Ursachen und Pathogenese der Polyneuropathie

Die Pathogenese polyneuropathischer Syndrome ist ein sehr komplexes Problem. Die spezifischen Entstehungsmechanismen polyneuropathischer Erkrankungen in verschiedenen Krankheitsformen sind noch nicht vollständig erforscht. Diese Schwierigkeiten hängen vor allem mit der Vielfalt nosologischer Formen zusammen, die das periphere Nervensystem schädigen können; aus diesen Formen muss eine einzelne unter Ausschluss aller anderen herausgefiltert werden. Die Schwierigkeit besteht auch darin, den Beitrag dieser Pathologie zur Neuropathieentwicklung zu ermitteln. Auf dieser Grundlage sollte man für jede Krankheit eigene Entstehungsmechanismen polyneuropathischer Syndrome annehmen.

Es gibt verschiedene Arten von Reaktionsmechanismen des peripheren Nervensystems:

1. Wallersche Degeneration (Reaktion auf Nervendurchtrennung);
2. Axonatrophie und -degeneration;
3. segmentale Demyelinisierung;
4. Primäre Schädigung der Nervenzellkörper. Die letzten drei Prozesse werden als Axonopathie, Myelinopathie und Neuronopathie bezeichnet.

Die Wallersche Degeneration wird durch mechanische Schäden verursacht. Lähmungen und Sensibilitätsverlust treten unmittelbar im Innervationsgebiet des Rumpfes auf. Distal der Schädigung degenerieren Axone und Myelinscheiden. Die Qualität der Genesung hängt vom Grad der Zerstörung der Lemmozyten (Schwann-Zellen), der Nervenscheide und des umgebenden Weichteilgewebes ab. Auch andere Faktoren können eine wichtige Rolle spielen: Eine fokale und multifokale Ischämie des Rumpfes kann bei stark reduziertem Blutfluss, wie bei einer systemischen Vaskulitis, eine großflächige distale Degeneration verursachen.

Myelinopathie bedeutet eine Schädigung der Myelinscheiden unter Erhalt der Axone. Die wichtigste funktionelle Manifestation der Demyelinisierung ist ein Reizleitungsblock. Demyelinisierung und Remyelinisierung können rasch erfolgen und führen oft innerhalb weniger Tage und Wochen zur vollständigen Genesung. Die Prognose ist bei dieser Form günstiger und die Genesung schneller.

Axonopathie beruht auf Stoffwechselstörungen in Neuronen, die zu distalem Axonabbau führen. Klinisch manifestiert sich dies durch eine distale symmetrische Polyneuropathie. Üblicherweise wird die Entwicklung einer Axondegeneration des peripheren Nervs bei systemischen Stoffwechselerkrankungen und der Einwirkung exogener Toxine beobachtet, die genaue Abfolge der Veränderungen im Nervengewebe, die zur Axonopathie führen, ist jedoch unklar.

Neuronopathie bedeutet primäre Zerstörung des Nervenzellkörpers. Sind die Vorderhornzellen betroffen, tritt eine motorische Neuronopathie auf. Sensorische Neuronopathie betrifft die Spinalganglienzellen und verursacht oft schwere sensorische Störungen. Beispiele sind akute sensorische Neuronopathie, entzündliche Erkrankungen der Spinalganglien und der Hirnganglien bei Karzinomatose, Herpes zoster und toxischen Erkrankungen. Klinisch sind Neuronopathien durch eine schlechte Regeneration gekennzeichnet.

Bei einer Reihe von Formen peripherer Neuropathien werden gleichzeitig Veränderungen in peripheren vegetativen Formationen festgestellt. Der pathologische Prozess betrifft hauptsächlich die wichtigsten vegetativen Ganglien, unmyelinierte viszerale Fasern, den Vagusnerv und die glatte Muskulatur. In den sympathischen Ganglien finden sich pathologisch veränderte Neuronen, die deutlich größer als normale sind. Lymphozytäre Infiltrate, Makrophagen und Plasmazellen finden sich entlang der Ansammlungen vegetativer Nerven und Ganglien. Manchmal finden sich Plexus unmyelinierter Axone in Lemmozyten in perivaskulären Bereichen oder in Bauchorganen. Diese Plexus grenzen eng an Nervenknoten, ähneln histologisch Neuromen und können das Bild einer atypischen axonalen Degeneration reproduzieren. Eine ausgeprägte Demyelinisierung des Vagusnervs kann bei Patienten mit diabetischer und alkoholischer Neuropathie beobachtet werden.

