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Subakute sklerosierende Leukoenzephalitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 04.07.2025

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Die Gruppe der subakuten sklerosierenden Leukoenzephalitis umfasst spezifische Formen der chronischen und subakuten Enzephalitis mit progressivem, schwerem Verlauf (Enzephalitis mit Dawson-Einschlüssen, subakute sklerosierende Leukoenzephalitis von Van Bogaert, noduläre Panenzephalitis von Pette-Doering). Da die Unterschiede in ihrem klinischen Bild und ihrer Morphologie relativ und unbedeutend sind, werden sie derzeit als eine Krankheit behandelt, meist unter dem Namen „subakute sklerosierende Panenzephalitis“. Zu dieser Krankheitsgruppe gehört auch die Schilder-Periaxial-Enzephalitis (diffuse Periaxialsklerose), die einige ziemlich klar definierte klinische und pathomorphologische Merkmale aufweist.
Ursachen der subakuten sklerosierenden Leukoenzephalitis
In der Ätiologie der subakuten sklerosierenden Enzephalitis spielen anhaltende Virusinfektionen, offenbar Masern, Enteroviren und das durch Zecken übertragene Enzephalitis-Virus, eine wichtige Rolle. Bei Patienten mit subakuter sklerosierender Panenzephalitis finden sich sehr hohe Titer von Masern-Antikörpern im Blut und in der Zerebrospinalflüssigkeit (nicht einmal bei Patienten mit akuter Maserninfektion beobachtet).
Bei der Pathogenese der Erkrankung spielen sowohl Autoimmunmechanismen als auch erworbene oder angeborene Defekte des Immunsystems eine Rolle.
Pathomorphologie
Mikroskopisch zeigen sich eine ausgeprägte diffuse Demyelinisierung und Gliose der weißen Substanz der Großhirnhemisphären. In einigen Fällen werden multiple Glialknoten nachgewiesen. In anderen Fällen werden oxyphile Einschlüsse in den Kernen von Neuronen des Kortex, Subkortex und Hirnstamms vor dem Hintergrund ihrer dystrophischen Veränderungen nachgewiesen. Axialzylinder bleiben zunächst relativ intakt und sterben dann ab. Es wird eine mäßig ausgeprägte perivaskuläre Infiltration durch Lymph- und Plasmazellen beobachtet. Die Schilder-Leukenzephalitis ist durch eine Gliaproliferation mit Skleroseherden gekennzeichnet.
Symptome einer subakuten sklerosierenden Leukoenzephalitis
Die Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder und Jugendliche im Alter von 2 bis 15 Jahren, manchmal tritt die Krankheit jedoch auch im Erwachsenenalter auf. Der Krankheitsbeginn ist subakut. Es treten Symptome auf, die als neurasthenisch gelten: Geistesabwesenheit, Reizbarkeit, Müdigkeit, Tränen. Dann werden Anzeichen von Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensabweichungen erkannt. Die Patienten werden gleichgültig, verlieren das Gefühl für Distanz, Freundschaft, Pflicht, Richtigkeit von Beziehungen und Disziplin. Primitive Triebe beginnen zu dominieren: Gier, Egoismus, Grausamkeit. Gleichzeitig treten Störungen höherer Gehirnfunktionen (Agraphie, Aphasie, Alexie, Apraxie), der räumlichen Orientierung und Störungen des Körperschemas auf und nehmen langsam zu. 2-3 Monate nach Ausbruch der Krankheit werden im neurologischen Status Hyperkinese in Form von Myoklonus, Torsionsspasmus und Hemiballismus festgestellt. Gleichzeitig treten krampfartige epileptische Anfälle, leichte epileptische Anfälle und ständige partielle Anfälle vom Typ der Kozhevnikovsky-Epilepsie auf. Später, mit fortschreitender Krankheit, schwächt sich die Hyperkinese ab, aber Parkinsonismus und dystonische Störungen nehmen zu, bis hin zur Dezerebrierungsstarre. Extrapyramidale Störungen gehen meist mit ausgeprägten vegetativen Störungen einher: Fettigkeit im Gesicht, Speichelfluss, Hyperhidrose, vasomotorische Labilität, Tachykardie, Tachypnoe. Unwillkürliches Lachen und Weinen, plötzliche Schreie („Möwenschrei“) treten häufig auf. Ein häufiges Symptom ist statische und lokomotorische Ataxie frontalen Ursprungs (der Patient hält den Körper nicht aufrecht).
