Choanalatresie

Das vollständige Fehlen natürlicher Öffnungen in verschiedenen anatomischen Strukturen des Körpers wird als Aresie bezeichnet (aus griechischer A - Verweigerung von etwas, Verurteilung - Öffnung). Choanal Aresien bedeutet das Fehlen gepaarter Öffnungen im hinteren Teil des Nasenpassage - hintere Nasenpassagen, die die Nasenhöhle mit dem Nasopharynx verbinden. [1]

Epidemiologie

Die Häufigkeit dieser Missbildung beträgt ein Fall pro 5-8.000 Lebendgeburten (nach anderen Daten, drei Fälle pro 10 Tausend), und in 65% der Fälle werden Kinder mit einseitiger Choanalatresie geboren.

Gleichzeitig haben Neugeborene in 60-75% der Fälle von bilateraler Atresie gleichzeitige Missbildungen - andere kraniofaziale Anomalien. Darüber hinaus stellt Statistik fast 8% der familiären Fälle fest.

Nach einigen Berichten haben bis zu 30% der Patienten eine Choanal-Aresie-Ladungssyndrom. [2]

Ursachen Choanalatresie

Da Choa-Atresie in einem neugeborenen Kind eine angeborene Pathologie ist, hängen ihre Ursachen mit der Störung von Nasenstrukturen während der embryonalen Zeit der intrauterinen Entwicklung zusammen. Infolge dieser Störungen bleibt ein knöcheltes/knorpeliges Septum oder seltener eine fibröse (Bindegewebe) Membran zwischen der Nasenhöhle (Cavum Nasi) und dem oberen Teil des Nasopharynx (Pars nasalis pharyngis).

The genetic factor should be taken into account, especially in the presence of a complex of developmental defects, such as congenital CHARGE syndrome or cHARGE-association - with anomalies of the eye membranes, auricles, esophagus, genitalia, etc. The congenital syndromes of craniofacial (craniofacial) dysostosis or craniosyntosis (premature Fusion einer oder mehrerer Schädelähen), die durch Genmutationen verursacht wird, bei denen es eine Anomalie des Nasopharynx und des posterioren Nasenpassagen gibt, umfassen auch tacher Collins-Syndrom; Alfie, Digeorgi, Apert-Syndrome; edwards-Syndrom; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss-Syndrome; fetales Alkohol-Syndrom (fetales Alkohol-Syndrom).

Wenn Sie die Nasenpolyposis deformieren sich bei Kindern und jungen Erwachsenen entwickelt es gibt Choanal-Stenose, dh ihre abnormale Verengung, die als Verengung der nasalen Atemwege in der posterioren Choanalregion, nasopharyngealer Stenose oder teilweise Choanal-Choanal-Region definiert werden kann.

So wurde in der Otolaryngologie die erworbene Choanal-Atresie-sekundäre anteriore und hintere Stenose der Nasenhöhle mit der Bildung von fibröser Septa-oft auch erkannt. Diese Erkrankung kann das Ergebnis von Syphilis, systemischem Lupus erythematosus sein, trauma zu den paranasalen Nebenhöhlen, chirurgische Intervention sowie Folge der Strahlentherapie für bösartige Tumoren des Nasopharys.

Choanal Aresia wird jedoch von medizinischen Experten als angeborene Pathologie eingestuft, und die Praktizierung von Otolaryngologen sollte sie von der Stenose der hinteren Nasenpassagen unterscheiden, die nicht zu einer vollständigen Obstruktion führen.

Einseitige Atresie ist doppelt so häufig: rechtsseitige Choanalatresie bzw. linke Choanalatresie. [3]

Risikofaktoren

Zusätzlich zu genetischen Anomalien werden verschiedene embryotoxische Expositionen und Umweltfaktoren als Risikofaktoren für die Atresie der Foramen distalen Nasalis erkannt.

Daher kann ein höheres Risiko dieser Anomalie im Fötus erwartungsvolle Mütter ausgesetzt sein, die während der Schwangerschaft Medikamente der Thioamidgruppe in Hyperthyreose eingenommen haben (um das Niveau der Schilddrüsenhormone zu verringern). In solchen Fällen kann dem Embryo Schilddrüsenhormone fehlen, was die Morphogenese der oberen Atemorgane negativ beeinflusst.

