Pneumonitis bei Erwachsenen und Kindern

Pulmonologen führen Pneumonitis auf interstitielle Lungenerkrankungen zurück. Ein charakteristisches Merkmal ist die Schädigung des Gewebes, das den intralobulären Luftaustauschteil der Lunge unterstützt und seine wichtigsten Strukturen bildet - die Alveolen.

Epidemiologie

Die tatsächlichen Statistiken der Pneumonitis sind unbekannt. Berichten zufolge wird die Prävalenz der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (die von vielen als idiopathische Pneumonitis definiert wird) pro 100.000 Einwohner des europäischen Kontinents und Nordamerikas auf 7 bis 50 Fälle geschätzt, wobei die Tendenz zu einem stetigen Anstieg besteht. [1]

Die chronische Form der Pneumonitis wird bei fast 5% der Patienten mit dieser Krankheit beobachtet.

Bis zu 10% der SLE-Patienten leiden an einer akuten Lupuspneumonitis. Bei drei von zehn Patienten tritt eine Bestrahlung oder Strahlenpneumonitis nach Strahlentherapie bei fortgeschrittenem Lungenkrebs auf. [2]

Laut WHO ist Pneumonitis eine der drei häufigsten Todesursachen bei älteren Menschen aufgrund von Atemversagen. [3]

Ursachen pneumonitis

Aufgrund des Mangels an terminologischer Eindeutigkeit interpretieren einige Ärzte den Namen "Pneumonitis" weiterhin als allgemeine Bezeichnung für entzündliche Prozesse in der Lunge, aber man sollte sofort klären, was der Unterschied zwischen Pneumonitis und Pneumonie ist. Zuallererst sind dies ätiologische Unterschiede: Wenn eine Entzündung bei einer Lungenentzündung durch eine Infektion verursacht wird - bakteriell, viral oder pilzartig, dann sind bei einer Pneumonitis die Ursachen nicht mit diesen Infektionen verbunden, und die Entzündung wird immunologisch vermittelt. Daher widerspricht die virale Pneumonitis als Diagnose dem von Forschern identifizierten pathogenetischen Wesen der Krankheit, und Veröffentlichungen zur Pneumonitis infolge einer Infektion mit Viren (RSV, Varicella Zoster, HSV oder Cytomegalovirus) beziehen sich auf die 70-90er Jahre des letzten Jahrhunderts.

Es ist auch notwendig, die Besonderheiten der Veränderung des Lungengewebes zu berücksichtigen: Entzündungen bei Lungenentzündung haben einen exsudativen Charakter mit Infiltration des Parenchyms, und Pneumonitis ist durch fibröse Veränderungen im Gewebe des alveolären und intralobulären Interstitiums gekennzeichnet.

Abhängig von der Ätiologie gibt es Typen oder Typen dieser Lungenerkrankung, einschließlich Pneumonitis bei Kindern, die sich aus den gleichen Gründen entwickeln.

Eine Entzündung des Interstitiums, die durch die Immunantwort auf langfristig inhalierte Substanzen in der Luft (Aeroallergene) verursacht wird, wird als überempfindliche Pneumonitis oder überempfindliche Pneumonitis definiert. Eine einfachere Definition ist die allergische Pneumonitis, die oft als  exogene allergische Alveolitis bezeichnet wird . Staub, der tierische oder pflanzliche Proteine enthält (während landwirtschaftlicher und anderer Arbeiten eingeatmet), kann die Immunantwort auslösen und zu einer Schädigung des Lungeninterstitiums führen. Dieser Typ umfasst die sogenannte "Vogelliebhaberlunge" - das Ergebnis einer Immunantwort auf die Proteine von Vogelfedern und deren Trockenkot. [4]

Wenn bei serologischen Tests des peripheren Blutes ein erhöhter Anteil an Eosinophilen festgestellt wird, die an der Überempfindlichkeitsreaktion beteiligt sind , können Spezialisten eine eosinophile Pneumonitis (auch als Loeffler-Syndrom oder akute eosinophile Pneumonie bezeichnet ) oder eine überempfindliche reaktive Pneumonitis feststellen . Wenn in der Luft vorhandene niedermolekulare Chemikalien - gasförmig oder in Form von wässrigen Dispersionen - eingeatmet werden, wird eine chemische Pneumonitis diagnostiziert. Und bei  Lungenläsionen, die durch Einatmen toxischer Substanzen verursacht werden , kann sich eine toxische Pneumonitis entwickeln. [5]

Was ist Drogenpneumonitis, ausführlicher in der Veröffentlichung -  Drogenläsionen der Lunge . Zum Beispiel ist Pneumonitis eine der Nebenwirkungen von Krebsmedikamenten wie Azathioprin, Nivolumab, Cyclophosphamid, Tocilizumab, Procarbazin usw. Darüber hinaus isolieren ausländische Experten die Immunpneumonitis, eine Nebenwirkung der Krebsimmuntherapie, unter Verwendung der sogenannten Immun-Checkpoint-Inhibitoren : Medikamente Ipilimumab und Tremelimumab.

