Unspezifische Aortoarteritis (Takayasu-Krankheit)
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die nicht-spezifische aortoarteriit (Aortenbogen-Syndrom, Takayasu-Krankheit, pulseless disease) - zerstörende produktiv segmentale und Aortitis subaortalny panarteriit reiche arterielle elastische Fasern mit einer möglichen Verletzung der koronaren und pulmonaler Zweige.
ICD-Code 10
M31.4 Syndrom des Aortenbogens (Takayasu).
Epidemiologie der Takayasu-Krankheit
Die unspezifische Aortoarteriitis beginnt häufiger zwischen dem 10. Und 20. Lebensjahr, meist bei weiblichen Patienten. Bei der überwiegenden Anzahl von Beobachtungen treten die ersten Symptome der Krankheit im Alter von 8-12 Jahren auf, aber der Ausbruch der Krankheit kann auch im Vorschulalter auftreten.
Die Krankheit ist am häufigsten in Südostasien und Südamerika, aber Fälle von Takayasu-Krankheit sind in verschiedenen Regionen registriert. Die jährliche Inzidenz variiert zwischen 0,12 und 0,63 Fällen pro 100 000 Einwohner. Meistens kranke Teenager und junge Frauen (unter 40 Jahren). Fälle von NAA bei Kindern und älteren Menschen werden notiert.
[Ursachen der Takayasu-Krankheit
Das ätiologische Agens dieser Krankheit ist unbekannt. Die Beziehung der Krankheit mit Streptokokkeninfektion wird aufgedeckt, die Rolle von Tuberkulose-Mykobakterien wird diskutiert.
Gegenwärtig wird angenommen, dass das Ungleichgewicht der zellulären Immunität von besonderer Wichtigkeit bei der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen ist. Im Blut der Patienten besteht eine Verletzung des Verhältnisses der Lymphozyten; Gehalt erhöht die CD4 + T-Zellen und reduziert die Zahl der CD8 + T-Lymphozyten war ein Anstieg in der Zahl der zirkulierenden Immunkomplexen, der Gehalt an Elastin-Peptide und erhöhen die Aktivität von Elastase, Cathepsin G, die Expression von MHC-Antigenen erhöhen I und II.
Pathomorphologische Veränderungen sind an den Stellen der Arterien von der Aorta am ausgeprägtesten. In der mittleren Schale werden Nekroseherde beobachtet, die von zellulären Infiltraten umgeben sind, die aus lymphatischen Zellen, Plasmozyten, Makrophagen und riesigen multinukleären Zellen bestehen.
Symptome der Takayasu-Krankheit
Für frühe Stadien der Krankheit sind Fieber, Schüttelfrost, nächtliches Schwitzen, Schwäche, Myalgie, Arthralgie, Anorexie charakteristisch. Vor diesem Hintergrund sollten die Zeichen einer gemeinsamen Gefäßerkrankung (koronar, zerebral, peripher), insbesondere an den oberen Extremitäten (Pulsmangel), alarmierend sein.
Das entfaltete Stadium der Takayasu-Krankheit manifestiert sich durch die Niederlage von Arterien, die vom Bogen der Aorta abgehen: Subklavia, Karotis und Wirbel. Auf der Seite der Läsion die Ermüdung der Hand mit Anstrengung entwickelt, ihre Kälte, Taubheit und Parästhesien, allmähliche Atrophie der Muskeln des Schultergürtels und Hals, Schwächung oder das Verschwinden des arteriellen Puls, Blutdruckabfall, der systolische Geräusch an der Arteria carotis communis. Gekennzeichnet als Schmerzen im Nacken, an den Gefäßen und ihre Schmerzen auf Prozessen Palpation Entzündung durch fortschreitende Gefäßwand, transitorische ischämische Attacke, vorübergehende Beeinträchtigung.
Viel weniger häufig Symptome entwickeln, die durch Läsionen der Arterien verursacht werden, aus der Bauchaorta erstrecken: die Entwicklung von renovaskuläre Hypertonie bösartigen natürlich die Angriffe „Bauch Kröten“ aufgrund der Niederlage der Mesenterialarterien, das Syndrom der Darm Dyspepsie und Malabsorption.
