Sekundäre biliäre Zirrhose

Die sekundäre biliäre Leberzirrhose ist eine Zirrhose, die sich infolge einer längeren Störung des Galleausflusses auf Höhe der großen intrahepatischen Gallenwege entwickelt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ursachen sekundäre biliäre Zirrhose

Die wichtigsten ätiologischen Faktoren der sekundären biliären Zirrhose:

• Angeborene Defekte der extrahepatischen Gallenwege (Atresie, Hypoplasie) - die häufigste Ursache der sekundären biliären Zirrhose bei kleinen Kindern;
• Lochitiaz;
• postoperative Verengung der Gallenwege;
• gutartige Tumore;
• Bösartige Tumoren sind selten die Ursache für eine sekundäre biliäre Zirrhose, da der Tod der Patienten früher eintritt als die Zirrhose. Bei Krebs des Pankreaskopfes, großer Zwölffingerdarmnippel, Gallengängen ist jedoch die Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose aufgrund der geringeren Wachstumsraten dieser Tumoren möglich;
• Kompression der Gallenwege mit vergrößerten Lymphknoten (mit Lymphogranulomatose, lymphatischer Leukämie etc.);
• Zysten des Ductus choledochus;
• aufsteigende eitrige Cholangitis;
• primär sklerosierende Cholangitis.

Die Entwicklung einer sekundären Gallenzirrhose führt zu partieller, oft wiederkehrender Verlegenheit des Gallenabflusses. Eine vollständige Obturation der Gallenwege wird entweder durch den operativen Weg beseitigt oder (wenn die Operation nicht durchgeführt wird oder unmöglich ist) führt zum Tod vor der Entwicklung der Gallenzirrhose.

Die wichtigsten pathogenetischen Faktoren der sekundären biliären Zirrhose sind:

• anfängliche Cholestase;
• das Eindringen von Gallenbestandteilen in die periductalen Räume in Verbindung mit Gallenhypertension aufgrund mechanischer Verstopfung der Gallengänge;
• perilobulyarny Fibrose.

Ein komplettes histologisches Bild der Leberzirrhose entwickelt sich nicht immer. Autoimmune Mechanismen der Teilnahme an der Entwicklung der sekundären biliären Zirrhose sind nicht akzeptiert.

[6], [7], [8], [9]

Symptome sekundäre biliäre Zirrhose

Klinische Symptome der sekundären biliären Zirrhose werden primär durch den primären pathologischen Prozess bestimmt, der zur Entwicklung einer Gallenzirrhose führte. Es gibt jedoch gemeinsame klinische Anzeichen.

1. Ein intensiver Hautjucken ist oft die erste klinische Manifestation.
2. Eine intensive Gelbsucht entwickelt sich früh genug und nimmt allmählich noch mehr zu. Es ist begleitet von der Manifestation von dunklem Urin (aufgrund von Bilirubinämie) und Verfärbung von Kot (Achiolia).
3. Bei den meisten Patienten mit starken Schmerzen das Auftreten von Gelbsucht vorangestellt ist (Schmerzen im rechten Hypochondrium - natürlichste sind, wenn Gallensteine, bösartige Tumoren, und in Gegenwart von Stein paroxysmale Schmerzen, Krebs - von dauerhafter Natur).
4. Ziemlich oft gibt es infektiöse Cholangitis, begleitet von einem Anstieg der Körpertemperatur auf 39-40 ° C, Schüttelfrost und Schwitzen.
5. Die Leber ist vergrößert, dicht, bei Palpation erheblich schmerzhaft (mit Exazerbation der Cholelithiasis, Vorhandensein von infektiöser Cholangitis).
6. Die Milz ist in der frühen Periode der Erkrankung bei Vorhandensein von der infektiösen Cholangitis vergrössert, in anderen Fällen ist splenomegali im Stadium der gebildeten Leberzirrhose bemerkt.
7. In den späten Stadien der Bildung von klassischen Zeichen der Zirrhose - die Manifestation der Leberinsuffizienz und portale Hypertension. Nach Blyugeru F. A. (1984), sekundär bei Kindern gebildet biliäre Zirrhose mit angeborenen Atresie der Gallenwege in einem Zeitraum von 2 bis 5 Monaten, bei erwachsenen Patienten mit malignen Gallenwege Obturationsvorrichtung - 7-9 Monate. (manchmal in 3-4 Monaten), mit Steinobstruktion - bis zu 1-2 Jahren, mit Strikturen des gemeinsamen Gallengangs - 4-7 Jahre.

Diagnose sekundäre biliäre Zirrhose

1. Die allgemeine Analyse des Blutes: Anämie, Leukozytose, Verschiebung der Leukozytenformel nach links (besonders im Falle einer infektiösen Cholangitis).
2. Die allgemeine Analyse von Urin: Proteinurie, das Auftreten von Bilirubin im Urin, die eine dunkle Farbe des Urins verursacht.
3. Biochemische Analyse von Blut: Hyperbilirubinämie (aufgrund konjugierter Anteil von Bilirubin), verringerte Albumin, erhöhte A2- und beta-Globuline, mindestens y-Globulin, erhöhte Thymol und sublimieren Reduktion der Probe.
4. Immunologische Analyse von Blut: ohne signifikante Veränderungen. Antimitochondriale Antikörper (pathognomonische Zeichen der primären biliären Zirrhose) fehlen.
5. Ultraschall der Leber und der Gallenwege: Vergrößerung der Leber, das Vorhandensein von Hindernissen für den Abfluss von Galle in großen Gallenwege (Ductus hepaticus, Ductus hepaticus, choledoch), wie ein Stein, Tumor, usw.
6. Retrograde Cholangiographie: Das Vorhandensein eines Hindernisses für den Abfluss von Gallenflüssigkeit in den Gallenwegen.
7. Puncture Biopsie der Leber (gerade während Laparoskopie durchgeführt) cholangioles Proliferation, Infiltration von Entzündungsportaltrakte. Anders als primäre biliäre Zirrhose Cholestase tsentrolobulyarny charakteristisch ist zur Anhäufung von Galle in dem Zytoplasma von Hepatozyten und in tsentrolobulyarnyh Lumen biliäre Kapillaren und kleinen Zerstörung interlobulären Gallengänge fehlen. Die Infiltration von Portaltrakte von neutrophilen Granulozyten der lobulären Struktur der Leber beherrscht normal sein kann, Regeneration ausgedrückt wenig periduktale Fibrose entwickeln.

[10], [11], [12]