Motorische Neuropathie

Unter der Motorneuropathie oder motorischen Neuropathie, die zu den neurologischen Erkrankungen gezählt wird, versteht man eine Störung der reflexmotorischen Funktionen, die von verschiedenen Strukturen des Nervensystems bereitgestellt werden.

Zu den Bewegungspathologien können Schäden an den subkortikalen Motorkernen gehören, die an der Weiterleitung von Nervenimpulsen beteiligt sind, sowie am Kleinhirn, am Pyramidensystem, an der Formatio reticularis des Hirnstamms, an den peripheren Nerven, die die Skelettmuskulatur innervieren, an den Motoneuronen und ihren Fortsätzen (Axonen).

Epidemiologie

Laut klinischer Statistik entwickelt sich bei sechs von zehn Patienten mit Diabetes mellitus im Laufe der Zeit eine periphere motorische Neuropathie.

Laut dem Journal of Neurology verursacht das humane Immundefizienzvirus bei einem Drittel der Patienten neuropathische Erkrankungen. Eine multiple motorische Neuropathie tritt bei drei von 100.000 Menschen auf und betrifft Männer fast dreimal häufiger.

Die häufigste Erbkrankheit der peripheren Nerven, die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, betrifft etwa einen von 2.500 bis 5.000 Menschen.

In Nordamerika erkrankt jedes Jahr eines von 6.000 bis 8.000 Babys an spinaler Muskelatrophie. Schätzungen zufolge ist einer von 40 bis 50 Menschen ein asymptomatischer Träger der Krankheit, d. h. sie tragen ein defektes Gen, das autosomal-dominant an ihre Kinder vererbt werden kann.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ursachen motorische Neuropathie

In vielen Fällen sind Motoneuronerkrankungen die Ursache der motorischen Neuropathie. Diese Nervenzellen werden in obere (im Gehirn) und untere (im Rückenmark) unterteilt; Erstere übertragen Nervenimpulse von den Kernen des sensorischen Motorkortex des Gehirns zum Rückenmark, Letztere leiten sie an die Synapsen der Muskelfasern weiter.

Bei degenerativen Veränderungen der oberen Motoneuronen werden primäre Lateralsklerose und hereditäre spastische Paraplegie beobachtet. Bei degenerativen Läsionen der spinalen Motoneuronen entwickeln sich das fokale spinale Motoneuron-Syndrom oder das amyotrophe Lateralsklerose-Syndrom, eine multiple Motoneuropathie und eine distale spinale Amyotrophie. Man unterscheidet auch ätiologisch homogene Syndrome: Werdnig-Hoffmann (beginnt bei Kindern bis zu sechs Monaten), Dubowitz (beginnt mit 6–12 Monaten), Kugelberg-Welander (kann zwischen 2 und 17 Jahren auftreten), Friedreich-Ataxie (tritt am Ende des ersten Lebensjahrzehnts oder später auf). Bei Erwachsenen ist die am weitesten verbreitete Art der spinalen Amyotrophie die langsam fortschreitende Kennedy-Krankheit (auch spinobulbäre Muskelatrophie genannt).

Die motorische Neuropathie ist mit einer Degeneration des Kleinhirns verbunden, das den Muskeltonus und die Bewegungskoordination steuert. Sie manifestiert sich als erbliche Bewegungsstörung oder Ataxie, als Symptom der Multiplen Sklerose oder als neurologische Folge eines akuten Schlaganfalls. Weitere Informationen finden Sie unter – Ischämische Neuropathie

Bewegungsstörungen können bei onkologischen Erkrankungen auftreten, insbesondere in Form des paraneoplastischen neurologischen Eaton-Lambert-Syndroms. Siehe „ Ursachen der zerebellären Ataxie“.

Bei Patienten, die ein Schädel-Hirn-Trauma oder eine Vergiftung mit verschiedenen toxischen Substanzen erlitten haben, sowie bei Patienten, die an Infektionskrankheiten erkrankt sind, zu deren Erregern Polyomaviren, Varizella- und Herpes-Zoster-Viren, das Humane Immundefizienz-Virus (HIV), Cytomegalovirus sowie die Bakterien Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni und Treponema pallidum (Erreger der Neurosyphilis) zählen, kommt es häufig zu Störungen der motorischen Funktionen als neurologische Komplikation.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für die Entstehung einer motorischen Neuropathie zählen Experten Störungen des Immunsystems mit Aktivierung von Autoimmunreaktionen, Verlust der Myelinscheiden von Nervenfasern und Axonen von Motoneuronen.