Pathogenese der Polyneuropathie

Unabhängig vom ätiologischen Faktor werden bei Polyneuropathien zwei Arten pathologischer Prozesse identifiziert: Axonschädigung und Demyelinisierung der Nervenfaser. Beide Prozesse sind eng miteinander verbunden: Bei einer axonalen Schädigung tritt eine sekundäre Demyelinisierung auf, bei einer demyelinisierenden Läsion schließt sich sekundär eine axonale Komponente an. Die meisten toxischen Polyneuropathien, der axonale Typ des Guillain-Barré-Syndroms und die NMSN Typ II sind primär axonal. Zu den primären demyelinisierenden Polyneuropathien gehören die klassische Form des Guillain-Barré-Syndroms, die chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, paraproteinämische Polyneuropathien und die NMSN Typ I.

Bei axonalen Polyneuropathien ist vor allem die Transportfunktion des Axialzylinders betroffen, die durch den axoplasmatischen Strom erfolgt, der eine Reihe von biologischen Substanzen transportiert, die für die normale Funktion von Nerven- und Muskelzellen vom Motoneuron zum Muskel und zurück notwendig sind. Der Prozess betrifft vor allem Nerven mit den längsten Axonen. Veränderungen der trophischen Funktion des Axons und des axonalen Transports führen zum Auftreten von Denervationsveränderungen im Muskel. Die Denervierung von Muskelfasern stimuliert die Entwicklung von terminalen und anschließend kollateralen Sprösslingen, das Wachstum neuer Terminals und die Reinnervation von Muskelfasern, was zu Veränderungen der Muskelstruktur führt.

Im Stimulations-EMG ist der axonale Veränderungstyp durch eine Abnahme der Amplitude der M-Antwort bei relativ erhaltener Erregungsleitungsgeschwindigkeit gekennzeichnet. Der Prozess der Reinnervation führt zu einer Muskelvergrößerung, die indirekt die Amplitude der F-Wellen beeinflusst; eine erhöhte Anzahl von F-Wellen mit einer Amplitude von mehr als 5 % der Amplitude der M-Antwort in diesem Muskel wird erkannt. Bei der Untersuchung des MUAP mit einer Nadelelektrode werden Anzeichen von Muskelfaserdenervation (Fibrillationspotentiale), Muskelfasernekrose (positive scharfe Wellen) und Reinnervation (erhöhte Dauer und Amplitude des MUAP) erkannt.

Klinisch führt eine Schädigung des Axons der motorischen Fasern zu Muskelschwäche in den distalen Extremitäten und Muskelatrophie.

Demyelinisierung ist eine Störung der saltatorischen Weiterleitung von Nervenimpulsen, die zu einer Verringerung der Nervenleitgeschwindigkeit führt. Normalerweise beträgt die Weiterleitungsgeschwindigkeit von Nervenimpulsen entlang der peripheren motorischen und sensorischen Nerven 40–70 m/s in den unteren Extremitäten und 50–80 m/s in den oberen Extremitäten. Die ausgeprägteste Demyelinisierung wird bei hereditären Polyneuropathien beobachtet, bei denen die Weiterleitungsgeschwindigkeit 5–20 m/s betragen kann (Roussy-Levy-Syndrom, Typen HMSCHIII, IV); beim Typ HMSCHIA beträgt die Weiterleitungsgeschwindigkeit in den unteren Extremitäten 25–35 m/s, in den Armen 30–38 m/s. Erworbene demyelinisierende Polyneuropathien sind in der Regel durch eine leichte Verringerung der Weiterleitungsgeschwindigkeit gekennzeichnet (30–40 m/s in den unteren Extremitäten und 40–50 m/s in den oberen Extremitäten).

