Idiopathische Hämosiderose der Lunge

Idiopathische pulmonale Hämosiderose - Lungenerkrankung, die durch wiederkehrende Blutungen in die Alveolen und wellig schub, hypochromen Anämie und welligen schub gekennzeichnet.

Die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung wurde nicht ausreichend untersucht. Vermeintliche angeborene Unterlegenheit der elastischen Fasern der kleinen und mittelgroßen Gefäße der Lunge, die zu ihrer Expansion führt, Stauung des Blutes und das Eindringen der roten Blutkörperchen durch die Gefäßwand. Die meisten Forscher betrachten Hämosiderose-Lungen als eine immunoallergische Krankheit. Als Reaktion auf den sensibilisierende Agens Autoantikörper gebildet, Antigen-Antikörper-Reaktion, Organ für Schock entwickeln, die einfach sind, welche aus Kapillaren, Stase und Diapedese von Erythrozyten im Lungengewebe mit Hämosiderindepots darin Expansion führt.

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Epidemiologie

Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf.

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Ursachen idiopathische Hämosiderose der Lunge

Der Grund ist unbekannt. Es ist angeborenes Defizienz elastische Faser Gefäß des Lungenkreislaufes angenommen wird, in erster Linie Mikrovaskulatur, die Dilatation des pulmonalen kapillaren Blutfluß führt ausgedrückt Verzögerung, Diapedese von Erythrozyten in der Alveole, Lungenparenchym, durch Ablagerung von Hämosiderin in ihm folgt. Es ist ein Blick auf die mögliche Rolle der angeborenen Anomalien der Gefäßanastomosen zwischen den Bronchialarterien und Lungenvenen.

In jüngster Zeit ist jedoch die Theorie des Immunkomplexursprungs der Krankheit am weitesten verbreitet. Die Bildung von Antikörpern gegen Komponenten des pulmonalen Gefäßwand mit der anschließenden Bildung von Antigen-Antikörper-Komplexen besonders in der Mikrovaskulatur der Lungen, die mit Blutungen in die Alveolen, Lungenparenchym zur Nekrose der Gefäßwand führt. Die große Rolle der zytotoxischen Wirkung von Immunlymphozyten auf die Gefäßwand ist ebenfalls nicht ausgeschlossen.

Für die idiopathische pulmonale Hämosiderose sind folgende geomorphologische Veränderungen charakteristisch:

• Füllung von Alveolen mit Erythrozyten;
• Nachweis in den Alveolen, Alveolarkurven und Bronchien der Atemwege sowie im interstitiellen Gewebe einer Vielzahl von mit Hämosiderinpartikeln gefüllten Alveolarmakrophagen;
• Verdickung von Alveolen und interalveolären Septen;
• Entwicklung im Verlauf der Krankheit diffuse Pneumosklerose, degenerative Veränderungen im elastischen Gewebe der Lunge;
• Störung der Basalmembranstruktur von Kapillaren interalveolärer Septen (nach elektronenmikroskopischen Daten)

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Symptome idiopathische Hämosiderose der Lunge

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose kann akut sein oder einen chronischen Verlauf mit wiederholten Exazerbationen bekommen. Akute Strömung ist vor allem für Kinder charakteristisch.

Beschwerden von Patienten mit akutem Verlauf oder Exazerbation der Krankheit sind durchaus typisch. Die Patienten werden durch einen Husten mit Trennung von blutigem Sputum gestört. Hämoptyse ist eines der Hauptsymptome der Erkrankung und kann signifikant (Lungenblutung) ausgeprägt sein. Fälle ohne Hämoptyse sind sehr selten. Darüber hinaus klagen Patienten über Kurzatmigkeit (vor allem bei Sport), Schwindel, Tinnitus, Fliegen vor den Augen. Diese Beschwerden sind hauptsächlich auf die Entwicklung einer Anämie aufgrund einer verlängerten Hämoptyse zurückzuführen. Bei der Entstehung der Dyspnoe ist auch die Entwicklung der diffusen Pneumosklerose im Verlauf der Erkrankung wichtig. Viele Patienten haben Schmerzen in der Brust, Gelenken, Magen, Körpertemperatur steigt, vielleicht erheblichen Gewichtsverlust.

