Polyneuropathie: Diagnose

Diagnose der Polyneuropathie

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Anamnese

Bei der Identifizierung Gruppe des langsam fortschreitenden sensomotorischen Polyneuropathie, debütierte mit der peroneal Muskel, ist es notwendig, die Familiengeschichte, vor allem die Anwesenheit von Verwandten von Müdigkeit und Schwäche der Muskeln der Beine, Veränderungen in Gang, Fußdeformitäten (Hochhaus) zu klären.

Mit der Entwicklung der symmetrischen Schwäche der Handextensoren muss man die Intoxikation mit dem Blei ausschließen. Toxische Polyneuropathien sind in der Regel neben neurologischen Symptomen durch allgemeine Schwäche, erhöhte Müdigkeit, manchmal auch durch abdominale Beschwerden gekennzeichnet. Es ist auch notwendig, herauszufinden, welche Vorbereitungen der Patient einnimmt, um die Arzneimittel-Polyneuropathie auszuschließen.

Bei chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie ist eine relativ langsame Entwicklung der Erkrankung (für mehrere Monate) mit einem typischen Wechsel von Exazerbationen und vorübergehenden Verbesserungen charakteristisch. Im Gegensatz zum Guillain-Barré-Syndrom wird die Assoziation mit einer Virusinfektion selten nachgewiesen (20%). In 16% der Fälle beobachtete man eine akute Entwicklung der Symptome, die an das Guillain-Barré-Syndrom erinnern. In diesem Fall wird die Diagnose der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie mit dynamischer Beobachtung gestellt (der Beginn der Exazerbation nach 3-4 Monaten nach Beginn der Erkrankung ermöglicht es uns, die richtige Diagnose zu stellen).

Die langsam fortschreitende Entwicklung der asymmetrischen Muskelschwäche lässt die multifokale motorische Neuropathie vermuten.

Für diabetische Polyneuropathie ist gekennzeichnet durch langsam fortschreitende Hypästhesie der unteren Extremitäten in Kombination mit einem brennenden Gefühl und anderen schmerzhaften Manifestationen in den Füßen.

Ureemic Polyneuropathie tritt normalerweise vor dem Hintergrund einer chronischen Nierenerkrankung, begleitet von Nierenversagen.

Mit der Entwicklung der sensorisch-vegetativen Polyneuropathie, gekennzeichnet durch Brennen, Dysästhesien, bei einer starken Abnahme des Körpergewichts, ist es notwendig, Amyloid-Polyneuropathie auszuschließen.

Entwicklung mononeuropathy mit starken Schmerzen bei einem Patienten mit Symptomen eines Systemprozesses (Lungenläsion, Magen-Darm-Trakt, Herz-Kreislauf-System, Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber) charakteristisch für systemische Vaskulitiden und Kollagenosen.

Diphtherie Polyneuropathie entwickelt 2-4 Wochen nach Diphtherie Pharyngitis. Nach 8-12 Wochen wird der Prozess auf die Extremitätenmuskeln verallgemeinert, dann verbessert sich der Zustand der Patienten rasch, und in einigen Wochen oder Monaten kommt es zu einer vollständigen (manchmal unvollständigen) Wiederherstellung der Nervenfunktion.

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Körperliche Untersuchung

Bei erblichen Polyneuropathien überwiegen die Schwäche der Streckmuskeln der Füße, die Steppe, das Fehlen von Achillessehnenreflexen. In einigen Fällen werden hohe Decken der Füße oder deren Deformation vom Typ "Pferd" bemerkt. Zu einem späteren Zeitpunkt gibt es keine Knie- und Carporadialsehnenreflexe, es entwickeln sich Atrophien der Fuß- und Beinmuskulatur. 15-20 Jahre nach Beginn der Erkrankung entwickeln sich Schwäche und Atrophie der Handmuskeln unter Bildung einer "Krallenpfote".

