Die Ursachen und Pathogenese der Polyneuropathie

Die Pathogenese von polyneuropathischen Syndromen ist ein sehr komplexes Problem. Spezifische Mechanismen der Entwicklung von polyneuropathischen Störungen in verschiedenen Formen der Pathologie sind nicht vollständig verstanden. Diese Schwierigkeiten sind hauptsächlich mit der Vielfalt der nosologischen Formen verbunden, die das periphere Nervensystem schädigen können; von diesen Formen ist es notwendig, den einzigen Weg zu markieren, indem man alle anderen ausschließt. Die Schwierigkeit besteht auch darin, zu bestimmen, inwieweit diese Pathologie zur Entwicklung der Neuropathie beiträgt. Davon ausgehend ist es für jede Krankheit notwendig, die Mechanismen anzunehmen, durch welche die polyneuropathischen Syndrome gebildet werden.

Die Reaktionsmechanismen des peripheren Nervensystems sind von verschiedener Art:

1. Wallersche Degeneration (Reaktion auf den Schnittpunkt des Nervs);
2. Atrophie und Degeneration Axon;
3. segmentale Demyelinisierung;
4. primäre Läsion der Körper von Nervenzellen. Die letzten drei Prozesse werden als Axonopathie, Myelinopathie und Neuronopathie bezeichnet.

Die Wallerianische Wiedergeburt wird durch mechanische Beschädigung verursacht. In der Zone der Innervation des Rumpfes treten sofort Lähmung und Empfindungsverlust auf. Distal von der Schadensstelle kommt es zur Degeneration von Axonen und Myelinscheiden. Die Qualität der Erholung hängt vom Grad der Zerstörung der Lemmozyten (Schwann-Zellen), der Nervenhülle und der umgebenden Weichteile ab. Andere Faktoren können eine wichtige Rolle spielen: fokale und multifokale Ischämie des Rumpfes kann distale Degeneration in großem Ausmaß verursachen, wenn der Blutfluss scharf abnimmt, was bei systemischer Vaskulitis beobachtet wird.

Myelinopathie bedeutet Schädigung der Myelinscheiden mit Erhaltung der Axone. Die wichtigste funktionelle Manifestation der Demyelinisierung ist die Blockade der Leitfähigkeit. Demyelinisierung und Remyelinisierung können schnell und häufig innerhalb weniger Tage und Wochen zu einer vollständigen Genesung führen. Die Prognose für diesen Typ ist günstiger und die Erholung ist schneller.

An der Wurzel der Axonopathie sind metabolische Störungen in Neuronen, die zum distalen Zerfall von Axonen führen. Klinisch manifestiert sich dies durch eine distale symmetrische Polyneuropathie. Üblicherweise wird die Entwicklung der axonalen Degeneration des peripheren Nervs bei systemischen metabolischen Erkrankungen und den Wirkungen exogener Toxine beobachtet, jedoch bleibt die genaue Abfolge von Veränderungen im Nervengewebe, die zur Axonopathie führen, unklar.

Neuronopathie bedeutet die primäre Zerstörung des Körpers einer Nervenzelle. Wenn die Zellen der vorderen Hörner zum Ziel werden, entsteht motorische Neuronopathie. Die sensorische Neuronopathie betrifft die Ganglienzellen der Hinterwurzeln, die oft zu ausgeprägten Sensibilitätsstörungen führen. Ein Beispiel sind die akute sensorische Neuronopathie, entzündliche Erkrankungen der Ganglien der Hinterwurzeln und der Ganglien in der Carcinomatose, die Herpes umgibt, sowie toxische Zustände. Klinisch sind Neuronopathien durch eine schlechte Erholung gekennzeichnet.

