Facharzt des Artikels
Neue Veröffentlichungen
Glomerulonephritis - Informationen im Überblick
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Glomerulonephritis ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch entzündliche Veränderungen, hauptsächlich in den Glomeruli der Nieren, und die damit verbundenen Symptome einer Glomerulonephritis gekennzeichnet sind – Proteinurie, Hämaturie, häufig Natrium- und Wasserretention, Ödeme, arterielle Hypertonie, verminderte Nierenfunktion.
Glomeruläre Schäden gehen mit unterschiedlich ausgeprägten tubulointerstitiellen Veränderungen einher, insbesondere mit anhaltender massiver Proteinurie. Dies verschlimmert die klinischen Manifestationen (vor allem arterielle Hypertonie) und beschleunigt das Fortschreiten des Nierenversagens.
Eine Glomerulonephritis kann primär (idiopathisch) sein, wobei sich die klinischen Manifestationen nur auf die Nieren beschränken, oder sekundär – als Teil einer systemischen Erkrankung (normalerweise systemischer Lupus erythematodes oder Vaskulitis).
Zu beachten ist, dass aufgrund klinischer und laborchemischer Befunde zwar ein Verdacht auf eine Glomerulonephritis besteht, eine definitive Diagnose jedoch erst nach einer histologischen Untersuchung des Nierengewebes möglich ist.
[ Was verursacht eine Glomerulonephritis?
Die Ursachen der Glomerulonephritis sind unbekannt. Die Rolle von Infektionen bei der Entstehung einiger Formen der Glomerulonephritis ist bekannt: bakterielle, insbesondere nephritogene Stämme von beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Epidemien akuter poststreptokokkaler Glomerulonephritis sind auch heute noch Realität), virale, insbesondere Hepatitis-B- und C-Viren, HIV-Infektion; Medikamente (Gold, D-Penicillamin); Tumore und andere Faktoren exogenen und endogenen Ursprungs.
Infektiöse und andere Reize induzieren eine Glomerulonephritis, indem sie eine Immunreaktion mit Bildung und Ablagerung von Antikörpern und Immunkomplexen in den Glomeruli der Nieren auslösen und/oder die zelluläre Immunreaktion verstärken. Nach der initialen Schädigung kommt es zur Aktivierung des Komplementsystems, zur Rekrutierung zirkulierender Leukozyten, zur Synthese verschiedener Chemokine, Zytokine und Wachstumsfaktoren, zur Freisetzung proteolytischer Enzyme, zur Aktivierung der Gerinnungskaskade und zur Bildung von Lipidmediatorsubstanzen.
Histopathologie der Glomerulonephritis
Eine vollständige diagnostische Untersuchung einer Nierenbiopsie umfasst Lichtmikroskopie, Elektronenmikroskopie und die Untersuchung von Immunablagerungen, die mit Immunfluoreszenz oder Immunperoxidase gefärbt wurden.
Glomerulonephritis: Lichtmikroskopie
Bei einer Glomerulonephritis ist die dominante, aber nicht die einzige histologische Läsion auf die Glomeruli beschränkt. Die Glomerulonephritis wird als fokal (wenn nur einige Glomeruli betroffen sind) oder diffus charakterisiert. In jedem Glomerulus kann die Läsion segmental (nur einen Teil des Glomerulus betreffend) oder total sein.
Bei der Untersuchung einer Nierenbiopsie können Fehler auftreten:
- hängt mit der Größe der Gewebeprobe zusammen: Bei kleinen Biopsien kann das Ausmaß des Prozesses falsch bestimmt werden;
- In Abschnitten, die über den Glomerulus verlaufen, können segmentale Läsionen übersehen werden.
Die Läsionen können aufgrund der Proliferation endogener Endothel- oder Mesangialzellen (sogenannte „proliferative“) und/oder der Infiltration durch entzündliche Leukozyten (sogenannte „exsudative“) hyperzellulär sein. Schwere akute Entzündungen verursachen Nekrosen in den Glomeruli, oft fokal.
