Zöliakie (glyutenovaya эnteropatiya)

Zöliakie (Sprue, Enteropathie Gluten, Zöliakie) - immunologisch vermittelten Erkrankung des Magen - Darm - Trakt bei genetisch prädisponierten Personen, manifestiert Unverträglichkeit gegenüber Gluten, die Schleimhaut Entzündung und Malabsorption. Die Symptome der Zöliakie sind im Allgemeinen Durchfall und Bauchschmerzen Empfindungen. Die Diagnose wird durch Biopsie des Dünndarms gemacht, einige unspezifische demonstrieren, bestehend in abnormal Zottenatrophie, mit der Verbesserung der Ernennung einer strengen Diät kommt , die Gluten ausschließt.

Synonyme für den Begriff "gluten- oder glutensensitive Enteropathie" sind Zöliakie, Zöliakie, Zöliakie, idiopathische Steatorrhoe, nichttropische Sprue. Einige Autoren halten den Begriff "Zöliakie" für erfolgreicher. Viele Menschen betonen, dass die Definition von "Gluten-Enteropathie" eine Alternative ist. 

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Was verursacht Zöliakie?

Zöliakie ist eine Erbkrankheit, die durch eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber der Gliadin-Fraktion von Gluten verursacht wird, einem Protein, das in Weizen vorkommt; Ähnliche Proteine finden sich in Roggen und Gerste. Genetisch empfindliche Menschen sind aktivierte glutensensitive T-Zellen im Falle der Präsentation von Gluten-abgeleiteten Protein-Determinanten. Die Entzündungsreaktion führt zu einer charakteristischen Atrophie der Zotten der Dünndarmschleimhaut.

Die Prävalenz der Krankheit schwankt zwischen etwa 1/150 im Südwesten Irlands und 1/5000 in Nordamerika. Die Krankheit der Zöliakie wird bei ungefähr 10-20% der Verwandten der ersten Generation beobachtet. Das Verhältnis von Frauen und Männern beträgt 2: 1. Die Krankheit manifestiert sich am häufigsten in der Kindheit, kann sich aber später entwickeln.

Symptome der Zöliakie

Spezifische Symptome der Zöliakie fehlen. Bei einigen Patienten ist die Krankheit asymptomatisch oder nur mit Symptomen eines Nahrungsmittelmangels. In anderen Fällen kann es zu deutlichen Anzeichen aus dem Verdauungstrakt kommen.

In der Kindheit und Kindheit kann Zöliakie nach der Zugabe von Getreide in Lebensmitteln auftreten. Das Kind hat eine Entwicklungsstörung, Apathie, Anorexie, Blässe, allgemeine Hypotonie, Blähungen und Muskelhypotrophie. Der Stuhl ist normalerweise weich, reichlich, die Farbe von Lehm mit einem unangenehmen Geruch. Ältere Kinder haben normalerweise Anämie und Dysplasie.

Bei Erwachsenen sind die häufigsten Symptome der Zöliakie Müdigkeit, Schwäche und Anorexie. Mäßiger und instabiler Durchfall ist manchmal das Hauptsymptom. Steatorea manifestiert sich von mäßig bis signifikant (7-50 g Fett / Tag). Einige Patienten erfahren Gewichtsverlust, aber Gewichtsverlust ist weniger als normal. Typischerweise haben diese Patienten Anämie, Glossitis, Angular Stomatitis und Aphthen. Typische Manifestationen von Mangel an Vitamin D und Calcium (z. B. Osteomalazie, Osteogenese, Osteoporose). Sowohl Männer als auch Frauen können eine Abnahme der Fruchtbarkeit haben.

Etwa 10% haben Dermatitis Herpetiformis, schwere papular-vesikulären Exanthem mit Jucken, die erfasst ist symmetrisch extensor Oberfläche Ellbogen- und Kniegelenke, Hüften, Schultern und Kopfhaut. Das Auftreten eines Hautausschlags kann durch den Verzehr von hohem Glutengehalt verursacht werden. Die Entwicklung von Zöliakie ist auch mit Diabetes mellitus, autoimmunen Schilddrüsenerkrankungen und Down-Syndrom assoziiert.

Diagnose von Zöliakie

Die Diagnose wird bei klinischen und laborchemischen Veränderungen vermutet, die auf eine Malabsorption hindeuten. Die Familiengeschichte ist ein wichtiges Element in der Diagnose. Zöliakie wird bei Patienten mit Eisenmangel ohne offensichtliche gastrointestinale Blutung erwartet .

Die Bestätigung der Diagnose erfordert eine Dünndarmbiopsie aus dem absteigenden Zweig des Zwölffingerdarms. Morphologische Daten umfassen ein Fehlen oder eine Kontraktion von Villi (Zottenatrophie), eine Zunahme von intraepithelialen Zellen und eine Hyperplasie von Krypten. Solche Daten können jedoch auch in tropischen Sprue, starken Fluss von überschüssigem intestinalen Bakterienwachstum, eosinophiler Enteritis, Intoleranz von Lactose und in Lymphomen beobachtet werden.

