Portale Hypertension

Portale Hypertension - erhöhter Druck in der Portalvene, verursacht durch Durchblutungsstörungen unterschiedlicher Herkunft und Lokalisation - in Portalgefäßen, Lebervenen und Vena cava inferior.

Wenn die Menge an Pfortaderblut, die in die Leber fließt, in Verbindung mit der Entwicklung des Kollateralkreislaufs abnimmt, nimmt die Rolle der Leberarterie zu. Die Leber nimmt ab, ihre Regenerationsfähigkeit nimmt ab. Dies ist wahrscheinlich auf eine inadäquate Aufnahme von hepatotropen Faktoren, einschließlich Insulin und Glucagon, zurückzuführen, die von der Bauchspeicheldrüse produziert werden.

Portale Hypertension wird meist durch Leberzirrhose (in entwickelten Ländern), Schistosomiasis (in Endemiegebieten) oder vaskuläre Erkrankungen in der Leber verursacht. Auswirkungen sind Krampfadern der Speiseröhre und portosystemische Enzephalopathie. Die Diagnose basiert auf klinischen Daten, den Ergebnissen der instrumentellen Untersuchung und der Endoskopie. Die Behandlung umfasst endoskopische Prophylaxe von Magen-Darm-Blutungen, medikamentöse Therapie, eine Kombination dieser Methoden und manchmal portocaval Shunting.

Die Pfortader, die von den oberen Bromelien- und Milzvenen gebildet wird, liefert Blut aus den Organen der Bauchhöhle, des Gastrointestinaltrakts, der Milz und der Bauchspeicheldrüse an die Leber. Innerhalb der retikuloendothelialen Blutgefäße (Sinusoide) wird Blut aus den terminalen Venolen der Leber mit arteriellem Blut gemischt. Blut aus Sinusoiden durch die Lebervenen dringt in die Vena cava inferior ein.

Normalerweise beträgt der Pfortaderdruck 5-10 mm Hg. Kunst. (7-14 cm Hg) übersteigt es den Druck in der Vena cava inferior um 4-5 mm Hg. Kunst. (Pfortader-Gradient). Höhere Raten werden als portale Hypertension charakterisiert.

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Ursachen und Pathophysiologie der portalen Hypertension

Die portale Hypertension entsteht hauptsächlich durch erhöhte Durchblutungsresistenz als Folge von direkt pathologischen Prozessen in der Leber, gestörter Durchgängigkeit der Milz- oder Pfortadervenen oder gestörter Venenausfluss aus den Lebervenen. Ein erhöhtes Volumen an eintretendem Blut ist eine seltene Ursache, obwohl es oft zur portalen Hypertension bei Leberzirrhose und hämatologischen Erkrankungen beiträgt, die von einer schweren Splenomegalie begleitet werden.

Klassifizierung und häufige Ursachen der portalen Hypertension

Klassifizierung	Ursachen
Unterwelt	Thrombose des Portals oder der Milzvene Erhöhung des portalen Blutflusses: arteriovenöse Fistel, ausgeprägte Splenomegalie mit hämatologischen Erkrankungen
Intrahepatisch	Presinusoidal: Schistosomiasis, andere periportale Läsionen (z. B. Primäre biliäre Zirrhose, Sarkoidose, kongenitale Leberfibrose), idiopathische portale Hypertension Sinusoidal: Zirrhose (jeder Ätiologie). Postsinusoidal: okklusale Läsionen der Venolen
Superhepatisch	Thrombose der Lebervenen (Badd-Chiari-Syndrom) Obstruktion der Vena cava inferior Schwieriger Zufluss zum rechten Herzen (z. B. Perikarditis, restriktive Kardiomyopathie)

Zirrhose der Leber wird von Gewebefibrose und Regeneration begleitet, die den Widerstand in Sinusoiden und terminalen Venolen erhöhen. Zur gleichen Zeit haben einen anderen Wert potentiell reversibles Faktoren wie die Kontraktilität von sinusförmigen Zellen, die Produktion von vasoaktiven Substanzen (beispielsweise Endothel, Stickstoffmonoxid) und verschiedene Mediatoren der systemischen arteriolar Widerstand und möglicherweise Anschwellen Hepatozyten.

