Polyneuropathie - Symptome

Im Krankheitsbild der Polyneuropathie werden in der Regel Zeichen der Schädigung motorischer, sensorischer und vegetativer Fasern kombiniert. Abhängig vom Grad der Beteiligung von Fasern verschiedener Art im neurologischen Status können motorische, sensorische oder vegetative Symptome überwiegen.

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Symptome

Die Niederlage der motorischen Fasern für die Entwicklung von schlaffem Parese führt, für die Mehrheit der Neuropathie durch Läsionen der oberen und unterer Extremitäten mit distaler Verteilung der Muskelschwäche gekennzeichnet ist, entwickelt Muskelatrophie bei längeren bestehenden Läsionen des Axons. Bei axonalen und hereditären Polyneuropathien ist die distale Verteilung der Muskelschwäche typisch, die Niederlage der unteren Extremitäten überwiegt, die Schwäche ist in den Streckmuskeln stärker ausgeprägt als in den Beugemuskeln. Bei ausgeprägter Schwäche der Peronealgruppe entwickelt sich die Steppe ("Hahngang"). Erworbene demyelinisierende Polyneuropathien können sich als proximale Muskelschwäche manifestieren. In schweren Fällen kann eine Läsion der Hirnnerven und der Atemmuskulatur auftreten, die am häufigsten beim Guillain-Barré-Syndrom beobachtet wird.

Bei Polyneuropathien ist die relative Symmetrie der Symptome charakteristisch. Asymmetrische Muskelschwäche und -atrophie werden bei multiplen Mononeuropathien beobachtet: multifokale motorische Neuropathie, Sumner-Lewis multifokale sensomotorische Neuropathie.

Die Sehne und periostale Reflexe mit Polyneuropathie allgemein verringern oder abfallen, in erster Linie reduzierten Reflexe mit der Achillessehne, mit der weiteren Entwicklung des Verfahrens - und karporadialny Knien, Sehnenreflexe mit zwei Köpfen und dreiköpfigen Armmuskel können eine lange Zeit intakt sein. Bei multiplen Mononeuropathien können Sehnenreflexe lange erhalten bleiben und sogar animiert werden.

Sinnesstörungen bei der Polyneuropathie sind oft auch relativ symmetrisch, treten zunächst in den distalen Bereichen (wie "Socken" und "Handschuhe") auf und breiten sich proximal aus. Beim ersten Start der Polyneuropathie zeigen häufig positive sensorische Symptome (Parästhesien, Dysästhesie, Hyperästhesie), aber weitere Entwicklung der Symptome der Reizung des Verfahrens werden durch Verlust Symptome (Hypoästhesie) ersetzt. Die Infektion der dicken myelinisierten Fasern führt zur Verstöße der tiefen und Vibrationsempfindlichkeit, der Zerstörung der feinen melelinierten Fasern - zur Übertretung des Schmerzes und der Sensibilität der Temperatur.

Ein charakteristisches Merkmal vieler Polyneuropathien ist das Schmerzsyndrom, das am charakteristischsten für diabetische, alkoholische, toxische Polyneuropathien, Porphyria-Polyneuropathie und andere ist.

Die Verletzung autonomer Funktionen äußert sich am deutlichsten in axonalen Polyneuropathien, da vegetative Fasern nicht myelinisiert sind. Die Symptome des Prolaps werden häufiger beobachtet: Die Niederlage der sympathischen Fasern in den peripheren Nerven manifestiert sich durch die Trockenheit der Haut, eine Verletzung der Regulation des vaskulären Tonus; die Niederlage der viszeralen vegetativen Fasern führt zur Disautonomie (orthostatische Hypotonie, Tachykardie, verringerte Herzfrequenzvariabilität, abnorme gastrointestinale Funktion, verringerte erektile Funktion). Anzeichen einer Disautonomie sind bei erblichen vegetativ-sensorischen Polyneuropathien, der diabetischen Polyneuropathie am ausgeprägtesten. Verletzung der autonomen Regulation des Herzens kann plötzlichen Tod verursachen. Vegetative Manifestationen von Polyneuropathien können auch Symptome von Irritation (Hyperhidrose, vaskuläre Tonunterbrechung) aufweisen, die häufig bei der Vibrationserkrankung Porphyria-Polyneuropathie beobachtet wird.