Separat wird eine Aspirationspneumonitis isoliert, die durch das Eindringen von Mageninhalt in die unteren Atemwege (Mendelssohn-Syndrom oder durch Nahrung verursachte Säure-Aspirations-Pneumonitis, die häufig mit Myasthenia gravis des Pharynx einhergeht) sowie nach nasogastrischer Intubation oder während dieser Phase hervorgerufen wird Vollnarkose, die Erbrechen verursacht. [6]

Obstruktive Pneumonitis ist am häufigsten mit einer Obstruktion der Atemwege durch einen Tumor verbunden, beispielsweise bei Patienten mit Plattenepithelkarzinomen.

Aufgrund der Wirkung ionisierender Strahlung auf die Lunge - mit Strahlentherapie von malignen Neoplasmen im Mediastinalbereich - kommt es zu einer Strahlenpneumonitis; andere Definitionen sind Nachbestrahlung oder Strahlenpneumonitis.

Desquamative oder destruktive Pneumonitis - mit einer Verletzung der Struktur des Interstitiums - kann jede Ätiologie haben, einschließlich Langzeitrauchen. [7]

Patienten mit Autoimmunerkrankungen haben eine unspezifische Pneumonitis. Bei einer diffusen Autoimmunerkrankung des Bindegewebes - systemischer Lupus erythematodes - wird in fast der Hälfte der Fälle eine akute oder chronische Lupuspneumonitis oder Lupuspneumonitis beobachtet. [8]

Eine solche Komplikation des Endstadiums eines fortschreitenden Nierenversagens wie eine urämische Pneumonitis ist mit diffusen Verletzungen der Permeabilität von Alveolokapillarmembranen sowie einem interstitiellen und intraalveolären Ödem vor dem Hintergrund einer Abnahme der Blutgerinnungsfaktoren aufgrund des hohen Werts verbunden Gehalt an Stoffwechselprodukten von Aminosäuren und Proteinen - Harnstoffstickstoff.

Sehr oft können die Ursachen der Pneumonitis nicht geklärt werden, und dann wird eine idiopathische Pneumonitis diagnostiziert, die als  idiopathische fibrosierende Alveolitis bezeichnet werden kann .

Risikofaktoren

Die Hauptrisikofaktoren für die Entwicklung einer Pneumonitis sind:

• Rauchen;
• landwirtschaftliche Berufe (Getreideernte, Heuernte, Geflügelzucht);
• Neigung zu allergischen Reaktionen;
• Exposition gegenüber verschiedenen Substanzen in der Luft (am Arbeitsplatz oder in der Umwelt);
• Langzeitkonsum bestimmter Medikamente;
• Chemotherapie, Immuntherapie und Strahlentherapie bei Krebs;
• das Vorhandensein von systemischen Autoimmunerkrankungen.

Das Risiko einer Aspiration vom Magen in die Lunge und die Entwicklung einer Aspirationspneumonitis ist durch Trauma, epileptische Anfälle, Motilitätsstörungen der Speiseröhre und schweren gastroösophagealen Reflux erhöht. [9]

Pathogenese

Bei der Pneumonitis wird die Pathogenese von Läsionen des Bindegewebsinterstitiums, der elastischen Wände der Alveolen und der interalveolären Septa durch eine Verletzung ihrer Struktur auf zellulärer Ebene und fortschreitende Fibrose verursacht.

Das Interstitium besteht aus Fasern (elastisch und Kollagen), Fibroblasten, Bindegewebsmakrophagen (Histiozyten), Neutrophilen und einigen anderen zellulären Komponenten.

Die Reaktion von Autoimmunantikörpern gegen das Antigen führt zu einer erhöhten Teilung von Effektor-T-Zellen - T-Helfer-Lymphoidzellen des zweiten Typs (Th2), die die zelluläre Immunantwort auf nicht-mikrobielle Fremdsubstanzen stimulieren, die Allergene sind.

