Multiple Sklerose

Multiple Sklerose ist durch das Auftreten von Demyelinisierung im Gehirn und im Rückenmark gekennzeichnet.

Zu den charakteristischen Symptomen gehören visuelle und okulomotorische Störungen, Parästhesien, Schwäche, beeinträchtigte Beckenorgane und kognitive Beeinträchtigungen.

Typischerweise ist das neurologische Defizit multipel, mit Remissionen und Exazerbationen, die allmählich zu einer Behinderung führen. Die Diagnose Multiple Sklerose wird gestellt bei Remissionen und Exazerbationen, mindestens 2 topisch ausgewählten neurologischen Störungen, klinisch oder instrumentell identifiziert, Veränderungen der MRT oder anderer Kriterien (je nach Beschwerden). Behandlung von Multipler Sklerose: Glukokortikoide mit Exazerbationen, Immunmodulatoren zur Vorbeugung von Exazerbationen und symptomatische Therapie.

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Multiple Sklerose ist die häufigste Ursache für die erworbene Demyelinisierung des Zentralnervensystems, bei der es sich in Wirklichkeit um einen Entzündungsprozess gegen das Myelin des Gehirns und des Rückenmarks handelt. Als eine ziemlich häufige Krankheit in der westlichen Hemisphäre und in Europa ist Multiple Sklerose eine der Hauptursachen für Behinderungen in den Straßen des mittleren und jungen Alters. Für die Mehrheit, wenn nicht für alle Patienten, ist Multiple Sklerose eine Quelle für erhebliches körperliches und seelisches Leiden, und für die Gesellschaft verursacht sie erhebliche wirtschaftliche und soziale Schäden. In den USA betrifft Multiple Sklerose 300-400.000 Menschen. Obwohl die genaue Ursache der MS ist nicht bekannt und vollständig die Krankheit heilen kann nicht, in den letzten Jahren, von den Mitteln, die den Verlauf der Krankheit beeinflussen, die pathogenetischen Prozesse beeinflussen sie zugrunde liegen, und sind in der Lage , die Lebensqualität und zur Verbesserung der Gesundheit.

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Epidemiologie der Multiplen Sklerose

Wahrscheinlich ist bei multipler Sklerose (PC) ein immunologischer Mechanismus beteiligt, es ist möglich, dass eine Infektion (ein nicht identifizierter latenter Virus) eine sekundäre Immunantwort auslöst. Die erhöhte Prävalenz in einigen Familien und bestimmten Allotypen des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA-DR2) zeugt von der genetischen Prädisposition. Multiple Sklerose ist häufiger bei Menschen, die die ersten 15 Lebensjahre in gemäßigtem Klima verbracht haben (1/2000) als in den Tropen (1/10 000). Erhöht das Risiko und Rauchen. Das Debüt der Krankheit im Alter von 15-60 Jahren, typischerweise 20-40 Jahre. Frauen sind häufiger krank.

Multiple Sklerose - Epidemiologie

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Ursachen von Multipler Sklerose

Demyelinisierungsstellen werden identifiziert (sie werden Plaques genannt), in und um die herum sich Oligodendroglia abbauen, perivaskuläre Entzündungen, chemische Veränderungen der Lipid- und Proteinkomponenten des Myelins. Vielleicht axonale Läsion, aber die Zellkörper und Axone sind ausreichend erhalten. In den über das Zentralnervensystem verstreuten Plaques entwickelt sich eine fibrinöse Gliose, zunächst in der weißen Substanz, insbesondere in den lateralen und posterioren Säulen (insbesondere im zervikalen Bereich), den Sehnerven und den periventrikulären Zonen. Beeinflussen die Wege des Mittelhirns, der Brücke und des Kleinhirns. Die graue Substanz des Gehirns und des Rückenmarks leidet weniger.

