Korallen-Nephrolithiasis (Korallen-Nierensteine)

Korallenförmige Nierensteine (korallenförmige Nephrolithiasis) sind eine eigenständige Erkrankung, die sich in ihren Pathogenesemerkmalen von allen anderen Formen der Urolithiasis unterscheidet und ein eigenes Krankheitsbild aufweist.

Epidemiologie von Korallennierensteinen

Korallennierensteine sind recht häufig (laut verschiedenen Quellen in 3-30% der Fälle, in denen gewöhnliche Nierensteine nachgewiesen werden). Die Krankheit wird bei Frauen doppelt so häufig diagnostiziert wie bei Männern; in 68% der Fälle - bei Menschen im Alter von 30-50 Jahren.

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Was verursacht Korallennierensteine?

Nierensteine in der Hirschhornnie entwickeln sich vor dem Hintergrund einer beeinträchtigten Hämo- und Urodynamik und werden durch eine Pyelonephritis kompliziert, die zu einer fortschreitenden Abnahme der Nierenfunktion führt. Die Entwicklung einer Nierensteinerkrankung wird am häufigsten durch verschiedene angeborene und erworbene Tubulo- und Glomerulopathien gefördert, die auf Enzymopathien beruhen. Die häufigste Enzymopathie bei Nierensteinerkrankung führt zu Oxalurie (85,2%); Tubulopathien, die zu Fruktosurie, Galaktosurie, tubulärer Azidose und Zystinurie führen, sind viel seltener. Wenn diese Faktoren für die Entwicklung der Krankheit entscheidend sind, dann spielen alle anderen exogenen und endogenen Faktoren nur eine Rolle bei der Entwicklung der Krankheit, d. h. sie sind weniger bedeutsam. Von großer Bedeutung sind die klimatischen Bedingungen, insbesondere für Menschen, die ihren Wohnsitz in heiße Länder verlegt haben, sowie Wasser, Nahrungsmittel und Luftverschmutzung. Die Steinbildung wird durch Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, der Leber, Überfunktion der Nebenschilddrüsen und Knochenbrüche, die eine längere Bettruhe erfordern, begünstigt. In einigen Fällen wird die Bildung von Korallensteinen während der Schwangerschaft festgestellt, die durch eine Verletzung des Wasser-Elektrolyt-Haushalts, der Urodynamik und hormoneller Veränderungen verursacht wird. Eine Reihe von Forschern weist auf die Rolle erblicher Faktoren bei der Entstehung der Krankheit hin, die etwa 19 % ausmachen.

Viele Autoren betrachten Hyperparathyreoidismus als den ätiologischen Faktor der Nephrolithiasis, der in 38% der Fälle auftritt. Trotz der offensichtlichen Veränderungen im Körper des Patienten mit primärem Hyperparathyreoidismus ist es nicht möglich, die führende Rolle von Veränderungen in der Funktion der Nebenschilddrüsen beim Auftreten von Nierensteinen nachzuweisen. Die Trias der Symptome des primären Hyperparathyreoidismus (Hyperkalzämie, Hypophosphatämie und Hyperkalziurie) ist nicht charakteristisch für alle Patienten mit Korallennephrolithiasis, und nicht alle Patienten mit Hyperparathyreoidismus haben einen Korallenstein.

Zur Diagnose eines Nebenschilddrüsenadenoms werden am häufigsten Ultraschall und Radioisotopenszintigraphie eingesetzt.

Gleichzeitig ist die Ursache von Nierensteinen im Allgemeinen und von Korallensteinen im Besonderen weiterhin ungeklärt, was die Entwicklung von Behandlungsstrategien für Patienten mit Korallennephrolithiasis sowie die wirksame Vorbeugung der Steinbildung und ihres Wiederauftretens erschwert.

Wie entstehen Korallennierensteine?