Demyelinisierende Nervenschäden äußern sich klinisch in der Entwicklung von Muskelschwäche (oft mit einer für die „klassische“ Polyneuropathie untypischen proximalen Verteilung), frühem Verlust der Sehnenreflexe, ohne dass es zur Entwicklung einer Muskelatrophie kommt. Das Vorhandensein einer Atrophie weist auf eine zusätzliche axonale Komponente hin.

Demyelinisierung von Nerven kann durch Autoimmunaggression mit der Bildung von Antikörpern gegen verschiedene Komponenten des peripheren Myelinproteins (erworbene demyelinisierende Polyneuropathien, paraproteinämische, paraneoplastische Polyneuropathien), genetische Störungen (Typ I NMSN), Exposition gegenüber Exotoxinen (diphtherische Polyneuropathie) verursacht werden. Schäden am Nervenaxon können durch die Einwirkung von exogenen oder endogenen Toxinen auf die Nerven (urämische, alkoholische, medikamenteninduzierte Polyneuropathie, Polyneuropathie durch Vergiftung mit Schwermetallen und organischen Verbindungen), genetische Faktoren (Typ II NMSN) verursacht werden.

Einige wichtige klinische Marker einzelner ätiologischer Polyneuropathietypen

Kraniale Polyneuropathie:

OVDP (Miller-Fisher-Variante), Diphtherie, Trichlorethylen, hereditäre Amyloidose, idiopathische kraniale Polyneuropathie.

Schwere Tetraplegie mit Sensibilitätsstörungen, bulbären und anderen Hirnstammstörungen, Atemmuskellähmung (Typ Landry):

Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) des Guillain-Barré-Syndroms, post- und parainfektiöse Polyneuropathie, Polyneuropathie nach Impfungen, Diphtherie, Hyperthyreose, Porphyrie, paraneoplastische Polyneuropathie.

Vorwiegend motorisch asymmetrische Formen:

Post- und parainfektiöse Polyneuropathien, Blei, Gold, Penicillin, Diabetes, vaskuläre Formen.

Polyneuropathie mit überwiegend proximaler Lähmungsbetonung:

OVDP, Gold, Vincrestin, Hyperthyreose, Riesenzellarteriitis, Porphyrie.

Polyneuropathie mit bevorzugter Beteiligung der oberen Extremitäten:

Blei, Quecksilber, Hautkontakt, Acrylamid, Hypoglykämie.

Polyneuropathie mit Parese der Augapfelmuskulatur:

Miller-Fisher-Syndrom, Alkohol, Beriberi, Wernicke-Enzephalopathie, Hyperthyreose, Morbus Friedreich, Morbus Nonne-Mariesche, hypertrophe Form der neuralen Muskelatrophie vom Typ Dejerine-Sottas.

Polyneuropathie mit Pupillenanomalien:

Pandysautonomie, Miller-Fisher-Syndrom, Alkohol, Diabetes, hypertrophe Form der neuralen Muskelatrophie vom Typ Dejerine-Sottas.

Polyneuropathie mit Beteiligung des Trigeminusnervs: Trichlorethylen, Diamidin.

Polyneuropathie mit Beteiligung des Gesichtsnervs:

AIDP, post- und parainfektiöse Polyneuropathie, Diphtherie, Amyloidose, Sarkoidose, Melkersson-Rossenthal-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Guillain-Barré-Syndrom, Lyme-Borreliose, HIV-Infektion, Tangier-Krankheit.

Polyneuropathie mit Beteiligung des Nervus stato-acusticus:

Dinitrobenzol; Streptomycin; Gentamicin; Strachan-Scott-Syndrom bei Liberianern beschrieben, nigerianische „ataktische Neuropathie“, jamaikanische Neuropathie, Refsum-Krankheit, Waldenström-Krankheit, Sarkoidose.