Multiple Sklerose - Ursachen und Pathogenese

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Symptome der Multiplen Sklerose

Bei Multipler Sklerose sind Remissionen und Exazerbationen neurologischer Defizite charakteristisch. Die Häufigkeit von Exazerbationen variiert im Durchschnitt etwa 3 Mal pro Jahr. Die häufigsten Anfangssymptome sind Parästhesien in einer oder mehreren Extremitäten, dem Rumpf oder einer Seite des Gesichts; Schwäche oder Unbeholfenheit im Arm oder Bein und Sehbehinderung (z. B. Teilweiser Verlust des Sehvermögens und Schmerzen auf einem Auge aufgrund einer Neuritis retrobubearis, Diplopie aufgrund einer Lähmung der oculomotorischen Nerven, Skotom). Andere häufige frühe Symptome der Multiplen Sklerose sind Taubheit oder Ermüdung der Extremität, Anomalien im Gang und in den Beckenorganen, Schwindel. Diese Zeichen, die auf die mosaische Beteiligung des zentralen Nervensystems hindeuten, sind kaum wahrnehmbar. Wenn die Temperatur steigt (Hitze, heißes Bad, Fieber), können die Symptome verschlimmert werden.

In der Regel ein leichter kognitiver Verfall, Apathie, ein Rückgang der Kritik und Aufmerksamkeit sowie affektive Störungen, einschließlich emotionale Labilität, Euphorie oder, häufiger, Depression. Depression kann reaktiv sein oder sich aufgrund von Hirnschäden entwickeln. Epileptische Anfälle sind möglich.

Hirnnerven

Typische einseitige (asymmetrische) Optikusneuritis und bilaterale interokuläre Ophthalmoplegie. Neuritis des Sehnervs führt zu Sehschwäche (vom Vieh zur Erblindung), Schmerzen im Auge, manchmal Gesichtsfeldverengung, Papillenödem, teilweiser oder vollständiger afferenter Pupillendefekt. Die internukleäre Ophthalmoplegie ist das Ergebnis einer Läsion des medialen Fasciculus longitudinalis, die die Kerne der Hirnnerven III, VI miteinander verbindet. Auf einen Blick in einer horizontalen Ebene nimmt die Adduktion eines Auges ab und der Nystagmus eines anderen erscheint; Konvergenz wird nicht verletzt. Schnelle, schwingungsarme Oszillationen des Auges mit direktem Blick (Peduncular Nystagmus) sind charakteristisch für Multiple Sklerose, sind aber selten. Schwindel ist häufig. Intermittierende einseitige Gesichts Taubheit, Schmerzen (ähnlich der Trigeminusneuralgie), Lähmung oder Spasmus sind möglich. Leichte Dysarthrie kann aufgrund von Bulbärstörungen, zerebellären Läsionen oder kortikalen Kontrollstörungen auftreten. Die Niederlage anderer Hirnnerven ist uncharakteristisch, kann jedoch Hirnstammläsionen komplizieren.

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Motorsphäre

Die bilaterale spastische Parese der vorwiegend unteren Extremitäten entwickelt sich in der Regel als Folge der Überwindung der kortikospinalen Bahnen auf der Ebene des Rückenmarks. Die Sehnenreflexe (Knie und Achillessehne) sind erhöht, Strecksehnenreflexe (Babinsky-Reflex) und Klonus der Füße und Kniescheiben sind oft sichtbar. Gangstörungen im Laufe der Zeit können den Patienten an einen Rollstuhl feststecken. In späteren Stadien, in Reaktion auf sensorische Reize (zum Beispiel die Berührung von Bettwäsche), entsteht ein schmerzhafter Spasmus des Flexors. Hirnläsionen können zu Hemiplegie führen.

Intensive Tremor - Glied schwingt während der Bewegung - kann zerebelläre Dysmetrie (ataxische Gliedmaßenbewegungen) simulieren. Es gibt auch ein Zittern der Ruhe, besonders bemerkbar, wenn der Kopf zusätzliche Unterstützung verliert.

Kleinhirn

In den weit reichenden Stadien der Multiplen Sklerose führen zerebelläre Ataxie und Spastik zu persistierender Behinderung. Neben anderen Manifestationen der zerebellären Beteiligung sind Dysarthrie, gesungene Sprache (langsame Aussprache mit Stolpern am Anfang eines Wortes oder Silbe), intentionaler Tremor und Nystagmus möglich.

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Empfindlichkeit

Charakteristisch für Parästhesien und partiellen Empfindlichkeitsverlust jeglicher Art (z. B. An den Händen oder Füßen). Verschiedene sensorische Störungen (zum Beispiel Brennen oder Schmerzen, wie bei einem elektrischen Schock) können spontan oder in Reaktion auf eine Berührung auftreten, insbesondere wenn das Rückenmark betroffen ist. Ein Beispiel ist das Symptom von Lermitt, bei dem der Kopf nach vorne geneigt durch die Art des Elektroschocks von oben nach unten entlang der Wirbelsäule und in die Beine gestrahlt wird. Objektive Anzeichen für sensorische Störungen sind vorübergehend.