Bei NAA tritt bei 3/4 der Patienten eine Koronararterienerkrankung (Koronararterienerkrankung) auf; sein Merkmal besteht in der 90% igen Niederlage der Koronaröffnung, wobei die distalen Abteilungen seltener betroffen sind. Beschrieben Beginn mit isolierten Koronarstenosen mit Klinik akuten Koronarsyndrom oder Myokardinfarkt (MI), oft ohne charakteristische EKG-Veränderungen. Eine koronare Infektion kann auch durch die Entwicklung von ischämischem DCM mit einer diffusen Abnahme der Herzkontraktilität aufgrund eines Myokard-Winterschlafs manifestiert werden. Oft wird eine Läsion der aufsteigenden Aorta beschrieben - Verdichtung in Kombination mit Dilatation und Aneurysmenbildung. Patienten mit NAA entwickeln häufig Aorteninsuffizienz aufgrund von Dilatation der Aortenwurzel und / oder Aortitis. Hypertonie tritt in 35-50% der Fälle und kann auf die Beteiligung der Nierenarterien oder die Entwicklung von Glomerulonephritis, zumindest durch sein - die Bildung von Aortenisthmusstenose oder Ischämie Vasomotorenzentrum in dem Hintergrund Vaskulitis Arteria carotis. CHF bei Arteriitis Takayasu tritt aufgrund von AH, Koronararterien- und Aorteninsuffizienz auf. Es gibt Fälle von Thrombose der Herzhöhlen und myokardiale Schäden an der Entwicklung von Myokarditis mit Endomyokardbiopsie Nachweis von nekrotischen Kardiomyozyten, einkernigen Infiltration und im Zusammenhang mit aktiver Krankheitsphase bestätigt.
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Klassifikation der Takayasu-Krankheit
Entsprechend der Art des Stammes werden stenosierende, deformierende oder kombinierte (eine Kombination von Aneurysmen und Stenosen) Varianten von unspezifischer Aortoarteriitis isoliert. Bei der Lokalisation von Läsionen werden 4 Arten von unspezifischer Aortoarteriitis unterschieden.
Arten von unspezifischen Aortoarteritis in der Lokalisierung von Läsionen
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Typen |
Lokalisierung |
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Ich |
Aortenbogen und Arterien von ihm |
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Ich |
Absteigende, abdominale Teile der Aorta, der Zöliakie, der Niere, der Femoral und anderer Arterien |
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III |
Die gemischte Variante {die ausgedehnte Infektion der Behälter des Gebietes des Bogens und anderer Abteilungen der Aorta) |
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IV |
Die Infektion der Lungenarterien, kombiniert mit irgendwelchen drei Typen |
Diagnose der Takayasu-Krankheit
Labor Änderungen: normochrome normozytäre Anämie, eine leichte Erhöhung der Thrombozytenzahl, hyper-y-globulinemiya erhöhte Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit, die Konzentration von Fibrinogen und a2-Globulin, zirkulierende Immunkomplexe, Rheumafaktor. Der Anstieg der Konzentration von CRP ist enger mit der Aktivität der Krankheit verbunden als der ESR. 20-35% der Patienten haben AFL (IgG, IgM), die mit Gefäßverschlüssen, arterieller Hypertonie und Klappenschäden assoziiert sind. In der Analyse von Urin, moderate Proteinurie, Mikrohämaturie offenbart.
Von den ophthalmoskopischen instrumentellen Methoden, beachten Sie die Angiopathie der Gefäße des Augenhintergrundes, beurteilen Sie die Sehschärfe (in der Regel nimmt sie ab).
Die Hauptmethode der instrumentellen Diagnose bei der Takayasu-Krankheit ist die Arteriographie. Mit seiner Hilfe bestätigen Sie die Diagnose, sowie den Zustand der Gefäße in der Dynamik. Es ist notwendig, die gesamte Aorta zu untersuchen: Veränderungen manifestieren sich durch Verengung langer Abschnitte oder Okklusion von Arterien, der Aortenregion und den Mündungen ihrer viszeralen Äste. Doppler-Ultraschall-Angioscanning und MRI werden ebenfalls verwendet. Ihr Vorteil liegt in der Fähigkeit, die Krankheit in einem frühen Stadium zu diagnostizieren. Histologisch manifestiert sich die Krankheit pan Takayasu-Arteriitis mit Infiltration Lokalisation vor allem in der Adventitia und äußeren Schichten aus Kupfer, jedoch, wenn die Ergebnisse der Angiographie und typischen klinischen Symptome wird das Gefäß Biopsie nicht erforderlich.
Die Klassifikationskriterien für die Takayasu-Krankheit (Arend W. Et al., 1990)
- Alter der Patienten (Krankheitsdebüt <40 Jahre).
- Syndrom der Claudicatio intermittens der Gliedmaßen - Schwäche und Unbehagen, Schmerzen in den unteren Gliedmaßen beim Gehen.