Gefährdet sind ältere Menschen, Alkoholabhängige, Kinder in Familien mit erblichen neurologischen Erkrankungen, Krebspatienten mit Lymphomen und Lungenkrebs, die meisten Patienten nach einer Krebsbehandlung mit ionisierender Strahlung und Zytostatika. Details im Artikel - Polyneuropathie nach Chemotherapie

Das Risiko neurologischer motorischer Störungen bei Diabetikern ist extrem hoch. Die motorische Neuropathie bei Diabetes mellitus wird ausführlich in der Publikation - Diabetische Neuropathie

Andere Krankheiten mit motorischen neurologischen Komplikationen sind Zöliakie, Amyloidose, Megaloblastenanämie (Vitamin-B12-Mangel) und Lupus (SLE).

Das Risiko sollte bei der Einnahme einiger Medikamente berücksichtigt werden, die sensorische und motorische Funktionsstörungen verursachen können. Dies sind beispielsweise das Medikament Disulfiram (gegen Alkoholismus), Phenytoin (Antikonvulsivum), Krebsmedikamente (Cisplatin, Vincristin usw.), das Medikament gegen Bluthochdruck Amiodaron usw.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenese

Bei der hereditären spinalen Amyotrophie liegt die Pathogenese in der Degeneration spinaler Motoneuronen und eines Teils des Hirnstamms. Diese Degeneration entsteht durch Mutationen im SMN1-Gen am Locus 5ql3, das den SMN-Proteinkomplex der Motoneuronkerne kodiert. Ein Abfall der Konzentration führt zum Absterben dieser Zellen. Eine Amyotrophie kann sich aufgrund von Defekten in den Motorkernen der Hirnnerven und den Effektor-Nervenendigungen (neuromuskuläre Synapsen) entwickeln. Muskelschwäche – mit vermindertem Tonus, geschwächten Sehnenreflexen und möglicher Atrophie – kann eine Folge der eingeschränkten Freisetzung des Mediators Acetylcholin aus den Axonen der Motoneuronen in den synaptischen Spalt sein.

Zu den pathophysiologischen Mechanismen immunologisch bedingter Neuropathien gehören abweichende zelluläre und humorale Immunantworten. So ist die Entwicklung einer multifokalen und axonalen motorischen Neuropathie mit der Bildung von IgM-Antikörpern gegen die Myelinscheiden der Axone von Motoneuronen und peripheren Nerven verbunden. Myelin enthält die Ganglioside GM1, GD1a, GD1b – komplexe Verbindungen aus Sphingolipiden und Oligosacchariden. Es wird angenommen, dass Antikörper spezifisch für das Gangliosid GM1 produziert werden und mit diesem interagieren können, wodurch das Immunsystem des Komplementsystems aktiviert und Ionenkanäle blockiert werden. Da der GM1-Spiegel in den Axonscheiden von Motoneuronen höher ist als in den Scheiden sensorischer Neuronen, sind die Fasern der motorischen Nerven wahrscheinlich anfälliger für Angriffe durch Autoantikörper.

Lesen Sie auch – Chronisch entzündliche demyelinisierende Neuropathie.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptome motorische Neuropathie

Verschiedene Arten der motorischen Neuropathie weisen bestimmte ähnliche Erscheinungsformen auf, die für Störungen der motorischen Funktion charakteristisch sind.

Lokalisation und Ätiologie der Erkrankung bestimmen die frühen Symptome. Die ersten Anzeichen einer amyotrophen Lateralsklerose äußern sich beispielsweise in fortschreitender Schwäche und Steifheit der Arme und Beine, was zu Dysbasie führt – langsamem Gehen mit beeinträchtigter Bewegungskoordination und Gleichgewicht (eine Person stolpert oft auf ebenem Boden).