Zu Beginn der Remission ist das Wohlbefinden der Patienten signifikant verbessert und sie können keine Beschwerden mehr machen oder Beschwerden können leicht ausgedrückt werden. Die Remissionsdauer variiert, nimmt aber nach jeder Exazerbation in der Regel ab.

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Diagnose idiopathische Hämosiderose der Lunge

Bei der Untersuchung der Patienten wird auf Blässe der Haut und sichtbare Schleimhäute, ikterische Sklera, Zyanose hingewiesen. Schweregrad der Blässe hängt vom Grad der Anämie, der Zyanose - vom Ausmaß des Atemversagens ab. Bei der Perkussion der Lunge wird die Dumpfheit des Perkussionsschalls bestimmt (hauptsächlich in den unteren Teilen der Lunge). Bei ausgedehnten Blutungen im Lungengewebe ist die Abstumpfung des Perkussionssounds deutlich ausgeprägter und die Bronchialatmung ist oberhalb der stumpfen Schallzone zu hören. Oft wird bei einem solchen Patienten, insbesondere bei akuter oder schwerer Exazerbation der Erkrankung, eine bilaterale Pneumonie diagnostiziert. Bei der Auskultation der Lunge wird ein wichtiges Zeichen der idiopathischen Hämosiderose der Lunge festgestellt - weitverbreitete Crepitation kann durch feuchtes fein-sprudelndes, aber auch trockenes Giemen vernommen werden. Mit der Entwicklung des bronchospastischen Syndroms nimmt die Anzahl der trockenen pfeifenden Atemgeräusche (Pfeifen und Brummen) stark zu. Wenn Herz Auskultation bemerkenswert gedämpfte Töne chronische Cor pulmonale Tonakzent II in der Lungenarterie bestimmt Entwicklung tritt pulmonalen Herzdekompensation Lebervergrößerung. Die Lebervergrößerung bei 1/3 der Patienten wird in Abwesenheit eines dekompensierten Lungenherzens beobachtet. Möglich ein Anstieg der Milz.

Die idiopathische Hämosiderose der Lunge kann durch eine schwere Infarktpneumonie (sie kann ausgedehnt sein und mit einem schweren Atemversagen einhergehen), einen rezidivierenden Pneumothorax, starke Blutungen, kompliziert sein. Diese Komplikationen können zum Tod führen.

Labordaten

1. Ein allgemeiner Bluttest ist charakteristisch für hypochrome Anämie. Sie äußert sich in einer Abnahme des Hämoglobins, der Anzahl der Erythrozyten, des Farbindex, der Anisozytose, der Poikilozytose. Anämie kann deutlich ausgedrückt werden. Es gibt auch Retikulozytose.

In deutlicher Exazerbation Hämosiderose Lunge, sowie die Entwicklung von Infarkt-Pneumonie erscheint Leukozytose, Leukozyten Verschiebung nach links markiert, ESR erhöht. Bei 10-15% der Patienten besteht eine Eosinophilie.

2. Die allgemeine Analyse von Urin - ohne signifikante Veränderungen, aber manchmal Protein, Erythrozyten wird bestimmt.
3. Biochemische Analyse von Blut - erhöht den Gehalt an Bilirubin, Alanin-Aminotransferase, Alpha2- und Gamma-Globuline, verringert den Eisengehalt, erhöht die gesamte Eisenbindungskapazität des Blutserums.
4. Immunologische Studien - keine signifikanten Veränderungen werden festgestellt. Bei einigen Patienten ist es möglich, die Anzahl der T-Lymphozyten zu reduzieren, Immunglobuline zu erhöhen, das Auftreten zirkulierender Immunkomplexe zu erhöhen.
5. Sputum-Analyse. Erythrozyten und Siderophagen werden nachgewiesen - mit Hämosiderin beladene Alveolarmakrophagen. Die Sputumanalyse sollte häufig durchgeführt werden, da eine einzelne Studie möglicherweise nicht aussagekräftig ist.
6. Untersuchung der Bronchiallavageflüssigkeit - Siderophagen finden sich in den Bronchialwäschen.
7. Analyse der Knochenmarkpunktion - Myelogramm ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Anzahl von Sideroblasten - rote Knochenmarkzellen, die Eisenklumpen enthalten. Es kann Anzeichen für eine erhöhte Erythropoese geben - eine Zunahme der Anzahl von Normoblasten (wahrscheinlich als Ausdruck einer kompensatorischen Reaktion auf die Entwicklung einer Anämie).

