Glomerulonephritis: Informationen im Überblick

Glomerulonephritis - eine Gruppe von Erkrankungen, die durch entzündliche Veränderungen gekennzeichnet, vor allem in der renalen Glomeruli, und die damit verbundene Symptome von Glomerulonephritis sie - Proteinurie, Hämaturie, oft Natrium- und Wasserretention, Ödeme, Bluthochdruck, verminderte Nierenfunktion.

Die Niederlage der Glomeruli ist mit unterschiedlichen Manifestationsveränderungen im tubulointerstitiellen Raum verbunden, insbesondere bei längerer massiver Proteinurie. Dies verschlimmert die klinischen Manifestationen (insbesondere Bluthochdruck) und beschleunigt das Fortschreiten des Nierenversagens.

Glomerulonephritis kann primär (idiopathisch) sein, wobei die klinischen Manifestationen nur auf die Niere oder sekundär - Teil der systemischen Erkrankung (in der Regel systemischer Lupus erythematodes oder Vaskulitis) beschränkt sind.

Es sollte beachtet werden, dass, obwohl Glomerulonephritis aus klinischen und Labordaten vermutet werden kann, eine endgültige Diagnose nur nach einer histologischen Untersuchung des Nierengewebes möglich ist.

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Was verursacht Glomerulonephritis?

Die Ursachen der Glomerulonephritis sind nicht bekannt. Bei der Entwicklung bestimmter Formen von Glomerulonephritis Rolle installiert Infektionen - Bakterien, insbesondere nefritogennyh Stämme von beta-hämolytische Streptokokken der Gruppe A (Epidemie des akuten post-Streptokokken Glomerulonephritis und stellen heute Realität), einen Virus, insbesondere von Hepatitis B und C, HIV-Infektion; medizinische Präparate (Gold, D-Penicillamin); Tumoren und andere Faktoren exogenen und endogenen Ursprungs.

Infektiöse und andere Stimuli Glomerulonephritis, wodurch eine Immunreaktion mit der Bildung und Ablagerung von Antikörpern und Immunkomplexen in der Niere Glomeruli und / oder durch Verstärkung der zellvermittelten Immunantwort induzieren. Nach der anfänglichen Aktivierung des Komplementsystems auftretende Verletzungen, vschelenie die Anziehung von Leukozyten Synthese verschiedener Chemokine zirkulierender, Zytokine und Wachstumsfaktoren, proteolytischen Enzymen, die Aktivierung der Gerinnungskaskade, die Bildung von Lipidmediatorsubstanzen.

Was verursacht Glomerulonephritis?

Glopulopathologie Glomerulonephritis

Eine vollständige diagnostische Studie der Nierenbiopsie beinhaltet Lichtmikroskopie, Elektronenmikroskopie und Untersuchung von Immunablagerungen, die mit Immunofluoreszenz- oder Immunperoxidase gefärbt sind.

Glomerulonephritis: Lichtmikroskopie

Bei Glomerulonephritis ist die dominante, aber nicht die einzige histologische Läsion in den Nierenglomeruli lokalisiert. Glomerulonephritis wird als fokal (fokal) (wenn nur bestimmte Glomeruli betroffen sind) oder als diffus charakterisiert. In einem bestimmten Glomerulus kann die Läsion segmental (erregend nur einen Teil des Glomerulus) oder total sein.

Bei der Untersuchung einer Nierenbiopsie können Fehler auftreten:

• im Zusammenhang mit der Größe der Gewebeprobe: In Biopsien kleiner Größe kann man einen Fehler bei der Bestimmung der Prävalenz des Prozesses machen;
• in Abschnitten, die über den Glomerulus verlaufen, können segmentale Läsionen übersehen werden.

Hyperzellulär Schäden durch Proliferation von Endothel- oder endogenen Mesangialzellen sein können (so genannten „proliferative“) und / oder die Infiltration von inflammatorischen Leukozyten ( „exsudative“ genannt). Schwere akute Entzündung verursacht Nekrose in den Glomeruli, oft fokal.

