Choanalatresie

Das völlige Fehlen natürlicher Öffnungen in verschiedenen anatomischen Strukturen des Körpers wird Atresie genannt (von griechisch a – Verleugnung von etwas, tresis – Öffnung). Unter Choanalatresie versteht man das Fehlen paarweiser Öffnungen im hinteren Teil des Nasengangs – den hinteren Nasengängen, die die Nasenhöhle mit dem Nasopharynx verbinden.[1]

Epidemiologie

Die Häufigkeit dieser Fehlbildung beträgt einen Fall pro 5.000 bis 8.000 Lebendgeburten (nach anderen Angaben drei Fälle pro 10.000), und in 65 % der Fälle werden Kinder mit einseitiger Choanalatresie geboren.

Gleichzeitig weisen Neugeborene in 60-75 % der Fälle einer bilateralen Atresie begleitende Fehlbildungen auf – andere kraniofaziale Anomalien. Darüber hinaus weist die Statistik fast 8 % der familiären Fälle auf.

Einigen Berichten zufolge leiden bis zu 30 % der Patienten an einer Choanalatresie beim CHARGE-Syndrom.[2]

Ursachen Choanalatresie

Da es sich bei der Choa-Atresie bei einem Neugeborenen um eine angeborene Pathologie handelt, hängen ihre Ursachen mit der Störung der Nasenstrukturen während der embryonalen Phase der intrauterinen Entwicklung zusammen. Als Folge dieser Erkrankungen verbleibt zwischen der Nasenhöhle (Cavum nasi) und dem oberen Teil des Nasenrachenraums (Pars nasalis pharyngis) ein knöchernes/knorpeliges Septum oder seltener eine faserige (Bindegewebs-)Membran.

Der genetische Faktor sollte berücksichtigt werden, insbesondere bei Vorliegen eines Komplexes von Entwicklungsstörungen, wie dem angeborenen CHARGE-Syndrom oder der CHARGE-Assoziation – mit Anomalien der Augenmembranen, Ohrmuscheln, der Speiseröhre, der Genitalien usw. Die angeborenen Syndrome des kraniofazialen (kraniofaziale) Dysostose oder Kraniosyntose (vorzeitige Verschmelzung einer oder mehrerer Schädelnähte), die durch Genmutationen verursacht wird und bei der es zu einer Anomalie des Nasopharynx und der hinteren Nasengänge kommt, gehört ebenfalls zum Treacher-Collins-Syndrom ; Alfie-, DiGeorgi-, Apert-Syndrom; Edwards-Syndrom ; Crouzon-, Antley-Bixler-, Pfeiffer-, Tessier-, Beer-Stevenson-, Jackson-Weiss-Syndrom; fetales Alkoholsyndrom (fetales Alkoholsyndrom) .

Wenn sich bei Kindern und jungen Erwachsenen eine deformierende Nasenpolyposis entwickelt , kommt es zu einer Choanalstenose, d.

So wird in der HNO-Heilkunde häufig auch eine erworbene Choanalatresie – eine sekundäre vordere und hintere Stenose der Nasenhöhle mit Bildung fibröser Septen – erkannt. Dieser Zustand kann die Folge von Syphilis, systemischem Lupus erythematodes, Trauma der Nasennebenhöhlen , chirurgischen Eingriffen sowie eine Folge einer Strahlentherapie bei bösartigen Tumoren des Nasopharynx sein.

Allerdings wird die Choanalatresie von medizinischen Experten als angeborene Pathologie eingestuft und praktizierende HNO-Ärzte sollten sie von einer Stenose der hinteren Nasengänge unterscheiden, die nicht zu einer vollständigen Obstruktion führt.

Eine einseitige Atresie kommt doppelt so häufig vor: eine rechtsseitige Choanalatresie bzw. Eine linksseitige Choanalatresie.[3]

Risikofaktoren

Neben genetischen Anomalien gelten verschiedene embryotoxische Expositionen und Umweltfaktoren als Risikofaktoren für eine Atresie des Foramen distal nasalis.

Daher besteht möglicherweise ein höheres Risiko für diese Anomalie beim Fötus für werdende Mütter, die während der Schwangerschaft Medikamente der Thioamidgruppe gegen Hyperthyreose eingenommen haben (um den Spiegel der Schilddrüsenhormone zu senken). In solchen Fällen kann es sein, dass dem Embryo Schilddrüsenhormone fehlen, was sich negativ auf die Morphogenese der oberen Atmungsorgane auswirkt.