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Instrumentelle Forschung

Röntgenuntersuchung der Lunge. Radiologisch ist es möglich, die folgenden Stadien der Krankheit zu unterscheiden:

• Stadium I - eine Abnahme der Transparenz des Lungengewebes (schleierartige Verdunkelung beider Lungen), die durch diffuse kleine Blutungen im Lungengewebe verursacht wird;
• II Stadium - manifestiert sich durch das Vorhandensein von mehreren kleinen Brennpunkten von gerundeter Form von 1-2 mm bis 1-2 cm Durchmesser, die diffus über alle Lungenfelder verteilt sind. Diese Herde lösen sich allmählich innerhalb von 1-3 Wochen auf. Das Auftreten neuer Herde fällt mit der Phase der Exazerbation der Krankheit zusammen;
• III Stadium - gekennzeichnet durch das Auftreten einer intensiven intensiven Verdunkelung, die sehr ähnlich zu infiltrativen Schatten bei Lungenentzündung ist. Das Auftreten einer solchen intensiven Verdunkelung wird durch die Entwicklung von Ödemen und Entzündungen im Bereich der Blutungsherde verursacht. Ein charakteristisches Merkmal dieses Stadiums, wie das zweite, ist das ziemlich schnelle Verschwinden und Wiederauftreten von Infiltraten in anderen Bereichen der Lunge, in denen Blutungen auftraten;
• IV Stadium - intensive interstitielle Fibrose wird aufgedeckt, die sich aufgrund wiederholter Blutungen und der Organisation von Fibrin in den Alveolen entwickelt.

Diese Röntgenveränderungen sind in der Regel bilateral, äußerst selten einseitig.

Der Anstieg der intrathorakalen Lymphknoten ist nicht charakteristisch, kann aber bei 10% der Patienten beobachtet werden.

Mit der Entwicklung von chronischer pulmonaler Hypertonie werden die Aufwölbung des Lungenarterienkegels und eine Zunahme des rechten Herzens festgestellt. Mit der Entwicklung eines Pneumothorax wird ein teilweiser oder vollständiger Kollaps der Lunge festgestellt.

Perfusion Lungenszintigraphie. Bei der idiopathischen Hämosiderose sind ausgeprägte bilaterale Störungen des pulmonalen Blutflusses charakteristisch.

Untersuchung der Ventilationskapazität der Lungen. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung entwickelt sich ein restriktives respiratorisches Versagen, das durch eine Abnahme von ZHEL gekennzeichnet ist. Es reicht oft aus, die Verletzung der Durchgängigkeit der Bronchien zu bestimmen, was sich in einer Abnahme des FEV1-Index des Tiffno-Index, des Peak-Flow-Meters, zeigt.

EKG. Eine fortschreitende Anämie führt zur Entwicklung einer Myokarddystrophie, die in vielen Ableitungen, insbesondere im linken Thorax, zu einer Abnahme der Amplitude der T-Welle führt. Bei signifikant ausgedrückter Myokarddystrophie ist es möglich, das ST-Intervall von der Isolinie nach unten zu senken, das Auftreten verschiedener Arten von Arrhythmien (meist ventrikuläre Extrasystolen). Bei der Entwicklung einer chronischen pulmonalen Hypertonie gibt es Anzeichen einer Myokardhypertrophie des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels.

Untersuchung der Gaszusammensetzung von Blut. Mit der Entwicklung von schweren Atemversagen entsteht arterielle Hypoxämie.

Histologische Untersuchung von Lungengewebebiopsien. Eine Biopsie des Lungengewebes (perebronchiale, offene Lungenbiopsie) ist sehr begrenzt, nur mit der absoluten Unmöglichkeit, die Krankheit zu diagnostizieren. Eine solche maximale Verengung der Indikation zur Lungenbiopsie ist mit einem erhöhten Blutungsrisiko verbunden.

Die histologische Untersuchung von Lungengewebebiopsien in den Alveolen zeigt eine große Anzahl von Hämosiderophagen sowie eine schwere Fibrose des interstitiellen Gewebes.

Ultraschalluntersuchung der Organe der Bauchhöhle. Bei längerem Bestehen der Krankheit wird häufig ein Anstieg der Leber und Milz beobachtet.