Darüber hinaus haben Studien eine potenzielle Assoziation von Neugeborenen-Choanalatresie mit hohen Dosen von Vitamin B12, B3 (PP), D und Zink während der Schwangerschaft gefunden. Alkohol, Tabakrauch und Koffein haben einen äußerst negativen Einfluss auf die Entwicklung der kraniofazialen Strukturen des Fötus. [4]

In den Jahren 2010-12 wurde in den USA eine Erhöhung der Geburten mit Choanalatresie berichtet, da die Exposition gegenüber schwangeren Frauen gegenüber der Behandlung von Pflanzen eingesetzt wurde.

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Pathogenese

Choans (Latein. Choane (Latein: Trichter) sind Öffnungen, die von die Nasenhöhle in den Nasopharynx führen, in der Mitte durch den Socket (Rand der Knochenplatte); Von unten - palatinknochen (seine horizontale Platte).

Die Bildung der Choanae, die aus den Kiemenbögen des Embryos stammt, beginnt in der vierten Schwangerschaftswoche (und dauert bis zur achten Woche) mit der Migration von Nervenkammzellen in die dorsalen Neuralfalten. Als nächstes die vertikal angeordnete Epithelfalte (Oronasalmembran) zwischen dem Dach der primären Mundhöhle und den Nasenprozessen (placoda nasalis) auf der lateralen Oberfläche der Kopfbrüke. Die Nasenprozesse vertiefen sich in das Mesoderm, was zur Bildung von Nasenfosae und dann zur primären (primitiven) Choanae führt.

Theoretisch kann die Pathogenese der angeborenen Anomalie der Choanalatresie auf die Konservierung der Membran der Wangenpharyngeal (Buccopharyngeal), eine dünne Schicht aus Ektoderm und Entodermzellen, die die "orale Öffnung" des Embryos über dem kranialen End der Chorda bedecken, zurückzuführen sein. Diese Membran sollte in der sechsten Schwangerschaftswoche durchführen, aber aus unbekannten Gründen kann dies nicht möglich sind, was zu orofazialen Defekten wie Gaumen und Choanalatresie führt.

Auch möglich: Erhaltung der Bucconasal-Membran (eine dünne Schicht des Epithelgewebes, die in der siebten Schwangerschaftswoche umrollen sollte); abnormale Adhärenz des mesodermalen Gewebes im Bereich der Choanas; Lokale Störung der mesenchymalen Zellmigration entlang des neuralen Kamms, was zu Defekten bei der Bildung des embryo frontonasalen Vorsprungs des Kopfteils und seiner Auswirkungen führt.

Aber keine der Annahmen des Mechanismus der Entwicklung der posterioren Nasenatalsie hat bisher keine Beweise.

Symptome Choanalatresie

Neugeborene atmen durch die Nase, weil ihre Epiglottis höher ist (im Vergleich zu Erwachsenen), und der Kehlkopf steigt während des Schluckens an, berührt den Nasopharynx und schließt zwischen dem weichen Gaumen und den Seiten des Nasopharynx. Und die Fähigkeit, durch den Mund zu atmen, erscheint nach 4-6 Wochen nach der Geburt - nach dem Absenken des Kehlkopfes.

Daher sind die klassischen Symptome der bilateralen Choanalatresie bei Neugeborenen auf eine vollständige Beeinträchtigung der Atemfunktion zurückzuführen.

Zum Beispiel hat das Säugling zyklische Zyanose, die auf Episoden von Asphyxie hinweist: die Hautverlaute, die beim Weinen abnimmt (wenn das Kind seinen Mund breit öffnet und einatzt) und sich wiederholt, sobald es weinen und das Säugling seinen Mund schließt. In solchen Fällen ist eine medizinische Aufnahme von Notfällen erforderlich - Endotracheale Intubation oder Tracheotomie.

Einseitige Atresie (d. H. Das Fehlen von nur einer posterioren Nasenpassage) wird oft später im Leben (im Alter von 5 bis 10 Monaten oder viel später) festgestellt, und seine ersten Zeichen sind einseitig nasenüberlastung. Darüber hinaus gibt es eine anhaltende Entladung von einem Nasenloch - rhinorrhoe, Schnarchen und Stridor (lautes Atmen) sowie chronische Sinusitis. [5]

Komplikationen und Konsequenzen

Die bilaterale Choanalatresie führt zu akutem neugeborene Atemnot-Syndrom aufgrund der vollständigen Obstruktion der Nasenländer.

