Polyneuropathie: Informationen im Überblick

Die Polyneuropathie ist eine diffuse Läsion der peripheren Nerven, die nicht auf die Beteiligung eines einzelnen Nervs oder einer Extremität beschränkt ist. Elektrodiagnostische Tests werden benötigt, um die betroffenen Nerven, die Verteilung und die Schwere der Läsion zu identifizieren. Die Behandlung der Polyneuropathie zielt darauf ab, die Ursache der Neuropathie zu schwächen oder zu beseitigen.

Polyneuropathien sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch systemische Schädigungen der peripheren Nerven (griech. Poly - many, peiro - nerv, pathos - disease) charakterisiert sind.

Die Polyneuropathie ist ein Phänomen der multiplen Schädigung der peripheren Nerven, bei der autonome Erkrankungen der Extremitäten zu den permanenten Symptomen der Erkrankung gehören. Gegenwärtig sind etwa 100 Ursachen dieser Form der Pathologie bekannt. Jedoch gibt es keine ziemlich klare Vorstellung von den Mechanismen, durch die irgendwelche der exogenen oder endogenen pathologischen Zustände das Nervensystem beeinflussen und Symptome der Neuropathie verursachen.

ICD-10:

• G60. Erbliche und idiopathische Neuropathie;
• G61. Entzündliche Polyneuropathie;
• G62. Andere Polyneuropathien;
• G63. Polyneuropathie bei anderenorts klassifizierten Krankheiten,

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Epidemiologie der Polyneuropathie

Polyneuropathie ist eine sehr häufige Gruppe von Krankheiten. Sie werden in etwa 2,4% und in den älteren Altersgruppen - in fast 8% der Bevölkerung - nachgewiesen. Zu den häufigsten Polyneuropathien gehören diabetische und andere metabolische, toxische und auch einige erbliche Polyneuropathien. In der klinischen Praxis ist der Begriff "Polyneuropathie unklarer Genese" sehr gebräuchlich, der in Wirklichkeit in den meisten Fällen eine autoimmune oder erbliche Genese aufweist. 10% aller Polyneuropathien unbekannter Herkunft sind paraproteinämisch, etwa 25% - toxische Polyneuropathien.

Die Inzidenz von erblichen Polyneuropathien beträgt 10-30 pro 100 000 Einwohner. Die häufigsten Arten von NMSH IA Typ (60-80% der hereditären Neuropathien) und NMSM Typ II (axonalen Typ) (22%). X-linked HMSN und IBMS Typ IB werden selten erkannt. IA Typ IAH werden gleichermaßen bei Männern und Frauen festgestellt; in 75% der Fälle beginnt die Krankheit vor 10 Jahren, in 10% - bis zu 20 Jahren. NMSH Typ II beginnt am häufigsten in der zweiten Lebensdekade, aber es kann ein späteres Debüt (bis zu 70 Jahren) geben.

Die Prävalenz der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie liegt bei 1,0-7,7 pro 100 000 Einwohner, die Erkrankung beginnt meist in der 5-6. Lebensdekade, obwohl sie in jedem Alter, auch bei Kindern, auftreten kann. Männer sind doppelt so oft krank wie Frauen. Die Inzidenz des Guillain-Barré-Syndroms liegt bei 1-3 Fällen pro 100 000 Einwohner pro Jahr, Männer leiden häufiger als Frauen. Die Krankheit kann in jedem Alter (von 2 bis 95 Jahren) auftreten, der Höhepunkt fällt auf 15-35 und 50-75 Jahre.

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Ursachen von Polyneuropathie

Einige Polyneuropathien (zum Beispiel im Falle von Bleivergiftung, Dapsonanwendung, Zeckenstich, Porphyrie oder Guillain-Barre-Syndrom) betreffen vorwiegend motorische Fasern; andere (zum Beispiel mit Ganglionitis der dorsalen Wurzel, Krebs, Lepra, AIDS, Diabetes mellitus oder chronische Intoxikation mit Pyridoxin) sind empfindlich. Bei einer Reihe von Krankheiten (z. B. Guillain-Barré-Syndrom, Lyme-Borreliose, Diabetes, Diphtherie) können auch Hirnnerven beteiligt sein. Einige Medikamente und Toxine können empfindliche und / oder motorische Fasern beeinflussen.