Die Verdickung der glomerulären Kapillarwand entsteht durch die vermehrte Produktion des Materials, das die glomeruläre Basalmembran (GBM) bildet, und die Ansammlung von Immunablagerungen. Die Silberfärbung der Biopsieprobe ist für deren Nachweis hilfreich, da Silber die Basalmembranen und die übrige Matrix schwarz färbt. Die Färbung zeigt beispielsweise die Doppelkontur der glomerulären Basalmembran aufgrund von Zellinterpositionen oder eine Zunahme der Mesangialmatrix, die mit anderen Methoden nicht erkannt wird.
Bei der segmentalen Sklerose handelt es sich um einen segmentalen Kollaps der Kapillaren mit Ansammlung von hyalinem Material und Mesangialmatrix, oft mit Anhaften der Kapillarwand an der Shumlyansky-Bowman-Kapsel (Bildung von Adhäsionen oder „Synechien“).
Halbmonde (Ansammlungen von Entzündungszellen im Hohlraum der Bowman-Kapsel) entstehen, wenn schwere glomeruläre Verletzungen zu Rupturen der Kapillarwand oder der Bowman-Kapsel führen, wodurch Plasmaproteine und Entzündungszellen in den Raum der Bowman-Kapsel eindringen und sich dort ansammeln können. Halbmonde bestehen aus proliferierenden parietalen Epithelzellen, infiltrierenden Monozyten/Makrophagen, Fibroblasten und Lymphozyten, oft mit fokaler Fibrinablagerung.
Die Halbmonde erhielten ihren Namen aufgrund ihres Aussehens auf Abschnitten des Nierenglomerulus. Sie verursachen die Zerstörung der Glomeruli, vergrößern sich rasch und komprimieren das Kapillarbündel, bis es vollständig verschlossen ist. Nach Abklingen der akuten Schädigung verkleben die Halbmonde mit Fibrosen, was zu einem irreversiblen Verlust der Nierenfunktion führt. Die Halbmonde sind ein pathologisches Merkmal einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis, die am häufigsten mit nekrotisierenden Vaskulitiden, dem Goodpasture-Syndrom, Kryoglobulinämie und systemischem Lupus erythematodes aufgrund von Infektionen einhergeht.
Die Schäden bei einer Glomerulonephritis beschränken sich nicht nur auf die Glomeruli. Häufig entwickelt sich eine tubulointerstitielle Entzündung, die bei aktiver und schwerer Glomerulonephritis ausgeprägter ist. Mit fortschreitender Glomerulonephritis und dem Absterben der Glomeruli verkümmern die zugehörigen Tubuli, und es entwickelt sich eine interstitielle Fibrose – ein charakteristisches Bild für alle chronisch fortschreitenden Nierenerkrankungen.
Glomerulonephritis: Immunfluoreszenzmikroskopie
Immunfluoreszenz und Immunperoxidasefärbung werden zum Nachweis von Immunreaktanten im Nierengewebe eingesetzt. Dies ist eine Routinemethode zur Suche nach Immunglobulinen (IgG, IgM, IgA), Komponenten der klassischen und alternativen Komplementaktivierungswege (meist C3, C4 und Clq) und Fibrin, das sich bei thrombotischen Erkrankungen (hämolytisch-urämisches und Antiphospholipid-Syndrom) in den Kapillaren ablagert. Immunablagerungen befinden sich entlang der Kapillarschleifen oder im Mesangialbereich. Sie können kontinuierlich (linear) oder diskontinuierlich (granulär) sein.