Bei einer Reihe von Formen peripherer Neuropathien finden sich gleichzeitig Veränderungen in peripheren vegetativen Formationen. Im pathologischen Prozess sind hauptsächlich vegetative Hauptganglien, nicht myelinisierte viszerale Fasern, der Vagusnerv und die glatte Muskulatur beteiligt. In sympathischen Ganglien finden sich pathologisch veränderte Neuronen, die viel größer sind als normale. Lymphozytäre Infiltrate, Makrophagen und Plasmazellen finden sich entlang der Klumpen vegetativer Nerven und Ganglien. Manchmal, in Lemmozyten in den perivaskulären Regionen oder in den Bauchorganen, weben Kränze von unmarkierten Axonen. Diese Plexus grenzen eng an die Nervenknoten an, histologisch erinnern sie an Neurome und können das Muster der atypischen axonalen Degeneration reproduzieren. Die ausgeprägte Demyelinisierung des Vagusnervs kann bei Patienten mit diabetischer und alkoholischer Neuropathie beobachtet werden.

Pathogenese der Polyneuropathie

Unabhängig vom ätiologischen Faktor bei Polyneuropathien werden zwei Arten von pathologischen Prozessen identifiziert: Axonschaden und Demyelinisierung von Nervenfasern. Beide Prozesse sind eng miteinander verknüpft: Beim axonalen Läsionstyp tritt eine sekundäre Demyelinisierung auf, bei der demyelinisierenden Läsion wird die axonale Komponente sekundär angeheftet. In erster Linie axonal ist die Mehrzahl der toxischen Polyneuropathien, axonaler Typ des Guillain-Barré-Syndroms, Typ II NMSH. Der primäre demyelinisierende Polyneuropathie sind die klassische Version des Guillain-Barré-Syndrom, chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, paraproteinemic Polyneuropathie, Typ-I-HMSN.

Wenn axonalen Polyneuropathie leidet hauptsächlich Transportfunktion des Axialzylinder durch axoplasmatischen Stromträger in eine Richtung von der Motoneuron und Muskel zurück auf eine Reihe von biologischen Substanzen, die für die normale Funktion von Nerven- und Muskelzellen. Dabei sind hauptsächlich die Nerven betroffen, die die längsten Axone enthalten. Die Veränderung der trophischen Funktion des Axons und des axonalen Transportes führt zum Auftreten von Denervationsveränderungen im Muskel. Die Denervierung von Muskelfasern stimuliert die Entwicklung der terminalen und dann kollateralen Punktbildung, das Wachstum neuer Terminale und die Verstärkung der Muskelfasern, was zu einer Veränderung der Muskelstruktur führt.

Beim Stimulations-EMG ist der axonale Typ von Veränderungen durch eine Abnahme der Amplitude der M-Antwort bei einer relativ sicheren Anregungsrate gekennzeichnet. Der Prozess der Reinnervation führt zur Vergrößerung der Muskeln, die indirekt die Amplitude der F-Wellen beeinflusst, zeigt eine erhöhte Anzahl von F-Wellen mit einer Amplitude von mehr als 5% der Amplitude der M-Antwort in diesem Muskel. Bei der Untersuchung der PDE über die Nadelelektrode auf Anzeichen von Denervierung Muskelfasern (Fibrillation Potentialen), Nekrose von Muskelfasern (positivem sharp waves) und reinnervation Detect (PDE erhöht Dauer und Amplitude).

Klinisch verursacht die Niederlage des Axons der motorischen Fasern Muskelschwäche in den distalen Teilen der Gliedmaßen und Muskelatrophie.

Bei der Demyelinisierung tritt eine Störung der saltatorischen Reizleitung auf, wodurch die Leitungsgeschwindigkeit des Nervs abnimmt. Normalerweise beträgt die Geschwindigkeit des Nervenimpulses entlang der peripheren motorischen und sensorischen Nerven 40-70 m / s an den unteren Extremitäten und 50-80 m / s an den oberen Extremitäten. Die ausgeprägteste Demyelinisierung wird bei erblichen Polyneuropathien beobachtet, bei denen die Leitungsgeschwindigkeit 5-20 m / s beträgt (Russi-Levy-Syndrom, NMSNIII, IV-Typen); mit NMSNIA Art der Geschwindigkeit an den unteren Extremitäten ist 25-35 m / s, an den Händen - 30-38 m / s. Die erworbenen demyelinisierenden Polyneuropathien sind in der Regel durch eine leichte Abnahme der Trainingsgeschwindigkeit gekennzeichnet (30-40 m / s an den unteren Extremitäten und 40-50 m / s an den oberen Extremitäten).