Diagnostische Kriterien der idiopathischen Hämosiderose der Lunge

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien für eine idiopathische pulmonale Hämosiderose können wie folgt betrachtet werden:

• wiederholt wiederholte und verlängerte Bluthusten, vorhanden;
• Kurzatmigkeit, die mit fortschreitender Krankheit stetig zunimmt;
• kleine Luftblasen diffuse auskultivierte Manifestationen, Keuchen;
• ein charakteristisches Röntgenbild - das plötzliche Auftreten mehrerer fokaler Schatten in allen Lungenfeldern und ein ziemlich schnelles spontanes Verschwinden (innerhalb von 1-3 Wochen), die Entwicklung von interstitieller Fibrose;
• Nachweis von Siderophagen im Sputum - Alveolarmakrophagen, beladen mit Hämosiderin;
• hypochrome Anämie, eine Abnahme des Eisens im Blut;
• Detektion von Biopsieproben von Lungengewebe von Siderophagen und interstitieller Fibrose;
• negative Tuberkulintests.

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Programm zur Untersuchung der idiopathischen Hämosiderose der Lunge

1. Gemeinsame Bluttests, Urintests.
2. Biochemischer Bluttest: der Gehalt an Gesamtprotein und Proteinfraktionen, Bilirubin, Aminotransferasen, Seromucoid, Fibrin, Haptoglobin, Eisen.
3. Immunologische Untersuchungen: Der Gehalt an B- und T-Lymphozyten, Subpopulationen von T-Lymphozyten, Immunglobulinen, zirkulierenden Immunkomplexen.
4. Sputum-Untersuchung: zytologische Analyse, Bestimmung von Mykobakterien Tuberkulose, atypische Zellen, Siderophagen.
5. Röntgenuntersuchung der Lunge.
6. EKG.
7. Untersuchung der Funktion der externen Atmung - Spirographie.
8. Ultraschalluntersuchung von Herz, Leber, Milz, Niere.
9. Untersuchung der Lavageflüssigkeit der Bronchien: zytologische Analyse, Definition von Siderophagen.
10. Lungenbiopsie.

Beispiel für die Formulierung der Diagnose von idiopathischer Hämosiderose der Lunge

Idiopathische Hämosiderose der Lunge, Exazerbationsphase, II. Radiographisches Stadium, respiratorische Insuffizienz von II st. Chronische Eisenmangelanämie mittlerer Schwere.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostische Unterschiede zwischen idiopathischer Hämosiderose der Lunge und hämatogen disseminierter Tuberkulose

Symptome	Idiopathische Hämosiderose der Lunge	Hämatogene disseminierte Lungentuberkulose
Intensität der Hämoptyse	Meistens werden Blutvenen im Sputum, manchmal intensiv mit Blutsputum befleckt, deutliche Lungenblutungen selten beobachtet	Blutspritzer im Sputum, sehr oft "blutiger Speichel", "Blutgerinnsel", sehr oft - ausgeprägte Lungenblutung
Allgemeine Sputumanalyse	Erythrozyten werden gefunden und in einer großen Anzahl von Siderophagen - Alveolarmakrophagen mit Hämosiderin gefüllt	Viele rote Blutkörperchen sind gefunden, Siderophagen sind nicht typisch, sehr selten
Mycobacterium tuberculosis im Sputum	Nicht auftauchen	Entdecken
Dynamik von fokalen Läsionen in der Lunge während der Röntgenuntersuchung	Charakteristische spontane Rückentwicklung	Spontane umgekehrte Entwicklung passiert nicht
Das Auftreten von Karies in der Lunge	Nicht typisch	Charakteristisch
Studie der Lungengewebebiopsie	Nachweis einer großen Anzahl von Siderophagen und interstitieller Fibrose	Siderophagen werden nicht gefunden
Wirksame Behandlungsmethode	Glukokortikoid-Therapie	Anti-Tuberkulose-Therapie

Differentialdiagnose der idiopathischen Hämosiderose der Lunge

1. Hämatogene disseminierte Lungentuberkulose

Die wichtigste Manifestation einer hämatogenen-disseminierte Lungentuberkulose sind in festgelegten „Artikel Pneumonia.“ Es sollte große differentialdiagnostische Schwierigkeiten im Zusammenhang mit den häufigsten Symptome der beiden Krankheiten hervorgehoben werden. Hemoptysis, Kurzatmigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, fein Keuchen, crepitation, disseminierter fokale Veränderungen in den Lungen während der X-ray sowohl bei vdiopaticheskom gemosideroze beobachtet und in-hämatogene disseminierte Lungentuberkulose.

