappe, korrigierte Transposition der Hauptgefäße. Zu den häufigen Fehlbildungen der Herzkranzgefäße gehört auch der abnormale Abgang der linken Koronararterie von der Pulmonalarterie.

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Diagnose von angeborenen Herzfehlern

Bei der Diagnose angeborener Herzfehler sind alle Untersuchungsmethoden wichtig: Anamnese, objektive Daten, funktionelle und röntgenologische Methoden.

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Elektrokardiographie

EKG ist bereits in der Anfangsphase der Diagnose von angeborenen Herzfehlern wichtig. Alle Parameter des Standardelektrokardiogramms sind wichtig.

Die Veränderung der Herzschrittmachercharakteristik ist nicht typisch für angeborene Herzfehler. Die Frequenz der Herzfrequenz steigt bei angeborenen Herzfehlern aufgrund von Hypoxie und Hypoxämie fast immer an. Die Regelmäßigkeit der Herzfrequenz ändert sich selten. Insbesondere sind Herzrhythmusstörungen bei ASD (charakterisiert durch Extrasystole) mit einer Abnormalität der Entwicklung der Trikuspidalklappe von Ebstein (paroxysmale Tachykardieattacken) möglich.

Die Abweichung der elektrischen Achse des Herzens hat einen gewissen diagnostischen Wert. Um den rechten Ventrikel nachzuladen, ist eine pathologische Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts charakteristisch (DMZHP, DMPP, Fallot-Tetralogie usw.). Die pathologische Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links ist typisch für einen offenen arteriellen Fluss, eine unvollständige Form der atrioventrikulären Kommunikation. Solche Veränderungen im EKG können die ersten Anzeichen sein, die den Verdacht auf angeborene Herzfehler begründen.

Es kann zu einer Veränderung der intraventrikulären Leitung kommen. Einige Varianten von intraventrikulären Blockaden treten bei bestimmten Herzfehlern auf. Für DSA ist es typisch, eine unvollständige Blockade des rechten Beines des Bündels und für die Anomalie der Trikuspidalklappe von Ebstein - die vollständige Blockade des rechten Beines des His-Bündels - zu haben.

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Röntgenuntersuchung

Röntgenuntersuchung sollte in drei Projektionen durchgeführt werden: direkte und zwei schräge. Beurteilen Sie den pulmonalen Blutfluss, den Zustand der Herzkammern. Diese Methode in der topischen Diagnose von angeborenen Herzfehlern ist wichtig in Verbindung mit anderen Untersuchungsmethoden.

Echokardiographie

Echokardiographie (EchoCG) ist in den meisten Fällen die entscheidende Methode in der topischen Diagnose einer solchen Pathologie wie angeborene Herzfehler. Das Element der Subjektivität sollte jedoch so weit wie möglich gestrichen werden.

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Phonokardiographie

Die Phonokardiographie hat jetzt ihre diagnostische Bedeutung verloren und kann nur einige Abklärungen in den Auskultationsdaten machen.

Angiographie

Angiographie und Katheterisierung der Herzhöhlen durchgeführt werden, um den Druck, die Sättigung des Blutes mit Sauerstoff, die Richtung der intrakardialen Entladungen, die Art der anatomischen und funktionellen Störungen zu bestimmen.

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