Demyelinisierende Nervenschädigung manifestiert klinisch die Entwicklung von Muskelschwäche (oft mit einer untypischen "klassischen" Polyneuropathie proximale Verteilung), frühen Prolaps von Sehnenreflexen, ohne die Entwicklung von Muskelatrophie. Das Vorhandensein von Atrophie weist auf eine zusätzliche axonale Komponente hin.

Demyelinisierung Nerven können durch eine Autoimmun Aggression verursacht werden, um Antikörper zu den verschiedenen Komponenten des peripheren Myelin-Proteins (erworbener demyelinisierende Polyneuropathie paraproteinemic, paraneoplastische Polyneuropathie), genetische Erkrankungen (HMSN I-Typ), Schlag Exotoxine (Diphtherie Polyneuropathie) zu bilden. Schäden an Nervenaxon kann Auswirkungen auf die Nerven exogene oder endogene Toxine (urämische, alkoholische, Heil Polyneuropathie, Polyneuropathie bei Vergiftungen durch Schwermetalle und organische Verbindungen), genetische Faktoren (HMSN II-Typ) zurückzuführen sein.

Einige wichtige klinische Marker der einzelnen ätiologischen Arten der Polyneuropathie

Schädel-Polyneuropathie:

OVDP (Miller Fisher-Variante), Diphtherie, Trichlorethylen, erbliche Amyloidose, idiopathische kraniale Polyneuropathie.

Schwere Tetraplegie mit empfindlichen Störungen, bulbären und anderen Stammstörungen, Lähmung der Atemmuskulatur (Landry-Typ):

Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (OVDP) Guillain-Barre-Syndrom, post- und parainfektiös Neuropathie, Polyneuropathie, Post-Vakzin, Diphterie, Hyperthyreose, Porphyrie, paraneoplastische Polyneuropathie.

Hauptsächlich motorisch asymmetrische Formen:

Post- und parainfektiöse Polyneuropathien, Blei, Gold, Penicillin, Diabetes, Gefäßformen.

Polineuropathie mit vorwiegend proximaler Akzentuierung der Lähmung:

OVDP, Gold, Weinkrestin, Hyperthyreose, Riesenzellarteriitis, Porphyrie.

Polyneuropathie mit einer bevorzugten Verletzung der oberen Extremität:

Blei, bei Hautkontakt mit Quecksilber, Acrylamid, Hypoglykämie.

Polineuropathie mit dem Muskel des Augapfels:

Miller-Fisher-Syndrom (Miller Fisher), Alkohol, Beriberi Wernicke-Enzephalopathie (Wernicke), Hyperthyreose, Friedreich-Ataxie-Krankheit (Fridreich), Nonne-Mariesha Krankheit (Nonne-Mariesche), hypertrophe Form neuraler Muskelatrophie Typ Dejerine-Sottas (Dejerine- Sottas).

Polineuropathie mit Pupillenstörungen:

Pandisavtonomy, Miller-Fisher-Syndrom, Alkohol, Diabetes, hypertrophe Form der neuralen Muskelatrophie vom Dejerine-Sotta-Typ.

Polyneuropathie mit dem Trigeminus: Trichlorethylen, Diamidin.

Polyneuropathie mit Beteiligung des Gesichtsnervs:

OVDP, post- und parainfektiös Polyneuropathie, Diphtherie, Amyloidose, sarkaidoz Krankheit Melkersona-Rossolimo-Rosenthal (Melkerson-Rosenthal), Sjögren-Syndrom (Sjogren), Guillain-Barre-Syndrom, Lyme-Krankheit, HIV-Infektion, Tandzherskaya (Tangier) Krankheit.

Polyneuropathie mit Nervus stato-acusticus:

Dinitrobenzol; Streptomycin; Gentamicin; Stron-Scott-Syndrom (Strachan-Scott), unter den Bewohnern von Liberia, Nigerian "ataxic Neuropathie" Jamaican Neuropathie, Refsum-Krankheit (Refsum), Valdenstroma Krankheit (Waldenström) beschrieben, Sarkoidose.