2. Lungenkrebs

Hämoptyse, Anämie, zunehmende Schwäche, Gewichtsverlust sind gezwungen, idiopathische Hämosiderose der Lunge mit Lungenkrebs zu differenzieren. Die grundlegenden Prinzipien der Lungenkrebsdiagnose sind im Artikel " Pneumonie " beschrieben. Sie sollten auch die folgenden Funktionen berücksichtigen:

• bei der Krebserkrankung im Sputum finden sich die Erythrozyten und die Krebs (atypisch), bei idiopathych die Hämosiderose der Lungen - die Erythrozyten und sidrophagen;
• Bei Lungenkrebs kommt es nie zu einer spontanen Rückentwicklung der röntgenologischen Krankheitszeichen, mit Hämosiderose der Lunge verschwinden fokale Schatten spontan mit beginnender Remission;
• Beim zentralen Lungenkrebs zeigt sich die Ausdehnung und Unschärfe der Konturen der Lungenwurzel, bei idiopathischer Hämosiderose ist die Ausdehnung der Lungenwurzeln uncharakteristisch.

3. Stauungshämosiderose der Lunge

Eine Hämosiderose der Lunge kann sich infolge eines Kreislaufversagens entwickeln, das bei einer Stagnation in einem kleinen Kreis auftritt. Es kann auch hemoptysis und Auskultation der Lunge bestimmt, Knistern und fein Keuchen, Sputum bestimmt siderofagi werden kann. Stagnierende pulmonale Hämosiderose einfach aus klinischen Gründen der zugrunde liegenden Herzerkrankung diagnostiziert Lungenstauung (Herzkrankheit, Kardiomyopathie subventioniert, kardiosklerosis et al.) Führen, und röntgenologischen Anzeichen von Überlastung im Lungenkreislauf. Eine Lungenbiopsie ist in der Regel nicht erforderlich.

4. Lungenentzündung

Hämoptyse, sowie Verdunkelung in den Lungen der Art der fokalen Infiltration in der Röntgenuntersuchung, macht es notwendig, idiopathische Hämosiderose der Lunge mit Lungenentzündung, einschließlich Lobär zu unterscheiden.

5. Goodpasture-Syndrom

Die Anwesenheit von Hämoptysen, Dyspnoe, Anämie, ähnliche auskultatorische Manifestationen machen differenzielle Diagnostik der adiabatischen Hämosiderose der Lunge und Goodpasture-Syndrom notwendig. Es wird im Artikel " Goodpasture Syndrom " vorgestellt.

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Behandlung idiopathische Hämosiderose der Lunge

Die Behandlung ist wie folgt.

Glukokortikoid-Medikamente werden verschrieben. Sie unterdrücken Autoimmunreaktionen, verringern die Gefäßpermeabilität. Normalerweise wird Prednisalon in einer täglichen Dosis von 30-50 mg verwendet. Nach der Besserung wird die Dosis von Prednisolon schrittweise (für 3-4 Monate) auf die Erhaltungsdosis (5-7,5 mg pro Tag) reduziert, die für mehrere Monate eingenommen wird.

Es gibt eine Methode der kombinierten Behandlung mit massiver Plasmapherese in Kombination mit Zytostatikamin. Mit Hilfe der Plasmapherese werden die akkumulierten Antikörper aus dem Plasma extrahiert und Zytostatika reduzieren die Produktion neuer Antikörper. Normalerweise werden Azathioprin und Schlofosfan verwendet. Letzterer wird 400 mg jeden zweiten Tag verschrieben, der Behandlungsverlauf beträgt 8-10 g.

Effektiv kombinierte Behandlung mit Prednisolon, Eisenpräparate in Kombination mit Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern (Heparin, Quarantyl, Trental).

Im Zusammenhang mit der Entwicklung einer Eisenmangelanämie sollten Patienten regelmäßig eisenhaltige Präparate - Ferroplex, Tardiferon, Conferon usw. - einnehmen.

Mit der Entwicklung eines chronischen Lungenherzens zielt die Behandlung darauf ab, die pulmonale Hypertonie zu reduzieren.