Bei der hereditären spinalen Muskelatrophie bei Erwachsenen umfassen die Symptome der motorischen Neuropathie periodische Zuckungen oberflächlicher Muskelfasern (Faszikulationen) vor dem Hintergrund ihres verminderten Tonus und einer Schwächung der Sehnenreflexe. In einem späteren Stadium – mit Fortschreiten der Krankheit – beginnt sich eine bewegungseinschränkende Muskelschwäche nicht nur in Armen und Beinen, sondern auch in anderen Muskelgruppen (einschließlich der interkostalen Atem-, Rachen- und orofazialen Muskulatur) bemerkbar zu machen. Infolgedessen treten Atemprobleme auf, die zu Atemversagen und Dysphagie (Schluckbeschwerden) fortschreiten. Auch die Sprache wird langsamer und undeutlich. Die Liste der typischen Symptome der Kennedy-Krankheit – mit genetisch bedingter Degeneration der Motoneuronen im Rückenmark und Hirnstamm – umfasst Schwäche und Atrophie der Muskeln in Gliedmaßen, Gesicht, Rachen, Kehlkopf und Mundhöhle. Es werden Sprach- (Dysarthrie) und Schluckstörungen (Dysphagie) festgestellt.

Die multiple oder multifokale motorische Neuropathie äußert sich in einer einseitigen Bewegungsstörung der Gliedmaßen ohne sensorische Symptome. In acht von zehn Fällen beginnt die Erkrankung im Alter von 40–50 Jahren. Am häufigsten sind die N. ulnaris, medianus und radialis betroffen, was zu Schwäche in Händen und Handgelenken führt und die Feinmotorik beeinträchtigt. Man unterscheidet das Lewis-Sumner-Syndrom, eine erworbene (entzündliche) multiple motorisch-sensorische Neuropathie mit Parästhesien der oberen Gliedmaßen und verminderter Hautempfindlichkeit der Handrücken. Weitere Informationen finden Sie im Artikel – Neuropathie der oberen Gliedmaßen.

Die motorische Neuropathie der unteren Extremitäten als weit verbreitete neurologische Erkrankung wird in der Veröffentlichung „ Neuropathie der Beine“ ausführlich behandelt.

Einige immunologisch bedingte Neuropathien können akute und chronische Formen annehmen. Die akute axonale motorische Neuropathie, die durch eine Funktionsstörung neuronaler Prozesse verursacht wird, wird weiterhin als Subtyp oder Variante der Landry-Guillain-Barré-Polyneuropathie oder des Guillain-Barré-Syndroms (akute Polyradikuloneuritis) diagnostiziert – mit Symptomen in Form von fortschreitender Muskelschwäche der distalen Teile der oberen Extremitäten, Faszikulationen, partieller Sehnenareflexie, eingeschränkter Augenbewegung und schlaffer Tetraplegie (Lähmung aller Extremitäten) ohne Blockade der Nervenimpulsleitung. Anzeichen von Demyelinisierung und sensorischen Beeinträchtigungen fehlen bei dieser Pathologie.

Die chronische idiopathische axonale motorische Polyneuropathie ist eine häufige neurologische Erkrankung bei älteren Erwachsenen (über 65 Jahre), die sich durch symmetrische distale Symptome in den unteren Extremitäten in Form von Knöchelklonus, Muskelschwäche und -steifheit beim Gehen, schmerzhaften Krämpfen der Wadenmuskulatur (Krämpfe) in Ruhe und Krämpfen des vorderen Schienbeinmuskels nach dem Gehen äußert.

Aufgrund pathologischer Prozesse, die zur Zerstörung einzelner Abschnitte der Myelinscheiden der Fortsätze der Motoneuronen (sowie der Wurzeln und Fasern der die Muskeln innervierenden Spinalnerven) führen, kann sich eine motorische axonal-demyelinisierende Neuropathie mit Symptomen wie unwillkürlichem Zucken der Extremitätenmuskulatur, deren Parästhesie (Kribbeln und Taubheitsgefühl), beeinträchtigter Tast- und Temperaturempfindlichkeit (insbesondere der Hände und Füße), Parese (teilweise Lähmung), Paraplegie (gleichzeitige Lähmung beider Arme oder Beine), orthostatischem Schwindel, Dysbasie und Dysarthrie entwickeln. Vegetative Anzeichen können sich als vermehrtes Schwitzen und Beschleunigung/Verlangsamung der Herzfrequenz äußern.

Formen

Wenn efferente (motorische) und afferente (sensorische) Neuronen und Nervenfasern die Fähigkeit zur Signalübertragung verlieren, was am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen mit erblichen Neuropathien vorkommt, wird eine periphere motorisch-sensorische Neuropathie diagnostiziert, die in mehrere Typen genetisch bedingter Erkrankungen unterteilt wird.