Polyneuropathie mit Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit:

Lepra, Tanger-Krankheit, hereditäre sensorische Polyneuropathie Typ I - III, Amyloidose, Sklerodermie.

Polyneuropathie mit spontanem Schmerz:

Thallium, Arsen, Gold, Kohlenstoffdisulfid, Dinitrophenol, DDT, Thalidomid, Vincristin, Beriberi Diabetes, Fabry-Krankheit (Fabry), hereditäre sensorische Polyneuropathie I-II-Typ, Porphyrie, paraneoplastische sensorisch neyronopatiya, Periarteritis nodosa, Polyneuropathie, Guillain-Barre-Syndrom , Amyloidose, Polyneuropathie bei HIV-Infektion, alkoholische Polyneuropathie

Polineuropathie mit dem Syndrom der "heißen Füße":

Isoniazid, Thalidomid, Alkohol, Beriberi, Pellagra, Stron-Scott-Syndrom, nigerianische "ataktische Neuropathie", urämische Polyneuropathie, Diabetes.

Polyneuropathie mit ausgeprägten vegetativ-trophischen Störungen

Pandizavtonomiya, Arsen, Kohlenstoffdisulfid, Hexacarbonyl, Acrylamid, Arylphosphate, Isoniazid, Thalidomid, Diabetes, Fabry-Krankheit, Dejerine Muskelatrophie Typ-Sottas, hereditäre sensorische Neuropathie Typ I-II, Amyloidose

Polineuropathie mit ulzerativen Mutationsstörungen:

Lepra, Arsen, hereditäre sensorische Polyneuropathie der Typen I und II.

Polineuropathie mit spürbarer Nervenverdickung:

Lepra, Akromegalie, Refsum-Krankheit, hypertrophe Form der neuralen Muskelatrophie.

Polyneuropathie mit deutlicher Abnahme der Erregungsgeschwindigkeit entlang des Nervs:

OVDP, chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), post- und parainfektiös Neuropathie, Polyneuropathie, Post-Vakzin, Diphterie, Globoidzell- Leukodystrophie, Krabbe (Krabbe), metohromaticheskaya Leukodystrophie, Refsum-Krankheit, hypertrophe Formen neuraler Muskelatrophie, Rus-Levy-Syndrom (Roussy-Levi ), Krankheiten Peletsiusa-Merzbacher (Pellizaeus-Merzbacher), Blei, geksohlorofen, Tellur, atsetiletiltetrametiltetralin (AETT), Diabetes, Dysproteinämie.

Polyneuropathie mit Pleozytose:

Post- oder Parainfektion Polyneuropathie, Meningo-Polyradikulopathie Garin-Bujadoux-Bannwarth, paraneoplastische Polyneuropathie, Sarkoidose.

Polyneuropathie mit zusätzlicher Mononeuropathie:

Lepra, Hypothyreose, Akromegalie, Amyloidose, Sklerodermie, Sicca-Komplex ("trockenes Syndrom").

Polyneuropathie mit eingeschränkter Blasenfunktion:

OVDP, Post oder parainfektsionnaya polineyropatiya, postvaktsinalynaya polineyropatiya, pandizavtonomiya, Acrylamid, arilfosfat, Diabetes, gidroksihinolin.

Polyneuropathie mit begleitendem meningealem Syndrom:

Parainfektion Polyneuropathie, Meningopolyradikulopathie Garin-Vujadoux-starkeannwarth, paraneoplastische Polyneuropathie, leukämische Polyneuropathie, Sarkoidose.

Polyneuropathie mit gleichzeitiger Spastik:

Quecksilber, Arylphosphate, Pellagra, Jamaican polineyrorpatiya, Folsäuremangel-Syndrom, Beriberi B12, Störungen der Absorption und Leistung, Hypoglykämie, globoidokletochnaya Leukodystrophie Krabbe, metohromaticheskaya Leukodystrophie, Bass Korntsveyga Syndrom (Vassen-Kornzweig), OPTSA Friedreich-Ataxie Krankheit Nonne-Miriesha Krankheit , Roussy-Levy-Syndrom, Porphyrie, paraneoplastische Polyneuropathie, Gefäßform, Behcet-Krankheit (Vehcet).