Darüber hinaus haben Studien einen möglichen Zusammenhang zwischen neonataler Choanalatresie und hohen Dosen von Vitamin B12, B3 (PP), D und Zink während der Schwangerschaft festgestellt. Alkohol, Tabakrauch und Koffein wirken sich äußerst negativ auf die Entwicklung der kraniofazialen Strukturen des Fötus aus.[4]

In den Jahren 2010 und 2012 wurde in den Vereinigten Staaten ein Anstieg der Geburten mit Choanalatresie gemeldet, da schwangere Frauen Chemikalien ausgesetzt waren, die zur Behandlung von Feldfrüchten verwendet wurden.

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Pathogenese

Choans (lateinisch: choane (lateinisch: Trichter) sind Öffnungen, die von der Nasenhöhle in den Nasopharynx führen und in der Mitte durch die Pfanne (Rand der Knochenplatte) begrenzt werden; Keilbein – von oben und hinten; Flügelplatten dieses Knochens – von den Seiten und von unten - Gaumenknochen (seine horizontale Platte) Weitere Informationen im Material - Entwicklung der Atmungsorgane

Die Bildung der Choanen, die von den Kiemenbögen des Embryos ausgehen, beginnt in der vierten Schwangerschaftswoche (und dauert bis zur achten Woche) mit der Einwanderung von Neuralleistenzellen in die dorsalen Neuralfalten. Anschließend reißt die vertikal angeordnete Epithelfalte (Oronasalmembran) zwischen dem Dach der primären Mundhöhle und den Nasenfortsätzen (Placoda nasalis) an der Seitenfläche des Kopfes. Die Nasenfortsätze vertiefen sich in das Mesoderm, was zur Bildung von Nasengruben und dann zu den primären (primitiven) Choanen führt.

Theoretisch kann die Pathogenese der angeborenen Anomalie der Choanalatresie auf den Erhalt der Wangen-Rachen-Membran (buccopharyngealen Membran) zurückzuführen sein, einer dünnen Schicht aus Ektoderm- und Entodermzellen, die die „Mundöffnung“ des Embryos über dem kranialen Ende des Embryos bedeckt Chorda. Diese Membran sollte in der sechsten Schwangerschaftswoche perforieren, aus unbekannten Gründen kann dies jedoch nicht der Fall sein, was zu orofazialen Defekten wie einer Gaumenspalte und einer Choanalatresie führen kann.

Auch möglich: Erhalt der bukkonasalen Membran (eine dünne Schicht Epithelgewebe, die in der siebten Schwangerschaftswoche resorbiert werden sollte); abnormale Anhaftung von mesodermalem Gewebe im Bereich der Choanas; Lokale Störung der mesenchymalen Zellmigration entlang der Neuralleiste, die zu Defekten bei der Bildung des frontonasalen Vorsprungs des Kopfteils des Embryos und seinen Auswirkungen führt.

Für keine der Annahmen über den Entstehungsmechanismus der hinteren Nasenatresie gibt es jedoch bislang Beweise.

Symptome Choanalatresie

Neugeborene atmen durch die Nase, da ihre Epiglottis (im Vergleich zu Erwachsenen) höher liegt und sich der Kehlkopf beim Schlucken anhebt, den Nasopharynx berührt, und sich zwischen dem weichen Gaumen und den Seiten des Nasopharynx schließt. Und die Fähigkeit, durch den Mund zu atmen, stellt sich 4-6 Wochen nach der Geburt ein – nach dem Absenken des Kehlkopfes.

Daher sind die klassischen Symptome einer bilateralen Choanalatresie bei Neugeborenen auf eine vollständige Beeinträchtigung der Atemfunktion zurückzuführen.

Beispielsweise leidet der Säugling an einer zyklischen Zyanose, die auf Episoden von Asphyxie hindeutet: eine Blässe der Haut, die beim Weinen abnimmt (wenn das Kind den Mund weit öffnet und ein- und ausatmet) und sich wiederholt, sobald das Weinen aufhört und der Säugling den Mund schließt. In solchen Fällen ist eine medizinische Notfallversorgung erforderlich – endotracheale Intubation oder Tracheotomie.

Eine einseitige Atresie (d. H. Das Fehlen nur eines hinteren Nasengangs) wird häufig später im Leben entdeckt (im Alter von 5 bis 10 Monaten oder viel später) und die ersten Anzeichen sind eine einseitige verstopfte Nase . Darüber hinaus kommt es zu anhaltendem Ausfluss aus einem Nasenloch – Rhinorrhoe , Schnarchen und Stridor (lautes Atmen) sowie chronischer Sinusitis.[5]

Komplikationen und Konsequenzen

Eine bilaterale Choanalatresie führt aufgrund der vollständigen Verlegung der Nasenluftwege zu einem akuten Atemnotsyndrom bei Neugeborenen.