Der Kern der meisten Steine besteht aus organischer Substanz. Bei der Untersuchung der chemischen Zusammensetzung von Steinen stellte sich jedoch heraus, dass ihre Bildung auch auf anorganischer Basis beginnen kann. In jedem Fall ist für die Steinbildung, selbst bei Übersättigung des Urins mit Salzen, eine bindende Komponente notwendig, die eine organische Substanz ist. Eine solche organische Matrix von Steinen besteht aus kolloidalen Körpern mit einem Durchmesser von 10–15 Mikrometern, die in den Lumen der Tubuli und Lymphkapillaren des Stromas vorkommen. Kolloidale Körper enthalten Glykosaminoglykane und Glykoproteine. Neben den üblichen Bestandteilen (Cystin, Phosphat, Calcium, Urate usw.) enthält der Stein Mukoproteine und Plasmaproteine unterschiedlicher Molekulargewichte. Am häufigsten lassen sich Uromukoid, Albumin und die Immunglobuline IgG und IgA nachweisen.

Die interessantesten Daten wurden durch immunchemische Analysen der Proteinzusammensetzung des Urins gewonnen. Dabei wurde die Ausscheidung kleiner Plasmaproteine in den Urin festgestellt, beispielsweise Alpha-saures Glykoprotein, Albumin, Transferrin und IgG, was ein Zeichen für den tubulären Typ der Proteinurie ist. Manchmal werden jedoch auch Proteine mit höherem Molekulargewicht nachgewiesen, beispielsweise IgA und α2-Makroglobulin.

Diese Proteine gelangen aufgrund einer Störung der strukturellen Integrität der Glomeruli, nämlich der glomerulären Basalmembranen, in den Sekundärharn. Dies bestätigt die Daten, dass Korallensteine in den Nieren nicht nur mit tubulären Erkrankungen, sondern auch mit einer Glomerulopathie einhergehen.

Die elektronenmikroskopische Untersuchung des Nierengewebes ergab Anomalien im Plasmamembranbereich, der für obligatorische und optionale Reabsorptionsprozesse zuständig ist. Veränderungen der Mikrovilli des Bürstensaums wurden in den Nephrozyten der Nierentubuli des proximalen und distalen Abschnitts gefunden. Im Lumen der Henle-Schleife und der Sammelrohre wurde elektronenloses, flockiges Material gefunden.

Die Kerne der Zellen, die die Henle-Schleife auskleiden, sind immer deformiert, und die größten Veränderungen finden sich in der Basalmembran.

Untersuchungen haben gezeigt, dass bei der Korallennephrolithiasis das Nierenparenchym in allen Bereichen verändert ist.

Eine Untersuchung des Immunstatus der Patienten anhand der Ergebnisse von Blut- und Urinuntersuchungen ergab keine signifikanten Abweichungen von der Norm.

Symptome von Korallennierensteinen

Die Symptome der Korallennephrolithiasis sind unspezifisch, ebenso wie Beschwerden, die nur für Patienten mit dieser Krankheit charakteristisch sind.

Bei genauerer Analyse lässt sich feststellen, dass sich das Krankheitsbild durch Symptome einer Beeinträchtigung der Urodynamik und Nierenfunktion äußert.

Basierend auf dem klinischen Bild werden vier Stadien der Korallennephrolithiasis unterschieden:

• I - Latenzzeit;
• II - der Ausbruch der Krankheit;
• III - Stadium der klinischen Manifestationen;
• IV – hyperazotämisches Stadium.

Stadium I wird als Latenzphase bezeichnet, da zu diesem Zeitpunkt keine offensichtlichen klinischen Manifestationen einer Nierenerkrankung vorliegen. Die Patienten klagen über Schwäche, erhöhte Müdigkeit, Kopfschmerzen, Mundtrockenheit und Schüttelfrost.

Zu Beginn der Erkrankung (Stadium II) treten schwache, dumpfe Schmerzen im Lendenbereich und mitunter zeitweise auftretende Veränderungen des Urins auf.