Klinische Manifestationen der Neuropathie bestehen aus Symptomen von drei Arten: empfindlich, motorisch und vegetativ. Vegetative Störungen mit Polyneuropathien sind häufiger. Isolierte Formen neuropathischer Syndrome, in denen das Syndrom des progressiven autonomen Versagens gebildet wird. In diesem Fall können die Symptome der vegetativen Insuffizienz die Manifestationen der Grunderkrankung verschleiern und sind in erster Linie auf viszerale Polyneuropathie zurückzuführen. Ein ähnliches Beispiel ist diabetische Polyneuropathie, begleitet von schwerer orthostatischer Hypotonie, Impotenz, beeinträchtigtem Schwitzen und einer Veränderung der Pupillenreaktion. Ähnliche Störungen finden sich bei Patienten mit Amyloidneuropathie.

Periphere autonome Störungen äußern sich in schmerzhaften, vaskulären und resistenten trophischen Phänomenen. Die heftigsten und heftigsten vegetativen Störungen in den Gliedmaßen werden bei der hereditären sensorischen Neuropathie beobachtet. Diese Kategorie umfasst eine Reihe von Krankheiten, die durch einen ausgeprägten Verlust an Sensitivität oder autonomer Dysfunktion oder einer Kombination dieser Erkrankungen gekennzeichnet sind. Ein wesentliches Merkmal dieser Formen ist das Vorhandensein von schweren trophischen Störungen, insbesondere in den unteren Extremitäten. Es liegen Hinweise auf das Vorliegen von erblich perforierenden Fußgeschwüren vor. Die Krankheit beginnt in der Regel mit dem Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit in den distalen Teilen der unteren Extremitäten, dann sind ähnliche Veränderungen in den oberen Gliedmaßen angebracht. Andere Arten von Empfindlichkeit sind betroffen, und leichte motorische Störungen in den distalen Teilen der Gliedmaßen können auftreten. Die Besonderheit der Krankheit ist quälende spontane Schmerzen, vor allem in den Beinen. Häufige Symptome sind neuropathische Gelenkdegeneration und persistierende Ulzerationen der Füße. Die Krankheit manifestiert sich früh, und bei einer rezessiv vererbten Variante werden Symptome von Geburt an beobachtet.

Mit solch einer seltenen Form als angeborene sensorische Neuropathie mit Anhidrose, zusammen mit einer verzögerten motorischen Entwicklung und Folgen von unerklärlichen Fieber beobachtet Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit, Knochenbrüche, Hautgeschwüre und gelegentlich samomutilyatsii.

Das Muster von Hautveränderungen, die häufig das erste Symptom von weit verbreiteten Formen von Polyneuropathien bei systemischen Bindegewebserkrankungen sind, ist einzigartig und einzigartig. Die Niederlage peripherer Nerven kann lange Zeit die einzige klinische Manifestation einer systemischen Erkrankung sein. Polinevropaticheskie Syndrome am meisten entwickelt häufig bei systemischen Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, systemische Sklerodermie, Vaskulitis, gemischte Bindegewebserkrankung, Kryoglobulinämie, Sjögren-Syndrom und andere.

Bei einigen Kollagenosen (zum Beispiel mit nodulärer Periarteritis) ist die Wahrscheinlichkeit einer Schädigung des peripheren Nervensystems größer. Periphere autonome Störungen sind mit der Entwicklung einer Neuropathie verbunden, die sich durch distale Parästhesien mit einer Abnahme der Sensitivität manifestiert. In schweren Fällen wird das Krankheitsbild durch Manifestationen kutane Vaskulitis kompliziert und Gelenkdeformationen Merkmal des rheumatoiden Arthritis, die Entwicklung von trophischen Läsionen der Haut - Schwellung der Finger und Hände, manchmal mit der Verdünnung der Haut und das Verschwinden von Hautfalten, Hyperpigmentierung mit Flecken von Depigmentierung und Teleangiektasien, wie oft beobachtet mit systemischer Sklerodermie.

