Primär sklerosierende Cholangitis: Diagnose

Laborforschung

Bei der Untersuchung von Blutserum zeigen sich Anzeichen einer Cholestase, wobei die Aktivität der alkalischen Phosphatase dreimal so hoch ist wie normal. Der Bilirubinspiegel variiert beträchtlich und übersteigt in seltenen Fällen 10 mg% (170 μmol / l). Wie bei allen Patienten mit Cholestase steigt auch der Kupfergehalt in Serum und Ceruloplasmin sowie Kupfer in der Leber. Die Konzentrationen von y-Globulinen und IgM steigen in 4 0-50% der Fälle an.

Im Serum können niedrige Antikörpertiter gegen glatte Muskelzellen und antinukleäre Antikörper nachgewiesen werden, jedoch fehlen antimitochondriale Antikörper.

Gelegentlich wird Eosinophilie beobachtet.

Histologische Veränderungen in der Leber

In der Perfusionsstudie der Gallengänge der Leber während der Transplantation entfernt, tubuläre und sackförmige Erweiterung der intrahepatischen Gänge offenbart, und ihre Umwandlung in faserige Schnüre bis zum vollständigen Verschwinden.

Histologisch sind die Portalzonen mit kleinen und großen Lymphozyten, Neutrophilen, manchmal Makrophagen und Eosinophilen infiltriert. Um die interlobulären Gallengänge herum wird eine perienductuläre Entzündung sichtbar, die in einigen Fällen von Abschuppung des Epithels begleitet wird. Innerhalb der Läppchen kann eine entzündliche Infiltration auftreten, Kupffer'sche Zellen sind geschwollen und ragen in das Lumen der Sinusoide hinein. Cholestase ist nur bei schwerer Gelbsucht bemerkbar.

Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine Fibrose in den Portaltrakten, die Bündel von Bindegewebe um die kleinen Gänge in Form von Zwiebelschalen hervorruft. Reste der Gallengänge können nur in Form von Faserringen nachgewiesen werden. Portalzonen werden sternförmig.

Histologische Veränderungen sind unspezifisch, aber eine geringere Menge an Gallengang Proliferation und tubule signifikanter Abscheidung von Kupfer zusammen mit abgestuften Nekrose kann holangigrafii primär sklerosierende Cholangitis und dient als Basis vermutet werden.

Die histologische Untersuchung des Choledochus zeigt Fibrose und Entzündung, die keine diagnostische Bedeutung haben.

Cholangiographie

Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie ist die Methode der Wahl, obwohl die transhepatische Cholangiographie erfolgreich angewendet werden kann. Diagnostisches Kriterium ist die Erfassung von Bereichen mit ungleichmäßiger Verengung und Verbreiterung (Schärfe) von intra- und extrahepatischen Gallengängen.

Strikturen haben eine geringe Länge (0,5-2 cm), verursachen Biegung der Kanäle und wechseln sich mit unveränderten oder leicht verbreiterten Abschnitten der Gallengänge ab. Im Verlauf des Ductus choledochus finden sich Divertikelähnliche Vorsprünge.

Bei der Cholangiographie kann die Läsion nur auf intrahepatische, nur extrahepatische oder sogar nur auf einen Lebergang beschränkt sein.

Bei Läsionen kleiner Gänge auf Cholangiogrammen gibt es keine Veränderungen.

Visualisierungsdiagnoseverfahren

Bei der Ultraschalluntersuchung zeigt sich die Verdickung der Wände der Gallengänge, mit Computertomographie - die minimal vergrößerte Abschnitte während der Gallengänge; Ein ähnliches Muster wird bei einem seltenen diffusen Cholangiokarzinom beobachtet.

Holangiocarcinom

Cholangiokarzinom tritt bei etwa 10% der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis auf. Es kann die Schädigung von kleinen und großen Kanälen erschweren und wird normalerweise bei Patienten mit Colitis ulcerosa beobachtet. Überleben ist ein Durchschnitt von 12 Monaten.

Cholangiokarzinom ist sehr schwer zu diagnostizieren. Es kann vermutet werden, wenn der Patient Gelbsucht entwickelt. Zu Gunsten des Cholangiokarzinoms bei Cholangiographie zeigen sich lokale Dilatationen der Gallenwege, progressive Strikturen und Intra-Flow-Polypen. Die Möglichkeit des Cholangiokarzinoms kann mit Thrombophlebitis von oberflächlichen Venen und Dysplasie des Epithels von Gallengängen in Bereichen in Betracht gezogen werden, in denen der Tumor abwesend ist. Obligatorische Cholangiographie mit zytologischer Untersuchung von Galle und Schrammen sowie Biopsie des Gallengangs. Es ist auch nützlich, Serum-Tumormarker wie CA 19/9 zu bestimmen. Die Genauigkeit der Diagnose mit der Kombination von CA 19/9 und karzinoembryonalem Antigen erreicht 86%.