Toxische Ursachen von Neuropathie

Geben Sie ein	Ursachen
Axonaler Motor	Ganglioside; längere Exposition gegenüber Blei, Quecksilber, Misoprostol, Tetanus, Zeckenparalyse
Axon sensorischer Motor	Acrylamide, Ethanol, Allylchlorid, Arsen, Cadmium, Disulfid, Carbon hlorfenoksilovye Verbindung tsiguatoksin, Dapson, Colchicin, Cyanid, DMAPN, Disulfiram, Ethylenoxid, Lithium, Methyl Brom, Nitrofurantoin, Organophosphate, podofilin, polychlorierte Biphenyle, Saxitoxin, Spanisch toxisches Öl , Taxol, Tetrodotoxin, Thallium, Trichlorethylen, Tri-tolilfosfat, Rattengift vakor (PNU), Vinca-Alkaloide
Axonale Berührung	Almitrin, Bortezomib, Chloramphenicol, Dioxin, Doxorubicin, Ethambutol, Ethionamid, Etoposid, Gemcitabin, glutetimid, Hydralazin, Ifosfamid, Interferon alpha, Isoniazid, Blei, Metronidazol, mizonidazol, Stickstoffoxid, Nukleosiden (Didanosin, Stavudin, Zalcitabin), Phenytoin, Platin-Derivate, Propafenon, Pyridoxin, Statine, Thalidomid
Demyelinisierung	Buktorn, hlorokyn, Diphtherie, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, Tacrolimus, Tellur, zymeldyn
Gemischt	Amiodaron, Ethylenglykol, Gold, Hexacarbon, n-Hexan, Natriumcyanat, Suramin

DMAPN-Dimethylaminopropionitril; TOCR - Triorthokresilphosphat; PNU = N-3-Pyridylmethyl-N-nitrophenylharnstoff.

Polyneuropathie - Ursachen und Pathogenese

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Symptome der Polyneuropathie

Beschwerden bestimmen die Pathophysiologie, daher wird die Polyneuropathie auf die Substratläsionen klassifiziert: demyelinisierende (Myelin), vaskuläre ( Vasa nervorum) und axonale (axonale Schädigung).

Myelin-Dysfunktion. Polyneuropathie basierend Demyelinisierung oft als Ergebnis parainfektiös Immunantwort durch dieses verkapselten Bakterien (zB ausgelöst entwickeln von Campylobacter spp. ), Viren (zB, Enteroviren oder Influenza - Virus, HIV) Infektion oder Impfung (zB Grippe). Es wird angenommen, dass die Antigene dieser Mittel Kreuzreaktionen mit Antigenen des peripheren Nervensystems ergeben, was eine Immunantwort hervorruft, die bis zu einem gewissen Grad das Myelin zerstört. In schweren Fällen (zB Guillain-Barré - Syndrom) entwickeln kann rasch fortschreitende Schwäche bis zu Atemstillstand.

Myelin Dysfunktion stört die Funktion von dicken empfindlichen Fasern (Parästhesien), der Grad der Muskelschwäche übertrifft die Schwere der Atrophie, Reflexe sind stark reduziert, es ist möglich, die Muskeln des Rumpfes und der Hirnnerven einzubeziehen. Die Nerven sind über die gesamte Länge betroffen, was sich in den proximalen und distalen Teilen der Extremitäten manifestiert. Die Asymmetrie der Läsionen ist möglich, und die oberen Teile des Körpers können früher als die distalen Teile der Gliedmaßen beteiligt sein. Muskelmasse und Muskeltonus sind normalerweise ziemlich sicher.

Läsionen von Vasa nervorum. Die Blutversorgung der Nerven kann chronische arteriosklerotische Ischämie, Vaskulitis und hyperkoagulierbare Zustände stören.

Zunächst entwickelt sich eine Dysfunktion der empfindlichen sensorischen und motorischen Nerven, die sich in Schmerz und Brennen äußert. Anfangs sind die Störungen asymmetrisch und beeinflussen selten die Muskeln des proximalen Drittels oder des proximalen Stammes. Kranialnerven sind selten beteiligt, außer bei Diabetes, wenn das dritte Hirnnervenpaar betroffen ist. Spätere Verstöße können symmetrisch werden. Manchmal entwickeln sich vegetative Dysfunktion und Hautveränderungen (zum Beispiel atrophische, glänzende Haut). Die Muskelschwäche entspricht der Atrophie und der vollständige Verlust der Reflexe ist selten.

Axonopathie. Axonopathien sind gewöhnlich distal, sowohl symmetrisch als auch asymmetrisch.

