Chronische eosinophile Pneumonie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Chronische pulmonale Eosinophilie (pulmonale Eosinophilie, verlängert, Leroy-Kindberg-Syndrom) - Variante mit einfacher pulmonaler Eosinophilie Existenz Rezidiv und eosinophile Lungeninfiltrate bis zu 4 Wochen. Die chronische eosinophile Pneumonie ist durch eine chronische pathologische Akkumulation von Eosinophilen in der Lunge gekennzeichnet.
Prävalenz und Inzidenz von chronischer eosinophiler Pneumonie (HEP) sind nicht bekannt. Es wird angenommen, dass chronische eosinophile Pneumonie eine allergische Diathese ist. Die meisten Patienten sind Nichtraucher.
[Was verursacht chronische eosinophile Pneumonie?
Die Ursachen für diese Form von pulmonaler Eosinophilie ist das gleiche Syndrom Leffler, sondern auch die Ursache der Krankheit kann Krebs (Krebs des Magens, der Schilddrüse, Lunge), hämatologischen Malignitäten, systemischer Vaskulitis und systemische Bindegewebserkrankungen sein.
Die wichtigsten pathogenetischen Faktoren sind die gleichen wie bei der einfachen pulmonalen Eosinophilie.
Symptome einer chronischen eosinophilen Pneumonie
Die chronische eosinophile Pneumonie entwickelt sich oft blitzschnell: Husten, Anstieg der Körpertemperatur, fortschreitende Dyspnoe, Gewichtsverlust, Keuchen und Nachtschweiß. Bronchialasthma begleitet oder geht der Krankheit in mehr als 50% der Fälle voraus.
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Diagnose von chronischer eosinophiler Pneumonie
Die Diagnose erfordert den Ausschluss von infektiösen Ursachen und basiert auf der Analyse von klinischen Manifestationen, den Ergebnissen von Bluttests und Thoraxradiographie. Oft gefunden Eosinophilie des peripheren Blutes, sehr hohe ESR, Eisenmangelanämie und Thrombozytose. Auf dem Röntgenbild der Thoraxorgane werden bilaterale Infiltrate in den lateralen oder subpleuralen Zonen (ca. 60% der Fälle), meist in den mittleren und oberen Teilen der Lunge, als "negatives" Lungenödem beschrieben; Dieses Bild ist pathognomonisch (obwohl es bei <25% der Patienten vorkommt). Mit CT werden in nahezu allen Fällen ähnliche Veränderungen festgestellt. Eosinophilie der bronchoalveolären Lavage (> 40%) ist ein sicheres Zeichen für chronische eosinophile Pneumonie; Studien der bronchoalveolären Lavage in der Dynamik können helfen, den Krankheitsverlauf zu kontrollieren. Die histologische Untersuchung der Lungenbiopsie zeigt interstitielle und alveoläre Eosinophile und Histiozyten, einschließlich multinukleärer Riesenzellen und obliterierender Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie. Fibrose ist minimal.
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung von chronischer eosinophiler Pneumonie
Bei chronischer eosinophiler Pneumonie ist die Wirksamkeit von intravenösen oder oralen Glukokortikoiden hoch; das Fehlen einer Antwort weist auf eine andere Diagnose hin. Die erste Behandlung der chronischen eosinophilen Pneumonie besteht in der Ernennung von Prednisolon (in einer Dosis von 40 bis 60 mg, einmal täglich). Klinische Erholung ist oft erstaunlich schnell, möglicherweise innerhalb von 48 Stunden.Eine vollständige Auflösung der klinischen Manifestationen und radiologischen Veränderungen tritt innerhalb von 14 Tagen bei den meisten Patienten und 1 Monat bei fast allen Patienten. Daher ist die Bewertung der Dynamik dieser Indikatoren ein zuverlässiges und effektives Mittel zur Überwachung der Wirksamkeit der Therapie. Obwohl CT sensitiver beim Nachweis von Röntgenveränderungen ist, werden seine Vorteile bei der Beurteilung der Dynamik des Prozesses nicht gezeigt. Die Anzahl der Eosinophilen in der peripheren Blut-, ESR- und IgE- Konzentration kann auch verwendet werden, um den klinischen Verlauf der Erkrankung vor dem Hintergrund der Behandlung zu überwachen. Jedoch haben nicht alle Patienten pathologische Veränderungen in den Ergebnissen von Labortests.
Ein klinischer oder radiologischer Rückfall wird in 50-80% der Fälle nach Absetzen der Therapie oder, seltener, mit einer Abnahme der Glukokortikoiddosis festgestellt. Ein Rückfall kann sich in Monaten und Jahren nach der ersten Episode der Krankheit entwickeln. Daher wird die Behandlung von chronischer eosinophiler Pneumonie mit Glukokortikoiden manchmal unbegrenzt fortgesetzt. Inhalative Glucocorticoide (zum Beispiel Fluticason oder Beclomethason in einer Dosis von 500 bis 750 Mikrogramm zweimal täglich) sind wahrscheinlich wirksam, insbesondere mit einer Verringerung der Erhaltungsdosis des oralen Glucocorticoids.
Chronische eosinophile Pneumonie führt manchmal zu physiologisch signifikanter und irreversibler Lungenfibrose, obwohl tödliche Ergebnisse äußerst selten sind. Ein Rückfall deutet wahrscheinlich nicht auf einen Mangel an Behandlungseffekt, eine schlechtere Prognose oder einen schwereren Verlauf hin. Wie in früheren Episoden reagieren die Patienten weiterhin auf Glukokortikoide. Bei einigen wiedergewonnenen Patienten kann eine feste Atemwegsrestriktion festgestellt werden, aber diese Störungen sind normalerweise von begrenzter klinischer Bedeutung.