Muskelschwäche bei Patienten mit chronischem entzündlicher demyelinisierende Polyneuropathie sowie in Guillain-Barré-Syndrom, oft stärker ausgeprägt in den unteren Extremitäten, offenbart die relativ symmetrische Niederlage sowohl proximal als auch distal Muskeln. Bei einem langen Krankheitsverlauf können sich allmählich Muskelatrophien entwickeln. Sensorische Störungen vorherrschen oft in den distalen unteren Extremitäten, mit möglichem Schaden als eine dünne (Reduktion von Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit) und dicken Fasern (Verletzung der Vibrations- und fugenMuskel Empfindlichkeit). Das Schmerzsyndrom bei CVD wird seltener beobachtet als beim Guillain-Barré-Syndrom (20%). Sehnenreflexe fehlen bei 90% der Patienten. Es kann Schwäche der Gesichtsmuskeln sein, Lunge bulbar Störungen, aber ausgedrückt Störungen des Schluckens und Sprache, und Lähmung der Atemmuskulatur für chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie ist nicht typisch.

Die Muskelinsuffizienz, die der Innervation einzelner Nerven entspricht, ohne sensorische Störungen, ist charakteristisch für eine multiple motorische Neuropathie. In den meisten Fällen überwiegen die oberen Gliedmaßen. Die motorischen Störungen, die entsprechende Region der Nerven der Gliedmaßen, mit dem ausgeprägten Schmerzsyndrom sind charakteristisch für die Vaskulitis. Meistens leiden an unteren Gliedmaßen.

Sensorische Polyneuropathien sind durch distale Verteilung der Hypästhesie gekennzeichnet (wie "Socken und Handschuhe"). In den Anfangsstadien der Krankheit ist eine Hyperästhesie möglich. Distale Sehnenreflexe fallen in der Regel früh aus.

Sensomotorische axonale Neuropathien (am meisten toxisch und metabolisch) sind durch distale Hypodesen und distale Muskelschwäche gekennzeichnet.

Bei vegetativen Polyneuropathien sind sowohl Fallout-Phänomene als auch Reizungen vegetativer Nervenfasern möglich. Vibration Polyneuropathie typischer Hautausschlag, Störungen der vaskulären Tonus Bürste (Reizerscheinungen) zur Behandlung der diabetischen Polyneuropathie, im Gegenteil, trockener Haut, trophische Störungen, autonomer Dysfunktion der inneren Organe (reduzierte Herzfrequenzvariabilität, Magen-Darm-Störungen) (Verlust Symptome).

Laborforschung

Untersuchung von Antikörpern gegen Ganglioside

Die Untersuchung von Antikörpern gegen GM ₂ -Ganglioside wird bei Patienten mit motorischen Neuropathien empfohlen. Hohe Titer (mehr als 1: 6400) sind spezifisch für motorische multifokale Neuropathie. Niedrige Titer (1: 400-1: 800) sind bei CVD, Guillain-Barré-Syndrom und anderen Autoimmunneuropathien sowie bei ALS möglich. Es sollte daran erinnert werden, dass ein erhöhter Titer von Antikörpern gegen GM- _1- Ganglioside bei 5% von gesunden Personen, insbesondere älteren Menschen, nachgewiesen wird.

Zunahme der Antikörper - Titer auf Gangliosid GD _1b durch sensorische Neuropathie (Polyneuropathie sensorischer chronische, Guillain-Barre - Syndrom, und manchmal chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie) nachgewiesen.

Eine Erhöhung des Titer von Antikörpern gegen Gangliosid GQ _1b ist typisch für Polyneuropathien mit Ophthalmoparese (beim Miller-Fisher-Syndrom werden sie in 90% der Fälle nachgewiesen).

Antikörper an Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG anti-Antikörper) erkannt 50% der Patienten mit paraproteinemic Polyneuropathien (mit monoklonalem IgM-Gammopathie) und in einigen Fällen mit anderen Autoimmun Polyneuropathie.