Folgen und Komplikationen einer einseitigen Atresie: Verzerrung der Gesichtsproportionen, gestörtes Wachstum des Ober- und Unterkiefers und Bildung eines pathologischen Bisses – aufgrund einer fehlerhaften kraniofazialen Entwicklung; das Auftreten von obstruktiver Nachtapnoe und anderen Atemproblemen, die mit einer Funktionsstörung der oberen Atemwege verbunden sind.[6]

Diagnose Choanalatresie

Bei Verdacht auf eine bilaterale Choanalatresie bei Neugeborenen wird im Notfall durch einen Neonatologen eine vorläufige klinische Diagnose gestellt, indem eine Magensonde durch die Nasenhöhle des Säuglings eingeführt wird. Der Verdacht auf diese angeborene Anomalie erhärtet sich, wenn der Katheter nicht eingeführt werden kann.

Zur Sicherung der Diagnose sind bildgebende Verfahren notwendig: Endoskopie (Untersuchung) der Nasenhöhle , CT-Scan der Nase, der Nasennebenhöhlen und der Nasennebenhöhlenknochenstrukturen.

Einseitige Choanalatresie ist die häufigste Form und weist möglicherweise keine damit verbundenen Geburtsfehler auf, sodass sie möglicherweise nicht unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert wird.

Bei einseitiger Atresie wird auch eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt: vordere und hintere Rhinoskopie; Endoskopie der Nasenhöhle und nasale Computertomographie; Rhinomanometrie – Untersuchung der Nasenatmungsfunktion .

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnose umfasst Probleme mit der Nasenatmung, die folgende Ursachen haben können: verbogenes Nasenseptum oder Knorpelluxation; Nasenhöhlenstenose und angeborene Hypertrophie der unteren Nasenknochen; isolierte Stenose des Foramen nasalis birnenförmig (vordere knöcherne Einschränkung des Nasenskeletts); ein anthrochoanaler Polyp, eine Dermoidzyste der Nasenhöhle oder eine Zyste des Tränennasengangs; Hämangiom oder nasales Garmatom.

Behandlung Choanalatresie

Im Falle einer Choanalatresie wird zur Wiederherstellung der Durchgängigkeit lediglich eine chirurgische Behandlung durch transnasale endoskopische Resektion und Choanoplastik mit vorheriger CT oder MRT der Nasenhöhle durchgeführt.

Chirurgische Eingriffe bei beidseitiger Choanalatresie werden in der Regel innerhalb der ersten drei Lebensmonate, bei einseitiger Atresie erst nach dem zweiten Lebensjahr des Kindes durchgeführt.[7]

Alle Details in der Publikation - Wiederherstellung einer Choanalatresie

Verhütung

Angesichts der bekannten Risikofaktoren für diesen Geburtsfehler können als vorbeugende Maßnahmen eine ordnungsgemäße Schwangerschaftsbewältigung und äußerste Vorsicht bei der Verschreibung von Medikamenten für werdende Mütter angesehen werden.

Und verantwortungsbewusste Paare haben eine Möglichkeit, die Geburt eines Kindes mit einem genetisch bedingten Syndrom zu verhindern, etwa durch eine medizinisch-genetische Beratung.

Prognose

Eine bilaterale Choanalatresie ist für das Neugeborene lebensbedrohlich, aber bei rechtzeitiger und wirksamer Behandlung und ohne Zusammenhang mit angeborenen Syndromen wird die Prognose normalerweise als gut angesehen.

Bücher über Atresie der Choanen

1. „Pädiatrische Otolaryngologie: Prinzipien und Praxispfade“ – von Christopher J. Hartnick et al. (Erscheinungsjahr: 2015)
2. „Scott-Browns Otorhinolaryngologie, Kopf- und Halschirurgie“ – Autor: John C. Watkinson et al. (Erscheinungsjahr: 2020)
3. „Cummings Otolaryngology: Kopf- und Halschirurgie“ – Autor: Paul W. Flint et al. (Erscheinungsjahr: 2020)
4. „HNO: Eine Einführung und ein praktischer Leitfaden“ – Autor: Sharan K. Naidoo (Erscheinungsjahr: 2018)

Verwendete Literatur

1. Palchun, Magomedov, Alexeeva: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Nationales Handbuch. GEOTAR-Medien, 2022.
2. Angeborene Choanalatresie bei Kindern. Lehrbuch für Medizinstudenten. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021