Häufige Ursachen: Diabetes, chronisches Nierenversagen und Nebenwirkungen der Chemotherapie (z. B. Vinca-Alkaloide). Axonopathie kann das Ergebnis von Mangelernährung sein (am häufigsten durch Vitamine der Gruppe B), sowie einer übermäßigen Aufnahme von Vitamin B ₆ oder Alkohol. Weniger metabolische Ursachen gemeinsam: Hypothyreose, Porphyrie, Sarkoidose und Amyloidose schließlich einige Infektionen (z.B. Lyme - Krankheit), Medikamente (Stickoxide) und die Auswirkungen einer Anzahl von Chemikalien (z.B. N-Hexan) und Schwermetallen (Blei, Arsen, Quecksilber). Beim paraneoplastischen Syndrom vor dem Hintergrund von kleinzelligem Lungenkrebs führt der Tod von Ganglien der dorsalen Wurzeln und ihrer sensitiven Axone zu einer subakuten sensorischen Neuropathie.

Die primäre axonale Dysfunktion kann mit Symptomen einer Schädigung dicker oder dünner Fasern oder einer Kombination dieser beginnen. Gewöhnlich hat Neuropathie eine distale symmetrische Verteilung als Strumpf - ein Handschuh; es betrifft zuerst die unteren Gliedmaßen, dann die oberen Gliedmaßen und breitet sich symmetrisch zu den proximalen Teilen aus.

Asymmetrische Axonopathie kann durch Parainfektion oder vaskuläre Störungen entstehen.

Polyneuropathie - Symptome

Klassifikation der Polyneuropathie

Gegenwärtig gibt es keine allgemein anerkannte Klassifizierung von Polyneuropathien. Nach dem pathogenetischen Zeichen werden Polyneuropathien in axonale, in denen der axiale Zylinder primär betroffen ist, und demyelinisierende, die auf Myelin Pathologie basiert, unterteilt.

Aufgrund der Art des klinischen Bildes werden motorische, sensorische und vegetative Polyneuropathien isoliert. In reiner Form werden diese Formen selten beobachtet, die kombinierte Schädigung von zwei oder allen drei Arten von Nervenfasern, zum Beispiel motorisch-sensorische, sensorisch-vegetative Formen, wird häufiger aufgedeckt.

Durch den ätiologischen Faktor der Polyneuropathie kann in erblich, autoimmun, metabolisch, alimentär, toxisch und infektiös-toxisch unterteilt werden.

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Diagnose der Polyneuropathie

Klinische Daten, insbesondere die Entwicklungsrate, helfen bei der Diagnose und Identifizierung der Ursache. Asymmetrische Neuropathien lassen auf eine Myelinscheide oder Vasa nervorum und symmetrische, distale Neuropathien - toxische oder metabolische Störungen - schließen. Langsam fortschreitende chronische Neuropathien können erblich sein, verbunden mit längerer Exposition gegenüber toxischen Substanzen oder mit Stoffwechselstörungen. Akute Neuropathien lassen auf eine Autoimmunerkrankung, Vaskulitis oder eine post-infektiöse Ursache schließen. Hautausschlag, Hautgeschwüre und Raynaud-Syndrom in Kombination mit asymmetrischer axonaler Neuropathie lassen auf einen hyperkoagulierbaren Zustand, Parainfektion oder Autoimmunvaskulitis schließen. Vermindertes Körpergewicht, Fieber, Lymphadenopathie und massive Läsionen deuten auf einen Tumor oder ein paraneoplastisches Syndrom hin.

Elektrodiagnostische Untersuchungen. Um die Art der Neuropathie zu bestimmen, ist es notwendig, EMG zu machen und die Geschwindigkeit der Nervenleitung zu bestimmen. Um die Asymmetrie und den Grad der Axonläsion zu beurteilen, wird EMG bei einem Minimum beider Beine durchgeführt. Da die Bestimmung von EMG und Nervenleitung zunehmend mit dicken myelinisierten Fasern in den distalen Gliedmaßensegmenten zugeordnet ist, mit der proximalen Myelinstörung (beispielsweise zu Beginn des Guillain-Barré-Syndroms) und der Hintergrund der primären Läsion EMG feine Faser können normal sein. In solchen Fällen sollte die Empfindlichkeit und Funktion des vegetativen Nervensystems quantifiziert werden.

Labortests. Zu den grundlegenden Laboruntersuchungen: Blutbild, Elektrolyte, Nierenfunktion Studie exprimieren Reagin Test für, die Messung der Blutzuckerspiegel des Fasten, Hämoglobin A _{1 zu}, Vitamin B ₁₂, Folsäure und Schilddrüsen - stimulierendes Hormon. Die Notwendigkeit für andere Tests wird durch die spezifische Art der Polyneuropathie bestimmt.