Im Laufe der Zeit führt portale Hypertension zur Entwicklung von portosystemischen venösen Kollateralen. Sie tragen zu einer Verringerung des Drucks in der Pfortader, aber auch zur Entwicklung von Komplikationen bei. Ausgedehnte, verschlungene submuköse Gefäße (Krampfadern) des distalen Ösophagus und manchmal des Magenbodens können reißen, was zu plötzlichen katastrophalen gastrointestinalen Blutungen führt. Blutungen entwickeln sich selten, wenn der portale Druckgradient weniger als 12 mm Hg beträgt. Kunst. Blutstau in den Gefäßen der Magenschleimhaut (Gastropathie mit portaler Hypertension) kann unabhängig von Krampfadern zu akuten oder chronischen Blutungen führen. Das Gemeinsame ist die sichtbare Verbreiterung der Bauchwandkollateralen; die Adern, die vom Nabel (dem Kopf der Qualle) abgehen, sind seltener und weisen auf einen signifikanten Fluss der Nabel- und para-Bauchvenen hin. Kollateralen um das Rektum herum können zu Krampfadern des Enddarms und Blutungen führen.

Portosystemische Kollateralen leiten das Blut an der Leber vorbei. Bei einem Anstieg des portalen Blutflusses erreicht somit weniger Blut die Leber. Darüber hinaus gelangen toxische Substanzen aus dem Darm direkt in den systemischen Kreislauf und tragen so zur Entwicklung der portosystemischen Enzephalopathie bei. Venöse Stauung in den inneren Organen mit portaler Hypertension trägt zur Entstehung von Aszites als Folge des Phänomens Starling bei. Splenomegalie und Hypersplenismus sind in der Regel das Ergebnis eines erhöhten Drucks in der Milzvene. Die Folge können Thrombozytopenie, Leukopenie und seltener hämolytische Anämie sein.

Portale Hypertension ist oft mit hyperdynamischer Zirkulation assoziiert. Die Mechanismen sind komplex und beinhalten wahrscheinlich einen Anstieg des Sympathikotonus, die Bildung von Stickstoffmonoxid und anderen endogenen Vasodilatatoren sowie eine Erhöhung der Aktivität von humoralen Faktoren (zum Beispiel Glucagon) im pathologischen Prozess.

Ursachen der portalen Hypertension

Die Pathogenese der portalen Hypertension

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Symptome der portalen Hypertension

Portal Hypertonie entwickelt asymptomatisch; Symptome und Anzeichen sind das Ergebnis von Komplikationen. Am gefährlichsten ist die akute Blutung aus Krampfadern. Meist klagen die Patienten über plötzliche, oft massive, schmerzlose Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt. Blutungen in der Gastropathie mit portaler Hypertension sind oft subakut oder chronisch. Es kann Aszites, Splenomegalie oder portosystemische Enzephalopathie sein.

Symptome der portalen Hypertension

Diagnose der portalen Hypertension

Bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung sieht die portale Hypertension das Vorhandensein von erweiterten Kollateralen, Splenomegalie, Aszites oder portosystemischer Enzephalopathie vor. Zur Bestätigung ist eine direkte portale Druckmessung für die Jugularvenenkatheterisierung erforderlich, die ein invasives Verfahren ist und normalerweise nicht durchgeführt wird. Bei Verdacht auf Leberzirrhose hilft die instrumentelle Untersuchung. Sonographie oder CG weisen oft auf vergrößerte Vagina-assoziierte Kollateralen hin, und Doppler-Ultraschall kann den Zustand der Pfortader und die Geschwindigkeit des Blutflusses beurteilen.

Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, sowie Gastropathie in portale Hypertension werden am besten durch Endoskopie diagnostiziert, die von Krampfadern der Speiseröhre und des Magens (zB rote Flecken auf den Krampfadern) Blutungen vorhersagen lässt.

