Sklerodermie und Nierenschäden

Systemische Sklerodermie - polisindromnoe Autoimmunerkrankung, die durch progressive Fibrose und weit verbreiteten obliterierenden Mikroangiopathie Gefäßkrankheit Typ Basiswert generali Raynaud-Syndrom, Haut und die inneren Organe (Lunge, Herz, Magen, Niere).

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Epidemiologie

Die Inzidenz der systemischen Sklerodermie beträgt durchschnittlich 1 Fall pro 100 000 Einwohner. In letzter Zeit hat sich die Inzidenz von systemischer Sklerodermie erhöht, die sowohl mit einer echten Zunahme der Morbidität als auch mit einer verbesserten Diagnose einhergeht. Sklerodermie entwickelt sich selten in der Kindheit, mit zunehmendem Alter nimmt ihre Häufigkeit zu. Die häufigste Krankheit wird im Alter von 30-50 Jahren diagnostiziert. Frauen leiden durchschnittlich viermal häufiger als Männer und im gebärfähigen Alter - 15-mal.

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Pathogenese

Sklerodermie Nephropathie ist eine Nierengefäßpathologie durch intrarenale Gefäß okklusiven Läsionen verursacht, was zu Ischämie und Organ manifestiert Hypertension und Nierenfunktionsstörung des Schweregrades.

Bei systemischer Sklerodermie gibt es zwei Formen von Nierenschäden - akute und chronische.

• Akuter Sklerodermie Nephropathie (syn -. Echte Sklerodermie Niere, Sklerodermie Nierenkrise) -  akutes Nierenversagen, die bei Patienten mit systemischer Sklerodermie in Abwesenheit von anderen Ursachen von Nephropathie und floss in den meisten Fällen mit schweren, manchmal maligne Hypertonie entwickelt.
• Chronische Sklerodermie-Nephropathie ist eine low-Symptom-Pathologie, die auf einer Verringerung der renalen Durchblutung mit einer anschließenden Abnahme der GFR basiert. In den frühen Stadien der Krankheit wird dies durch die Beseitigung von endogenem Kreatinin (Reberg-Test) oder Isotopenmethoden festgestellt. In der Regel ist eine Abnahme der GFR mit einer minimalen oder moderaten Proteinurie verbunden, oft mit Hypertonie und ersten Anzeichen einer chronischen Niereninsuffizienz.

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Symptome systemische Sklerodermie

Nierenbeteiligung bei systemischer Sklerose entwickelt ich am häufigsten bei Patienten mit diffuser kutanen Form der Krankheit, akuten progressivem Verlauf ihrer, in der Zeit von 2 bis 5 Jahren von Anfang an , obwohl es möglich ist , die Entwicklung von Nephropathie und chronischem langsam progredienten Verlauf der Sklerodermie. Die Hauptsymptome der Sklerodermie-Nephropathie sind  Proteinurie, arterielle Hypertonie und eingeschränkte Nierenfunktion.

• Proteinurie ist typisch für die meisten Patienten mit systemischer Sklerodermie mit Nierenschäden. In der Regel überschreitet es nicht 1 g / Tag, ist nicht von Veränderungen im Urinsediment begleitet, und in 50% der Patienten ist es mit arterieller Hypertonie und / oder Nierenfunktionsstörungen kombiniert. Das nephrotische Syndrom entwickelt sich äußerst selten.

Echte Sklerodermie Niere

Die wahre Sklerodermie-Niere ist die schwerste Manifestation der Sklerodermie-Nephropathie. Es entwickelt sich in 10-15% der Patienten mit systemischer Sklerodermie, in der Regel in den ersten 5 Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit, häufiger in der kalten Jahreszeit. Der Hauptrisikofaktor für seine Entwicklung ist eine diffuse kutane Form der Sklerodermie mit progressivem Verlauf (rasche Progression der Hautläsionen innerhalb einiger Monate). Zusätzliche Risikofaktoren - älteres und seniles Alter, männliches Geschlecht, gehören zur Negroid-Rasse. Sie sind auch ungünstig für die Prognose der akuten Sklerodermie-Nephropathie.

Diagnose systemische Sklerodermie

In einer Laborstudie bei Patienten mit systemischer Sklerodermie kann Anämie, moderaten Anstieg der BSG, Leukozytose oder Leukopenie, Hyperproteinämie mit Hypergammaglobulinämie, erhöht Spiegel an C-reaktivem Protein und Fibrinogen offenbaren.

Immunologische Studien zeigen einen antinukleären Faktor (bei 80% der Patienten), einen Rheumafaktor (hauptsächlich bei Patienten mit Sjögren-Syndrom) und spezifische antinukleäre "Sklerodermie" -Antikörper.

Dazu gehören:

• antitopizomeraznye (früher aHTH-Scl-70 genannt), hauptsächlich in diffus kutaner Form der systemischen Sklerodermie nachgewiesen;
• anticenteric - in 70-80% der Patienten mit einer begrenzten Form von systemischer Sklerodermie;
• Anti-RNA-Polymerase - verbunden mit hoher Inzidenz von Nierenschäden.

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Behandlung systemische Sklerodermie

Mit malosimptomnom Läsion der Niere, in der Mehrheit der Patienten mit systemischer Sklerodermie, bei normalem arteriellen Druck bemerkt, kann eine spezielle Behandlung vermieden werden. Die Entwicklung einer mittelschweren arteriellen Hypertonie dient als Indikation für den Beginn einer antihypertensiven Therapie. Die Medikamente der Wahl sind ACE-Hemmer, die die bei Sklerodermie-Nephropathie erhöhte Plasma-Renin-Aktivität unterdrücken.

Es ist möglich, alle Medikamente dieser Gruppe in Dosen zu verschreiben, die eine Normalisierung des Blutdrucks gewährleisten. Im Fall von unerwünschten Ereignissen (Husten, Zytopenie) unter Verwendung von ACE-Inhibitoren sollte langsam in vorteilhafter Weise in Retardformen, alpha-Blockern, Diuretika in verschiedenen Kombinationen verabreicht Betablockern, Calciumkanalblockern werden.

Prognose

Die Prognose für die systemische Sklerodermie hängt hauptsächlich von der Schwere der Gefäßveränderungen in den Organen ab. Die Nierenschwäche nach der Herz- und Lungenkrankheit ist ein ungünstiger prognostischer Faktor. Die schwerwiegendste Prognose ist die Entwicklung einer akuten Sklerodermie-Nephropathie, die bei systemischer Sklerodermie die häufigste Todesursache bleibt. Etwa 60% der Patienten mit dieser Form von Sklerodermie-Nephropathie benötigen eine zeitweilige Hämodialyse (definiert als Dialyse durchgeführt weniger als 3 Monate) zum Zeitpunkt der größten Schwere des Prozesses.

Die meisten Patienten erholen sich von der Nierenfunktion, aber etwa 20% von ihnen haben eine mittelschwere Niereninsuffizienz, die mit einer ungünstigen Prognose verbunden ist (früher Tod oder Behandlung mit Programm-Hämodialyse). Andere schädliche prognostische Faktoren sind männliches Geschlecht, Alter, Sklerodermie Herzinsuffizienz, die Unfähigkeit, den Blutdruck innerhalb von 72 Stunden nach Beginn der akuten Situationen, die Blutkreatininspiegels über 3 mg / dl vor der Entwicklung der wahren Sklerodermie Niere zu steuern. Chronische Sklerodermie-Nephropathie hat eine günstigere Prognose, aber selbst bei dieser Variante der Nierenschädigung ist die Lebenserwartung der Patienten geringer als bei Patienten ohne Nephropathie.