Die Verdickung der Wand der glomerulären Kapillaren beruht auf einer Zunahme der Produktion des Materials, welches die Basalmembran der Glomeruli (BMD) darstellt, und der Akkumulation von Immunablagerungen. Zu ihrem Nachweis ist die Farbe der Biopsie durch Versilberung nützlich, da Silber die Basalmembranen und die andere Matrix in Schwarz färbt. Die Färbung zeigt beispielsweise die Zweikonturierung der Basalmembran der Glomeruli aufgrund der Interposition von Zellen oder eine Zunahme der mesangialen Matrix, die durch andere Verfahren nicht nachgewiesen wurde.

Segmentale Sklerose manifestiert segmental Zusammenbruch der Kapillaren mit der Akkumulation von hyalinem Material und mesangiale Matrix, die oft mit der Befestigung an die Wand der Kapillar-Shymlanskaya-Bowman-Kapsel (Bildung von Adhäsion oder „Anhaftungen“).

Crescent (Ansammlung von Entzündungszellen in der oralen Kapsel von Bowman-Shymlanskaya) entstehen, in den Fällen, in denen schwere Schäden verursacht Spaltung Kapillarwand oder Bowman-Kapsel Glomeruli, wodurch Plasmaproteine und entzündlichen Zellen in den Raum der Bowmans Kapsel zu durchdringen und akkumulieren. Crescent bestehend aus parietalen Epithelzellen proliferierenden, Monozyten / Makrophagen, Fibroblasten, Lymphozyten infiltriert, oft mit fokaler Fibrinablagerung.

Der Halbmond hat seinen Namen wegen des Aussehens, das sie auf den Scheiben des Nierenglomerulus haben. Halbmond bewirkt eine Zerstörung der Glomeruli, nimmt schnell zu und drückt das Kapillarbündel bis zur vollständigen Okklusion zusammen. Nach Beendigung der akuten Schädigung ist der Halbmond fibrotisch und verursacht einen irreversiblen Verlust der Nierenfunktion. Crescent sind pathologische Marker der schnell fortschreitende Glomerulonephritis entwickelt am häufigsten mit nekrotisierende Vaskulitis, Goodpasture-Krankheit, Kryoglobulinämie, erythematodes Systemischer Lupus aufgrund von Infektionen.

Die Schädigung der Glomerulonephritis ist nicht auf Glomeruli beschränkt. Oft entwickelt tubulointerstitsialnoe Entzündung, ausgeprägter mit aktiver und schwerer Glomerulonephritis. Wenn die Glomerulonephritis fortschreitet und die Glomeruli absterben, sind die mit ihnen verbundenen Tubuli atrophisch, es bildet sich interstitielle Fibrose, ein Muster, das für alle chronisch fortschreitenden Nierenerkrankungen charakteristisch ist.

Glomerulonephritis: Immunfluoreszenzmikroskopie

Immunfluoreszenz- und Immunperoxidasefärbung wird verwendet, um Immunreaktanten in Nierengewebe nachzuweisen. Diese Routine Verfahren Immunglobuline Suche (IgG, IgM, IgA), die Komponenten der klassischen und alternativen Wege der Komplementaktivierung (typischerweise C3, C4 und Clq) sowie das Fibrin in den lunate und Kapillaren in thrombotischen Erkrankungen (hämolytisch-urämisches und Antiphospholipid-Syndrom) abgelagert . Immunablagerungen liegen entlang der Kapillarschlingen oder in der Mesangialregion. Sie können kontinuierlich (linear) oder intermittierend (körnig) sein.