- Die Dämpfung des Pulses an der Arteria brachialis ist die Schwächung oder Abwesenheit von Pulsation an einer oder beiden Arterien des Oberarmknochens.
- Der Blutdruckunterschied in den Oberarmarterien ist größer als 10 mm Hg.
- Bei der Auskultation - das Geräusch über der A. Subclavia von einer oder beiden Seiten oder über der abdominalen Aorta.
- Angiographische Zeichen - eine Verengung der Aorta Lumen und ihre großen Zweige bis zur Okklusion oder Dilatation, nicht mit atherosklerotischen Läsion oder Pathologie der Entwicklung verbunden.
Das Vorhandensein von drei oder mehr Kriterien dient als Grundlage für eine zuverlässige Diagnose der "Takayasu-Krankheit".
Differentialdiagnosen sind andere systemische entzündliche Erkrankungen, einschließlich CFA, Infektionen (bakterielle Endokarditis, Syphilis, etc.), Neoplasien (einschließlich lymphoproliferative Krankheit), Atherosklerose große Gefäße.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der Takayasu-Krankheit
Die Behandlung zielt darauf ab, Entzündungen in der Gefäßwand zu unterdrücken, immunpathologische Reaktionen zu verhindern, Komplikationen zu vermeiden und die Symptome der vaskulären Insuffizienz zu kompensieren.
Patienten mit Arteriitis Takayasu sind empfindlich gegenüber Glukokortikoiden. Das empfohlene Behandlungsschema ist Prednisolon in einer Dosis von 40-60 mg / Tag für 1 Monat, gefolgt von einer allmählichen Abnahme, wobei eine Dosis von 5-III mg / Tag für mindestens 2-3 Jahre beibehalten wird. Bei unzureichender Wirksamkeit der Monotherapie kann eine Verbesserung mit einer Kombination von niedrigen Dosen von Glukokortikoiden und Zytostatika auftreten. Bevorzugt ist Methotrexat (7,5-15 mg / Woche). Cyclophosphamid (Cyclophosphamid) wird in schweren Fällen mit hoher Aktivität des Entzündungsprozesses verwendet. Bei behandlungsresistenten Fällen wird einmal im Monat eine Pulstherapie mit Cyclophosphamid im Zeitraum von 7 bis 12 Monaten durchgeführt.
Einige Patienten benötigen entweder einen perkutanen transluminalen Eingriff zum Zweck der Revaskularisierung oder eine chirurgische Prothetik von stark stenosierten Gefäßbereichen oder die Installation einer prothetischen Aortenklappe. Indikationen für die chirurgische Behandlung - Stenose der Arterie mehr als 70% mit Anzeichen von Ischämie. Bei einer Stenose der Koronararterien wird eine aortokoronare Prothese durchgeführt.
Obligatorische Antihypertensiva (mit arterieller Hypertonie), Antikoagulantien (zur Thromboseprävention), nach Indikationen - Statine, Antiosteoporen, Antiaggreganten,
In Fällen von nichtstoppbarer chirurgischer vasorenaler Hypertonie, Betablockern, sind AG1F-Inhibitoren möglich, sie sind jedoch bei bilateraler Stenose der Nierenarterien kontraindiziert.
Prävention der Takayasu-Krankheit
Die primäre Prävention wird nicht entwickelt. Sekundärprävention besteht in der Verhinderung von Exazerbationen, der Sanierung von Infektionsherden.
Prognose der Takayasu-Krankheit
Eine adäquate Behandlung trägt dazu bei, dass bei 80-90% der Patienten eine Überlebensrate von 5-10-15 Jahren erreicht wird.
Von den Komplikationen ist die häufigste Todesursache Schlaganfälle - 50%, Myokardinfarkt - 25%, Ruptur des Aortenaneurysmas - 5%. K. Ishikawa identifiziert 4 Hauptgruppen von Komplikationen, Retinopathie, arterielle Hypertonie, Aorteninsuffizienz und Aneurysmen (hauptsächlich ein Aortenaneurysma). Die Prognose bei Patienten mit diesen Komplikationen ist viel schlechter. Somit beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate bei Patienten mit mindestens zwei dieser Syndrome 58%
Hintergrund
1908 berichtete der japanische Augenarzt M. Takayasu von ungewöhnlichen Veränderungen der Netzhautgefäße bei der Untersuchung einer jungen Frau. Im selben Jahr bemerkten K. Ohnishi und K. Kagoshimu bei ihren Patienten ähnliche Veränderungen des Fundus, die mit dem Fehlen der Pulsation der A. Radialis kombiniert wurden. Der Begriff "Takayasu-Krankheit" wurde erst 1952 eingeführt.