Im Stadium der klinischen Manifestationen (Stadium III) treten ständig dumpfe Schmerzen in der Lendenwirbelsäule auf, es treten subfebrile Temperaturen auf, und es kommt zu zunehmender Müdigkeit, Schwäche und Unwohlsein. Häufig kommt es zu Hämaturie und dem Abgang kleiner Steine, begleitet von Nierenkoliken. Anzeichen eines chronischen Nierenversagens treten auf – latentes oder kompensiertes Stadium.

Im Stadium IV – Hyperazotämie – klagen die Patienten über Durst, Mundtrockenheit, allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit, Schmerzen im Lendenbereich, Dysurie und Symptome einer Verschlimmerung der Pyelonephritis. Dieses Stadium ist durch ein intermittierendes oder sogar terminales chronisches Nierenversagen gekennzeichnet.

Klassifizierung von Korallennierensteinen

Abhängig von der Größe und Lage des Korallensteins im Nierenbecken sowie seiner Konfiguration werden vier Stadien der Korallennephrolithiasis unterschieden:

• Korallenförmige Nephrolithiasis-1 – der Stein füllt das Nierenbecken und einen der Kelche;
• Korallenförmige Nephrolithiasis-2 – befindet sich im extrarenalen Becken mit Fortsätzen in zwei oder mehr Kelchen;
• Korallenförmige Nephrolithiasis-3 – befindet sich im Nierenbecken des intrarenalen Typs mit Fortsätzen in allen Kelchen;
• Korallenförmige Nephrolithiasis-4 – hat Fortsätze und füllt das gesamte deformierte Nierenbecken-Kelch-System aus.

Die Retentionsänderungen bei der Korallennephrolithiasis sind vielfältig: von mäßiger Pyelektase bis hin zur vollständigen Ausdehnung nicht nur des Nierenbeckens, sondern aller Kelche.

Der wichtigste Faktor bei der Wahl der Behandlungsmethode ist der Grad der Nierenfunktionsstörung. Vier Phasen der Nierenfunktionsstörung spiegeln den Mangel an Sekretionskapazität wider:

• Phase I – tubuläres Sekretionsdefizit 0–20 %;
• Phase II – 21–50 %;
• Phase III – 51–70 %:
• Phase IV – über 70 %.

Mithilfe dieser Klassifikation, die eine umfassende Beurteilung der Größe und Konfiguration des Steins, der Ektasie des Nierenbecken-Kelch-Systems, des Ausmaßes der Nierenfunktionsstörung und des Stadiums des Entzündungsprozesses ermöglicht, werden Indikationen für die eine oder andere Behandlungsmethode entwickelt.

Diagnose von Korallennierensteinen

Harnsteinleiden werden meist zufällig bei einer Ultraschalluntersuchung oder einer einfachen Röntgenaufnahme der Harnwege entdeckt.

Die Diagnose einer Korallennephrolithiasis basiert auf allgemeinen klinischen Anzeichen und zusätzlichen Forschungsdaten.

Patienten mit Korallennierensteinen haben häufig erhöhten Blutdruck. Die Ursache der arteriellen Hypertonie ist eine Verletzung des hämodynamischen Gleichgewichts.

Eine chronische Pyelonephritis, die mit einer Korallennephrolithiasis einhergeht, kann in jedem Stadium des klinischen Verlaufs diagnostiziert werden.

Eine detaillierte Untersuchung des Lebensstils der Patienten, der Anamnese und des Krankheitsbildes, der Röntgen- und Labordaten, der Radioisotopenindikatoren und der immunologischen Studien ermöglichte es, Anzeichen verschiedener Stadien des chronischen Nierenversagens (latent, kompensiert, intermittierend und terminal) zu identifizieren. Es ist zu beachten, dass Patienten mit Korallensteinen im Endstadium des chronischen Nierenversagens aufgrund des technischen Fortschritts und der Verbesserung der Diagnosemethoden im letzten Jahrzehnt äußerst selten sind.

