Brown-Sequard-Syndrom

Unter den zahlreichen neurologischen Erkrankungen sticht das Brown-Séquard-Syndrom hervor, das auch als hemiparaplegisches Syndrom oder Brown-Séquard-Hemiplegie (aus der griechischen Hemi-Hälfte) bezeichnet wird. Es entsteht durch einseitige Schädigung des Rückenmarks, insbesondere der Halswirbelsäule. [1]

Die Krankheit gehört zu den paralytischen Syndromen und im ICD-10 lautet ihr Code G83.81.

Epidemiologie

Dieses Syndrom wird als seltene neurologische Erkrankung eingestuft, und sein Anteil an der von der WHO erfassten Gesamtstatistik der Rückenmarksverletzungen beträgt nicht mehr als 4%. [2], [3]

Ursachen brown-Séquard-Syndrom

Das Syndrom der Niederlage der Hälfte des Rückenmarks kann durch verschiedene Ursachen verursacht werden, und meistens ist seine Schädigung verbunden mit:

• stumpfe oder durchdringende  Rückenmarksverletzung , Wirbelkörperfraktur im Nacken oder Rücken;
• verlängerte Kompression -  Kompression des Rückenmarks ;
• Bandscheibenvorfall sowie Zervixspondylose (C1-C8);
• Vorsprung der Bandscheibe der  Wirbelsäule im gleichen Abschnitt; [4]
• spinales Neoplasma, einschließlich  Angiom  und intramedullärem Tumor;
• Arachnoidal- oder Ganglienzyste  der Wirbelsäule ;
• intradurale Wirbelsäulenhernie;
• epidurales Hämatom des Rückenmarks in Höhe der Brustwirbelsäule (Th1-Th12);
• Demyelinisierung der Nervenwurzeln in der Halswirbelsäule, auch bei Patienten mit  Multipler Sklerose .

Die Tuberkulose der Wirbelsäule gehört auch zu Krankheiten, die einen Teil des Rückenmarks schädigen. Und die Entwicklung des Syndroms aufgrund der Dissektion der Wirbelarterie, bei der der Blutfluss in den Wirbelsäulengefäßen mit ischämischer Schädigung -  Rückenmarksinfarkt , abnimmt - als äußerst seltener Fall angesehen wird. [5],  [6],  [7], [8]

Risikofaktoren

Basierend auf den Hauptursachen des hemiparaplegischen Syndroms sind die Risikofaktoren für seine Entwicklung:

• Verletzungen durch Schuss- oder Stichwunden am Nacken oder Rücken, Stürze aus großer Höhe oder Autounfälle;
• pathologische Veränderungen der Strukturen der Wirbelsäule degenerativer Natur sowie ihrer lateralen Krümmung (Kyphose);
• Tumoren des Rückenmarks (primär oder metastasierend);
• entzündliche Prozesse in der Wirbelsäule;
• Rückenmarksblutung durch Gefäßschäden;
• bakterielle oder virale Infektionen mit der Entwicklung von Tuberkulose, Neurosyphilis (tabes dorsalis), Meningitis, Gürtelrose usw.;
• manuelle und Strahlentherapie, Langzeitanwendung von Antikoagulanzien.

Pathogenese

Die Pathogenese der spinalen Hemiparaplegie wird durch eine  beeinträchtigte neuromuskuläre Übertragung  aufgrund einer Schädigung einer Seite des Rückenmarks mit Zerstörung der Fasern der lateralen Nervenbahnen verursacht: kortikospinal (pyramidal), spinothalamisch (extrapyramidal) sowie des medialen Lemniscus-Weges von die Rückensäulen.

Die Fasern der leitenden Nervenbahnen, bestehend aus motorischen und sensorischen Neuronen und ihren Prozessen - Axonen - verlaufen nicht gerade, sondern kreuzen sich wiederholt mit dem Übergang zur gegenüberliegenden Seite. Dies bedeutet, dass eine einseitige Schädigung des Rückenmarks, die die Entwicklung des Brown-Séquard-Syndroms hervorruft, zu Manifestationen sowohl von derselben Seite als auch von der Veränderung der Nervenfasern führt - ipsilateral und von der entgegengesetzten Seite, dh der kontralateralen Seite des Körper.

Wenn keine Nervensignale entlang des lateralen Kortikospinaltrakts übertragen werden, geht die motorische Funktion verloren. Das Ergebnis einer Verletzung der neurosensorischen Überleitung entlang des lateralen spinothalamischen und mittleren lemniskalen Trakts ist der Verlust der Nozizeption (Schmerzempfindungen) - mit anhaltender Hypalgie, Propriozeption (mechanosensorische Wahrnehmung von Körperposition und Bewegung) und taktilen (taktilen) Empfindungen, einschließlich Temperatur - mit ausgeprägter Thermanästhesie.

Weitere Informationen in den Materialien:

• Bahnen des Gehirns und des Rückenmarks
• Die Struktur des Nervensystems

Symptome brown-Séquard-Syndrom

Abhängig von der Lokalisation der Rückenmarksverletzung werden solche Arten des Brown-Séquard-Syndroms als rechts- und linksseitig unterschieden. Und je nach klinischer Manifestation - vollständig (invertiert) und unvollständig (teilweise); Die meisten Patienten haben eine unvollständige Form.

Die ersten Anzeichen dieses Syndroms: Verlust von Schmerzempfindungen, Temperatur, leichter Berührung, Vibration und Position der Beingelenke - unterhalb der Rückenmarkveränderungszone (auf derselben Körperseite).