Die Konzentration von Vitamin B ₁₂ im Blut. Mit Vitamin-B _12- Mangel-Polyneuropathie ist es möglich, die Konzentration von Vitamin B ₁₂ im Blut zu senken (unter 0,2 ng / mg), aber in einigen Fällen kann es normal sein, so dass diese Studie selten verwendet wird.

Allgemeiner Bluttest. Bei systemischen Erkrankungen ist eine Erhöhung der ESR und Leukozytose mit Vitamin B _12- defizienter Polyneuropathie - hyperchrome Anämie - festzustellen .

Die Analyse von Blut, Urin auf den Gehalt von Schwermetallen erfolgt mit Verdacht auf Polyneuropathie in Verbindung mit Intoxikationen mit Blei, Aluminium, Quecksilber usw.

Erforschung von Urin. Bei Verdacht auf Porphyrie wird ein einfacher Test durchgeführt - das Glas mit dem Urin des Patienten wird dem Sonnenlicht ausgesetzt. Bei Porphyrie ist die Farbe des Urins rötlich (rosa). Mit einer positiven Probe können Sie die Diagnose mit dem Watson-Schwarz-Test bestätigen.

Studien von Zerebrospinalflüssigkeit

Der Proteingehalt in der Zerebrospinalflüssigkeit steigt mit dem Guillain-Barré-Syndrom, der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie, den paraproteinämischen Polyneuropathien. Typische Protein-Zell-Dissoziation (nicht mehr als 10 mononukleäre Leukozyten / μl). Bei motorischer multifokaler Neuropathie ist ein leichter Anstieg der Proteinkonzentration möglich. Bei der diphtheritischen Polyneuropathie wird oft eine lymphozytäre Pleozytose mit hohem Proteingehalt nachgewiesen. Bei HIV-assoziierten Polyneuropathien ist eine leichte mononukleäre Pleozytose (über 10 Zellen pro 1 μl), erhöhter Proteingehalt charakteristisch.

DNA-Diagnostik

Es ist möglich, eine molekulargenetische Analyse für alle Hauptformen der Typen NMSA I, IIA, IVA, IVB durchzuführen.

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Instrumentelle Forschung

Stimulation Elektromyographie

Die Untersuchung der leitenden Funktion der motorischen und sensorischen Fasern erlaubt es, die Diagnose der Polyneuropathie zu bestätigen, ihren Charakter zu bestimmen (axonal, demyelinisierend), um die Leitungsblöcke entlang der Nerven zu identifizieren.

Der Umfang der Studie wird anhand des klinischen Bildes bestimmt. Wenn die motorischen Funktionen gestört sind, ist es notwendig, die motorischen Nerven der unteren und oberen Extremitäten zu untersuchen, um die Symmetrie und Prävalenz des Prozesses zu beurteilen. Die am häufigsten untersuchten sind die Peroneal-, Tibia-, Median- und Ulnarnerven. Bei sensorischen Störungen ist es ratsam, den M. Gastrocnemius, den N. Medianus, den N. Ulnaris zu untersuchen. Für die Diagnose der Polyneuropathie ist ein Test von mindestens 3-4 Nerven notwendig. Bei Verdacht auf eine multiple Mononeuropathie erfolgt eine Untersuchung von klinisch betroffenen und intakten Nerven sowie die Identifizierung von Blöcken der Induktionsmethode, einer schrittweisen Untersuchung des Nervs. Um motorische multifokale Neuropathie zu diagnostizieren, ist es notwendig, Teilblöcke der Leitung außerhalb der Orte der typischen Kompression von nicht weniger als zwei Nerven zu identifizieren.

Bei der Aufdeckung der systemischen Beschädigung der peripherischen Nerven ist nötig es die Spezies des pathologischen Prozesses (axonal oder entmarkend) zu bestimmen.

