Primär sklerosierende Cholangitis - Behandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung für die primär sklerosierende Cholangitis. Bei Gelbsucht werden die gleichen Maßnahmen wie bei chronischer Cholestase und Juckreiz empfohlen. Eine Substitutionstherapie mit fettlöslichen Vitaminen ist besonders wichtig. Die Zweckmäßigkeit einer systematischen Kortikosteroidtherapie ist nicht belegt. Die Einnahme von Ursodeoxycholsäure verbessert die biochemischen Parameter und reduziert die Krankheitsaktivität gemäß Leberbiopsiedaten.

Eine orale Pulstherapie mit Methotrexat oder Colchicin ist wirkungslos. Angesichts des variablen Verlaufs und der langen symptomfreien Phasen ist die Wirksamkeit der Behandlung klinisch schwer zu beurteilen. Eine Cholangitis sollte mit Breitbandantibiotika behandelt werden.

Eine Kolektomie hat keinen Einfluss auf den Verlauf einer primär sklerosierenden Cholangitis in Kombination mit einer unspezifischen Colitis ulcerosa.

Die endoskopische Behandlung ermöglicht die Erweiterung von Strikturen großer Gänge und die Entfernung kleiner Pigmentsteine oder Gallengerinnsel. Stents und nasobiliäre Katheter können eingesetzt werden. Die Leberwerte verbessern sich, und die Ergebnisse der Cholangiographie variieren. Die Mortalität ist gering. Kontrollierte Studien zur Endoskopie bei primär sklerosierender Cholangitis wurden bisher nicht durchgeführt.

Eine chirurgische Behandlung, wie die Resektion extrahepatischer Gallengänge und deren Rekonstruktion mit transhepatischen Stents, ist aufgrund des hohen Risikos einer Cholangitis nicht wünschenswert.

Nach einer Lebertransplantation bei Erwachsenen lag die 3-Jahres-Überlebensrate bei 85 %. In den Gallengängen der transplantierten Leber entwickeln sich bei Patienten mit PSC häufiger Leberstrikturen als bei Patienten mit anderen Erkrankungen nach der Transplantation.

Ursachen können Ischämien, Abstoßungsreaktionen und Infektionen im Bereich der Gallenanastomosen sein. Rückfälle der Erkrankung der transplantierten Leber sind möglich.

Bei 11 von 216 Patienten traten Cholangiokarzinome im Transplantat auf. Die Überlebensrate dieser Patienten war sehr gering. Daher sollte die Transplantation so früh wie möglich durchgeführt werden.

Bei Operationen an den Gallengängen in der Vorgeschichte ist die Transplantation schwieriger durchzuführen, da eine große Bluttransfusion erforderlich ist. Aufgrund der Schädigung des Gallengangs des Empfängers ist eine Choledochojejunostomie erforderlich. All dies führt zu einer Zunahme der Häufigkeit von Komplikationen der Gallengänge nach der Transplantation.

Nach der Transplantation bessert sich die Colitis häufig, es kann jedoch zu Dickdarmkrebs kommen.

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