Polyneuropathie mit Verlust der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit:

Lepra, Tangera-Krankheit, hereditäre sensorische Polyneuropathie Typ I-III, Amyloidose, Sklerodermie.

Polyneuropathie mit spontanen Schmerzen:

Thallium, Arsen, Gold, Kohlenstoffdisulfid, Dinitrophenol, DDT, Thalidomid, Vincristin, Beriberi, Diabetes mellitus, Morbus Fabry, hereditäre sensorische Polyneuropathie Typ I-II, Porphyrie, paraneoplastische sensorische Neuropathie, Periarteriitis nodosa, Guillain-Barré-Polyneuropathie, Amyloidose, HIV-assoziierte Polyneuropathie, alkoholische Polyneuropathie

Polyneuropathie mit Hot-Feet-Syndrom:

Isoniazid, Thalidomid, Alkohol, Beriberi, Pellagra, Strahn-Scott-Syndrom, nigerianische „ataktische Neuropathie“, urämische Polyneuropathie, Diabetes.

Polyneuropathie mit ausgeprägten vegetativ-trophischen Störungen:

Pandysautonomie, Arsen, Kohlenstoffdisulfid, Hexacarbon, Acrylamid, Arylphosphat, Isoniazid, Thalidomid, Diabetes, Morbus Fabry, Dejerine-Sottas-Muskelatrophie, hereditäre sensorische Polyneuropathie Typ I-II, Amyloidose

Polyneuropathie mit ulzerativ-mutilativen Erkrankungen:

Lepra, Arsen, hereditäre sensorische Polyneuropathie Typ I und II.

Polyneuropathie mit tastbarer Nervenverdickung:

Lepra, Akromegalie, Refsum-Krankheit, hypertrophe Form der neuralen Muskelatrophie.

Polyneuropathie mit deutlicher Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit:

AIDP, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), post- und parainfektiöse Polyneuropathie, Polyneuropathie nach Impfung, Diphtherie, Krabbe-Globoidzellleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie, Refsum-Krankheit, hypertrophe Formen der neuralen Muskelatrophie, Russy-Levi-Syndrom, Pellizaeus-Merzbacher-Krankheit, Blei, Hexochlorophen, Tellur, Acetylethyltetramethyltetralin (AETT), Diabetes, Dysproteinämie.

Polyneuropathie mit Pleozytose:

Post- oder parainfektiöse Polyneuropathie, Garin-Bujadoux-Bannwarth-Meningo-Polyradikulopathie, paraneoplastische Polyneuropathie, Sarkoidose.

Polyneuropathie mit zusätzlicher Mononeuropathie:

Lepra, Hypothyreose, Akromegalie, Amyloidose, Sklerodermie, Sicca-Komplex („Trockensyndrom“).

Polyneuropathie mit Blasenfunktionsstörung:

AIDP, post- oder parainfektiöse Polyneuropathie, Polyneuropathie nach Impfung, Pandysautonomie, Acrylamid, Arylphosphat, Diabetes, Hydroxychinolin.

Polyneuropathie mit gleichzeitigem Meningealsyndrom:

Parainfektiöse Polyneuropathie, Garin-Bujadoux-Strongannwarth-Meningopolyradikulopathie, paraneoplastische Polyneuropathie, leukämische Polyneuropathie, Sarkoidose.

Polyneuropathie mit assoziierter Spastik:

Quecksilber, Arylphosphat, Pellagra, jamaikanische Polyneuropathie, Folsäuremangelsyndrom, Vitamin-B12-Mangel, Resorptions- und Ernährungsstörungen, Hypoglykämie, Krabbe-Globoidzellleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie, Bassen-Kornzweig-Syndrom, Morbus Friedreich, Morbus Nonne-Miriez, OPCA, Roussy-Levy-Syndrom, Porphyrie, paraneoplastische Polyneuropathie, vaskuläre Formen, Morbus Behçet.