Formulare

I. Klassifikation der Polyneuropathie (und im Allgemeinen Neuropathie) nach den vorherrschenden klinischen Merkmalen:

1. motorische (Neuropathie);
2. empfindliche (sensorische) Neuropathie;
3. autonome Neuropathie;
4. gemischte Neuropathie.

II. Klassifizierung der Neuropathie durch die Art der Verteilung der Läsion:

1. distale (häufiger symmetrische) Beteiligung der Gliedmaßen;
2. multiple Mononeuropathie (oft asymmetrische proximale Läsion); auch Polyneuropathie mit der überwiegenden Beteiligung der oberen Gliedmaßen und Polyneuropathie mit der überwiegenden Beteiligung der unteren Extremitäten zuordnen (die letztere Variante ist viel häufiger in der Häufigkeit des Auftretens). Eine seltene Möglichkeit ist die Polyneuropathie mit überwiegendem Anteil an Hirnnerven.

III. Klassifizierung der Polyneuropathie durch die Art der Strömung:

1. akut (die Entwicklung der Symptome erfolgt innerhalb weniger Tage);
2. subakut (innerhalb weniger Wochen);
3. chronisch (innerhalb weniger Monate oder Jahre).

Die chronische Form ist in chronisch-progressive und chronisch rezidivierende Formen unterteilt. Ein akuter Beginn ist charakteristisch für entzündliche, immunologische, toxische oder vaskuläre Ätiologie. Die sich langsam entwickelnde Polineuropathie (Jahre) weist auf erbliche oder seltener metabolische Ursachen hin. Es gibt Formen, die durch das ganze Leben fließen.

Die meisten toxischen, ernährungsbedingten und systemischen Erkrankungen entwickeln sich innerhalb weniger Wochen oder Monate subakut.

Hereditäre Polyneuropathien

NMSH I (demyelinisierende) und II (axonale) Typen, die als Charcot-Marie-Tous-Krankheit bekannt sind, haben im allgemeinen ein ähnliches klinisches Bild. Die Krankheit tritt am häufigsten in den ersten bis zweiten Lebensjahrzehnten auf. Zu Beginn der Erkrankung entwickelt sich die symmetrische Schwäche der Peronealgruppe der Muskeln, die Steppe, dann erscheinen allmählich die Atrophien der Fuß- und Schienbeinmuskeln ("Storchfüße"). Schwäche und Atrophie der distalen Muskeln der unteren Extremitäten führen zu einer charakteristischen Veränderung der Füße (die Bildung eines "hohlen" oder "Pferdefußes", eine Änderung der Füße des Friedreich-Typs). Die Wadenmuskulatur bleibt lange intakt. Die Schwäche in den Handmuskeln tritt 10-15 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit ein. Sinnesstörungen werden am häufigsten durch moderate Hypästhesie wie "hohe Socken" und "Handschuhe" dargestellt. Parästhesien und vegetative Störungen sind nicht charakteristisch für hereditäre Polyneuropathien. Das Schmerzsyndrom wird selten exprimiert und ist meistens mit Fußdeformitäten und orthopädischen Störungen verbunden. Die proximalen Muskeln bleiben praktisch intakt, so dass Patienten die Fähigkeit behalten, sich bis zum Lebensende selbständig zu bewegen. In 100% der Fälle fallen Achillessehnenreflexe aus, später sterben die Knie aus, danach die Carporadialreflexe.

Das klinische Bild des Syndroms Roussy-Levy - phänotypische Varianten HMSN Typ IA - beinhaltet Areflexie, Ataxie und Tremor. Für Roussy-Levy-Syndrom durch eine ausgeprägte Demyelinisierung charakterisiert ist bei relativ intakten Axon Funktion (die Geschwindigkeit der Nerven der Beine 5-16 m / s nicht überschreitet) (gemäß Nadel EMG Denervation Prozess wird schlecht definiert, Atrophie der Muskeln wirken sie nur zu stoppen, während die Muskeln Schienbeine bleiben relativ sicher, daher ist diese Form keine typische Steppe). In 50% der Fälle nachgewiesen Anschlagtyp Deformation fridreyhovskih (oder Hoch ARCH), Schwäche der distalen Fussmuskulatur, Hypoästhesie in den distalen unteren Extremitäten, beeinträchtigter Gelenk- und Muskel Sinne der Abwesenheit von Sehnenreflexe. In der Regel für Roussy-Levy-Syndrom günstiger als der Typ IA HMSN durch die Art der neuronalen Muskelatrophie fließt.