Die Antwort liegt in der Stimulation entzündungsfördernder Zytokine, Chemokine, NK- und B-Lymphozyten der Gewebe des Alveolarinterstitiums und einer Erhöhung der Aktivität des transformierenden Wachstumsfaktors (TGF-β) und des Fibroblastenwachstums (FGFR1-3). Dies führt zu einer intensiven Proliferation häufiger Fibroblasten sowie zu einer mehrfachen Zunahme der Anzahl von Myofibroblasten (glatten Muskelfibroblasten) im Lungengewebe, die Proteine und Proteasen der extrazellulären Matrix produzieren. [10]

Symptome pneumonitis

Anhand der Symptome und Daten der instrumentellen Diagnostik wird die akute, subakute und chronische Pneumonitis klassifiziert.

Die ersten Anzeichen einer Pneumonitis sind in der Regel Atemnot (Atemnot) und ein trockener, hackender Husten.

Pneumonitis kann sich bei verschiedenen Patienten unterschiedlich entwickeln, aber die häufigsten Symptome sind:

• Atembeschwerden;
• Beschwerden im mediastinalen Bereich;
• allgemeine Schwäche und erhöhte Müdigkeit;
• Appetitlosigkeit und unerklärlicher Gewichtsverlust;
• Lungenblutung.

Bei einer akuten interstitiellen Pneumonitis kann der Husten unter Ausfluss eines dicken Schleimschleims auftreten, und Atembeschwerden treten in vielen Fällen schnell auf, was zu einem späteren Zeitpunkt zu schwerem Atemversagen führt.

Eine bilaterale oder bilaterale Pneumonitis entsteht, wenn das Alveolarinterstitium beider Lungen beschädigt ist.

Symptome von Strahlenpneumonitis sind neben Atemnot und Husten Fieber und starke Schmerzen in der Brust.

Bei Lupuspneumonitis kommt es zu einem unproduktiven Husten mit Blutungen.

Eine Lungenentzündung bei Lungenkrebs äußert sich in einem anhaltenden Husten mit Atemnot und Heiserkeit der Stimme sowie in Brustschmerzen (besonders stark bei tiefem Atem). Und mit einer bestimmten Lokalisation des Primärtumors oder seines Wachstums kann sich bei Lungenkrebs eine obstruktive Pneumonitis entwickeln, deren Volumen abnimmt -  Lungenatelektase , was zur Entwicklung eines Atemnotsyndroms führt. [11]

Komplikationen und Konsequenzen

Warum ist Lungenentzündung gefährlich? Ohne Behandlung oder spätes Einsetzen kann eine Pneumonitis Komplikationen und Konsequenzen haben wie:

• irreversible Schädigung der Lungenalveolen in Form von Lungenfibrose sowie  Pneumosklerose ;
• pulmonale Hypertonie;
• rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz (cor pulmonale);
• Atemversagen, Lungenversagen und Tod.

Diagnose pneumonitis

Die klinische Diagnose einer Pneumonitis umfasst eine vollständige Anamnese und eine umfassende  Untersuchung der Atemwege .

Notwendige Tests umfassen einen allgemeinen und biochemischen Bluttest; immunologischer Bluttest - für Antigen-spezifische IgG-Antikörper und andere  zirkulierende Immunkomplexe im Blut .

Held  diagnostische bronchoalveoläre Lavage  (Spülen) und Laboruntersuchung der gewonnenen Flüssigkeit.

Die instrumentelle Diagnostik verwendet funktionelle Lungentests (Spirometrie und Oximetrie), Röntgenstrahlen und  Computertomographie der Brust  (CT). In Zweifelsfällen ist eine endoskopische Bronchoskopie mit Lungenbiopsie erforderlich. [12]

Die Computertomographie liefert viel detailliertere Informationen über Veränderungen in der Lunge als die konventionelle Radiographie, und die Pneumonitis bei der CT der Lunge wird in Form einer unterschiedlichen Zunahme der Dicke der Wände der Alveolen und der Septa zwischen ihnen sichtbar gemacht. Gleichzeitig ähnelt die Opazität und Verdichtung des Interstitiums Milchglas, und das Muster der Lunge ähnelt Wabenzellen (aufgrund kleiner Fibroseherde).