Die motorisch-sensorische Neuropathie Typ 1 – hypertrophe demyelinisierende Neuropathie, die die Hälfte aller vererbten peripheren Neuropathien bei Kindern ausmacht – ist mit einer segmentalen Demyelinisierung verbunden, die durch eine gestörte Synthese von Myelinproteinen aufgrund von Genmutationen auf den Chromosomen 17p11.2, 1q21-q23 und 10q21 verursacht wird.

Bei dieser Art von Pathologie, die durch eine Hypertrophie der peripheren Nerven gekennzeichnet ist, handelt es sich um eine langsam fortschreitende Atrophie der Peronealmuskulatur (Fibulamuskulatur) der unteren Extremitäten – Morbus Charcot-Marie-Tooth Typ 1. Sie ist gekennzeichnet durch eine Atrophie der Beinmuskulatur unterhalb des Knies im Knöchelbereich (mit Bildung eines pathologisch hohen Fußgewölbes und einer charakteristischen Veränderung der Zehenform); bei Anspannung tritt oft Tremor auf; es kommt zu Anhidrose (Ausbleiben von Schweiß) und fortschreitender Hypästhesie und in einigen Fällen zu einem Verlust der Schmerzempfindung (in den distalen Teilen der unteren Extremitäten); die Sehnenreflexe des Achillessehnenbandes verschwinden; Anzeichen geistiger und psychischer Störungen treten auf; selten geht die Krankheit mit nervöser Taubheit einher. In späteren Stadien verkümmern auch die Armmuskeln unterhalb des Ellenbogens mit Deformationen der Hände.

Die hereditäre motorisch-sensorische Neuropathie Typ 2 (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ 2) ist eine axonale Amyotrophie, d. h. eine Funktionsstörung und Degeneration der Fortsätze motorischer und sensorischer Neuronen ohne Verlust der Myelinscheide. Sie betrifft dieselbe Muskelgruppe und manifestiert sich zwischen dem 5. und 25. Lebensjahr. Mutationen wurden auf den Chromosomen 1p35-p36, 3q13-q22 und 7p14 identifiziert.

Vor dem Hintergrund einer nahezu normalen Nervenleitgeschwindigkeit (im Vergleich zum ersten Krankheitstyp) sind die klinischen Manifestationen von distaler Muskelschwäche und -atrophie weniger ausgeprägt; die Muskelatrophie unterhalb des Knies ist bei 75 % der Patienten symmetrisch; typische erste Anzeichen sind Schwäche der Füße und Knöchel, verminderte Sehnenreflexe mit Schwäche der Fußheberflexion am Knöchel. Es treten leichte sensorische Symptome auf; Schmerzen, Schlafapnoe, Restless-Legs-Syndrom und Depressionen können auftreten. Muskelatrophie der Arme ist selten.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Früher glaubten Neurologen, dass Motoneuronerkrankungen die Gehirnfunktion nicht beeinträchtigen. Forschungsergebnisse haben jedoch gezeigt, dass diese Meinung falsch ist. Es stellte sich heraus, dass sich die negativen Folgen und Komplikationen der amyotrophen Lateralsklerose und degenerativer Veränderungen der unteren Motoneuronen bei fast der Hälfte der Patienten in einer ZNS-Störung manifestieren und in 15 % der Fälle eine frontotemporale Demenz auftritt. Veränderungen der Persönlichkeit und des emotionalen Zustands mit Anfällen von unkontrollierbarem Weinen oder Lachen können auftreten.

Bei der amyotrophen Lateralsklerose kommt es durch die beeinträchtigte Kontraktion des wichtigsten Atemmuskels (des Zwerchfells) zu Atemproblemen; außerdem leiden die Patienten unter verstärkter Angst und Schlafstörungen.

Komplikationen der axonal-demyelinisierenden Form der Neuropathie äußern sich in einer Beeinträchtigung der Darmmotilität, des Wasserlassens und einer erektilen Dysfunktion.

Schäden an sensorischen Nerven können zum Verlust der Schmerzempfindlichkeit führen und unbehandelte Verletzungen und Wunden aufgrund infektiöser Entzündungen können zu Gangrän und Sepsis führen.

Bei der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit können die Gelenke nicht normal auf Druck reagieren, wodurch Mikrorisse in den Knochenstrukturen entstehen und die Zerstörung des Knochengewebes zu einer irreversiblen Deformation der Gliedmaßen führt.