Polyneuropathie mit assoziierter Sehnervenatrophie:

Parainfektiöse Polyneuropathie, Thallium, Quecksilber, Kohlenstoffdisulfid, Acrylamid, Isoniazid, Streptomycin, Strahn-Scott-Syndrom, nigerianische „ataktische Neuropathie“, jamaikanische Neuropathie, Diabetes, Friedreich-Krankheit, Nonne-Maries-Krankheit, OPCA, hypertrophe Form der neuralen Amyotrophie Dejerine-Sottas.

Polyneuropathie mit Papillenödem:

AIDP, post- und parainfektiöse Polyneuropathie, Polyneuropathie nach Impfung.

Polyneuropathie mit gleichzeitiger Retinopathie:

Chloroquin, Diabetes, Refsum-Krankheit, Bassen-Kornzweig-Syndrom.

Polyneuropathie mit assoziierter Ataxie:

Miller-Fisher-Syndrom, Quecksilber, Kohlenstoffdisulfid, Phenytoin, Alkohol, Pellagra, nigerianische Ataxie-Neuropathie, jamaikanische Neuropathie, Vitaminmangel Strongi2, Malabsorption und Ernährungsstörungen, Diabetes, metachromatische Leukodystrophie, Refsum-Syndrom, Bassen-Kornzweig-Syndrom, Friedreich-Syndrom, Nonne-Mariesch-Syndrom, OPCA, Louis-Bar-Ataxie-Teleangiektasie, Marinesco-Sjögren-Syndrom, Roussy-Levy-Syndrom, paraneoplastische Polyneuropathie, Machado-Joseph-Syndrom.

Polyneuropathie mit assoziierten extrapyramidalen Symptomen:

Blei, Kohlenstoffdisulfid, Disulfuram, Pellagra, Globoidzellleukodystrophie, Nonne-Mariesch-Krankheit, OPCA, Louis-Bar-Syndrom.

Polyneuropathie mit assoziiertem Myoklonus:

Blei, Kohlenstoffdisulfid, Gold, Methylbromid, DDT, Globoidzellleukodystrophie.

Polyneuropathie mit assoziiertem Tremor:

Blei, Acrylamid, DDT, Psychopharmaka, Alkohol, Roussy-Levy-Syndrom.

Polyneuropathie mit assoziierten epileptischen Anfällen:

Blei, Thallium, Isoniazid, Alkohol, Pellagra, Morbus Friedreich, Porphyrie, Periarteriitis nodosa, Lupus erythematodes.

Polyneuropathie mit gleichzeitiger somatisch bedingter Psychose:

Chronische Intoxikation mit anorganischen und organischen Giften, Isoniazid, Psychopharmaka, Disulfuram, Ernährungs- und Resorptionsstörungen, endokrine Störungen, Globoidzellleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie nach Krabbe, Morbus Fabry, Morbus Friedreich, Morbus Nonne-Mariesch, OPCA, Marinesko-Sjögren-Syndrom, hereditäre sensorische Neuropathie Typ III und IV.

Polyneuropathie mit assoziierter Myopathie:

Chloroquin, Emitin, Alkohol, Hypothyreose, Hyperthyreose, Sarkoidose, Periarteritis nodosa, Lupus erythematodes, Sklerodermie, Riesenzellarteriitis, Sicca-Komplex.

Polyneuropathie mit assoziierter Gelenkbeteiligung:

Periarteriitis nodosa, Hypersensitivitätsangiitis, rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Morbus Wegener, Sicca-Komplex („Trockensyndrom“), Morbus Whipple, Morbus Behçet.

Polyneuropathie mit einhergehenden Veränderungen der Haut und Schleimhäute:

Post- oder parainfektiöse Polyneuropathien, Meningopolyradikulopathie nach Garin-Bujadoux-Bannwarth, Lepra, Thallium, Quecksilber, Arsen, Gold, Penicillin, Diphenin, Disulfuram, Strahn-Scott-Syndrom, Malabsorption und Ernährung, Morbus Fabry, Morbus Refsum, Ataxia-Teleangiektasie, familiäre Dysautonomie nach Riley-Day, Porphyrie, Kryoglobulinämie, Merkelson-Rosenthal-Syndrom, Lupus erythematodes, Sklerodermie, Wegener-Granulomatose, Acrodermatitis atrophicans, Morbus Behçet.

