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Primär sklerosierende Cholangitis
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die primär sklerosierende Cholangitis ist ein chronisch cholestatisches Syndrom, das durch inhomogene Entzündung, Fibrose und intra- und extrahepatische Strikturen der Gallenwege gekennzeichnet ist. Achtzig Prozent der Patienten haben eine entzündliche Darmerkrankung, am häufigsten Colitis ulcerosa. Die Symptome von Müdigkeit und Juckreiz der Haut entwickeln sich spät. Die Diagnose basiert auf der kontrastierenden Cholangiographie (ERCP) oder der Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie. Die Krankheit führt schließlich zur Obstruktion der Gallenwege mit der Entwicklung von Leberzirrhose, Leberinsuffizienz und manchmal Cholangiokarzinom. Wenn die Krankheit fortschreitet, ist eine Lebertransplantation indiziert.
[Was verursacht eine primär sklerosierende Cholangitis?
Der Grund ist unbekannt. Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist jedoch eng mit entzündlichen Darmerkrankungen verbunden; Etwa 5% der Patienten haben Colitis ulcerosa und etwa 1% haben Morbus Crohn. Diese Assoziation und das Vorhandensein bestimmter Autoantikörper [z. B. Anti-glatter Muskel und perinukleärer antineutrophiler Antikörper (pANCA)] legen immunmodulatorische Mechanismen nahe. Offensichtlich sind T-Lymphozyten an der Schädigung der Gallenwege beteiligt, was auf Verletzungen in der Zellverbindung der Immunität hindeutet. Genetische Veranlagung wird durch Familienanamnese und eine höhere Inzidenz bei Menschen mit HLA B8 und HLA DR3 angezeigt, die oft mit Autoimmunkrankheiten korrelieren. Unerwartete Triggerfaktoren (z. B. Bakterielle Infektion oder ischämische Gangschädigung) führen bei genetisch prädisponierten Patienten wahrscheinlich zur Entwicklung einer primär sklerosierenden Cholangitis. Die sklerosierende Cholangitis bei HIV-infizierten Patienten kann kryptogen oder durch Cytomegalovirus verursacht sein.
Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis
Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 40 Jahre; 70% der Patienten sind Männer. Der Beginn der Krankheit ist gewöhnlich graduell, ohne offensichtliche klinische Symptome, mit fortschreitendem Unwohlsein und Hautpruritus. Ikterus entwickelt sich in der Regel später. Wiederholte Episoden von Schmerzen in der rechten Seite des Abdomens und Fieber, möglicherweise aufgrund einer nach oben gerichteten bakteriellen Infektion der Gallenwege, werden bei 10-15% der Patienten mit einer klinischen Manifestation der Krankheit, typischen Schmerzen auf der rechten Seite beobachtet. Es kann Steatorrhoe und Zeichen von Mangel an fettlöslichen Vitaminen sein. Anhaltende Ikterusvorboten kennzeichnen das Fortschreiten der Krankheit. Klinisch manifest Gallensteine und Choledocholithiasis sind in der Regel bei etwa einem Drittel der Patienten gebildet. Bei einigen Patienten ist die Krankheit lange Zeit asymptomatisch, was sich zuerst durch Hepatomegalie oder Leberzirrhose manifestiert. Die terminale Phase der Krankheit umfasst dekompensierte Leberzirrhose, portale Hypertension, Aszites und Leberversagen.
Trotz der Assoziation der primär sklerosierenden Cholangitis mit entzündlichen Darmerkrankungen treten beide Erkrankungen meist getrennt auf. Colitis ulcerosa kann einige Jahre vor der primär sklerosierenden Cholangitis auftreten, aber normalerweise ist ihr entspannter Verlauf mit einer primär sklerosierenden Cholangitis verbunden. Das Vorhandensein beider Erkrankungen erhöht das Risiko, Darmkrebs zu entwickeln, unabhängig davon, ob eine Lebertransplantation bei der primär sklerosierenden Cholangitis durchgeführt wurde. In ähnlicher Weise verändert die totale Kolektomie den Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis nicht. Das Cholangiokarzinom entwickelt sich bei 10-15% der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis.
