Broughton-Secker-Syndrom

Unter den zahlreichen neurologischen Erkrankungen sticht das Brown-Sequard-Syndrom hervor, das auch Hemiparaplegie oder Brown-Sequard-Hemiplegie (vom griechischen „hemi“ – „halb“) genannt wird. Es entsteht durch eine einseitige Schädigung des Rückenmarks, insbesondere der Halswirbelsäule. [ 1 ]

Die Krankheit wird als Paralysesyndrom klassifiziert und hat im ICD-10 den Code G83.81.

Epidemiologie

Dieses Syndrom gilt als seltene neurologische Erkrankung und macht nicht mehr als 4 % der von der WHO erfassten Gesamtzahl an Rückenmarksverletzungen aus. [ 2 ], [ 3 ]

Ursachen Brown-Secker-Syndrom

Es gibt verschiedene Gründe für das Syndrom der Schädigung der Hälfte des Rückenmarks, und am häufigsten ist die Schädigung verbunden mit:

• stumpfe oder penetrierende Rückenmarksverletzung, Bruch der Wirbel im Nacken- oder Rückenbereich;
• anhaltende Kompression des Rückenmarks;
• Bandscheibenvorfall sowie Spondylose der Halswirbelsäule (C1-C8);
• Vorwölbung der Bandscheibe im gleichen Abschnitt; [ 4 ]
• Neoplasien des Rückenmarks, einschließlich Angiome und intramedulläre Tumoren;
• Arachnoidal- oder Ganglionzyste der Wirbelsäule;
• intradurale Spinalhernie;
• epidurales Hämatom des Rückenmarks auf Höhe der Brustwirbelsäule (Th1-Th12);
• Demyelinisierung der Nervenwurzeln in der Halswirbelsäule, auch bei Patienten mit Multipler Sklerose.

Zu den Erkrankungen, die zu einer Schädigung eines Teils des Rückenmarks führen, gehört die Wirbelsäulentuberkulose. Die Entwicklung eines Syndroms aufgrund einer Dissektion der Wirbelarterie, bei dem der Blutfluss in den Wirbelsäulengefäßen mit ischämischer Schädigung abnimmt – ein Rückenmarkinfarkt – gilt als äußerst seltener Fall. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Risikofaktoren

Basierend auf den Hauptursachen des Hemiparaplegie-Syndroms sind die Risikofaktoren für seine Entwicklung:

• Verletzungen durch Schuss- oder Messerstiche im Nacken- oder Rückenbereich, Stürze aus großer Höhe oder Autounfälle;
• pathologische Veränderungen in den Strukturen der Wirbelsäule degenerativer Natur sowie deren seitliche Krümmung (Kyphose);
• Rückenmarkstumoren (primär oder metastasiert);
• entzündliche Prozesse in der Wirbelsäule;
• Blutungen im Rückenmark aufgrund von Gefäßschäden;
• bakterielle oder virale Infektionen mit der Entwicklung von Tuberkulose, Neurosyphilis (Tabes dorsalis), Meningitis, Gürtelrose usw.;
• manuelle und Strahlentherapie, langfristige Einnahme von Antikoagulanzien.

Pathogenese

Die Pathogenese der spinalen Hemiparaplegie beruht auf einer Störung der neuromuskulären Übertragung aufgrund einer Schädigung einer Seite des Rückenmarks mit Zerstörung der Fasern der seitlichen Nervenbahnen: kortikospinal (pyramidal), spinothalamisch (extrapyramidal) sowie des medialen lemniskalen Trakts der Hintersäulen.

Die Fasern der leitenden Nervenbahnen, bestehend aus motorischen und sensorischen Neuronen und ihren Prozessen - Axonen, verlaufen nicht gerade, sondern kreuzen sich wiederholt mit dem Übergang zur gegenüberliegenden Seite. Dies bedeutet, dass eine einseitige Schädigung des Rückenmarks, die die Entwicklung des Brown-Sequard-Syndroms hervorruft, zu seinen Manifestationen sowohl auf der gleichen Seite wie die Veränderung der Nervenfasern - ipsilateral - als auch auf der gegenüberliegenden, dh kontralateralen Seite des Körpers führt.

Ohne Übertragung von Nervensignalen entlang des lateralen Kortikospinaltrakts geht die motorische Funktion verloren. Und das Ergebnis der Störung der neurosensorischen Leitung entlang der lateralen spinothalamischen und mittleren Lemniskalbahnen ist der Verlust der Nozizeption (Schmerzempfindungen) – mit anhaltender Hypalgie, der Propriozeption (mechanosensorische Empfindung von Körperposition und -bewegung) und der taktilen (taktilen) Empfindungen, einschließlich der Temperatur – mit ausgeprägter Thermoästhesie.

Weitere Informationen in den Materialien:

• Leitbahnen des Gehirns und des Rückenmarks
• Aufbau des Nervensystems

Symptome Brown-Secker-Syndrom

Abhängig vom Ort der Rückenmarksverletzung gibt es Arten des Brown-Sequard-Syndroms als rechtsseitig und linksseitig. Und je nach klinischer Manifestation - vollständig (invertiert) und unvollständig (partiell); die meisten Patienten haben eine unvollständige Form.

Die ersten Anzeichen dieses Syndroms sind: Verlust des Schmerzempfindens, der Temperatur, der leichten Berührung, der Vibration und der Stellung der Beingelenke – unterhalb der Zone der Rückenmarksveränderung (auf der gleichen Körperseite).