Diagnose

Diagnostische Kriterien

• das Vorhandensein von obstruktiver Gelbsucht eines progressiven Typs;
• Fehlen von Steinen in der Gallenwege (zuvor gab es keine Operationen in der hepatobiliären Zone);
• Der Nachweis der Prilaparotomie der gewöhnlichen Verdickungen und die Verengung der extrahepatischen Gallenwege, die Durchgängigkeit ihrer intrahepatischen Sektionen wird durch operative Cholangiographie bestätigt;
• Fehlen bösartiger Neoplasmen;
• Ausschluss der primären biliären Zirrhose nach der morphologischen Studie der Leberbiopsie.

Zur Unterscheidung primär sklerosierender Cholangitis von primärer biliärer Zirrhose erlauben die Ergebnisse der Cholangiographie und das Fehlen von antimitochondrialen Antikörpern. Das Auftreten einer primär sklerosierenden Cholangitis kann einer chronischen Hepatitis, insbesondere bei Kindern, oder einer kryptogenen Zirrhose ähneln. Der Schlüssel zur Diagnose ist eine Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase; Die Diagnose wird mittels Cholangiographie verifiziert.

Mit einer Geschichte von Gallensteinen oder Gallenweg der Operation Identifizierung sekundären sklerosierende Cholangitis ausgeschlossen werden, entwickelt postoperative Stenose aufgrund von Gallengang oder choledocholithiasis.

Darüber hinaus sollte primär sklerosierende Cholangitis von ischämischen Schädigung der Gallenwege, was zu Leberarterie Verabreichung Floxuridin, kongenitale Anomalien infektiösen holangiopatiey oder AIDS-Patienten, der Gallenwege unterschieden werden, die einer Lebertransplantation unterzogen, ebenso wie den Gallengang Tumoren und Histiozytose X.

Labordaten

1. Allgemeiner Bluttest: erhöhte ESR, Zeichen der Anämie, Leukozytose.
2. Die Urinanalyse ist eine positive Reaktion auf Bilirubin.
3. Biochemischer Bluttest: Erhöhung des Gehalts an alkalischer Phosphatase, Bilirubin (hauptsächlich konjugiert), Alanin-Aminotransferase im Blut, eine Erhöhung des Kupfergehalts ist möglich.

Instrumentelle Daten

1. Laparoskopie: Die Leber in den Anfangsstadien kann unverändert aussehen, später bildete Zirrhose. Seine Farbe ist von dunkelkirsch bis grün, aber weniger intensiv als bei der subhepatischen Cholestase. Auf der Oberfläche der Leber sind sternförmige Verstrickungen mit ausgeprägter Fibrose, kleinen, purpurroten oder schwarzen Knoten, die Metastasen ähneln, assoziiert. In den weitreichenden Stadien makroskopisch gibt es eine "große grüne Leber", die durch chronische Cholestase verursacht wird, aber auf ihrer Oberfläche gibt es keine vergrößerten Gallenkapillaren, die für obstruktiven Ikterus charakteristisch sind.
2. Retrograde endoskopische Cholangiopankreatikographie: Die einfachste und bequemste Art der Studie, um die Diagnose zu bestätigen. Auf Cholangiogramm gefunden busopodobnye große Veränderungen der intrahepatischen Gallengänge, mit Verarmung der kleinen intrahepatischen Gänge kombiniert (Bild, erinnert an die „toten“ Baum). Beschriebene charakteristisch, zufällig verteilten, kurzfingerartigen Einschnürung, austauschbar normal große Gallengänge und gemeinsame mit Strikturen kombiniert und mikroegazami divertikulolodobnymi Vorsprünge, die Unebenheit Kanalwände führt. Neben intrahepatischen sind extrahepatische Gallengänge betroffen. Der Mangel an nadstenoticheskogo Expansion - ein wichtiges Merkmal des primären stenoziruyueschego Cholangitis, die sie von der sekundären Cholangitis unterscheidet.
3. Eine Leberbiopsie: eine fibröse Entzündung der Gallenwege, möglicherweise ein erhöhter Gehalt an Kupfer.

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