Die spinale Muskelatrophie gilt weltweit als zweithäufigste Ursache für Kindersterblichkeit. Bei unbedeutendem Krankheitsgrad überlebt der Patient – meist mit dem anschließenden Verlust der Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnose motorische Neuropathie

Im Frühstadium sind neurologische Bewegungsstörungen schwer zu diagnostizieren, da ihre Symptome denen anderer Erkrankungen wie Multipler Sklerose, Neuritis oder Parkinson ähneln.

Die Diagnostik beginnt mit der Untersuchung und Prüfung der Sehnenreflexe. Laboruntersuchungen sind erforderlich: biochemische und allgemeine Blutuntersuchungen, Analyse des Kreatininphosphokinasespiegels im Plasma, des C-reaktiven Proteins, der Antikörperspiegel (insbesondere Antikörper gegen Gangliosid GM1), des Komplements C3 usw. Bei Bedarf wird eine Liquoranalyse durchgeführt.

Zu den wichtigsten instrumentellen Diagnostikverfahren in der Neurologie zählen: Stimulationselektromyographie (EMG); Elektroneuromyographie (ENMG); Myelographie; Ultraschall- und MRT-Untersuchung des Gehirns (zum Ausschluss von Schlaganfall, zerebraler Neoplasie, Kreislaufproblemen oder strukturellen Anomalien); Positronen-Emissions-Tomographie (PET).

Einige motorische Neuropathien werden als Varianten der amyotrophen Lateralsklerose klassifiziert, eine Differentialdiagnose ist jedoch erforderlich. Bei den Neuropathien der Immungenese mit Zerstörung der Myelinscheiden müssen die multifokale motorische Neuropathie und die chronische immundemyelinisierende Polyneuropathie unterschieden werden.

Der Verlust von unteren Motoneuronen, der sensorische Nerven betrifft, muss von der paraneoplastischen Enzephalomyelitis und den sensorischen Ganglionsyndromen unterschieden werden.

Darüber hinaus müssen myopathische Syndrome und Muskeldystrophien, bei denen eine Muskeluntersuchung durchgeführt wird, sowie die Morbus Morvan (Syringomyelie) ausgeschlossen werden – mithilfe einer MRT der Wirbelsäule, bei der das Rückenmark visualisiert wird.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Behandlung motorische Neuropathie

Neurologen geben zu, dass heute nur eine symptomatische Behandlung der motorischen Neuropathie möglich ist, die den Zustand der Patienten lindert und das Fortschreiten pathologischer Prozesse etwas verlangsamt. Und es gibt noch keine Medikamente zur Behandlung erblicher motorischer und sensorischer Neuropathien.

Eine der allgemein anerkannten Methoden ist die periodische Plasmapherese, bei der Autoantikörper aus dem Blut der Patienten entfernt werden.

Bei multipler motorischer Neuropathie wird humanes Immunglobulin (IVIg) per Infusion verabreicht; Glukokortikoide (Prednisolon oder Methylprednisolon), die immunmodulatorisch wirken, können systemisch eingesetzt werden. Die Vitamine A, D und Gruppe B werden bei allen Arten von Bewegungsstörungen verschrieben.

Einige andere Medikamente werden ebenfalls verwendet. Zunächst wird L-Carnitin zur oralen Verabreichung verschrieben, um Gewebestoffwechselprozesse zu normalisieren und geschädigte Zellen wiederherzustellen: für Erwachsene in Form von Kapseln (0,25–0,5 g zweimal täglich), für Kinder in Form von Sirup (die Dosis wird vom Arzt je nach Alter festgelegt).

Um die Leitfähigkeit von Nervenimpulsen zu erhöhen, wird der ZNS-stimulierende Inhibitor des Cholinesteraseenzyms Ipidacrin (andere Handelsnamen: Neurodimin, Amipirin, Axamon) oral oder parenteral angewendet: Erwachsene - 10-20 mg dreimal täglich (oder 1 ml intramuskulär); Kinder von einem Jahr bis 14 Jahren dürfen es nur oral einnehmen - eine Einzeldosis beträgt 10 mg (eine halbe Tablette) - bis zu dreimal täglich. Die Behandlung dauert ein bis eineinhalb Monate; Ipidacrin kann zwei Monate nach Ende der ersten Behandlung erneut verschrieben werden.

Dieses Medikament ist bei Herzfrequenzstörungen, entzündlichen Magen-Darm- und Lungenerkrankungen sowie während der Schwangerschaft kontraindiziert. Zu den häufigsten Nebenwirkungen zählen Übelkeit, Durchfall, Schwindel, Speichelfluss und Bronchialkrämpfe.