Was bedrückt dich?
Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis wird bei Patienten mit ungeklärten Veränderungen der Leberfunktionstests vermutet; Wenn der Patient an einer entzündlichen Darmerkrankung leidet, steigt der Verdacht auf eine primär sklerosierende Cholangitis. Typische biochemische Störungen, die charakteristisch für die hepatische Cholestase sind, erhöhen sich das Niveau der alkalischen Phosphatase und der Gamma-Glutamyl-Transferase gewöhnlich signifikant stärker als das Niveau der Aminotransferase. Die IgG- und IgM-Spiegel sind im Allgemeinen erhöht, und die Tests für Anti-Glattmuskel-Antikörper und pANCA sind in der Regel positiv. Der Test auf antimitochondriale Antikörper, positiv für primäre biliäre Zirrhose, ist negativ.
Die Untersuchung des hepatobiliären Systems beginnt üblicherweise mit Ultraschall, um eine extrahepatische Gallenobstruktion auszuschließen. Die Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis erfordert den Nachweis multipler Strikturen und Extensionen mit intra- und extrahepatischen Gallengängen - zu diesem Zweck wird eine Cholangiographie durchgeführt (Ultraschall kann nur ihre Anwesenheit annehmen). Direkte Cholangiographie (zB ERCP) ist der "Goldstandard"; Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MZHPG) liefert jedoch ein besseres Bild und wird zur wichtigsten alternativen nicht-invasiven diagnostischen Methode. Zur Überprüfung der Diagnose einer Leberbiopsie ist in der Regel nicht erforderlich. Wenn die Biopsie nach anderen Indikationen durchgeführt wird, dann zeigt es Proliferation von Gallengängen, periduktale Fibrose, Entzündung und Obliteration der Gallengänge. Im Falle eines Fortschreitens der Krankheit breitet sich die Fibrose von den Portalzonen aus und führt schließlich zu einer Gallenzirrhose der Leber.
Eine dynamische Untersuchung mit ERCP und einem Biopsiepinsel für die Zytologie wird helfen, die Entwicklung des Cholangiokarzinoms vorherzusagen.
Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis
Was muss untersucht werden?
Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis
Bei manchen Patienten kann die Krankheit trotz progressiver Veränderungen mehrere Jahre lang asymptomatisch verlaufen. Das Zeitintervall vom Nachweis der Diagnose bis zur Entwicklung eines Leberversagens kann etwa 12 Jahre betragen.
Asymptomatische Strömung erfordert im Allgemeinen nur Beobachtung und Überwachung (zum Beispiel, körperliche Untersuchung und funktionelle Leberuntersuchungen 2 mal im Jahr). Die Verwendung von Ursodeoxycholsäure kann den Juckreiz reduzieren und die biochemischen Marker verbessern. Chronische Cholestase und Leberzirrhose müssen behandelt werden. Bei rezidivierender bakterieller Cholangitis werden antibakterielle Therapie und ERCP nach Indikationen durchgeführt.
Prognose der primär sklerosierenden Cholangitis
Wenn die dominante Striktur festgestellt wird (etwa 20%), ist eine endoskopische Dilatation erforderlich, um die Symptome zu reduzieren, und eine zytologische Untersuchung, um den Tumor auszuschließen. Jede Infektion (z. B. Cryptosporidiose, Cytomegalovirus) ist behandelbar.
Die Lebertransplantation ist die einzige Behandlungsmethode, die bei idiopathischer primär sklerosierender Cholangitis die Lebenszeit verlängert - sie kann zu einer Heilung führen. Cholangitis oder wiederkehrende bakterielle Komplikationen im Endstadium einer Lebererkrankung, wie schweres Aszites, portosystemischen Enzephalopathie, Blutungen aus Ösophagusvarizen sind Indikationen für eine Lebertransplantation.