Das Rückenmark.

Die Beteiligung des Rückenmarks führt zu einer Störung der Beckenorgane (z. B. Imperative Triebe, Verzögerung oder Inkontinenz). Verstopfung, erektile Dysfunktion bei Männern und Anästhesie der Genitalien bei Frauen sind möglich.

Optiocoelitis (Devik- Krankheit ) - eine Variante der Multiplen Sklerose - akute, manchmal bilaterale Neuritis des Sehnervs in Kombination mit Demyelinisierung im zervikalen oder thorakalen Rückenmark; führt zu Sehverlust und Paraparese. Eine weitere Option ist die isolierte motorische Schwäche aufgrund einer Rückenmarksverletzung ohne weitere neurologische Defizite (progressive Myelopathie).

Multiple Sklerose - Symptome

Diagnose von Multipler Sklerose

Multiple Sklerose sollte bei Optikusneuritis, internuklearer Ophthalmoplegie und anderen mit Multipler Sklerose verträglichen Symptomen vermutet werden, insbesondere wenn das Defizit multifokal oder intermittierend ist. Die meisten diagnostischen Kriterien für Multiple Sklerose erfordern anamnestische Exazerbationen und Remissionen sowie objektive Daten, die das Vorhandensein von zwei oder mehr fokalen Läsionen des zentralen Nervensystems anzeigen. Führen Sie eine MRT des Kopfes und manchmal des Rückenmarks durch. Wenn die MRT-Daten und das klinische Bild nicht überzeugend sind, kann eine zusätzliche Untersuchung erforderlich sein, um eine objektive Demonstration der Brennpunkte der Herde zu liefern. In der Regel wird mit der CSF-Analyse und evozierten Potentialen begonnen.

Die MRT ist die empfindlichste Methode der Nichtvisualisierung. Es ermöglicht die Eliminierung von Multiple-Sklerose-imitierenden potenziell reversiblen Krankheiten. Unter ihnen nicht-myelinisierende Läsionen im Bereich des Übergangs des Rückenmarks zum Obliquus (z. B. Subarachnoidalzysten und Tumoren im Bereich der großen Okzipitalöffnung). Kontrastverstärkung mit Gadolinium hilft, aktive Entzündung von alten Plaques zu unterscheiden. Alternativ ist CT mit Kontrast möglich. Die Empfindlichkeit von MRT und CT kann erhöht werden, indem der Kontrast und das verzögerte Scannen wieder eingeführt werden.

Normalerweise ist der Gehalt an IgG in Bezug auf Protein (Norm <11%), Albumin (Norm <27%) und andere Parameter in CSF erhöht. Der IgG-Spiegel korreliert mit der Schwere der Erkrankung. Die CSF-Elektrophorese in Agarose zeigt normalerweise eine Zone von oligoklonalen Clustern. In der Phase der aktiven Demyelinisierung kann das Hauptprotein des Myelins zunehmen. Der Gehalt an Lymphozyten und Protein im Liquor kann erhöht werden.

Die Methode der evozierten Potentiale (Latenzzeiten der sensorischen Stimulation) zur Diagnose von Multipler Sklerose ist oft empfindlicher als Beschwerden. Spotted evozierte Potenziale zeigen latente Hirnläsionen (z. B. In bestätigten Foci nur im Rückenmark). Somatosensorisch evozierte Potentiale werden manchmal evaluiert, einschließlich auf der Ebene des Hirnstamms. Routinemäßige Blutuntersuchungen schließen zum Beispiel systemischen Lupus erythematodes, Lyme-Borreliose usw. Aus.

Multiple Sklerose - Diagnose

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Behandlung von Multipler Sklerose

Das Ziel der Behandlung ist es, die Dauer von Exazerbationen zu reduzieren, ihre Häufigkeit und Schwere von Beschwerden zu reduzieren; vor allem die Fähigkeit zu gehen. In Exazerbationen, zu einem Mangel Ziel führt (zum Beispiel Sehverlust, Stärke oder Koordination) kurzzeitige Gabe von Glukokortikoiden (Prednisolon 60-100 mg po 1 Mal / Tag mit abnehmenden Dosen für 2-3 Wochen, Methylprednisolon 500-1000 mg i.v. Bezeichnen 1 Mal / Tag für 3-5 Tage). Co-Steroide können die Dauer eines akuten Anfalls verkürzen, aber keine dauerhafte Wirkung erzielen. Methylprednisolon kann jedoch das Fortschreiten der akuten Neuritis der Sehnerven verzögern.