Im Spätstadium der Erkrankung treten Mono-, Hemi- und Tetraparesen spastischer Natur auf, überlagert von extrapyramidalen und frontozerebellären motorischen Störungen. Es zeigen sich sensorische und motorische Aphasie sowie auditorische und visuelle Agnosie. Die Kachexie schreitet fort.
Verlauf und Prognose
Im Verlauf der subakuten sklerosierenden Enzephalitis werden 3 Stadien unterschieden.
- Im Stadium I sind die vorherrschenden Symptome Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensabweichungen, zunehmende Defekte höherer Gehirnfunktionen, verschiedene Formen der Hyperkinese sowie konvulsive und nicht-konvulsive Anfälle.
- Im Stadium II nehmen extrapyramidale Tonusstörungen und Störungen der autonomen Zentralregulation zu.
- Stadium III ist durch Kachexie und vollständige Dekortikation gekennzeichnet.
Der Verlauf der sklerosierenden Enzephalitis ist stetig fortschreitend und endet immer tödlich. Die Krankheitsdauer beträgt in der Regel 6 Monate bis 2-3 Jahre. Es gibt chronische Formen mit periodischen Remissionen. Der Tod tritt in einem Zustand völliger Immobilität, Kachexie, Marasmus, meist im epileptischen Status oder aufgrund einer Lungenentzündung ein.
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Diagnose einer subakuten sklerosierenden Leukenzephalitis
Einige Schwierigkeiten treten bereits im Frühstadium auf, wenn häufig fälschlicherweise Neurasthenie, Hysterie und Schizophrenie diagnostiziert werden. Später wird die Differentialdiagnostik bei einem Hirntumor durchgeführt. Die Diagnostik sollte sich auf die Diffusität (nicht die Einzelfokalität) der Läsion, das Fehlen einer intrakraniellen Hypertonie, die Verschiebung der Mittellinienstrukturen des Gehirns während der EchoES- und MRT-Untersuchung sowie das pathognomonische Bild der EEG-Ergebnisse stützen. Die Diagnose wird durch die Ergebnisse molekulargenetischer, immunologischer Untersuchungen und bildgebender Verfahren bestätigt.
Die Symptome der Schilder-Leukoenzephalitis weisen einige Besonderheiten auf: Pyramidensymptome sind ausgeprägter und dominieren gegenüber extrapyramidalen, Grand-Mal-Anfälle werden häufiger beobachtet. Im Anfangsstadium überwiegen psychische Störungen. Der Krankheitsverlauf kann pseudotumorös mit Anzeichen zunehmender unifokaler Hemisphärensymptome, begleitet von intrakranieller Hypertonie, verlaufen. Charakteristisch sind Schäden an den Hirnnerven, insbesondere des II. und VIII. Nervenpaares. Amblyopie bis hin zur Amaurose ist möglich. Am Fundus zeigt sich eine Atrophie der Sehnervenpapille. In einigen Fällen bleiben die Pupillenreaktionen auf Licht bei Amaurose erhalten, was auf die zentrale Natur (aufgrund einer Schädigung des Okzipitallappens) der Amaurose zurückzuführen ist.
Im Liquor cerebrospinalis werden eine moderate Pleozytose sowie ein erhöhter Protein- und γ-Globulin-Gehalt nachgewiesen. Die Lange-Kolloidreaktion ergibt eine paralytische Kurve bei subakuter sklerosierender Enzephalitis, entzündlich und gemischt – bei Schilder-Leukoenzephalitis. Pathologische Veränderungen der Lange-Reaktion und Hypergammaglobulinorachie sind frühe Anzeichen einer Leuko- und Panenzephalitis. Das EEG zeichnet periodische, stereotypische, regelmäßige, bilateral synchrone Entladungen elektrischer Aktivität mit hoher Amplitude (Rademaker-Komplexe) auf. EchoES, durchgeführt bei pseudotumoröser Leukoenzephalitis, zeigt keine Verschiebungen der Mittellinienstrukturen. Die axiale CT ist am aussagekräftigsten.
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