Polyneuropathie mit gleichzeitiger Atrophie des Sehnervs:

Para Polyneuropathie, Thallium, Quecksilber, Schwefelkohlenstoff, Acrylamid, Isoniazid, Streptomycin, Stron-Scott-Syndrom, Nigerian "ataxic Neuropathie" Jamaican Neuropathie, Diabetes, Friedreich-Ataxie Krankheit Nonne-Mariesha Krankheit OPTSA, hypertrophe Form neuronale Muskelatrophie Dejerine-Sottas.

Polyneuropathie mit Ödem der Nippel des Sehnervs:

AFSD, post- und parainfektiöse Polyneuropathie, polyzystische Ovarpolyneuropathie.

Polyneuropathie mit begleitender Retinopathie:

Chlorokin, Diabetes, Refsum-Krankheit, Bassen-Kornzweig-Syndrom.

Polyneuropathie mit begleitender Ataxie:

Miller-Syndrom Fischer, Quecksilber, Schwefelkohlenstoff, Phenytoin, Alkohol, Pellagra, Nigerian "Ataxie Neuropathie" Jamaican Neuropathie, Vitaminmangel strongi2, Störungen der Absorption und Ernährung, Diabetes, Metachromatische Leukodystrophie, Refsum-Krankheit, Bass Korntsveyga Syndrom, Friedreich-Ataxie Krankheit Nonne Krankheit -Mariesha, OPTSA, Ataxie-Teleangiektasie, Louis-Bar, Marinesco-Sjögren-Syndrom, Roussy-Levy-Syndrom, paraneoplastische Polyneuropathie, Machado-Joseph-Krankheit.

Polyneuropathie mit begleitenden extrapyramidalen Symptomen:

Blei, Schwefelkohlenstoff, Disulfuram, Pellagra, Globoidzell-Leukodystrophie, Nonne-Maries-Krankheit, OPCA, Louis-Bar-Syndrom.

Polyneuropathie mit begleitendem Myoklonus:

Blei, Kohlenstoffdisulfid, Gold, Methylbromid, DDT, Globoidzellleukodystrophie.

Polyneuropathie mit begleitendem Tremor:

Blei, Acrylamid, DDT, Psychopharmaka, Alkohol, Russi-Levy-Syndrom.

Polineuropathie mit begleitenden epileptischen Anfällen:

Blei, Taille, Isoniazid, Alkohol, Pellagra, Friedreich-Krankheit, Porphyrie, noduläre Periarteritis, Lupus erythematodes.

Polyneuropathie mit begleitender somatisch bedingter Psychose:

Chronische Intoxikation anorganischen und organischen Giften, Isoniazid, Psychopharmaka, disulfuram, Unterernährung und Resorption, Störungen des endokrinen Systems, globoidokletochnaya Leukodystrophie, metohromaticheskaya Leukodystrophie Krabbe, Fabry-Krankheit, Friedreich-Ataxie Krankheit Nonne-Mariesha Krankheit OPTSA, Marinesco-Sjögren-Syndrom, erbliche sensorische Neuropathie III und IV Typen.

Polyneuropathie mit begleitender Myopathie

Chloroquin, emitin, Alkohol, Hypothyreose, Hyperthyreose, Sarkoidose, Periarteritis nodosa, systemische Lupus erythematodes, Sklerodermie, Riesenzellarteriitis, Sicca-Komplex.

Polyneuropathie mit begleitender Beteiligung der Gelenke:

Periarteritis nodosa, hyperempfindlicher Vaskulitis, rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Morbus Wegener (Wegener), Sicca-Komplex ( "dry-Syndrom"), Whipple-Krankheit, Behcet-Krankheit.

