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Pulmonale Eosinophilie mit systemischen Manifestationen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
 
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Charakteristisch für diese Krankheitsgruppe sind eine ausgeprägte Eosinophilie im peripheren Blut, Lungeninfiltrate und die Beteiligung zahlreicher Organe und Systeme am Krankheitsgeschehen.

Allergische eosinophile granulomatöse Angiitis

Bei der allergischen eosinophilen granulomatösen Angiitis (Churg-Strauss-Syndrom) sind kleine und mittelgroße Gefäße betroffen, was mit Asthma bronchiale, Lungeninfiltraten, hoher Eosinophilie des peripheren Blutes, systemischen Organschäden (Magen-Darm-Trakt, Niere, Herz-Kreislauf-System, Bewegungsapparat, Nervensystem, Haut) einhergeht.

Hypereosinophiles myeloproliferatives Syndrom

Die Ursachen der Erkrankung sind unbekannt. Sie ist durch eine Schädigung des Gefäßendothels, eine Endokardfibrose und eine Knochenmarkhyperplasie mit hohem Eosinophilengehalt gekennzeichnet.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Krankheit sind:

  • Entwicklung einer progressiven restriktiven Herzinsuffizienz (laut Echokardiographiedaten ist das Herz klein, die Herzhöhlen sind aufgrund der Entwicklung ausgeprägter fibroplastischer Prozesse stark reduziert);
  • hohe Häufigkeit thromboembolischer Komplikationen, insbesondere im Lungenarteriensystem;
  • Lungenschäden in Form von Infiltraten (sie sind radiologisch leicht erkennbar);
  • Fieber, Arthralgie, Myalgie, polymorphe Hautausschläge, Lymphadenopathie;
  • Hepatosplenomegalie;
  • Nierenschäden in Form einer Glomerulonephritis (Proteinurie, Hämaturie);
  • ZNS-Schäden (Gordon-Symptom);
  • hohe Bluteosinophilie;
  • Knochenmarkhyperplasie mit hohem Gehalt an Eosinophilen (nachgewiesen durch Myelogrammanalyse).

Die Prognose der Erkrankung ist ungünstig. Patienten sterben schnell an fortschreitender Herzinsuffizienz und thromboembolischen Komplikationen.

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