Diagnose der portalen Hypertension

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Prognose und Behandlung der portalen Hypertension

Die Mortalität bei akuten Blutungen aus Krampfadern kann 50% überschreiten. Die Prognose hängt von der Reservekapazität der Leber und der Schwere der Blutung ab. Für Überlebende beträgt das Risiko für Blutungen in den nächsten 1-2 Jahren 50 bis 75%. Endoskopische und medikamentöse Therapie reduziert das Risiko von Blutungen, erhöht aber nur geringfügig die Lebenserwartung.

Die langfristige Behandlung der gastroösophagealen Varizen, die die Quelle der Blutung sind, in Stadien endoskopische Unterbindung oder Sklerotherapie zum Zweck der Verödung Knoten durch obligatorische monatliche endoskopischer Kontrolle gefolgt. Die Varizenligatur ist wegen des geringeren Risikos der Sklerotherapie vorzuziehen.

Langfristige medikamentöse Therapie bei Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, kompliziert durch Blutungen, umfasst B-Blocker; Diese Medikamente reduzieren den Pfortaderdruck hauptsächlich aufgrund einer Abnahme des portalen Blutflusses, obwohl die Wirkung ihrer Verwendung nicht immer konstant ist. Bevorzugt ist die Verwendung von Propranolol (40 mg-80 mg oral 2 mal am Tag) oder Nadolol (40-160 mg einmal täglich) in titrierenden Dosen, die die Herzfrequenz um etwa 25% reduzieren. Die zweimal tägliche Einnahme von Isosorbidmononitrat 10 mg-20 mg kann den Pfortaderdruck weiter reduzieren. Der kombinierte Einsatz von Langzeit-Endoskopie und Medikamententherapie ist ein effektiverer Ansatz. Patienten, bei denen diese Behandlung ineffektiv oder nicht gezeigt ist, benötigen trans- plantäre intrahepatische portal-systemische Shunts ( TIPS) oder portokavale Shunts. Mit Hilfe von TIPS wird ein Stent zwischen dem Portal und dem Lebervenenblutfluss in der Leber aufgebaut. Gleichzeitig ist TIPS im Hinblick auf die Sterblichkeit, insbesondere bei akuten Blutungen, sicherer als eine portokavale Bypass-Operation. Im Laufe der Zeit wiederholt sich jedoch oft Blutung aufgrund von Stenose des Stents oder seiner Obstruktion. Die Langzeitwirkung ist unbekannt. Eine bestimmte Gruppe von Patienten zeigte eine Lebertransplantation.

Bei Patienten mit Krampfadern, die nicht durch Blutungen kompliziert waren, reduziert der Einsatz von B-Blockern sein Risiko.

Bei einer durch Blutung komplizierten Gastropathie kann die medikamentöse Therapie zur Senkung des Pfortaderdrucks eingesetzt werden. Indikationen für das Shunting sollten mit einer ineffektiven medikamentösen Therapie in Betracht gezogen werden, aber die Ergebnisse sind möglicherweise weniger positiv als eine Shunting mit Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre.

Da dies selten klinische Probleme verursacht, erfordert Hypersplenismus keine spezifische Behandlung und eine Splenektomie sollte vermieden werden. 

Behandlung der portalen Hypertension

Endoskopische Sklerotherapie ist eine Methode, die als "Goldstandard" der Notfallbehandlung von Blutungen aus Ösophagusvarizen gilt. In geschickten Händen erlaubt es Ihnen, Blutungen zu stoppen, aber in der Regel die Überprüfung einer Tamponade zu verbessern und Somatostatin zu verschreiben. Die Thrombose der varikös-dilatierten Venen wird erreicht, indem man ihnen durch ein Endoskop eine sklerosierende Lösung einführt. Daten über die Wirksamkeit der routinemäßigen Sklerotherapie mit Krampfadern der Speiseröhre sind inkonsistent.