Die wichtigsten klinischen Symptome spiegeln eine hemisektionale Schädigung des Rückenmarks wider und äußern sich wie folgt:

• Verlust der motorischen Funktion – schlaffe (spastische) Paraparese oder Hemiparese (Hemiplegie) mit Schwächung der ipsilateralen unteren Extremität;
• kontralateraler Verlust (unterhalb des betroffenen Bereichs) des Schmerzempfindens, der Plantarfasziitis und der Temperaturempfindlichkeit;
• beeinträchtigte Bewegungskoordination - Ataxie;
• Verlust der Blasen- und Darmkontrolle.

Komplikationen und Konsequenzen

Mögliche Komplikationen sind ein Verlust der Sensibilität (was das Risiko von Schnitten und Verbrennungen erhöht) und eine Schwächung – Hypotonie der Muskeln –, die bei eingeschränkter Mobilität zu ihrer Atrophie führen kann.

Die schwerwiegendsten Folgen treten auf, wenn das Syndrom bis zur vollständigen Lähmung fortschreitet.

Diagnose Brown-Secker-Syndrom

Eine frühzeitige Diagnose spielt eine entscheidende Rolle bei der Verhinderung irreversibler Folgen des Hemiparaplegie-Syndroms.

Neurologen untersuchen den Patienten, untersuchen tiefe und oberflächliche Reflexe und beurteilen auch den Grad funktioneller und neurologischer Störungen.

In komplexen Fällen (nicht-traumatischer Ursprung des Syndroms) und zur Klärung der Diagnose können Laboruntersuchungen – biochemische und immunologische Blutuntersuchungen sowie Untersuchungen der Zerebrospinalflüssigkeit – erforderlich sein.

Die wichtigste Diagnosemethode ist die instrumentelle Diagnostik: Röntgen der Wirbelsäule und des Rückenmarks, Computertomographie und MRT der Wirbelsäule, Elektroneuromyographie, CT-Myelographie.

Differenzialdiagnose

Zu den Differentialdiagnosen gehören Motoneuronerkrankungen (vor allem amyotrophe Lateralsklerose), progressive spinale Muskelatrophie, hereditäre motorisch-sensorische Polyneuropathien und spinozerebelläre Ataxien, Mills- und Horner-Syndrome, Multiple Sklerose, [ 9 ] praktisch allealternierenden Syndrome des Rückenmarks sowie Schlaganfall. [ 10 ]

Behandlung Brown-Secker-Syndrom

Die Standardbehandlung der Brown-Sequard-Hemiplegie konzentriert sich auf die zugrunde liegende Ursache, sobald diese eindeutig identifiziert wurde. Medikamente können eingesetzt werden, um einige Symptome zu lindern oder deren Intensität zu reduzieren.

Obwohl in der Praxis hohe Dosen von Kortikosteroiden verwendet werden, bleibt ihre Wirksamkeit umstritten.

Beim Brown-Sequard-Syndrom, das ätiologisch mit Multipler Sklerose assoziiert ist, wird ein Immunstimulans, B-Immunoferon 1a, verwendet.

Beim Brown-Sequard-Syndrom, das durch einen Bandscheibenvorfall in der Halswirbelsäule verursacht wird, kommen chirurgische Behandlungsmethoden zum Einsatz: Diskektomie, Spondylodese, Laminektomie.

Die Behandlung eines epiduralen Hämatoms des Rückenmarks erfolgt durch dessen chirurgische Drainage. Eine Dekompressionsoperation wird bei Patienten mit Trauma, Tumor oder Abszess empfohlen, die eine Kompression des Rückenmarks verursachen. [ 11 ], [ 12 ]

Alle Patienten mit Brown-Sequard-Syndrom benötigen eine umfassende Rehabilitation, die dazu beitragen kann, die motorischen Fähigkeiten teilweise wiederherzustellen (aufgrund der erhaltenen Funktionen der absteigenden motorischen Axone der leitenden Nervenbahnen). Zu diesem Zweck werden verschiedene physiotherapeutische Verfahren sowie eine Bewegungstherapie mit einem Roboterlaufband mit Körpergewichtsentlastung eingesetzt.

Verhütung

Es gibt keine speziellen Präventivmaßnahmen, um einer einseitigen Rückenmarksverletzung mit der Entwicklung eines Hemiparaplegie-Syndroms vorzubeugen.

Prognose

Beim Brown-Séquard-Syndrom variiert die Prognose je nach Ätiologie und klinischem Ausprägungsgrad und ist hinsichtlich der funktionellen Verbesserung nicht gut. Mehr als die Hälfte der Patienten mit BSS erholen sich gut, und die meisten posttraumatischen Patienten erlangen ihre motorischen Funktionen zurück. Die Genesung dauert drei bis sechs Monate, und die dauerhafte neurologische Genesung kann bis zu zwei Jahre dauern. [ 13 ] Wenn das Defizit Darm und Blase betrifft, können die Patienten in 90 % der Fälle ihre Funktionsfähigkeit zurückgewinnen. Die meisten Patienten gewinnen etwas Kraft in den unteren Extremitäten zurück und erlangen die Gehfähigkeit zurück. Bei motorischem Verlust verläuft die Genesung auf der kontralateralen Seite schneller und auf der ipsilateralen Seite langsamer.