Portale Hypertonie - Ursachen

Die Hauptursachen für portale Hypertonie sind:

Prähepatische (subhepatische) portale Hypertonie.

1. Erhöhter portalvenöser Blutfluss:
   1. arteriovenöse Fistel;
   2. Splenomegalie, die nicht mit einer Lebererkrankung verbunden ist;
   3. Kavernomatose der Pfortader.
2. Thrombose oder Verschluss der Pfortader- oder Milzvenen.

Intrahepatische portale Hypertonie

1. Lebererkrankungen.
   1. Scharf:
      1. alkoholische Hepatitis;
      2. alkoholische Fettleber;
      3. fulminante Virushepatitis.
   2. Chronisch:
      1. alkoholische Lebererkrankung;
      2. chronische aktive Hepatitis;
      3. primäre biliäre Zirrhose;
      4. virale Zirrhose;
      5. Wilson-Konovalov-Krankheit;
      6. Hämochromatose;
      7. Alpha1-Antitrypsin-Mangel;
      8. kryptogene Zirrhose;
      9. idiopathische portale Hypertonie;
      10. Lebererkrankungen durch Arsen, Vinylchlorid, Kupfersalze;
      11. angeborene Leberfibrose;
      12. Bilharziose;
      13. Sarkoidose;
      14. Obliteration intrahepatischer Äste der Lebervenen im Zusammenhang mit der Behandlung mit Zytostatika;
      15. metastasiertes Karzinom;
      16. noduläre regenerative Hyperplasie der Leber;
      17. fokale noduläre Hyperplasie.

Posthepatische portale Hypertonie

1. Erkrankungen der Lebervenen und -venen, Vena cava inferior:
   1. angeborener membranöser Verschluss der unteren Hohlvene;
   2. venookklusive Krankheit;
   3. Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Krankheit und -Syndrom);
   4. Thrombose der unteren Hohlvene;
   5. Entwicklungsdefekte der unteren Hohlvene;
   6. Tumorkompression der unteren Hohlvene und der Lebervene.
2. Herzerkrankungen:
   1. Kardiomyopathie;
   2. Herzerkrankung mit Klappenschäden;
   3. konstriktive Perikarditis.

Infektionen

Bei Neugeborenen kann eine extrahepatische präsinusoidale Hypertonie durch eine Omphalitis verursacht werden, auch durch eine Katheterisierung der Nabelvene. Die Infektion breitet sich über die Nabelvene zum linken Ast der Pfortader und dann zu deren Hauptstamm aus. Bei älteren Kindern sind eine akute Appendizitis und Peritonitis die Ursache.

Pfortaderverschlüsse kommen besonders häufig in Indien vor und sind für 20–30 % aller Varizenblutungen verantwortlich. Bei Neugeborenen können Dehydration und Infektionen die Ursache sein.

Bei Colitis ulcerosa und Morbus Crohn kann es zu einer Obstruktion der Pfortader kommen.

Es kann sich auch um eine Komplikation einer Gallengangsinfektion handeln, beispielsweise bei Gallensteinen oder einer primär sklerosierenden Cholangitis.

Chirurgische Eingriffe

Eine Obstruktion der Pfortader und der Milz entwickelt sich häufig nach einer Splenektomie, insbesondere wenn die Thrombozytenzahl vor der Operation normal war. Die Thrombose erstreckt sich von der Milzvene bis zum Hauptstamm der Pfortader. Sie tritt besonders häufig bei myeloischer Metaplasie auf. Ein ähnlicher Verlauf ist bei der Thrombose eines operativ angelegten portosystemischen Shunts zu beobachten.

Eine Pfortaderthrombose kann als Komplikation größerer und komplexer Operationen an Leber und Gallenwegen entstehen, beispielsweise bei der Beseitigung einer Striktur oder der Entfernung einer Gallengangszyste.

Verletzungen

Verletzungen der Pfortader können bei Autounfällen oder Stichwunden auftreten. Eine Pfortaderruptur ist in 50 % der Fälle tödlich. Die einzige Möglichkeit, die Blutung zu stoppen, ist die Ligatur der Vene.

Zustände, die mit einer erhöhten Thrombusbildung einhergehen

Bei Erwachsenen führt der hyperkoagulierbare Zustand häufig zu einer Pfortaderthrombose. Er tritt häufiger bei myeloproliferativen Erkrankungen auf, die latent sein können. Bei Patienten mit portaler Hypertonie und myeloproliferativer Erkrankung lassen sich bei der Autopsie häufig thrombotische Veränderungen makroskopisch und histologisch nachweisen. Eine Pfortaderthrombose geht mit Aszites und Ösophagusvarizen einher.