• o Die Hauptkriterien des axonalen Prozesses:
  • Abnahme der Amplitude der M-Antwort;
  • normale oder leicht reduzierte Erregungsrate an motorischen und sensorischen Axonen peripherer Nerven;
  • Vorhandensein von Blöcken, die die Erregung leiten;
  • eine Zunahme der Amplitude von F-Wellen, das Auftreten von großen F-Wellen mit einer Amplitude von mehr als 5% der Amplitude der M-Antwort.
• Die Hauptkriterien des Demyelinisierungsprozesses:
  • Verringerung der Erregungsrate an den motorischen und sensorischen Axonen peripherer Nerven (in Händen weniger als 50 m / s, an den Beinen weniger als 40 m / s);
  • eine Zunahme der Dauer und Polyphase der M-Antwort;
  • Anstieg der Restlatenz (mehr als 2,5-3 m / s);
  • Vorhandensein von Erregungsblöcken;
  • Erweiterung des Bereichs der F-Wellen-Latenz.

Nadel-Elektromyographie

Der Zweck der Nadel-EMG bei der Polyneuropathie ist es, die Zeichen des aktuellen Denervations-Reinitions-Prozesses aufzudecken. Untersuchen der distalste Muskeln der oberen und unteren Extremitäten (z.B. Tibialis anterior, Extensor digitorum insgesamt), und, falls erforderlich und proximale Muskel (z.B. Quadriceps femoris).

Es muss daran erinnert werden, dass die ersten Anzeichen des Denervationsprozesses nicht früher als 2-3 Wochen nach dem Ausbruch der Krankheit auftreten, und Zeichen des Reinnervationsprozesses - nicht früher als 4-6 Wochen. In den frühen Stadien des Guillain-Barré-Syndroms zeigt das nadelförmige EMG daher keine pathologischen Veränderungen. Zugleich ihre gerechtfertigt halten, da die Identifizierung von verborgenem aktuellem Denervierung-reinnervation Prozesshilfsmittel bei der Differentialdiagnose von chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie und Guillain-Barré-Syndrom, in Streitfällen.

Biopsie-Nerv

Eine Biopsie der Nerven (oft Gastrocnemius) wird selten bei der Diagnose von Polyneuropathien durchgeführt. Die Studie ist gerechtfertigt bei Verdacht auf Amyloid-Polyneuropathie (Nachweis von Amyloidablagerungen), Vaskulitis (Nekrose der Wände von Gefäßen, die den Nerv versorgen).

Der vollständige Satz von Diagnosekriterien für jede Polyneuropathie umfasst:

Klinische Manifestationen (die wichtigsten von ihnen: Schmerzen, Parästhesien, Muskelschwäche, Hypotrophie, Hypotonie, verminderte Reflexe, vegetative Störungen, Sensibilitätsstörungen durch die Art der "Handschuhe" und "Socken").

Eine Biopsie der Nerven und Muskeln (der Charakter der morphologischen Veränderungen ist wichtig für die Art der Axonopathie oder Myelinopathie).

Elektrophysiologische Untersuchungen. Verwenden Sie Stimulation und Oberflächen-Elektromyographie. Um die Art und das Ausmaß der peripheren Nervenschädigung zu bestimmen, ist es wichtig, die Erregungsrate an motorischen und empfindlichen peripheren Nervenfasern sowie die Analyse der klinischen Merkmale des polyneuropathischen Syndroms zu untersuchen.

Biochemische Untersuchungen von Zerebrospinalflüssigkeit, Blut und Urin.

Die Manifestationen der Polyneuropathie können auch sensorische Ataxie, neuropathischen Tremor sowie Faszikulationen, Myocciia, Krampi und sogar generalisierte Muskelspannung (Steifheit) umfassen. Im letzteren Fall wird in der Regel eine Verzögerung der Muskelrelaxation nach einer willkürlichen Kontraktion ("Pseudomotonium") festgestellt und bei bestimmten Axonopathien beobachtet. Diese Formen sollten differenziert werden mit Schäden an den Zellen der vorderen Hörner des Rückenmarks und Schwarz-Jampel-Syndrom.