Im Latenzstadium der chronischen Niereninsuffizienz beträgt der SCF 80–120 ml/min mit Tendenz zur allmählichen Abnahme. Im kompensierten Stadium sinkt der SCF auf 50–30 ml/min, im intermittierenden Stadium auf 30–25 ml/min und im Terminalstadium auf 15 ml/min. Eine deutliche Schwächung der glomerulären Filtration führt stets zu einem Anstieg des Harnstoff- und Kreatiningehalts im Blutserum. Der Natriumgehalt im Plasma schwankt im Normbereich, die Ausscheidung ist auf 2,0–2,3 g/Tag reduziert. Hypokaliämie (3,8–3,9 mval/l) und Hyperkalzämie (5,1–6,4 mval/l) werden häufig beobachtet. Im kompensierten Stadium der chronischen Niereninsuffizienz tritt Polyurie auf, die stets mit einer Abnahme der relativen Dichte des Urins einhergeht. Veränderungen im Proteinstoffwechsel führen zu Proteinurie, Dysproteinämie und Hyperlipämie. Es wurde ein relativer Anstieg der Aspartat-Aminotransferase-Aktivität und eine Abnahme der Alanin-Aminotransferase-Aktivität im Blutserum festgestellt.

Bei chronischem Nierenversagen bei Patienten mit Korallensteinen wurden Plasmaproteine unter den Uroproteinen gefunden: saures Glykoprotein, Albumin, Transferrin. In schweren Fällen gelangen Proteine mit höherem Molekulargewicht in den Urin: Immunglobuline, a2-Makroglobuline, Beta-Lipoproteine. Dies bestätigt die Annahme einer Verletzung der Integrität der glomerulären Basalmembranen, die normalerweise nicht zulassen, dass die genannten Plasmaproteine in den Urin gelangen.

Veränderungen der Nierenfunktion gehen immer mit einer Störung des Kohlenhydratstoffwechsels einher, die durch einen erhöhten Insulinspiegel im Blut verursacht wird.

Dumpfe Schmerzen im Lendenbereich, Schwäche und erhöhte Müdigkeit können klinische Symptome vieler Nierenerkrankungen sein, wie chronische Pyelonephritis, andere klinische Formen der Urolithiasis, polyzystische Nierenerkrankung, hydronephrotische Transformation, Nierentumor usw.

Aufgrund der Beschwerden der Patienten kann nur eine Nierenerkrankung vermutet werden. Ultraschall und Röntgen nehmen in der Diagnostik den Spitzenplatz ein. Ultraschall bestimmt in 100 % der Fälle die Größe und Kontur der Niere, den Schatten in ihrer Projektion, die Größe und Konfiguration des Korallensteins und stellt das Vorhandensein einer Ausdehnung des Kelch-Becken-Systems fest.

Auf dem Röntgenbild ist in der Projektion der Niere der Schatten eines Korallensteins sichtbar.

Die Ausscheidungsurographie ermöglicht eine genauere Beurteilung der funktionellen Aktivität der Nieren und die Bestätigung einer Nierenbeckenerweiterung.

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Klinische Diagnostik von Korallennierensteinen

Patienten klagen über dumpfe Schmerzen in der Lendenwirbelsäule, die sich oft vor einem Nierenkolik-Anfall verstärken, über den Abgang kleiner Steine, Fieber, Dysurie und Veränderungen der Urinfarbe. Zusätzlich zu den aufgeführten Symptomen leiden die Patienten unter Durst, Mundtrockenheit, Schwäche, erhöhter Müdigkeit und Juckreiz. Die Haut ist blass und weist bei den schwersten Patienten einen gelblichen Farbton auf.

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Labordiagnostik von Korallennierensteinen

Labortests helfen, den Schweregrad des Entzündungsprozesses zu beurteilen und den Funktionszustand der Nieren, anderer Organe und Systeme festzustellen. Bei allen Patienten im Stadium der klinischen Entwicklung der Krankheit kann ein Anstieg der BSG, Leukozytose und Pyurie festgestellt werden.

Bei einer starken Störung des Filtrationsprozesses sinkt die Kreatinin-Clearance auf 15 ml/min. Ein Anstieg der Aminosäurekonzentration im Blutplasma ist mit einer Störung der Leberfunktion verbunden.