Polyneuropathien mit Symptomen einer autonomen Neuropathie (peripheres autonomes Versagen):

Akute autonome Neuropathie (paraneoplastisch, Guillain-Barré-Syndrom, porphyrische Polyneuropathie, toxisch (Vincristin), autonome Neuropathie bei Diabetes mellitus, Amyloid-Polyneuropathie, autonome Neuropathie bei HIV-Infektion, hereditäre sensorische und autonome Neuropathie (Riley-Day-Syndrom).

Es gibt verschiedene Klassifikationen der Polyneuropathie (und Neuropathie im Allgemeinen), aber keine allgemein anerkannte. Wir möchten die oben dargestellten Daten durch eine der allgemeinen Klassifikationen ergänzen, die primär auf klinischen Prinzipien basiert.

Klassifikation der Polyneuropathie

Derzeit gibt es keine allgemein anerkannte Klassifizierung von Polyneuropathien. Entsprechend dem pathogenetischen Merkmal werden Polyneuropathien in axonale, bei denen der Axialzylinder primär geschädigt wird, und demyelinisierende, die auf einer Myelinpathologie beruhen, unterteilt.

Je nach Art des Krankheitsbildes werden motorische, sensorische und vegetative Polyneuropathien unterschieden. In ihrer reinen Form werden diese Formen selten beobachtet; häufiger wird eine kombinierte Läsion von zwei oder allen drei Arten von Nervenfasern festgestellt, beispielsweise motorisch-sensorische, sensorisch-vegetative Formen.

Je nach ätiologischem Faktor können Polyneuropathien in erbliche, autoimmune, metabolische, alimentäre, toxische und infektiös-toxische Erkrankungen unterteilt werden.

Hereditäre Polyneuropathien:

• hereditäre motorisch-sensorische Neuropathie (HMSN) Typ I (Synonyme – Charcot-Marie-Tooth-Neuralamyotrophie, demyelinisierender Typ der HMSN);
• Russi-Levy-Syndrom (phänotypische Variante HMSN IA);
• NMSN Typ II (axonaler Typ NMSN);
• NMSN Typ III (Dejerine-Sottas-Syndrom, hypertropher Typ von NMSN);
• NMSN Typ IV (Refsum-Krankheit);
• Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen;
• porphyrische Polyneuropathie;
• Hereditäre sensorisch-vegetative Polyneuropathien.

Erworbene Polyneuropathien:

• Autoimmune Polyneuropathien:
  • akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathien (Guillain-Barré-Syndrom, Miller-Fisher-Syndrom);
  • akute entzündliche axonale Polyneuropathie (axonaler Typ des Guillain-Barré-Syndroms);
  • chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie;
  • paraproteinämische Polyneuropathien;
  • paraneoplastische Polyneuropathien;
  • mehrere Mononeuropathien: motorische multifokale Neuropathie mit Leitungsblöcken, sensorisch-motorische multifokale Neuropathie mit Leitungsblöcken (Sumner-Lewis-Syndrom);
• Metabolische Polyneuropathien:
  • diabetische Polyneuropathie;
  • Polyneuropathie bei anderen endokrinen Erkrankungen;
  • urämische Polyneuropathie;
  • hepatische Polyneuropathie;
  • Polyneuropathie bei primärer systemischer Amyloidose;
• Polyneuropathien im Zusammenhang mit Vitaminmangel:
  • Vitamin B1 Mangelpolyneuropathie;
  • Vitamin _B6 - Mangelpolyneuropathie;
  • Vitamin B ₁₂ - Mangelpolyneuropathie;
  • Vitamin-E-Mangel-Polyneuropathie;
• Toxische Polyneuropathien:
  • alkoholische Polyneuropathie;
  • medikamenteninduzierte Polyneuropathien;
  • Polyneuropathie aufgrund einer Vergiftung mit Schwermetallen, organischen Lösungsmitteln und anderen giftigen Substanzen;
  • Polyneuropathie bei systemischen Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose, Vaskulitis);
• Infektiöse toxische Polyneuropathien:
  • diphtherische infektiöse toxische Polyneuropathie;
  • Polyneuropathie nach Grippe, Masern, Mumps, infektiöser Mononukleose;
  • Polyneuropathie nach Impfung;
  • Polyneuropathie bei durch Zecken übertragener Borreliose;
  • Polyneuropathie aufgrund einer HIV-Infektion;
  • Polyneuropathie bei Lepra.