Der Zugang zu Patienten mit Neuropathie aufgrund einer akuten Demyelinisierung ist derselbe wie beim Guillain-Barré-Syndrom; Um den Beginn des Atemversagens festzustellen, messen Sie die forcierte Vitalkapazität der Lunge. Bei akuter oder chronischer Demyelinisierung werden Tests auf Infektionskrankheiten und Immundysfunktionen durchgeführt, einschließlich Tests auf Hepatitis und HIV und Serum-Protein-Elektrophorese. Zusätzlich werden Antikörper gegen das Myelin-assoziierte Glykoprotein bestimmt. Wenn eine motorische Dysfunktion vorherrscht, werden Antisulfatid-Antikörper bestimmt, bei primären sensorischen Dysfunktionen sollte eine Lumbalpunktion durchgeführt werden. Eine Demyelinisierung aufgrund einer Autoimmunantwort verursacht häufig eine Protein-Zell-Dissoziation: einen erhöhten Proteingehalt im CSF (> 45 mg / dl) bei einer normalen Anzahl von Leukozyten (<5 / μl).

Wenn asymmetrische sollte axonalen Neuropathie Tests durchführen Hyperkoagulationszuständen und parainfektiös oder Autoimmunvaskulitis zu identifizieren (vor allem, wenn es ein klinischer Verdacht ist). Bestimmen Sie mindestens ESR, Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper, Kreatinphosphokinase (CKF) im Serum. CK kann ansteigen, wenn eine schnelle Entwicklung der Krankheit zu einem Herzinfarkt führt. Wenn anamnestische Anweisungen zu entsprechenden Störungen festzustellen, Gerinnungsfaktoren (z.B. Proteine C und S, Antithrombin III, Anticardiolipin-Antikörper, die Konzentrationen von Homocystein) und dann Tests für Sarkoidose, Hepatitis C oder Wegener-Granulomatose. Wenn die Ursache nicht festgestellt wird, sollte eine Biopsie der Muskeln und Nerven durchgeführt werden. Nehmen Sie in der Regel den betroffenen Wadennerv. Wir können neben dem Nervenmuskelgewebe der Wadenmuskulatur ein Stück nehmen, oder Quadrizeps, zwei- oder Trizeps, den Deltamuskel. Der Muskel sollte eine mäßige Schwäche aufweisen und die Biopsiestelle sollte keine Spuren früherer Nadeleinführungen (einschließlich EMG) enthalten. Biopsie von Nerven mit asymmetrischen Axonopathien ist informativer als bei anderen Arten von Polyneuropathien.

Wenn die Untersuchung die Ursache der distalen symmetrischen Axonopathien nicht aufdeckte, werden die Schwermetalle im täglichen Urin bestimmt und das Urinprotein einer Elektrophorese unterzogen. Bei Verdacht auf chronische Vergiftung mit Schwermetallen erfolgt die Analyse von Haaren aus der Schamgegend oder der Achselgegend. Anamnese und körperliche Untersuchung diktieren die Notwendigkeit für zusätzliche Tests, um andere Ursachen zu identifizieren.

Polyneuropathie - Diagnose

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Behandlung von Polyneuropathie

Die Behandlung der Polyneuropathie zielt nach Möglichkeit auf die Beseitigung der Krankheitsursache ab. Es ist notwendig, das Medikament zu löschen und die toxische Wirkung, die zur Entwicklung der Krankheit führte, zu beseitigen, um die Mängel der Ernährung zu korrigieren. Diese Maßnahmen beseitigen oder reduzieren Beschwerden, aber die Wiederherstellung ist langsam und möglicherweise unvollständig. Wenn die Ursache nicht beseitigt werden kann, wird die Behandlung auf die Minimierung von Behinderungen und Schmerzen reduziert, wobei orthopädische Anpassungen helfen können. Amitriptylin-, Gabapentin-, Mexiletin- und Lidocain-Anwendungen können neuropathische Schmerzen lindern (z. B. Ein brennendes Gefühl in den Fußsohlen mit Diabetes).

Wenn demyelinisierende Polyneuropathien normalerweise immunmodulatorische Behandlung verwenden: Plasmapherese oder Immunglobulin intravenös für akute Demyelinisierung und Glucocorticoide oder antimetabolische Medikamente - für chronische.

Polyneuropathie - Behandlung und Prognose