Instrumentelle Diagnostik von Korallensteinen in den Nieren

Instrumentelle Untersuchungsmethoden, insbesondere die Zystoskopie, ermöglichen die Identifizierung der Blutungsquelle bei Makrohämaturie. Ultraschall der Nieren hilft nicht nur, einen Korallenstein zu erkennen, sondern auch seine Konfiguration, Veränderungen im Nierenparenchym und das Vorhandensein einer Erweiterung des Kelch-Becken-Systems zu untersuchen. Den Hauptplatz in der Diagnose von Korallennierensteinen nehmen Röntgenuntersuchungen ein. Ein Korallenstein ist auf einem Gesamtbild der Harnwege sichtbar, seine Form und Größe können beurteilt werden.

Mithilfe der Ausscheidungsurographie können wir die Größe der Niere, ihre Konturen, segmentale Veränderungen im Nephrogramm, eine verlangsamte Kontrastmittelfreisetzung, ihre Ansammlung in erweiterten Kelchen und das Ausbleiben der Nierenfunktion feststellen.

Eine retrograde Pyelographie wird äußerst selten unmittelbar vor einer Operation durchgeführt, wenn der Verdacht auf eine Verletzung der Urodynamik besteht.

Die Nierenangiographie ermöglicht die Bestimmung des Abgangs der Nierenarterie aus der Aorta, des Durchmessers der Nierenarterie und der Anzahl der segmentalen Äste. Eine Nierenangiographie ist indiziert, wenn eine Nephrotomie mit intermittierender Abklemmung der Nierenarterie geplant ist.

Die Methode der Isotopenrenographie mit Beurteilung der Blutclearance ermöglicht die Bestimmung des Niveaus der funktionellen Aktivität der Nieren.

Mithilfe der dynamischen Nephroszintigraphie lässt sich der Funktionszustand nicht nur der betroffenen, sondern auch der kontralateralen Niere beurteilen.

Die indirekte Nierenangiographie ist eine wertvolle Untersuchung, die es uns ermöglicht, qualitative und quantitative hämodynamische Störungen in einzelnen Nierensegmenten festzustellen.

Zur Diagnose eines Nebenschilddrüsenadenoms werden am häufigsten Ultraschall und Radioisotopenszintigraphie eingesetzt.

Behandlung von Korallennierensteinen

Ein Patient mit Korallennephrolithiasis im Stadium KN-1 kann, wenn die Krankheit ohne Schmerzen, Exazerbationen der Pyelonephritis und Nierenfunktionsstörung verläuft, von einem Urologen beobachtet und konservativ behandelt werden. Antibakterielle Medikamente werden unter Berücksichtigung der bakteriologischen Urinanalyse verschrieben. Litholytika, Diät und Diuretika werden häufig eingesetzt.

Medikamentöse Behandlung von Korallennierensteinen

Um die Bildung von Harnsäure zu reduzieren, können Patienten Uriuretika verschrieben werden. Bei Bedarf werden gleichzeitig Nitratmischungen (Blemaren) empfohlen, um den pH-Wert des Urins im Bereich von 6,2–6,8 zu halten. Zur Erhöhung des pH-Werts des Urins kann auch Natron in einer Dosierung von 5–15 g/Tag eingesetzt werden.

Bei Oxalurie wurden gute Ergebnisse durch die Behandlung mit einer Kombination aus Pyridoxin oder Magnesiumoxid mit Marelin erzielt. Bei Hyperkalziurie sind Milchprodukte ausgeschlossen, Hydrochlorothiazid wird in einer Dosis von 0,015–0,025 g 2-mal täglich empfohlen. Der Kaliumspiegel im Blut wird durch die Aufnahme von getrockneten Aprikosen, Rosinen, Ofenkartoffeln oder 2,0 g Kaliumchlorid pro Tag in die Ernährung gut aufrechterhalten. Die Anwendung von Calcitonin bei Patienten mit primärem Hyperparathyreoidismus führt zu einer Verringerung der Hyperkalzämie.