Die hereditäre Neuropathie mit Neigung zur Kompressionslähmung ist durch eine autosomal-dominante Vererbungsform gekennzeichnet und manifestiert sich als schubförmig verlaufende multiple Mononeuropathien. Die Patienten werden in der Regel über häufige Tunnelneuropathien beobachtet, während es bemerkenswert ist, dass lokale Demyelinisierung durch eine leichte Kompression verursacht wird. Mit der weiteren Entwicklung des Prozesses ist eine Mosaik-Symptomatik verbunden mit Restphänomenen nach den übertragenen Tunnel-Syndromen.

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Polyneuropathie bei Porphyrie

Akute intermittierende Porphyrie - eine vererbte autosomal dominante Erkrankung, die durch wiederkehrende Anfälle von Unterleibsschmerzen gekennzeichnet, die mit der Entwicklung von akuter Polyneuropathie und verschiedenen Erkrankungen des Zentralnervensystemes kombiniert. Der Angriff wird in der Regel provoziert, indem man Alkohol oder Drogen, Anästhesie, Stress nimmt. Gekennzeichnet durch das akute Auftreten von Bauchschmerzen, Durchfall mit Entwicklung in 2-4 Tagen Tetraparese. In schweren Fällen kommt es zu einer Läsion der bulbären und respiratorischen Muskulatur. In den meisten Fällen vergeht der Angriff nach 1-2 Monaten spurlos. Die Porphyrie-Polyneuropathie ist durch eine nichtklassische Verteilung von sensorischen und motorischen Störungen gekennzeichnet (in den proximalen Bereichen kann die Empfindlichkeit abnehmen, Sehnenreflexe können intakt bleiben).

Autoimmune Neuropathie

Die häufigsten autoimmunen Polyneuropathien sind akute und chronische entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathien.

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Mehrere Mononeuropathien

Die Grundlage für multiple Mononeuropathien oder multifokale Neuropathien ist die fokale Demyelinisierung einzelner Nerven. Mit EMG werden Erregungsblöcke an einzelnen Nerven detektiert, während benachbarte Nerven intakt sein können. Das charakteristische klinische Merkmal multipler Mononeuropathien ist daher die Asymmetrie der Läsion.

Unter den verschiedenen Mononeuropathien von besonderem Interesse sind zwei Formen - motorische multifokale Neuropathie und Sumner-Lewis-Syndrom.

Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken

Multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock - Autoimmun- demyelinisierende Neuropathie erworben, durch die Entwicklung von asymmetrischen langsam fortschreitende Schwäche der Extremitäten gekennzeichnet (in der Regel die Zeiger), Faszikulationen, Krämpfe und ein Mangel an sensorischen Beeinträchtigungen. Das klinische Bild in multifokale motorische Neuropathie erinnert an amyotropher Lateralsklerose (isoliert Bewegungsstörungen ohne Sensibilitätsstörungen, Sehnenreflexe sind oft konserviert) und damit die Diagnose dieser Krankheit ist besonders wichtig, da, anders als amyotrophe Lateralsklerose zu Behandlung zugänglich ist und hat eine günstige Prognose für das Leben.

Die Krankheit wird begleitet von der Bildung persistenter Leitungsbahnen entlang der motorischen Nerven an anderen Stellen als bei typischen Tunnelsyndromen. Ein charakteristisches Merkmal ist die Sicherheit der leitenden Funktion der sensorischen Fasern an der Stelle des Blocks zum Leiten auf Motorfasern.