Polyneuropathie mit einhergehenden Veränderungen der Haut und der Schleimhäute:

Oder senden Sie para Polyneuropathie, meningopoliradikulopatiya Garin-Vujadoux-Vannwarth, Lepra, Thallium, Quecksilber, Arsen, Gold, Penicillin, Phenytoin, disulfuram, Stron-Scott-Syndrom, Malabsorption und Nahrung, Fabry-Krankheit, Refsum-Krankheit, Ataxie-Teleangiektasie, familial Reilly-Day dysautonomia (Riley-Day), Porphyrie, Kryoglobulinämie, Merkelsona-Rosenthal-Syndrom, Lupus, Sklerodermie, Wegener Granulomatose, Acrodermatitis atrophicans, Behcet-Krankheit.

Polyneuropathie mit Symptomen der autonomen Neuropathie (periphere autonome Insuffizienz):

Akute autonome Neuropathie (paraneoplastische, Guillain-Barre-Syndrom, Polyneuropathie porfiriynaya, toxisch (Vincristin), autonome Neuropathie, Diabetes mellitus, Amyloidpolyneuropathie, autonome Neuropathie, HIV-Infektion, erbliche sensorische und autonome Neuropathie (Riley-Day-Syndrom).

Es gibt verschiedene Klassifikationen der Polyneuropathie (und der Neuropathie im Allgemeinen), aber es gibt keine allgemein anerkannte Klassifikation. Die obigen Daten wollen wir zu einer der generalisierten Klassifikationen ergänzen, die hauptsächlich auf klinischen Prinzipien basieren.

Klassifikation der Polyneuropathie

Gegenwärtig gibt es keine allgemein anerkannte Klassifizierung von Polyneuropathien. Nach dem pathogenetischen Zeichen werden Polyneuropathien in axonale, in denen der axiale Zylinder primär betroffen ist, und demyelinisierende, die auf Myelin Pathologie basiert, unterteilt.

Aufgrund der Art des klinischen Bildes werden motorische, sensorische und vegetative Polyneuropathien isoliert. In reiner Form werden diese Formen selten beobachtet, die kombinierte Schädigung von zwei oder allen drei Arten von Nervenfasern, zum Beispiel motorisch-sensorische, sensorisch-vegetative Formen, wird häufiger aufgedeckt.

Durch den ätiologischen Faktor der Polyneuropathie kann in erblich, autoimmun, metabolisch, alimentär, toxisch und infektiös-toxisch unterteilt werden.

Hereditäre Polyneuropathien:

• erbliche motorisch-sensorische Neuropathie (NMSN) I-Typ (Synonyme - neurale Amyotrophie Sharko-Mari-Tus, demyelinisierende Art von NMSN);
• Russi-Levy-Syndrom (phänotypische Variante von NMSM IA);
• NMSH Typ II (axonaler Typ NMSN);
• NMSH III-Typ (Dejerine-Sott-Syndrom, hypertrophe Art von NMSN);
• NMSN IV-Typ (Refsum-Krankheit);
• Neuropathie mit Neigung zur Lähmung durch Kompression;
• Porphyrie-Polyneuropathie;
• erbliche sensorisch-vegetative Polyneuropathien.

Erworbene Polyneuropathien:

• Autoimmune Polyneuropathien:
  • akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathien (Guillain-Barré-Syndrom, Miller-Fisher-Syndrom);
  • akute entzündliche axonale Polyneuropathie (axonaler Typ des Guillain-Barre-Syndroms);
  • chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie;
  • paraproteinemische Polyneuropathien;
  • paraneoplastische Polyneuropathien;
  • Multiple Mononeuropathien: motorische multifokale Neuropathie mit Leitungsblockaden, sensomotorische multifokale Neuropathie mit Leitungsblockaden (Sumner-Lewis-Syndrom);
• Metabolische Polyneuropathien:
  • diabetische Polyneuropathie;
  • Polyneuropathie mit anderen endokrinen Erkrankungen;
  • urämische Polyneuropathie;
  • hepatische Polyneuropathie;
  • Polyneuropathie mit primärer systemischer Amyloidose;
• Polyneuropathie bei Vitaminmangel:
  • Vitamin-B- _1- Mangel-Polyneuropathie;
  • Vitamin-B- _6- defiziente Polyneuropathie;
  • Vitamin B ₁₂ -Mangelpolyneuropathie;
  • Vitamin-E-Mangel-Polyneuropathie;
• Toxische Polyneuropathien:
  • alkoholische Polyneuropathie;
  • medizinische Polyneuropathien;
  • Polyneuropathie im Falle einer Vergiftung mit Schwermetallen, organischen Lösungsmitteln und anderen toxischen Substanzen;
  • Polyneuropathie bei systemischen Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose, Vaskulitis);
• Infektiös-toxische Polyneuropathien:
  • infektiös-toxische Diphtherie-Polyneuropathie;
  • Polyneuropathie nach Influenza, Masern, Mumps, infektiöse Mononukleose;
  • Postsynthese von Polyneuropathien;
  • Polyneuropathie bei durch Zecken übertragenen Borreliosen;
  • Polyneuropathie bei HIV-Infektion;
  • Polyneuropathie mit Lepra.

