Primär sklerosierende Cholangitis: Behandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung für primäre sklerosierende Cholangitis. Bei Gelbsucht werden Aktivitäten empfohlen, die für chronische Cholestase und Juckreiz empfohlen werden. Besonders wichtig ist die Ersatztherapie mit fettlöslichen Vitaminen. Die Machbarkeit einer systematischen Kortikosteroidtherapie ist nicht belegt. Die Verwendung von Ursodeoxycholsäure verbessert die biochemischen Parameter und verringert die Aktivität der Krankheit entsprechend der Leberbiopsie.

Orale Pulstherapie mit Methotrexat oder Colchicin ist unwirksam. Angesichts der Variabilität des Verlaufs und der langen asymptomatischen Perioden ist die Wirksamkeit der Behandlung klinisch schwierig zu beurteilen. Cholangitis sollte mit Breitspektrum-Antibiotika behandelt werden.

Kolektomie hat keinen Einfluss auf den Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis, die mit Colitis ulcerosa einhergeht.

Endoskopische Behandlung ermöglicht es Ihnen, die Strikturen von großen Kanälen zu erweitern und kleine pigmentierte Steine oder Ballen von Galle zu entfernen. Es ist möglich, Stents und Nasolabialkatheter zu installieren. Gleichzeitig verbessern sich die Leberfunktionstests und die Ergebnisse der Cholangiographie sind variabel. Die Sterblichkeit ist gering. Kontrollierte Studien zur Endoskopie mit primär sklerosierender Cholangitis wurden nicht durchgeführt.

Eine operative Behandlung, wie die Resektion extrahepatischer Gallenwege und deren Rekonstruktion mit transhepatischen Stents, ist wegen des hohen Risikos einer Cholangitis unerwünscht.

Nach Lebertransplantation bei Erwachsenen betrug die 3-Jahres-Überlebensrate 85%. In den Gallengängen der transplantierten Leber entwickeln sich bei Patienten mit PSC Leberstenosen häufiger als bei Patienten mit anderen Erkrankungen nach der Transplantation.

Gründe dafür können Ischämie, Abstoßungsreaktionen und Infektionen im Bereich der Gallengangsanastomosen sein. Rezidive der Lebertransplantation sind möglich.

Cholangiokarzinome im Transplantat entwickelten sich bei 11 von 216 Patienten, die Lebensspanne dieser Patienten war sehr gering. In Anbetracht dessen sollte die Transplantation so früh wie möglich durchgeführt werden.

Wenn eine Anamnese von Operationen an den Gallenwegen vorliegt, ist eine Transplantation schwieriger durchzuführen, und eine große Menge an Blut muss transfundiert werden. Im Zusammenhang mit der Gallengangsläsion des Empfängers ist eine Choledochoinostomie notwendig. All dies führt zu einer Zunahme der Häufigkeit von posttransplantation Komplikationen aus den Gallenwegen.

Nach der Transplantation verbessert sich der Verlauf der Kolitis oft, aber Darmkrebs kann sich entwickeln.

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