Immunmodulatorische Therapie reduziert die Häufigkeit von Exazerbationen und kann die Gefahr von Behinderung verzögern. Unter den immunmodulierenden Medikamenten Interferon beta 1b 8 Millionen ME subkutan jeden zweiten Tag, Interferon-Beta 1a 6 Millionen ME intramuskulär wöchentlich. Nebenwirkungen: grippeähnliche Symptome, Depressionen (eventuell abneh- mend), Auftreten von neutralisierenden Antikörpern nach monatelanger Behandlung und Zytopenie. Sie können Glatirameracetat 20 mg einmal täglich subkutan anwenden. Interferon beta und Glatirameracetat nicht immunsuppressiv, während allmählich voran PC Immunsuppressivum Mitoxantron 12 mg / m helfen können ² intravenös alle 3 Monate während des Jahres. Natalizumab - Antikörper gegen Alpha- _4- Integrin - hemmt die Passage von Leukozyten durch die Blut-Hirn-Schranke; mit monatlichen Infusionen hilft es, die Häufigkeit von Exazerbationen und das Auftreten neuer Herde zu reduzieren, aber seine Aufnahme in den Markt wird bis zum Abschluss einer Studie seiner Assoziation mit progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie ausgesetzt. Wenn die immunmodulatorische Therapie nicht wirksam ist, kann eine monatliche intravenöse Immunglobulin-Gabe helfen. Wenn ausgedrückt wird die progressive multiple Sklerose Immunsuppressiva (Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat, Cyclophosphamid, Cladribin), aber die Begründung für ihre Verwendung bleibt ein Thema der Debatte verwendet.

Wenn Spastik Baclofen vorgeschriebener, nach und nach der Dosis von 10 bis 20 mg oral 3-4 mal / Tag oder 4-8 mg Tizanidin oral 3mal / Tag erhöht wird. Gangtraining und Körperübungen sind effektiv. Neuropathische Schmerzen Gabapentin 100-600 mg oral dreimal / Tag, alternative - trizyklische Antidepressiva (z.B. Amitriptylin, 25-75 mg oral vor dem Zubettgehen, wenn Amitriptylin anticholinergen Nebenwirkungen haben, der 25-100 mg Desipramin nach innen vor dem Zubettgehen), Carbamazepin 200 mg oral 3 mal / Tag und Opioide. Bei Verletzungen der Beckenorgane hängt die Behandlung von ihrem spezifischen Mechanismus ab.

Hilfe wird gefördert und unterstützt. Auch im fortgeschrittenen Stadium werden den trainierenden Muskeln und dem Herzen regelmäßig körperliche Übungen gezeigt (Heimtrainer, Laufband, Schwimmen). Sie reduzieren die Spastizität, beugen der Entwicklung von Kontrakturen vor und sind psychologisch nützlich. Patienten sollten, wenn möglich, einen aktiven Lebensstil beibehalten, aber Überlastung und Überhitzung vermeiden. Impfungen erhöhen das Risiko einer Exazerbation nicht. Geschwächte Patienten müssen Wundliegen und Infektionen der Harnwege verhindern; manchmal ist eine intermittierende Selbstkatabolisierung der Blase erforderlich.

• Behandlung von Exazerbationen der Multiplen Sklerose
• Interferone und Multiple Sklerose
• Symptomatische Behandlung von Multipler Sklerose

Prognose für Multiple Sklerose

Der Verlauf der Krankheit ist unberechenbar und veränderbar. Häufiger, in der Regel, wenn die Krankheit mit Optikusneuritis debütiert, kann Remission mehr als 10 Jahre dauern. In anderen Fällen, besonders bei Männern, die im mittleren Alter erkrankt sind, kommt es häufig zu Exazerbationen, die zu Behinderungen führen. Der Verlauf der Krankheit kann das Rauchen beschleunigen. Die Lebenserwartung wird nur in den schwersten Fällen reduziert.

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