Konsequenzen und Komplikationen der einseitigen Atresie: Verzerrung von Gesichtsanteilen, beeinträchtigtes Wachstum der oberen und unteren Kiefer und Bildung eines pathologischen Bisss - aufgrund einer unsachgemäßen kraniofazialen Entwicklung; Das Erscheinen von obstruktive Nachtapnoe und andere respiratorische Probleme im Zusammenhang mit einer Beeinträchtigung der oberen Atemwege. [6]

Diagnose Choanalatresie

Wenn eine bilaterale Neugeborenen-Choanalatresie vermutet wird, wird eine vorläufige klinische Diagnose von einem Neonatologen im Notfall gestellt, indem ein Nasogaströhrchen durch die Nasenhöhle des Kindes eingefügt wird. Der Verdacht dieser angeborenen Anomalie wird bestätigt, wenn der Katheter nicht eingefügt werden kann.

Um die Diagnose zu bestätigen, ist eine Bildgebung erforderlich: endoskopie (Untersuchung) der Nasenhöhle, CT-Scan der Nase, Paranasalhöhlen und paranasaler Knochenstrukturen.

Eine einseitige Choanalatresie ist die häufigste Form und kann keine damit verbundenen Geburtsfehler aufweisen. Daher wird sie möglicherweise nicht unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert.

In einseitiger Atresie werden auch instrumentelle Diagnostika durchgeführt: anterior und hinterer Rhinoskopie; Endoskopie der Nasenhöhle und der nasalen Computertomographie; Rhinomanometrie - untersuchung der Nasenatmungsfunktion.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose umfasst Nasenatmungsprobleme, die möglicherweise auf: Abweichelte Nasenseptum oder Knorpelverlust zurückzuführen sind; Nasenhöhle Stenose und angeborene Hypertrophie der unteren Nasenknochen; isolierte Stenose des nasalen Foramen birnenförmigen (vordere Knochenbeschränkung des Nasenskeletts); ein Anthrochoanalpolypen, Dermoidzyste der Nasenhöhle oder nasolakrimale Kanalzyste; Hämangiom oder Nasen Garmatom.

Behandlung Choanalatresie

Im Falle einer Choanalatresie wird nur eine chirurgische Behandlung durch transnasale endoskopische Resektion und Choanoplastik mit vorheriger CT oder MRT der Nasenhöhle durchgeführt, um ihre Durchgängigkeit wiederherzustellen.

Die chirurgische Intervention für die bilaterale Choanalatresie wird normalerweise innerhalb der ersten drei Lebensmonate und bei einseitigen Atresie nach zwei Jahren durchgeführt. [7]

Alle Details in der Veröffentlichung - wiederherstellung von Choanal Aresia

Verhütung

Angesichts der bekannten Risikofaktoren für diesen Geburtsfehler können vorbeugende Maßnahmen als ordnungsgemäßes Management der Schwangerschaft und extremer Vorsicht bei der Verschreibung von Medikamenten an erwartungsvolle Mütter angesehen werden.

Und verantwortungsbewusste Paare können verhindern, dass ein Kind mit einem gentechnisch festgelegten Syndrom wie medizinisch-genetischer Beratung ist.

Prognose

Die bilaterale Choanal-Atresie ist für das Neugeborene lebensbedrohlich, aber mit einer zeitnahen und wirksamen Behandlung und ohne Assoziation mit angeborenen Syndromen wird die Prognose normalerweise als gut angesehen.

Bücher über Atresien der Choanae

1. Pädiatrische Otolaryngologie: Prinzipien und Praxiswege " - von Christopher J. Hartnick et al. (Jahr der Veröffentlichung: 2015)
2. "Scott-Browns Otorhinolaryngologie, Kopf- und Halsoperation" - Autor: John C Watkinson et al. (Veröffentlichungsjahr: 2020)
3. "Cummings Otolaryngology: Kopf- und Halsoperation" - Autor: Paul W. Flint et al. (Jahr der Veröffentlichung: 2020)
4. "Ent: Eine Einführung und praktische Anleitung" - Autor: Sharan K. Naidoo (Jahr der Veröffentlichung: 2018)

Literatur verwendet

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaryngologie. Nationales Handbuch. Geotar-Media, 2022.
2. Angeborene Choanalatresie bei Kindern. Lehrbuch für Medizinstudenten. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021