Jedes polyneuropathische Syndrom gehorcht bestimmten Prinzipien der klinischen Beschreibung. Insbesondere wird die Polyneuropathie klinisch immer nach drei klinischen Kategorien klassifiziert: nach vorherrschenden klinischen Symptomen (bei denen Nervenfasern überwiegend oder selektiv leiden), nach der Verteilung der Läsion und nach der Art des Verlaufs. Achten Sie auf das Alter des Auftretens der Krankheit, Familiengeschichte und das Vorhandensein von aktuellen somatischen Krankheiten.

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Differenzialdiagnose

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Hereditäre Polyneuropathien

Die Sharko-Mari-Tus-Krankheit ist gekennzeichnet durch die langsam fortschreitende Schwäche der Peronealmuskulatur mit Prolaps der Achillessehnenreflexe. In einem frühen Ausbruch der Krankheit (10-20 Jahre) erbliche Genese Leicht vermutet: bei Stimulus identifiziert drastisch erhöht EMG Schwellenantworten induzierten durch M-exprimiertes Geschwindigkeitsreduzierung der Neurotransmission (weniger als 38 m / s über den Mediannerv), höchstwahrscheinlich aufgrund des NMSN ich tippe. Die Diagnose wird mit Hilfe molekulargenetischer Methoden bestätigt. Bei vorwiegend axonalen Veränderungen (die Geschwindigkeit des Mediannervs beträgt mehr als 45 m / s) ist eine genetische Analyse auf NMSH Typ II ratsam. Detektion der exprimierten Geschwindigkeitsreduzierung der Neurotransmission (weniger als 10 m / s) in Kombination mit ausgeprägter charakteristischen verzögerten Motorentwicklung HMSN Typ III (Dejerine-Sottas-Syndrom), die zur Verdickung von Nervenstämmen auch charakteristisch ist. Die Kombination, wie ausgeprägte Abnahme der Geschwindigkeit der Nerven mit Innenohrschwerhörigkeit, Ichthyosis, pigmentäre Netzhautdegeneration, Katarakt kann mit Refsum-Krankheit (HMSN IV-Typ) assoziiert sein.

Beim axonalen Typ der Charcot-Marie-Tous-Krankheit zeigt eine Untersuchung der leitenden Funktion der Nerven eine Abnahme der Amplitude der M-Antworten für praktisch konservierte SRV; Nadel-EMG zeigt das Denervierungs-Re-Reinitionssyndrom, oft kombiniert mit den Potentialen von Faszikulationen, die in einigen Fällen zu einer fehlerhaften Behandlung der Pathologie als spinale Muskelatrophie führen. Im Gegensatz zur spinalen Muskelatrophie ist die Charcot-Marie-Toce-Krankheit durch eine distale Verteilung von Muskelschwäche und -atrophie gekennzeichnet. Ein zusätzliches Kriterium kann die Erkennung von sensorischen Störungen sein (klinisch oder mit EMG). Bei Kennedys spinaler Amyotrophie kommt es auch zu einer Störung der Leitfunktion der Sinnesnerven, aber sie kann durch andere Zeichen unterschieden werden: bulbäre Störungen, Gynäkomastie ua Die genetische Analyse spielt eine entscheidende Rolle.

Besteht der Verdacht auf eine hereditäre Polyneuropathie und das Fehlen einer eindeutigen Familienanamnese, hilft eine Untersuchung der Angehörigen von Patienten, subklinische Formen von NMSM zu identifizieren. Viele von ihnen machen keine aktiven Beschwerden, aber bei der Befragung weisen sie darauf hin, dass es für sie aufgrund des hohen Fußgewölbes schwierig ist, ihre Schuhe aufzuheben, ihre Beine sind am Abend müde. Achillessehnenreflexe sind oft nicht vorhanden oder reduziert, aber die Muskelkraft, einschließlich der Peronealgruppe, kann ausreichend sein. Die SRV-Studie zeigt häufig demyelinisierende Veränderungen in Abwesenheit von axonalen Veränderungen, während SRV signifikant reduziert werden kann. Wenn die Nadel EMG ergab in der Regel reinnervation Zeichen unterschiedliches Maß ohne ausgeprägte Denervierung reinnervation Prozess, der vollständig für marginal durch Denervierung der Muskelfasern ausgedrückt kompensiert wird, was zu einem längeren Krankheit subklinische.

