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Whipple-Krankheit
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Whipple-Krankheit ist eine seltene systemische Erkrankung, die durch das Bakterium Tropheryma whippelii verursacht wird. Die Hauptsymptome der Whipple-Krankheit sind Arthritis, Gewichtsverlust und Durchfall. Die Diagnose wird durch eine Biopsie des Dünndarms gestellt. Die Behandlung der Whipple-Krankheit besteht darin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol mindestens 1 Jahr lang einzunehmen.
Die Whipple-Krankheit betrifft vor allem Menschen mit weißer Hautfarbe im Alter von 30-60 Jahren. Obwohl diese Krankheit viele Organe betrifft (z. B. Herz, Lunge, Gehirn, seröse Höhlen, Gelenke, Augen, Magen-Darm-Trakt), ist fast immer die Schleimhaut des Dünndarms in den Prozess involviert. Die Patienten können schwache zelluläre Immunitätsdefekte aufweisen, die für die Infektion von T. Whippelii prädisponieren. Ungefähr 30% der Patienten haben HLAB27.
Was verursacht Whipple-Krankheit
Im Jahr 1992 wurde die bakterielle Natur der Whipple-Krankheit etabliert (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Als infektiöser Erreger identifizierten Gram-positive Actinomyceten Tropheryna whippelii. Diese kleinen Gram - positiven Bakterien kommen in der aktiven Phase der Erkrankung in großer Zahl in der Schleimhaut des Dünndarms und anderer Organe vor und verschwinden nach intensiver antibakterieller Behandlung. Eine Prädisposition für die Entwicklung des Krankheitsfaktors ist eine Verletzung des Immunsystems unterschiedlicher Genese.
Symptome der Whipple-Krankheit
Die klinischen Symptome der Whipple-Krankheit variieren in Abhängigkeit von den betroffenen Organen und Systemen. In der Regel sind die ersten Anzeichen Arthritis und Fieber. Intestinale Symptome der Whipple-Krankheit (z. B. Wässrige Diarrhoe, Steatorrhoe, Bauchschmerzen, Anorexie, Gewichtsverlust) manifestieren sich meist später, manchmal mehrere Jahre nach den ersten Beschwerden. Es kann zu einer starken oder latenten Darmblutung kommen. Bei Patienten in den späten Stadien des klinischen Verlaufs kann eine schwere Malabsorption auftreten und diagnostiziert werden. Weitere Untersuchungsergebnisse sind eine erhöhte Hautpigmentierung, Anämie, Lymphadenopathie, chronischer Husten, Polyserositis, periphere Ödeme und Zeichen einer ZNS-Schädigung.
Diagnose der Whipple-Krankheit
Die Diagnose kann bei Patienten ohne sichtbare Symptome aus dem Verdauungstrakt nicht überprüft werden. Whipple-Krankheit sollte bei kaukasischen Menschen mittleren Alters mit Arthritis, Bauchschmerzen, Durchfall, Gewichtsverlust oder anderen Anzeichen von Malabsorption vermutet werden. Solche Patienten müssen eine Endoskopie des oberen Verdauungstraktes mit einer Biopsie des Dünndarms durchführen; Läsionen des Darms sind spezifisch und ermöglichen die Diagnose. Die signifikantesten und anhaltendsten Veränderungen betreffen die proximalen Teile des Dünndarms. Mit der Lichtmikroskopie können PAS-positive Makrophagen visualisiert werden, die die Architektur des Bösewichts deformieren. Gram-positiv, negativ bei Färbung mit sauren Farbstoffbazillen (T. Whippelii) werden in der eigenen Platte und in Makrophagen bestimmt. Elektronenmikroskopie wird empfohlen.
Die Whipple-Krankheit sollte mit einer Darminfektion, die durch Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) verursacht wird, differenziert werden , die ähnliche histologische Anzeichen aufweist. MAI färbt jedoch positiv, wenn es mit einem sauren Farbstoff behandelt wird. Eine Polymerase-Kettenreaktion kann nützlich sein, um die Diagnose zu bestätigen.
[Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung der Whipple-Krankheit
Ohne Behandlung schreitet die Whipple-Krankheit fort und kann tödlich sein. Verschiedene Antibiotika sind wirksam (z. B. Tetracyclin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol, Chloramphenicol, Ampicillin, Penicillin, Cephalosporine). Eine der empfohlenen Therapien ist: Ceftriaxon (2 g iv täglich) oder Procain (1,2 Millionen Einheiten IM einmal täglich) oder Penicillin G (1,5-6 Millionen Einheiten iv alle 6 Stunden) zusammen mit Streptomycin (1,0 g IM einmal täglich für 10-14 Tage) und Trimethoprim-Sulfamethoxazol (160/800 mg oral 2-mal täglich für 1 Jahr). Patienten mit einer Allergie gegen Sulfonamide können diese Medikamente durch orale Verabreichung von Penicillin VK oder Ampicillin ersetzt werden. Klinische Besserung tritt schnell auf, Fieber und Gelenkschmerzen sind nach einigen Tagen behoben. Intestinale Symptome der Whipple-Krankheit verschwinden normalerweise innerhalb von 1-4 Wochen.
Einige Autoren empfehlen, wiederholte Biopsien des Dünndarms nicht durchzuführen, da Makrophagen mehrere Jahre nach der Behandlung persistieren könnten. Andere Autoren empfehlen jedoch eine Wiederholungsbiopsie nach dem ersten Behandlungsjahr. Im letzteren Fall ist die Elektronenmikroskopie notwendig, um das Vorhandensein von Bazillen (nicht nur von Makrophagen) zu dokumentieren. Rückfälle der Krankheit sind auch nach Jahren möglich. Wenn ein Rückfall vermutet wird, ist eine Dünndarmbiopsie (unabhängig von Organ- oder Systemschäden) erforderlich, um das Vorhandensein von freien Bazillen nachzuweisen.