Differenzialdiagnose

Überempfindlichkeits-Pneumonitis kann einigen infektiösen und fibrotischen Lungenerkrankungen ähneln. Daher wird die Differentialdiagnose einer Pneumonitis mit auslöschender Bronchiolitis, Asthma bronchiale und  Bronchiektasie durchgeführt ; infektiöse interstitielle Pneumonie und  Pneumokoniose ; idiopathische Fibrose, Hämosiderose und alveoläre Proteinose der Lunge; granulomatöse Lungenerkrankungen (Sarkoidose, Berylliumkrankheit, mykobakterielle Infektionen), Churge-Strauss-Syndrom; karzinomatöse Lymphangitis und Sarkoidose. [13], [14]

In vielen Fällen werden Pneumonitis und Alveolitis als Synonym angesehen, zum Beispiel sind allergische Alveolitis und Überempfindlichkeitspneumonitis (allergische Pneumonitis) in jeder Hinsicht ein und dieselbe Krankheit. [15]

Lungenentzündung oder Pneumonitis mit Covid Coronavirus?

Die Ursache von COVID-19 ist infektiös und wird durch das SARS-CoV-2-Virus verursacht. Die häufigste Komplikation ist eine virale interstitielle Pneumonie mit einer hohen Wahrscheinlichkeit eines akuten Atemnotsyndroms und eines anschließenden Atemversagens.

Gleichzeitig weist eine Lungenentzündung im Covid Coronavirus ähnliche Symptome und Ergebnisse einer CT-Untersuchung der Lunge mit akuter überempfindlicher Pneumonitis und Immunpneumonitis (im Zusammenhang mit der Behandlung von Krebs mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren) auf, die ohne gründliche Prüfung auf CoV-2 durchgeführt wurde Virus, erschwert die Diagnose.

Eine Lungenentzündung bei  COVID-19  äußert sich in Fieber und Husten, und das Atemnotsyndrom entwickelt sich später. Bei einer Lungenentzündung treten sofort Atemnot und Husten auf, Fieber ist jedoch äußerst selten.

Weitere Informationen im Material -  Coronavirus-Infektion (atypische Pneumonie): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Behandlung pneumonitis

Die häufigste Behandlung für Pneumonitis ist die Verwendung von systemischen Kortikosteroiden, die die Immunsuppression fördern. Orale Kortikosteroide werden Prednisolon oder Methylprednisolon verschrieben (Standarddosis - 0,5 mg / kg Körpergewicht für zwei bis vier Wochen. Die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden erhöht das Infektionsrisiko und kann zu Osteoporose führen.

Reduzieren Sie die Bildung von Antikörpern Immunsuppressiva Mycophenolatmofetil (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kinneret), Pirfenidon (Esbriet). Nebenwirkungen von Anakinra manifestieren sich in Kopfschmerzen, Leukopenie und Thrombozytopenie. Das immunitätssenkende Mittel Pirfenidon ist bei Leber- und Nierenversagen kontraindiziert. Und unter seinen Nebenwirkungen weisen die Anweisungen auf Kopfschmerzen und Schwindel hin; Übelkeit, Erbrechen und Durchfall / Verstopfung; verminderter Appetit und vermindertes Körpergewicht; Schmerzen im Hypochondrium, in den Gelenken und in den Muskeln; Hyperämie der Haut mit Hautausschlägen und Juckreiz. [16]

Andere Arzneimittel werden ebenfalls verwendet, insbesondere ein Inhibitor von Fibroblasten-Wachstumsfaktorrezeptoren und ein transformierender Wachstumsfaktor Nintedanib (Vargatef, Ofev) in Kapseln zur oralen Verabreichung. Dieses Mittel kann Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit und erhöhte Lebertransaminasespiegel verursachen. 

Die Behandlung der Strahlenpneumonitis erfolgt durch GCS, abschwellende Mittel und Medikamente, die die Bronchien erweitern.

Atemprobleme erfordern eine Sauerstofftherapie und in schweren Fällen eine künstliche Beatmung. [17]

Patienten mit progressiver hypersensitiver Pneumonitis mit Ineffektivität der konservativen Therapie und der Gefahr eines tödlichen Atemversagens wird eine chirurgische Behandlung gezeigt -  Lungentransplantation .

Verhütung

Eine Überempfindlichkeits-Pneumonitis kann verhindert werden, indem bekannte Reizstoffe vermieden werden. So werden die Atemwege bei der Arbeit mit einem Atemschutzgerät vor Staub geschützt.

In vielen Fällen ist die Verhinderung von Atemkontakt problematisch, wenn das Antigen nicht nachgewiesen wird.

Prognose

Das Stadium und der Schweregrad der Pneumonitis bestimmen die Prognose. Bei einer leichten akuten Überempfindlichkeits-Pneumonitis wird die Lungenfunktion am häufigsten nach der Behandlung wiederhergestellt. Und die chronische Form der Krankheit führt zu Fibrose, deren Endstadium zu schwerem Atemversagen und damit zum Tod führen kann (in fast 60% der Fälle).