Multifokale motorische und sensomotorische Mononeuropathien gehören streng genommen nicht zu Polyneuropathien, sondern sind systemische Autoimmunerkrankungen der peripheren Nerven und werden daher in diesem Abschnitt betrachtet.

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Epidemiologie der Polyneuropathie

Polyneuropathie ist eine sehr häufige Gruppe von Krankheiten. Sie werden in etwa 2,4% und in den älteren Altersgruppen - in fast 8% der Bevölkerung - nachgewiesen. Zu den häufigsten Polyneuropathien gehören diabetische und andere metabolische, toxische und auch einige erbliche Polyneuropathien. In der klinischen Praxis ist der Begriff "Polyneuropathie unklarer Genese" sehr gebräuchlich, der in Wirklichkeit in den meisten Fällen eine autoimmune oder erbliche Genese aufweist. 10% aller Polyneuropathien unbekannter Herkunft sind paraproteinämisch, etwa 25% - toxische Polyneuropathien.

Die Inzidenz von erblichen Polyneuropathien beträgt 10-30 pro 100 000 Einwohner. Die häufigsten Arten von NMSH IA Typ (60-80% der hereditären Neuropathien) und NMSM Typ II (axonalen Typ) (22%). X-linked HMSN und IBMS Typ IB werden selten erkannt. IA Typ IAH werden gleichermaßen bei Männern und Frauen festgestellt; in 75% der Fälle beginnt die Krankheit vor 10 Jahren, in 10% - bis zu 20 Jahren. NMSH Typ II beginnt am häufigsten in der zweiten Lebensdekade, aber es kann ein späteres Debüt (bis zu 70 Jahren) geben.

Die Prävalenz der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie liegt bei 1,0-7,7 pro 100 000 Einwohner, die Erkrankung beginnt meist in der 5-6. Lebensdekade, obwohl sie in jedem Alter, auch bei Kindern, auftreten kann. Männer sind doppelt so oft krank wie Frauen. Die Inzidenz des Guillain-Barré-Syndroms liegt bei 1-3 Fällen pro 100 000 Einwohner pro Jahr, Männer leiden häufiger als Frauen. Die Krankheit kann in jedem Alter (von 2 bis 95 Jahren) auftreten, der Höhepunkt fällt auf 15-35 und 50-75 Jahre.

Die Prävalenz der multifokalen motorischen Neuropathie beträgt etwa 1 pro 100 000 Einwohner, Männer sind dreimal häufiger krank als Frauen. Das Durchschnittsalter bei Ausbruch der Krankheit beträgt 40 Jahre.

Bei 10-60% der Patienten mit Diabetes mellitus (bis zu 66% mit Diabetes mellitus Typ 1 und bis zu 59% Diabetes mellitus Typ 2) zeigen sich Anzeichen einer diabetischen Polyneuropathie. Bei der Diagnose von Diabetes werden Symptome der Polyneuropathie in 7,5% und 25 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit nachgewiesen - in 50%.

Die urämische Polyneuropathie findet sich bei 10-83% der Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz. Die Wahrscheinlichkeit seiner Entwicklung hängt nicht so sehr mit dem Alter des Patienten zusammen als mit der Dauer und Schwere des Nierenversagens.

Diphtherie Polyneuropathie entwickelt sich bei 20% der Patienten, die Diphtherie erlitten haben.

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