In jüngster Zeit verschreiben ausländische Neurologen Patienten mit amyotropher Lateralsklerose das neue (von der FDA zugelassene) Medikament Riluzol (Rilutek). Seine Wirksamkeit und sogar der Wirkmechanismus sind noch immer wenig erforscht, und die Liste der Komplikationen seiner Anwendung umfasst eine Reihe schwerwiegender Nebenwirkungen.

Nützliche Informationen aus dem Material - Behandlung der diabetischen Neuropathie und Veröffentlichungen - Behandlung der Neuropathie der oberen Extremitäten

Die Behandlung erblicher motorischer und sensorischer Störungen erfordert nicht nur die Einbeziehung eines Neurologen, sondern auch eines Physiotherapeuten. Physiotherapeutische Behandlungen können einen wichtigen Beitrag zur Verlangsamung und Verhinderung des Fortschreitens der Krankheit sowie zur Linderung der Symptome leisten. Der Behandlungsplan sollte sich auf die Stärkung der betroffenen Muskelgruppe konzentrieren. Dies kann therapeutische Massagen, Bewegungstherapie, Ultraschall, Elektrostimulation, Wassertherapie, Pelotherapie usw. umfassen.

Viele Patienten benötigen orthopädische Hilfe: Orthopädische Schuhe oder Knöchel- und Fußorthesen werden benötigt, um das Fußgewölbe beim Gehen zu stützen; oft sind Krücken, Gehstöcke oder Rollatoren nötig; manche sind auf einen Rollstuhl angewiesen.

Bei schweren Deformationen der Gliedmaßen wird eine operative Behandlung durchgeführt.

Für diejenigen, die Volksheilmittel bevorzugen, wird empfohlen, Bienengift zu verwenden – Behandlung mit Bienenstichen

Allerdings muss berücksichtigt werden, dass die Wirksamkeit von Bienengift (mit dem Wirkstoff Melittin) nur bei peripheren Neuropathien infolge einer Chemotherapie nachgewiesen ist.

Aber auch Massagen mit ätherischen Ölen aus Kamille und Lavendel (einige Tropfen pro Dessertlöffel des Hauptöls) helfen bei Missempfindungen bei Bewegungsstörungen.

Ebenso hilft die Kräuterbehandlung bei Neuropathien, die durch die Einnahme von Krebsmedikamenten verursacht werden. Folgende Heilpflanzen werden verwendet:

• Echter Salbei (Salvia officinalis), der Apigenin enthält, das eine bedeutende antioxidative Wirkung hat und die Nervenzellen des peripheren Nervensystems schützt;
• Kalmus (Acorus calamus), dessen Extrakt Schmerzen lindert, beruhigt und Krämpfe löst;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), das Terpentrilactone enthält, die sich positiv auf geschädigte Neuronen auswirken.

Bei progressiver spinaler Amyotrophie kann auch Homöopathie eingesetzt werden. Patienten werden folgende Präparate empfohlen: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Auch diese Präparate helfen jedoch nicht bei genetisch „programmierten“ Pathologien, die motorische Funktionsstörungen verursachen.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, die erbliche spinale Muskelatrophie oder die immunvermittelte Demyelinisierung von Motoneuronen und ihren Axonen zu verhindern.

Das Thema ihrer Prävention ist die genetische Beratung von Familien, in denen es Träger abnormaler Gene gibt. Dazu wird ein Bluttest durchgeführt, und es kann ein vorgeburtliches Screening durchgeführt werden, d. h. eine Untersuchung einer schwangeren Frau mittels Chorionzottenbiopsie (CVS).

Mehr Informationen im Artikel – Genetische Analyse während der Schwangerschaft

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Prognose

Die Prognose für den Krankheitsverlauf hängt von der Ursache der motorischen Neuropathie, dem Grad der Schädigung der Strukturen, die die Weiterleitung von Nervensignalen gewährleisten, und den reflexmotorischen Funktionen des Zentralnervensystems ab.

Sehr häufig schreiten diese Erkrankungen rasch fort und die Funktionseinschränkungen sind so gravierend, dass die Patienten eine Behinderung erleiden.

Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien führen nicht zu einer Verkürzung der Lebenserwartung, die damit verbundenen Pathologien können jedoch verschiedene Komplikationen der neurologischen Erkrankung verursachen.

[ 39 ]