Eine Pfortaderthrombose kann den Verlauf eines angeborenen Protein-C-Mangels erschweren.

Tumorinvasion und -kompression

Ein klassisches Beispiel für einen Tumor, der in die Pfortader hineinwachsen oder diese komprimieren kann, ist das hepatozelluläre Karzinom. Ein Pfortaderverschluss kann auch durch Krebs der Bauchspeicheldrüse (meist des Pankreaskörpers) oder anderer an die Vene angrenzender Strukturen verursacht werden. Bei chronischer Pankreatitis ist häufig die Milzvene verstopft; die Pfortader ist selten betroffen (5,6 %).

Angeborene Anomalien

Eine angeborene Obstruktion eines beliebigen Teils der rechten und linken Dottervene, aus denen die Pfortader gebildet wird, ist möglich. Die Pfortader kann vollständig fehlen, und Blut aus den inneren Organen fließt in die zentralen Venen, hauptsächlich in die untere Hohlvene. Venöse Kollateralen bilden sich in den Lebertoren nicht.

Angeborene Anomalien der Pfortader sind meist mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert.

Zirrhose

Eine Pfortaderthrombose ist eine seltene Komplikation der Leberzirrhose. Die häufigste Ursache ist ein hepatozelluläres Karzinom, das sich vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose entwickelt. Ein weiterer Mechanismus der Pfortaderobstruktion ist die Thrombozytose nach Splenektomie. Bei der Autopsie im Lumen der Pfortader gefundene Wandthromben bilden sich offenbar im Endstadium. Es besteht das Risiko einer Überdiagnose einer Thrombose, da die Pfortader mitunter nicht mit Visualisierungsmethoden gefüllt ist, was mit einer Umverteilung des Blutes in große Kollateralen oder in eine vergrößerte Milz verbunden ist.

Andere Gründe

In sehr seltenen Fällen ist eine Pfortaderthrombose mit einer Schwangerschaft sowie mit der langfristigen Einnahme oraler Kontrazeptiva verbunden, insbesondere bei älteren Frauen.

Ein Pfortaderverschluss kann mit einer systemischen Venenerkrankung, insbesondere einer wandernden Thrombophlebitis, einhergehen.

Bei einer retroperitonealen Fibrose kann dichtes Bindegewebe die Pfortader komprimieren.

Unbekannte Ursachen

Bei etwa der Hälfte der Patienten bleibt die Ursache der Pfortaderobstruktion nach gründlicher Untersuchung unbekannt. Bei einigen von ihnen treten begleitende Autoimmunerkrankungen wie Hypothyreose, Diabetes mellitus, perniziöse Anämie, Dermatomyositis und rheumatoide Arthritis auf. In einigen Fällen entwickelt sich die Obstruktion nach nicht diagnostizierten Infektionen der Bauchorgane, wie beispielsweise einer Blinddarmentzündung oder Divertikulitis.

1. Scharf:
   1. alkoholische Hepatitis;
   2. alkoholische Fettleber;
   3. fulminante Virushepatitis.
2. Chronisch:
   1. alkoholische Lebererkrankung;
   2. chronische aktive Hepatitis;
   3. primäre biliäre Zirrhose;
   4. virale Zirrhose;
   5. Wilson-Konovalov-Krankheit;
   6. Hämochromatose;
   7. Alpha1-Antitrypsin-Mangel;
   8. kryptogene Zirrhose;
   9. idiopathische portale Hypertonie;
   10. Lebererkrankungen durch Arsen, Vinylchlorid, Kupfersalze;
   11. angeborene Leberfibrose;
   12. Bilharziose;
   13. Sarkoidose;
   14. Obliteration intrahepatischer Äste der Lebervenen im Zusammenhang mit der Behandlung mit Zytostatika;
   15. metastasiertes Karzinom;
   16. noduläre regenerative Hyperplasie der Leber;
   17. fokale noduläre Hyperplasie.
3. Erkrankungen der Lebervenen und -venen, Vena cava inferior:
   1. angeborener membranöser Verschluss der unteren Hohlvene;
   2. venookklusive Krankheit;
   3. Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Krankheit und -Syndrom);
   4. Thrombose der unteren Hohlvene;
   5. Entwicklungsdefekte der unteren Hohlvene;
   6. Tumorkompression der unteren Hohlvene und der Lebervene.
4. Herzerkrankungen:
   1. Kardiomyopathie;
   2. Herzerkrankung mit Klappenschäden;
   3. konstriktive Perikarditis.

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