Multifokale erworbene demyelinisierende sensomotorische Neuropathie mit Sumner-Lewis-Blöcken

Die Krankheit ist in vielerlei Hinsicht der multifokalen motorischen Neuropathie ähnlich, aber sie wird von der Niederlage nicht nur der motorischen, sondern auch der sensorischen Fasern begleitet. Bei der Untersuchung sensorischer Fasern kann eine Abnahme der Amplitude der sensorischen Antwort festgestellt werden. Das frühere Sumner-Lewis-Syndrom wurde als eine Variante der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie angesehen, aber gegenwärtig wird es als eigenständige Krankheit isoliert. Es wird angenommen, dass die Krankheit einen schnelleren Verlauf als multifokale motorische Neuropathie hat.

Multiple Mononeuropathie mit Vaskulitis

Bei der Vaskulitis entwickelt sich klinisch eine multiple Mononeuropathie ischämischer Art mit asymmetrischer Läsion der Nervenenden. Charakteristisches Schmerzsyndrom entlang des Nervs. Mit EMG werden axonale Veränderungen bei klinisch verletzten Nerven mit einer konservierten Leitungsfunktion von nahe gelegenen klinisch intakten Nerven detektiert. Die Diagnose wird mit einer Nervenbiopsie verfeinert. Häufig tritt die multiple Mononeuropathie bereits vor dem Hintergrund der etablierten Diagnose einer systemischen Erkrankung auf. Im Falle einer nicht identifizierten Diagnose wird auf ungeklärte Gewichtsabnahme, Fieber, Arthralgie, Myalgie, Nachtschweiß, Lungen- und Bauchbeschwerden hingewiesen.

Paraproteinämische Polyneuropathien

Klinisch ähneln paraproteinämische Polyneuropathien einer chronischen entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie mit hauptsächlich sensorischen Störungen: Parästhesien, Hypästhesie. Motorische Störungen werden meist mäßig ausgeprägt. Der Verlauf paraproteinischer Polyneuropathien ist im Gegensatz zur Remission bei chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie progressiv. Bei EMG zeigen sich Anzeichen einer demyelinisierenden Polyneuropathie.

Polyneuropathien mit einem Mangel an B-Vitaminen

Der häufigste Mangel an B-Vitaminen tritt bei Menschen auf, die an Alkoholismus, Drogenabhängigkeit, HIV-Infektion leiden; bei Patienten mit Magen-Darm-Störungen, mit Mangelernährung (zum Beispiel diejenigen, die strenge Diäten befolgen). Bei einem Mangel an Vitaminen B ₁, B ₆, B ₁₂ kommt es zu einer sensomotorischen axonalen Polyneuropathie beginnend mit den unteren Extremitäten. Typische Hypästhesien in den distalen Gliedmaßen, Schwäche der distalen Beinmuskeln, Schmerzen, Brennen in den Füßen. Für Vitamin B _12- defiziente Polyneuropathie ist eine Verletzung der Tiefengewebsempfindlichkeit (eine Folge der Myelose der Faszikel) charakteristisch, eine kognitive Beeinträchtigung ist möglich. Typischerweise Mangel an Vitamin B ₁₂ ist mit Resektion von atrophischer Gastritis oder Magen verbunden ist , in gestört Sekretion Schloss Intrinsic - Faktor führte, und somit durch Symptome von Magen - Darm- und perniziöser Anämie (Schwäche, Müdigkeit, Blässe der Haut) begleitet wird.

Diabetische Polyneuropathie

Der häufigste Diabetes mellitus entwickelt eine chronische axonal-demyelinisierende distale sensomotorische Polyneuropathie. Das Risiko der Entwicklung einer Polyneuropathie hängt von der Höhe der Glykämie und der Dauer der Erkrankung ab. Bei Diabetes Typ 2 kann Polyneuropathie eines der ersten Anzeichen der Krankheit sein, so dass die Detektion Polyneuropathie unklarer Genese brauchbar ist, das Niveau von glykosyliertem Hämoglobin zu definieren oder die Glucosetoleranz zu testen. Seltener beobachtete proximale diabetische Polyneuropathie, akute diabetische Polyneuropathie, autonome Polyneuropathie. Diabetes mellitus trägt auch zur Entwicklung von Neuritis und Tunnel-Syndromen bei. Darüber hinaus ist bei Patienten mit Diabetes mellitus eine chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie häufiger als in der Allgemeinbevölkerung.

