Primär sklerosierende Cholangitis: Symptome

Männer werden zweimal häufiger krank als Frauen. Die primär sklerosierende Cholangitis entwickelt sich in der Regel im Alter von 25-45 Jahren, ist aber auch bei Kindern im Alter von 2 Jahren (mittleres Alter 5 Jahre), meist in Kombination mit chronischer Colitis ulcerosa, möglich.

Meistens ist der Ausbruch der Krankheit asymptomatisch; Die erste Manifestation, insbesondere beim Screening von Patienten mit Colitis ulcerosa, ist eine Erhöhung der alkalischen Phosphataseaktivität im Serum. Dennoch kann die primär sklerosierende Cholangitis auch bei normaler alkalischer Phosphatase-Aktivität cholangiographisch nachgewiesen werden. Die Krankheit kann sich anfänglich auch durch eine Erhöhung der Aktivität von Serum-Transaminasen manifestieren. Es ist aufgrund dieses Zeichens, dass es bei Blutspendern versehentlich entdeckt werden kann. Selbst bei einer asymptomatischen Erkrankung kann die Krankheit mit der Entwicklung von Zirrhose und portaler Hypertension, in der Regel einem präsynusoiden, ohne Anzeichen einer Cholangitis oder Cholestase fortschreiten. Solche Patienten können viele Jahre lang von einer "kryptogenen" Zirrhose behandelt werden.

In der Regel zu Beginn der primären sklerosierenden Cholangitis, gibt es eine Abnahme des Körpergewichts, Müdigkeit, Juckreiz, Schmerzen im oberen rechten Quadranten des Abdomens, vorübergehende Gelbsucht. Das Vorhandensein von Symptomen weist auf einen weit entfernten Prozess hin. Das Fieber ist uncharakteristisch, wenn infolge Operationen in der Gallenwege oder endoskopische Untersuchung keine aufsteigende Cholangitis entwickelt. Dennoch beginnt die Krankheit manchmal mit Fieber, Schüttelfrost, Schmerzen im rechten oberen Quadranten des Abdomens, Juckreiz und Gelbsucht, die an akute bakterielle Cholangitis erinnern. Aussaat Blut gibt selten positive Ergebnisse, Antibiotika sind unwirksam.

Auch bei Fehlen von Symptomen einer Darmerkrankung sollte Colitis ulcerosa (und in seltenen Fällen Morbus Crohn) durch eine Sigmoidoskopie und Biopsie der Rektumschleimhaut ausgeschlossen werden. Colitis ist in der Regel chronisch, diffus, mild oder moderat. Die Aktivität der Cholangitis ist umgekehrt proportional zur Aktivität der Kolitis. Remissionen sind in der Regel verlängert. Primär sklerosierende Cholangitis kann früher oder später als Colitis entdeckt werden. Das Vorhandensein einer unspezifischen Colitis ulcerosa hat keinen Einfluss auf den Krankheitsverlauf.

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