Um eitrig-entzündlichen Komplikationen vorzubeugen, ist eine antibiotische Prophylaxe notwendig.

Chirurgische Behandlung von Korallennierensteinen

In Fällen, in denen die Krankheit mit häufigen Anfällen einer akuten Pyelonephritis auftritt, die durch Hämaturie oder Pyonephrose kompliziert wird, ist eine chirurgische Behandlung angezeigt.

Die Einführung neuer Technologien – PNL und DLT – hat die Indikationen für offene chirurgische Eingriffe reduziert und die Behandlung schwerer Patienten mit Korallennephrolithiasis deutlich verbessert. Auch die offenen chirurgischen Eingriffe selbst, die auf den Erhalt des Nierenparenchyms abzielen, wurden verbessert.

Die optimale und schonendste Methode zur Entfernung von Korallensteinen in den Stadien KN-1 und KN-2 ist die PNL. In diesen Stadien gilt diese Behandlungsart als Methode der Wahl und im Stadium KN-3 als Alternative zur offenen Operation.

DLT wird hauptsächlich im Stadium KN-1 eingesetzt. Seine hohe Wirksamkeit bei Kindern wurde festgestellt. DLT ist wirksam bei intrarenalen Nierenbeckensteinen, einer Abnahme der Nierenfunktion um nicht mehr als 25 % und normaler Urodynamik vor dem Hintergrund der Remission einer chronischen Pyelonephritis.

Viele Autoren bevorzugen eine kombinierte Behandlung. Die Kombination aus offener Operation und EBRT oder PNL und EBRT entspricht den Behandlungsprinzipien für diese Patientengruppe am besten.

Fortschritte in der Medizin haben in den letzten Jahren die Indikationen für die offene chirurgische Behandlung von Patienten mit Korallennierensteinen erweitert. Die schonendste offene Operation bei Korallennierensteinen ist die untere, hintere subkortikale Pyelolithotomie oder mit Übergang in die Kelche (Pyelokalikotomie). Allerdings gelingt es mit der Pyelolithotomie nicht immer, Steine in den Kelchen zu entfernen. Die Hauptbehandlungsmethode für Korallensteine in den Stadien KN-3 und KN- bleibt die Pyelonephrolithotomie. Die Durchführung eines oder mehrerer Nephrotomieschnitte mit intermittierendem Abklemmen der Nierenarterie (die Ischämieperiode beträgt in der Regel 20–25 Minuten) beeinträchtigt den Funktionszustand der Niere nicht signifikant. Die Operation endet mit der Anlage einer Nephrostomie.

Die Einführung neuer Technologien zur Behandlung der Korallennephrolithiasis (PNL und DLT) reduzierte die Anzahl der Komplikationen auf 1–2 %. Offene chirurgische Eingriffe mit entsprechender präoperativer Vorbereitung, Verbesserung der Anästhesie und Methoden der Pyelonephrolithotomie mit Abklemmen der Nierenarterie ermöglichten organerhaltende Operationen. Eine Nephrektomie bei Korallensteinen wird in 3–5 % der Fälle durchgeführt.

Weiteres Management

Korallennierensteine können durch eine dynamische Überwachung durch einen Urologen am Wohnort verhindert werden. Bei Stoffwechselstörungen (Hyperurikosurie, Hyperurikämie, erniedrigter oder erhöhter pH-Wert des Urins, Hyperoxalurie, Hypo- oder Hyperkalzämie, Hypo- oder Hyperphosphatämie) ist eine Korrekturtherapie erforderlich. Die aufgenommene Nahrungsmenge, einschließlich Fette und Speisesalz, muss reduziert werden. Schokolade, Kaffee, Kakao, Innereien, Brühen, frittierte und scharfe Speisen sollten ausgeschlossen werden. Die aufgenommene Flüssigkeitsmenge sollte bei normaler glomerulärer Filtration mindestens 1,5–2,0 Liter pro Tag betragen. Da der Xanthinoxidasehemmer Allopurinol den Urikämie-Spiegel senkt, sind sie bei Störungen des Purinstoffwechsels angezeigt.