Granuläre Ablagerungen in den Glomeruli werden oft als „Immunkomplexe“ bezeichnet, was die Ablagerung oder lokale Bildung von Antigen-Antikörper-Komplexen in den Glomeruli impliziert. Der Begriff „Immunkomplexe“ leitet sich aus Studien an experimentellen Glomerulonephritis-Modellen ab, die starke Hinweise auf die Induktion glomerulärer Schäden durch Antigen-Antikörper-Komplexe bekannter Zusammensetzung liefern. Bei menschlicher Nephritis ist der Nachweis eines potenziellen Antigens jedoch nur sehr selten möglich, und noch seltener gelingt der Nachweis der Ablagerung eines Antigens zusammen mit den entsprechenden Antikörpern. Daher wird der breitere Begriff „Immunablagerungen“ bevorzugt.
Glomerulonephritis: Elektronenmikroskopie
Die Elektronenmikroskopie ist unerlässlich für die Beurteilung der anatomischen Struktur der Basalmembranen (bei einigen erblichen Nephropathien wie dem Alport-Syndrom und der Nephropathie der dünnen Basalmembran) und für die Lokalisierung von Immunablagerungen, die meist homogen und elektronendicht erscheinen. Elektronendichte Ablagerungen finden sich im Mesangium oder entlang der Kapillarwand auf der subendothelialen oder subepithelialen Seite der glomerulären Basalmembran. Selten findet sich elektronendichtes Material linear innerhalb der glomerulären Basalmembran. Die Lage der Immunablagerungen in den Glomeruli ist eines der Hauptmerkmale bei der Klassifizierung der verschiedenen Glomerulonephritis-Typen.
Eine Glomerulonephritis, bei der die Anzahl der Zellen im Glomerulus zunimmt (Hyperzellularität), wird als proliferativ bezeichnet: Sie kann endokapillär (zusammen mit aus dem Kreislauf eingewanderten Entzündungszellen nimmt die Anzahl der Endothel- und Mesangialzellen zu) und extrakapillär (die Anzahl der parietalen Epithelzellen ist erhöht, die zusammen mit Makrophagen charakteristische bogenförmige Verdickungen der Glomerulumkapsel - Halbmonde - bilden) sein.
Eine Glomerulonephritis, die nicht älter als wenige Wochen ist, wird als akut bezeichnet. Dauert die Erkrankung ein Jahr oder länger an, spricht man von einer chronischen Glomerulonephritis. Eine Glomerulonephritis mit Halbmonden führt innerhalb weniger Wochen oder Monate zu Nierenversagen, es handelt sich also um eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis.
Wo tut es weh?
Formen der Glomerulonephritis
Die Klassifizierung der Glomerulonephritis basiert heute wie früher auf den Merkmalen des morphologischen Bildes. Es gibt verschiedene Formen (Varianten) histologischer Schäden, die bei der Untersuchung der Nierenbiopsie mittels Licht-, Immunfluoreszenz- und Elektronenmikroskopie beobachtet werden. Diese Klassifizierung der Glomerulonephritis erscheint nicht ideal, da sie keinen eindeutigen Zusammenhang zwischen morphologischem Bild, klinischem Bild, Ätiologie und Pathogenese der Glomerulonephritis aufweist: Dieselbe histologische Variante kann unterschiedliche Ätiologie und unterschiedliche klinische Bilder aufweisen. Darüber hinaus kann dieselbe Ursache eine Reihe histologischer Varianten der Glomerulonephritis verursachen (z. B. eine Reihe histologischer Formen, die bei Virushepatitis oder systemischem Lupus erythematodes beobachtet werden).
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung von Glomerulonephritis
Die Behandlung der Glomerulonephritis hat folgende Ziele:
- um zu beurteilen, wie groß die Aktivität und die Wahrscheinlichkeit eines Fortschreitens einer Nephritis sind und ob sie das Risiko des Einsatzes bestimmter therapeutischer Interventionen rechtfertigen;
- eine Umkehrung der Nierenschädigung erreichen (im Idealfall eine vollständige Genesung);
- das Fortschreiten der Nephritis stoppen oder zumindest die Zunahme des Nierenversagens verlangsamen.
Medikamente