Multifokale motorische und sensorimotorische Mononeuropathien sind streng genommen keine Polyneuropathien, sondern ebenfalls systemische Autoimmunerkrankungen der peripheren Nerven und werden daher in diesem Abschnitt behandelt.

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Epidemiologie der Polyneuropathie

Polyneuropathien sind eine sehr häufige Krankheitsgruppe. Sie treten bei etwa 2,4 % und in älteren Altersgruppen bei fast 8 % der Bevölkerung auf. Zu den häufigsten Polyneuropathien zählen diabetische und andere metabolische, toxische sowie einige erbliche Polyneuropathien. In der klinischen Praxis ist die Formulierung „Polyneuropathie unbekannter Genese“ sehr verbreitet, obwohl in der Realität in den meisten Fällen eine autoimmune oder erbliche Genese vorliegt. 10 % aller Polyneuropathien unbekannter Genese sind paraproteinämisch, etwa 25 % sind toxische Polyneuropathien.

Die Inzidenz hereditärer Polyneuropathien beträgt 10–30 pro 100.000 Einwohner. Am häufigsten sind HMSN Typ IA (60–80 % der hereditären Neuropathien) und HMSN Typ II (axonaler Typ) (22 %). X-chromosomale HMSN und HMSN Typ IB werden eher selten nachgewiesen. HMSN Typ IA tritt bei Männern und Frauen gleich häufig auf; in 75 % der Fälle beginnt die Erkrankung vor dem 10. Lebensjahr, in 10 % vor dem 20. Lebensjahr. HMSN Typ II beginnt am häufigsten im zweiten Lebensjahrzehnt, kann aber auch später (bis zum 70. Lebensjahr) auftreten.

Die Prävalenz der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie beträgt 1,0–7,7 pro 100.000 Einwohner. Die Erkrankung beginnt am häufigsten im 5.–6. Lebensjahrzehnt, kann aber in jedem Alter, auch im Kindesalter, auftreten. Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen. Die Inzidenz des Guillain-Barré-Syndroms beträgt 1–3 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr, Männer erkranken häufiger als Frauen. Die Erkrankung kann in jedem Alter (von 2 bis 95 Jahren) auftreten, der Krankheitsgipfel liegt bei 15–35 und 50–75 Jahren.

Die Prävalenz der multifokalen motorischen Neuropathie liegt bei etwa 1 von 100.000 Einwohnern, wobei Männer dreimal häufiger betroffen sind als Frauen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 40 Jahren.

Anzeichen einer diabetischen Polyneuropathie werden bei 10-60 % der Patienten mit Diabetes mellitus festgestellt (bis zu 66 % bei Typ-1-Diabetes mellitus und bis zu 59 % bei Typ-2-Diabetes mellitus). Bei der Diagnose von Diabetes mellitus werden bei 7,5 % und 25 Jahre nach Ausbruch der Krankheit bei 50 % Anzeichen einer Polyneuropathie festgestellt.

Eine urämische Polyneuropathie tritt bei 10-83 % der Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz auf. Die Wahrscheinlichkeit ihrer Entwicklung hängt weniger vom Alter des Patienten als vielmehr von der Dauer und Schwere des Nierenversagens ab.

Bei 20 % der Patienten, die an Diphtherie erkrankt sind, entwickelt sich eine diphtherische Polyneuropathie.

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