Pfortaderhochdruck: Ursachen

Die Hauptursachen für portale Hypertension:

Prähepatische (subhepatische) portale Hypertension.

1. Erhöhter portalvenöser Blutfluss:
   1. arteriovenöse Fistel;
   2. Splenomegalie, nicht mit einer Lebererkrankung assoziiert;
   3. Kavernomatose der Pfortader.
2. Thrombose oder Okklusion von Portal- oder Milzvenen.

Intrahepatische portale Hypertension

1. Krankheiten der Leber.
   1. Scharf:
      1. alkoholische Hepatitis;
      2. alkoholische Fettleber;
      3. fulminante Virushepatitis.
   2. Chronisch:
      1. alkoholische Lebererkrankung;
      2. chronische aktive Hepatitis;
      3. primäre biliäre Zirrhose;
      4. virale Zirrhose;
      5. Wilson-Konowalow-Krankheit;
      6. Dehydratation;
      7. Mangel an alpha1-Antitrypsin;
      8. kryptogene Zirrhose;
      9. idiopathische portale Hypertension;
      10. Lebererkrankungen durch Arsen, Vinylchlorid, Kupfersalze;
      11. kongenitale Fibrose der Leber;
      12. Glukose;
      13. Sarkoidose;
      14. Obliteration der intrahepatischen Äste der Lebervenen, verbunden mit der Behandlung mit Zytostatika;
      15. metastasiertes Karzinom;
      16. noduläre regenerative Hyperplasie der Leber;
      17. fokale noduläre Hyperplasie.

Posthepatische portale Hypertension

1. Erkrankungen der Venolen und Venen der Leber, Vena cava inferior:
   1. kongenitale membranöse Infektion der unteren Hohlvene;
   2. Venenkrankheit;
   3. Thrombose der Lebervenen (Krankheit und Badd-Chiari-Syndrom);
   4. Thrombose der unteren Hohlvene;
   5. Defekte in der Entwicklung der Vena cava inferior;
   6. Tumorkompression der Vena cava inferior und der Lebervene.
2. Herzkrankheiten:
   1. Kardiomyopathie;
   2. Herzkrankheit mit Ventilschaden;
   3. konstriktive Perikarditis.

Infektionen

Bei Neugeborenen kann die Ursache einer extrahepatischen präsynusidalen Hypertonie eine Omphalitis sein, einschließlich derjenigen, die durch eine Katheterisierung der Nabelvene verursacht wird. Die Infektion breitet sich durch die Nabelvene zum linken Zweig der Pfortader und dann zu ihrem Hauptstamm aus. Die Kinder des älteren Alters sind die Ursache der akuten Appendizitis und Peritonitis.

Der Verschluss der Pfortader ist in Indien besonders häufig und macht 20-30% aller Krampfaderblutungen aus. Bei Neugeborenen kann die Ursache Dehydrierung und Infektion sein.

Eine Verstopfung der Pfortader kann sich bei unspezifischer Colitis ulcerosa und Morbus Crohn entwickeln.

Es kann auch eine Komplikation der Gallenwegsinfektion sein, zum Beispiel als Folge von Cholelithiasis oder primär sklerosierender Cholangitis.

Chirurgische Eingriffe

Nach der Splenektomie entwickelt sich häufig eine Verstopfung des Portals und der Milzvenen, insbesondere wenn die Thrombozytenzahl vor der Operation normal war. Die Thrombose breitet sich von der Milzvene bis zum Hauptportalschacht aus. Besonders häufig entwickelt es sich mit myeloider Metaplasie. Eine ähnliche Sequenz von Ereignissen wird bei Thrombose des operativ gebildeten portosystemischen Shunts beobachtet.

Eine Thrombose der Pfortader kann sich als Komplikation großer und komplexer Operationen an Leber und Gallenwegen entwickeln, zum Beispiel bei der Entfernung von Stenosen oder beim Entfernen der Choledocha-Zyste.

Verletzungen

Bei Autoverletzungen oder stechenden Stichwunden werden manchmal Schäden an der Pfortader beobachtet. Eine Pfortaderruptur führt in 50% der Fälle zum Tod, die einzige Möglichkeit, die Blutung zu stoppen, ist die Venenligatur.

Zustände begleitet von erhöhter Thrombusbildung

Bei Erwachsenen verursacht der Zustand der Hyperkoagulation oft eine Thrombose der Pfortader. Häufiger wird es bei myeloproliferativen Erkrankungen beobachtet, die latent auftreten können. Bei der Autopsie zeigen sich makroskopisch und histologisch häufig thrombotische Veränderungen bei Patienten mit portaler Hypertension und myeloproliferativer Erkrankung. Thrombose der Pfortader wird von Aszites und Krampfadern der Speiseröhre begleitet.