Chronic distale diabetische Polyneuropathie ist in der Regel beginnt mit Taubheit I oder III-V Fingern eines Fuß, dann langsam genug Empfindlichkeitsbereich der Störung zunimmt, gibt es ein Gefühl der Taubheit des Fingers des zweiten Fußes, nach einer Weile den Fuß vollständig abdeckt und den Unterschenkel bis zu den Knien klettert In diesem Stadium kann das Taubheitsgefühl in den Fingerspitzen hinzugefügt werden. Verletzter Schmerz, Temperatur, Vibrationsempfindlichkeit, im ausgedehnten Stadium der Krankheit kann sich eine vollständige Anästhesie entwickeln. Bewegungsstörungen sind weniger ausgeprägt. Achilles Reflexe fallen früh. Neuropathischer Schmerz ist in der Regel in ein paar Jahren nach dem Beginn der Polyneuropathie verbunden sind, haben eine sehr unangenehm für den Patienten emotionale, oft schmerzhaft Allodynie und schwer begleitet zu behandeln. Gleichzeitig mit den empfindlichen Störungen entwickeln sich trophische Hauterkrankungen der Schienbeine, die sowohl mit der vegetativen Faserung als auch mit der Mikroangiopathie zusammenhängen. Vegetative Störungen sind auf die Gliedmaßen nicht darauf beschränkt - für Diabetes durch die Entwicklung von dysautonomia gekennzeichnet ist, die sich der inneren Organe in der mangelnden autonomen Regulation manifestiert (reduzierte Herzfrequenzvariabilität, Tachykardie, orthostatische Hypotonie, Impotenz, Verletzung der Verdauungstrakt funktioniert).

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Urämische Polyneuropathie

Ureämische Polyneuropathie tritt bei chronischer Niereninsuffizienz mit einer Kreatinin-Clearance von weniger als 20 ml / min auf (oft weniger als 10 ml / min). In der Regel entwickelt sich die distale sensomotorische Polyneuropathie. Mit EMG wird der axonale Typ von Veränderungen mit sekundärer Demyelinisierung identifiziert. Der Schweregrad der Polyneuropathie hängt primär von der Dauer und Schwere des chronischen Nierenversagens ab. Die urämische Polyneuropathie beginnt gewöhnlich mit Parästhesien in den unteren Gliedmaßen, dann kommt eine Schwäche und Atrophie der distalen Muskeln der Beine und dann der Hände hinzu. Die Abnahme der Vibrationsempfindlichkeit (mehr als 90% der Patienten), das Fehlen von Sehnenreflexen (mehr als 90%), distale Hypästhesie (16%) und Krampi (67%) sind charakteristisch. Die Muskelschwäche ist bei 14% der Patientinnen bemerkt, es ist mäßig geäußert. In 45-59% der Fälle ist vegetative Dysfunktion (posturale Hypotonie, Schwindel) möglich.

Diphtherie Polyneuropathie

Diphtherie entwickelt in der Regel eine demyelinisierende sensomotorische Polyneuropathie mit einer Niederlage der Nerven. Typischerweise entwickelt Polyneuropathie innerhalb von 2-4 Wochen nach dem Ausbruch der Krankheit ersten Starts Hirnnerven primär bulbar Gruppen auch ein Verfahren oculomotor, Gesichts- und Sehnerven beinhalten können. Später entwickelt sich eine sensomotorische Neuropathie in den Extremitäten mit Schädigung der distalen und proximalen Muskeln. In schweren Fällen geht die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, verloren, es besteht eine Schwäche der Atemmuskulatur, die eine Beatmung erforderlich machen kann.

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HIV-assoziierte Neuropathien

Bei einer HIV-Infektion sind verschiedene Varianten von peripheren Nervenschädigungen möglich. Die Krankheit kann als distale symmetrische Polyneuropathie verlaufen, charakterisiert durch Parästhesien, Dysästhesien, Taubheitsgefühl in den Füßen, die sich allmählich auf die Hände ausbreiten. Bei HIV-infizierten Menschen entwickeln sich häufiger als in der Allgemeinbevölkerung Guillain-Barre-Syndrom und chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie. In einer Reihe von Fällen entwickeln sich multiple Mononeuropathien.