Die wichtigsten klinischen Symptome spiegeln eine Schädigung des Rückenmarks durch Hemisektion wider und manifestieren sich als:

• Verlust der motorischen Funktion - schlaffe (spastische) Paraparese oder  Hemiparese (Hemiplegie)  mit Schwächung der ipsilateralen unteren Extremität;
• kontralateraler Verlust (unterhalb des betroffenen Bereichs) von Schmerzempfindung, Plantarreaktion und Temperaturempfindlichkeit;
• Verstöße gegen die Koordinierung der Bewegungen - Ataxie;
• Verlust der Blasen- und Darmkontrolle.

Komplikationen und Konsequenzen

Mögliche Komplikationen sind mit Empfindlichkeitsverlust (bei dem das Risiko von Schnitten und Verbrennungen steigt) und Schwächung verbunden - Hypotonie der Muskeln, die bei eingeschränkter Mobilität zu Muskelatrophie führen kann.

Die schwerwiegendsten Folgen werden festgestellt, wenn das Syndrom bis zur vollständigen Lähmung fortschreitet.

Diagnose brown-Séquard-Syndrom

Bei der Vorbeugung der irreversiblen Folgen des hemiparaplegischen Syndroms spielt die frühzeitige Diagnose eine wichtige Rolle.

Neuropathologen untersuchen den Patienten mit der  Untersuchung von Reflexen  - tief und oberflächlich - sowie beurteilen den Grad der funktionellen und neurologischen Störungen.

In schwierigen Fällen (nicht traumatischer Ursprung des Syndroms) und zur Klärung der Diagnose können Labortests erforderlich sein - biochemische und immunologische Tests von Blut sowie Liquor cerebrospinalis.

Die wichtigste diagnostische Methode ist die instrumentelle Diagnostik:  Röntgen der Wirbelsäule und des Rückenmarks , Computertomographie und  MRT der Wirbelsäule ,  Elektroneuromyographie , CT-Myelographie.

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose umfasst Erkrankungen von Motorneuronen (primär amyotrophe Lateralsklerose), progressiver Atrophie der Wirbelsäulenmuskulatur, hereditäre motorisch-sensorischen Polyneuropathien und spinozerebellären Ataxien, Mühlen und Horner - Syndromen, multipler Sklerose,  [9]fast alle Wechselsyndromen mit dem Rückenmark verbunden  ist , sowie als... [10]

Behandlung brown-Séquard-Syndrom

Die Standardbehandlung für Brown-Séquard-Hemiplegie konzentriert sich auf die zugrunde liegende Ursache - wenn sie gut etabliert ist. Medikamente können verwendet werden, um die Intensität einiger Symptome zu lindern oder zu verringern.

Obwohl hochdosierte Kortikosteroide verwendet werden, bleibt ihre Wirksamkeit umstritten.

Beim Brown-Séquard-Syndrom, das ätiologisch mit Multipler Sklerose assoziiert ist, wird ein Immunstimulator verwendet -  B-Immunoferon 1a .

Beim Brown-Séquard-Syndrom, das durch einen Bandscheibenvorfall verursacht wird, wird auf eine chirurgische Behandlung zurückgegriffen: Diskektomie, Wirbelsäulenfusion,  Laminektomie .

Und die Behandlung eines epiduralen Hämatoms des Rückenmarks erfolgt durch seine chirurgische Drainage. Eine Dekompressionsoperation wird für Patienten mit Trauma, Tumor oder Abszess empfohlen, die eine Kompression des Rückenmarks verursachen. [11], [12]

Alle Patienten mit Brown-Séquard-Syndrom benötigen eine umfassende Rehabilitation, die dazu beitragen kann, die motorischen Fähigkeiten teilweise wiederherzustellen (dank der erhaltenen Funktionen der absteigenden motorischen Axone der Nervenbahnen). Zu diesem Zweck werden verschiedene physiotherapeutische Verfahren sowie eine lokomotorische Therapie unter Verwendung eines Roboterlaufbandes mit Unterstützung des Körpergewichts angewendet.

Verhütung

Es gibt keine besonderen vorbeugenden Maßnahmen zur Verhinderung einer einseitigen Rückenmarksverletzung mit der Entwicklung eines hemiparaplegischen Syndroms.

Prognose

Beim Brown-Séquard-Syndrom variiert die Prognose in Abhängigkeit von ihrer Ätiologie und dem Grad der klinischen Manifestation und kann im Hinblick auf funktionelle Verbesserungen nicht als gut bezeichnet werden. Mehr als die Hälfte der Patienten mit BSS erholt sich gut, und die meisten posttraumatischen Patienten erholen sich von der motorischen Funktion. Die Genesung verlangsamt sich innerhalb von drei bis sechs Monaten, und eine dauerhafte neurologische Genesung kann bis zu zwei Jahre dauern.  [13] Wenn der Mangel auf dem Niveau liegt, auf dem er den Darm und die Blase betrifft, können die Patienten in 90% der Fälle ihre Funktion wiederherstellen. Die meisten Patienten erholen sich wieder in den unteren Gliedmaßen und die meisten erholen sich wieder funktionsfähig. Wenn ein Verlust der Motorik vorliegt, ist die Erholung auf der gegenüberliegenden Seite schneller und auf der ipsilateralen Seite langsamer.