Granuläre Ablagerungen in den Glomeruli werden oft als "Immunkomplexe" bezeichnet, was die Ablagerung oder lokale Bildung von Antigen-Antikörper-Komplexen in den Glomeruli bedeutet. Der Begriff "Immunkomplexe" stammt von Arbeiten an experimentellen Modellen der Glomerulonephritis, bei denen starke Anzeichen für eine Induktion von glomerulären Schäden durch Antigen-Antikörper-Komplexe bekannter Zusammensetzung vorliegen. In menschlicher Jade ist es jedoch nur in sehr seltenen Fällen möglich, ein potentielles Antigen nachzuweisen, und noch seltener ist es möglich, die Ablagerung des Antigens zusammen mit den entsprechenden Antikörpern nachzuweisen. Daher ist der breitere Begriff "Immunablagerungen" vorzuziehen.

Glomerulonephritis: Elektronenmikroskopie

Elektronenmikroskopie ist kritisch, um die anatomische Struktur der Basalmembran zur Beurteilung (unter bestimmten erblicher Nephropathie, wie Alport-Syndrom und dünnen Basalmembran Nephropathie) und zur Lokalisierung von Immunablagerungen Anordnung, die in der Regel homogen und elektronendichte erscheinen. Elektronendichte Ablagerungen im Mesangium oder entlang der Kapillarwand zu beobachtenden subepithelialen oder subendothelialen Basalmembran der Glomeruli. In seltenen Fällen befindet sich das elektronisch dichte Material linear innerhalb der Basalmembran der Glomeruli. Die Lokalisierung von Immunablagerungen in den Glomeruli ist eines der Hauptmerkmale bei der Klassifizierung verschiedener Arten von Glomerulonephritis.

Glomerulonephritis, wobei die Glomerulus die Anzahl der Zellen erhöht (Hyperzellularität), genannt proliferative: es kann endokapillyarnym werden (zusammen mit dem aus dem Kreislauf der Migration von Entzündungszellen erhöhte Anzahl von Endothel- und mesangiale Zellen) und extrakapillaren (erhöhte Anzahl von parietalen Epithelzellen, die zusammen mit Makrophagen ähnlichen Eigenschaften bilden bogenförmige Verdickung der Kapsel des Glomerulus - Semilunie).

Glomerulonephritis nicht älter als ein paar Wochen wird akut genannt. Wenn die Dauer der Krankheit näher an einem Jahr oder mehr liegt, sprechen sie von chronischer Glomerulonephritis. Glomerulonephritis mit Halbmond führt zu Nierenversagen für mehrere Wochen oder Monate, d.h. Ist eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis.

Formen der Glomerulonephritis

Heute basiert die Klassifikation der Glomerulonephritis nach wie vor auf den Merkmalen des morphologischen Bildes. Es gibt verschiedene Formen (Varianten) von histologischen Schäden, die in der Studie der Nierenbiopsie mit Hilfe von Licht, Immunofluoreszenz und Elektronenmikroskopie beobachtet werden. Diese Klassifizierung der Glomerulonephritis ist nicht ideal, da es keine eindeutige Beziehung zwischen morphologischem Bild, Klinik, Ätiologie und Pathogenese der Glomerulonephritis ist: die gleiche histologische Variante eine andere Ätiologie und unterschiedliche Krankheitsbild hat. Darüber hinaus kann die gleiche Ursache eine Anzahl von histologischen Varianten von Glomerulonephritis verursachen (zum Beispiel eine Anzahl von histologischen Formen, die bei viraler Hepatitis oder systemischem Lupus erythematodes beobachtet werden).

Formen der Glomerulonephritis

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Behandlung Glomerulonephritis

Die Behandlung der Glomerulonephritis setzt sich folgende Aufgaben:

• zu beurteilen, wie groß die Aktivität und die Wahrscheinlichkeit der Progression von Jade ist und ob sie das Risiko der Anwendung bestimmter therapeutischer Wirkungen rechtfertigen;
• Reverse Entwicklung von Nierenschäden (idealerweise - vollständige Genesung);
• Stoppen Sie die Progression von Jade oder zumindest die Rate der Zunahme der Niereninsuffizienz verlangsamen.

Behandlung Glomerulonephritis