Thrombose der Pfortader kann den Verlauf der kongenitalen Insuffizienz von C-Protein erschweren.

Invasion und Tumorkompression

Ein klassisches Beispiel für einen Tumor, der in die Pfortader keimen oder ihn auspressen kann, ist das hepatozelluläre Karzinom. Der portale Portalblock kann auch Bauchspeicheldrüsenkrebs (gewöhnlich sein Körper) oder andere venenangrenzende Läsionen verursachen. Bei chronischer Pankreatitis ist die Milzvene oft verstopft, die Pfortader ist selten betroffen (5,6%).

Angeborene Anomalien

Mögliche kongenitale Obstruktion von Bereichen der rechten und linken Vellelline, aus denen die Pfortader gebildet wird. Die Pfortader kann ganz fehlen, und das Blut der inneren Organe fließt in die Zentralvenen, hauptsächlich in die Vena cava inferior. Venöse Kollateralen werden nicht im Leberportal gebildet.

Angeborene Anomalien der Pfortader werden in der Regel mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert.

Leberzirrhose

Zirrhose der Leber ist sehr selten durch Pfortaderthrombose kompliziert. Die häufigste Ursache ist das hepatozelluläre Karzinom, das sich gegen Zirrhose entwickelt. Ein anderer Mechanismus der Obstruktion der Pfortader ist die Thrombozytose nach Splenektomie. Die parietalen Thromben, die während der Autopsie im Lumen der Pfortader detektiert werden, scheinen im terminalen Zustand gebildet zu sein. Es besteht die Gefahr einer Thromboseüberdiagnose, da bei den Visualisierungsmethoden die Pfortader manchmal nicht gefüllt ist, was mit der Umverteilung von Blut in große Kollateralen oder in eine vergrößerte Milz einhergeht.

Andere Gründe

In sehr seltenen Fällen kann eine Pfortaderthrombose mit einer Schwangerschaft sowie mit einer längeren Einnahme von oralen Kontrazeptiva, insbesondere älteren Frauen, assoziiert sein.

Der Pfortaderblock kann mit einer systemischen Venenkrankheit assoziiert sein, insbesondere mit einer migrierenden Thrombophlebitis.

Bei der retroperitonealen Fibrose kann dichtes Fasergewebe die Pfortader pressen.

Unbekannte Gründe

Ungefähr die Hälfte der Patienten nach einer gründlichen Untersuchung verursacht die Obstruktion der Pfortader bleibt unbekannt. Einige von ihnen identifizieren begleitende Autoimmunkrankheiten, zum Beispiel Hypothyreose, Diabetes mellitus, perniziöse Anämie, Dermatomyositis, rheumatoide Arthritis. In einigen Fällen entwickelt sich eine Obstruktion nach nicht diagnostizierten Infektionen der Bauchorgane, zum Beispiel nach Appendizitis oder Divertikulitis. 

1. Scharf:
   1. alkoholische Hepatitis;
   2. alkoholische Fettleber;
   3. fulminante Virushepatitis.
2. Chronisch:
   1. alkoholische Lebererkrankung;
   2. chronische aktive Hepatitis;
   3. primäre biliäre Zirrhose;
   4. virale Zirrhose;
   5. Wilson-Konowalow-Krankheit;
   6. Dehydratation;
   7. Mangel an alpha1-Antitrypsin;
   8. kryptogene Zirrhose;
   9. idiopathische portale Hypertension;
   10. Lebererkrankungen durch Arsen, Vinylchlorid, Kupfersalze;
   11. kongenitale Fibrose der Leber;
   12. Glukose;
   13. Sarkoidose;
   14. Obliteration der intrahepatischen Äste der Lebervenen, verbunden mit der Behandlung mit Zytostatika;
   15. metastasiertes Karzinom;
   16. noduläre regenerative Hyperplasie der Leber;
   17. fokale noduläre Hyperplasie.
3. Erkrankungen der Venolen und Venen der Leber, Vena cava inferior:
   1. kongenitale membranöse Infektion der unteren Hohlvene;
   2. Venenkrankheit;
   3. Thrombose der Lebervenen (Krankheit und Badd-Chiari-Syndrom);
   4. Thrombose der unteren Hohlvene;
   5. Defekte in der Entwicklung der Vena cava inferior;
   6. Tumorkompression der Vena cava inferior und der Lebervene.
4. Herzkrankheiten:
   1. Kardiomyopathie;
   2. Herzkrankheit mit Ventilschaden;
   3. konstriktive Perikarditis.

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