Porphyrie Polyneuropathie

Porphyrie Polyneuropathie kann Polymyositis nachahmen. Die Differentialdiagnose basiert auf den Ergebnissen der Nadel-EMG und zeigt die Veränderungen der Polymyositis beim Primärtumor. Bei Polymyositis wird eine starke Zunahme der Aktivität von CK im Blut beobachtet. Aus Guillain-Barre porfiriynaya Polyneuropathie durch die Anwesenheit von abdominalen Erkrankungen gekennzeichnet, CNS (Schlaflosigkeit, Depression, Verwirrtheit, kongitivnye Erkrankungen) sowie der übrigen Achilles Reflexe. In einigen Fällen kann die Porphyrie-Polyneuropathie einer Bleivergiftung ähneln (allgemeine Schwäche, abdominale Symptome und Vorherrschen von Schwäche in den Handmuskeln). Botulismus wird durch die Geschichte und durch das Studium der neuromuskulären Übertragung ausgeschlossen.

Autoimmune Polyneuropathien

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Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie

Die Kombination von distaler und proximaler Muskelschwäche mit distaler Hypästhesie, die innerhalb von 2-4 Monaten entwickelt wurde, lässt vermuten, dass eine chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie vorliegt. Es gibt Episoden von spontanen Remissionen und Exazerbationen. Mit dem Stimulations-EMG werden axonal-demyelinisierende sensomotorische Veränderungen aufgedeckt. Der Nachweis eines moderaten Anstiegs der Antikörper gegen Ganglioside GM ₁, GM ₂, ein erhöhter Proteingehalt im Liquor, erlaubt uns, die Immunität der Polyneuropathie zu bestätigen. Mit der schnellen Entwicklung der Polyneuropathie und schweren Verlauf ist es notwendig, das Guillain-Barre-Syndrom auszuschließen. Die ausgeprägte Vergrößerung der Parameter der PDE bei Untersuchung mit einer Nadelelektrode lässt einen längeren Krankheitsverlauf vermuten, als vom Patienten angezeigt.

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Paraproteinemigene Polyneuropathie

Das Vorherrschen sensorischer Störungen, ein progredienter Verlauf ohne Remissionen, demyelinisierende Veränderungen mit EMG lassen vermuten, dass eine paraproteinämische Polyneuropathie vorliegt. Die Diagnose wird durch den Nachweis einer monoklonalen Gammopathie in der Elektrophorese / Immunelektrophorese von Blutplasma und Antikörpern gegen Myelin-assoziiertes Glycoprotein bestätigt. Darüber hinaus sind der Nachweis des Ben-Jones-Proteins im Urin, die Erhöhung der Proteinkonzentration und der Nachweis von monoklonalem IgM in der Lauge wichtig.

Multifokale motorische Mononeuropathie

Die Entwicklung von schwerer Atrophie, asymmetrischer Muskelschwäche, Faszikulationen und dem Fehlen sensorischer Störungen bei multifokaler motorischer Mononeuropathie führt häufig zu einer fehlerhaften Diagnose von Motoneuronenkrankheiten. In der Differenzialdiagnose wird die Erkennung von Leitungsblöcken an zwei oder mehr motorischen Nerven durch die "Anreiz" -Methode (Schritt-für-Schritt-Untersuchung der leitenden Funktion von Nerven) unterstützt. Läsionen mit multifokaler motorischer Mononeuropathie passen in die Innervationszonen einzelner Nerven, und bei einer neuronalen Läsion ist diese Abhängigkeit gestört. Darüber hinaus für die Erkrankungen des Motoneurons durch das Vorhandensein ausgeprägter Faziespotentiale gekennzeichnet, einschließlich in klinisch nicht betroffenen Muskeln.