Da die Biopsie keine spezifischen Veränderungen zeigt, können serologische Marker bei der Diagnose helfen. Die Bestimmung in Kombination antigliadin (AGAT) und antiendomysial Antikörper (AEAT - Antikörper gegen Darm Protein des Bindegewebes) einen positiven und einen negativen prädiktiven Wert von nahezu 100%. Dieser Marker kann auch für die Screening-Studien von Populationen mit hohen Prävalenz von Sprue verwendet werden, einschließlich der ersten Generation Verwandten mit der Krankheit infizierten Patienten und Patienten, die häufig mit Sprue verbunden. Im Falle eines positiven Tests muss der Patient eine diagnostische Biopsie des Dünndarms durchführen. Wenn beide Tests negativ sind, ist Zöliakie unwahrscheinlich. Der Titer dieser Antikörper nimmt mit einer glutenfreien Diät ab und daher sind diese Tests wirksam bei der Überwachung der Einhaltung der Diät.

Oft müssen andere Laborveränderungen untersucht werden. Sie umfassen Anämie (Eisenmangelanämie bei Kindern und Folatmangelanämie bei Erwachsenen); eine Abnahme des Spiegels von Albumin, Calcium, Kalium und Natrium; Erhöhung der alkalischen Phosphatase- und Prothrombinzeit.

Malabsorptionstests sind nicht spezifisch für Zöliakie. Wenn jedoch die Studien durchgeführt werden, zeigen die Ergebnisse eine Steatorrhoe von bis zu 10-40 g / Tag, eine Verletzung des Tests auf D-Xylose und (mit schwerer Ileumschädigung) Shilling-Test.

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Behandlung von Zöliakie

Die Behandlung von Zöliakie umfasst eine glutenfreie Diät (vermeiden Sie Lebensmittel, die Weizen, Roggen oder Gerste enthalten). Gluten wird häufig in Lebensmittelprodukten verwendet (z. B. In Fertigsuppen, Soßen, Eiscreme, Hotdogs). Um die Aufnahme von Gluten zu vermeiden, benötigen die Patienten deshalb eine detaillierte Beschreibung der Lebensmittelzusammensetzung. Der Patient benötigt Konsultationen mit einem Ernährungsberater und die Einbeziehung von Patienten mit Zöliakie in der Selbsthilfegruppe. Das Ergebnis nach der Ernennung einer glutenfreien Diät tritt schnell auf und die Auflösung der Symptome erfolgt innerhalb von 1-2 Wochen. Bereits die Aufnahme von kleinen Mengen glutenhaltiger Nahrung kann zu einer Exazerbation führen oder einen Rückfall verursachen.

Eine Biopsie des Dünndarms sollte 3-4 Monate nach einer glutenfreien Diät wiederholt werden. Bei anhaltenden Veränderungen sollten andere Ursachen für Zottenatrophie (z. B. Lymphom) in Betracht gezogen werden. Das Verschwinden von Zöliakiesymptomen und die Verbesserung der Morphologie des Dünndarms gehen mit einer Abnahme der Titer AGAT und AEAT einher.

Je nach Defizit sollten Sie Vitamine, Mineralstoffe und Präparate verschreiben, die den Hämoglobingehalt erhöhen. In leichten Fällen erfordert die Behandlung keine zusätzlichen Medikamente, aber gleichzeitig erfordern schwere Manifestationen der Krankheit eine vollwertige Therapie. Bei Erwachsenen umfasst die zusätzliche Behandlung Eisensulfat 300 mg oral ein- bis dreimal täglich, Folsäure 5-10 mg oral einmal täglich, Kalzium-Ergänzungen und alle Standard-Multivitamin-Komplex. Manchmal, im schweren Verlauf der Krankheit bei Kindern und seiner primären Erkennung (selten Erwachsene), ist es notwendig, Essen und parenterale Ernährung auszuschließen.

Wenn von einer glutenfreien Diät keine Wirkung ausgeht, sollte man über die fehlerhafte Diagnose oder Entwicklung des refraktären Stadiums des Zöliakie-Kurses nachdenken. Im letzteren Fall kann die Verabreichung von Glucocorticoiden wirksam sein.

Wie ist die Prognose von Zöliakie?

Zöliakie endet tödlich in 10-30% im Falle der Nichteinhaltung der Diät. Wenn die Ernährung beobachtet wird, beträgt die Sterblichkeitsrate weniger als 1%, hauptsächlich bei Erwachsenen, die anfangs einen schweren Krankheitsverlauf hatten. Zu den Komplikationen der Zöliakie gehören der refraktorische Verlauf von Sprue, Kollagensprue und die Entwicklung von intestinalen Lymphomen. Intestinale Lymphome treten bei 6-8% der Patienten mit Zöliakie auf, gewöhnlich bei Patienten, die älter als 50 Jahre sind. Das Risiko eines bösartigen Wachstums anderer Teile des Verdauungstraktes (z. B. Karzinom des Ösophagus oder Oropharynx, Adenokarzinom des Dünndarms) nimmt zu. Die Einhaltung einer glutenfreien Diät kann das Malignomrisiko deutlich senken.