Antiphospholipid-Syndrom und Nierenschäden

Antiphospholipid-Syndrom (APS) - Klinische und Labor Symptom mit der Synthese von Antikörpern an das Phospholipid assoziiert (ALP) und durch venöse und / oder arterielle Thrombose gekennzeichnet, wiederholte Fehlgeburten, Thrombozytopenie. Zum ersten Mal wurde die Krankheit Antiphospholipid-Syndrom G.Hughes 1983 bei Patienten beschrieben mit systemischem Lupus erythematodes, und in den späten 90-er Jahren des XX Jahrhunderts wurde es „Hughes-Syndrom“ in Anerkennung der Rolle des Wissenschaftlers in der Studie dieser Krankheit genannt.

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Epidemiologie

Antiphospholipid-Syndrom, wie Lupus, entwickelt sich vor allem bei jüngeren Alter bei Frauen 4-5 mal mehr ist häufiger als Männer, aber in den letzten Jahren ein Trend zu einer Zunahme der Inzidenz des letzten primären Antiphospholipid-Syndrom war. Die tatsächliche Prävalenz des Antiphospholipid-Syndroms in der Bevölkerung ist noch nicht vollständig geklärt. Die Häufigkeit des Nachweises von Antikörpern gegen Phospholipide in gesunden Individuen sind im Durchschnitt 6 (0-14)% jedoch ihre hochen Titer mit der Entwicklung von Thrombose assoziiert ist in weniger als 0,5% der normalen aufgezeichnet.

Bei Frauen mit rezidivierender geburtshilflicher Pathologie sind diese Antikörper in 5-15% der Fälle nachweisbar. Patienten mit systemischem Lupus erythematosus Auftreten von Antikörpern gegen Phospholipide ist ein Durchschnitt von 40-60%, noch die klinischen Manifestationen entwickeln weniger Antiphospholipidsyndrom: Häufigkeit von thrombotischen Komplikationen in Patienten mit der Anwesenheit von Anti-Phospholipid-Antikörpern, bei systemischem Lupus erythematosus erreicht 35-42%, während in ihrer Abwesenheit nicht 12% überschreiten.

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Ursachen antiphospholipidsyndrom

Die Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms sind nicht bekannt. Das häufigste Antiphospholipidsyndrom entwickelt sich bei rheumatischen und Autoimmunerkrankungen hauptsächlich bei  systemischem Lupus erythematodes. 

Die Erhöhung des Niveaus von Antikörpern gegen Phospholipide wurde auch beobachtet , wenn die bakteriellen und viralen Infektionen ( Streptococcus  und  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, Zytomegalie - Virus, Epstein-Barr, Hepatitis C und B und anderen Mikroorganismen, obwohl eine Thrombose bei diesen Patienten selten sind), Malignität, Anwendungs einige Medikamente (Hydralazin, Isoniazid, orale Kontrazeptiva, Interferone).

Antikörper gegen Phospholipide sind eine heterogene Population von Antikörpern gegen antigene Determinanten von negativ geladenen (anionischen) Phospholipiden und / oder Phospholipid-bindenden (Cofaktor) Plasmaproteinen. Zu der Familie der Antikörper gegen Phospholipide gehören Antikörper, die die falsch positive Reaktion von Wasserman bestimmen; Lupus-Antikoagulans (Antikörper, die die in vitro-Gerinnungszeit in Phospholipid-abhängigen Gerinnungstests verlängern); Antikörper, die mit Cardiolipin AFL und anderen Phospholipiden reagieren.

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Symptome antiphospholipidsyndrom

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms unterscheiden sich signifikant in der Vielfalt. Die Polymorphie klinischer Manifestationen wird durch die Lokalisation von Thromben in Venen, Arterien oder kleinen intradonalen Gefäßen bestimmt. Thrombosen treten in der Regel entweder im venösen oder im arteriellen Bett auf. Die Kombination der thrombotischen Okklusion von peripheren Gefäßen und Gefäßen des Mikrozirkulationsbettes bildet ein klinisches Bild von Multiorganischämie, die bei einigen Patienten zu Multiorganversagen führt.

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Formen

Derzeit emittieren überwiegend sekundären assoziiert Antiphospholipidsyndrom mit systemischem Lupus erythematosus, und primärem, in Ermangelung einer anderen Krankheit wächst und scheinbar unabhängig nosologischen Form ist. Eine spezielle Variante des Anti-Phospholipid-Syndroms gilt als katastrophal, bedingt durch eine starke Niederlage trombookklyuzivnym in erster Linie microvasculature die lebenswichtigen Organe (mindestens drei zur gleichen Zeit) mit der Entwicklung von Multiorganversagen in einem Zeitraum von mehreren Tagen bis zu mehreren Wochen. Das primäre Antiphospholipid-Syndrom macht 53%, für die sekundären - 47%.

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Diagnose antiphospholipidsyndrom

Charakteristische Anzeichen von Thrombozytopenie sind Antiphospholipid-Syndrom in der Regel mild (die Thrombozytenzahl beträgt 100 000-50 000 1 L) und nicht durch Blutungskomplikationen und Coombs-positive hämolytische Anämie begleitet. In einigen Fällen wird eine Kombination von Thrombozytopenie mit hämolytischer Anämie (Evans-Syndrom) festgestellt. Bei Patienten mit Nephropathie mit Anti-Phospholipid-Syndrom in Verbindung gebracht, insbesondere in katastrophalem Antiphospholipid-Syndrom kann Coombs negative hämolytische Anämie (mikroangiopathische) entwickeln. Patienten mit der Anwesenheit von Lupusantikoagulanz in Blut kann der aktivierten partiellen Thromboplastin-Zeit und Prothrombin-Zeit zu verlängern.

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Behandlung antiphospholipidsyndrom

Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms und der Nierenschädigung ist nicht klar definiert, da es bisher keine großen kontrollierten Vergleichsstudien gibt, die die Wirksamkeit verschiedener Therapien für diese Pathologie bewerten.

• Bei der Behandlung von Patienten mit sekundärem Antiphospholipid-Syndrom im Rahmen von systemischem Lupus erythematodes werden Glukokortikoide und Zytostatika in Dosen eingesetzt, die durch die Aktivität der Erkrankung bestimmt sind. Die Unterdrückung der Aktivität der zugrunde liegenden Erkrankung führt in der Regel zum Verschwinden der Merkmale des Antiphospholipidsyndroms. Beim primären Antiphospholipidsyndrom werden Glucocorticoide und zytotoxische Arzneimittel nicht verwendet.
• Trotz der Tatsache, dass die Behandlung mit Glukokortikoiden und zytotoxischen Arzneimitteln führt Titer aPL- und das Verschwinden von Lupus-Antikoagulans im Blut zu einer Normalisierung, nicht beseitigt sie nicht den hypercoagulable und Prednisolon stärkt es sogar, dass die Bedingungen für das erneute Auftreten von Thrombosen in verschiedenen Gefäßbetten hält, auch in dem Blutkreislauf Niere. In dieser Hinsicht ist bei der Behandlung von Nierenerkrankungen mit Antiphospholipid-Syndrom verbunden ist, soll Antikoagulans als Monotherapie oder in Kombination mit antithrombotischen Mitteln verabreicht werden. Die Beseitigung der Ursache für Nieren ischämischen (thrombotischen Verschluss von intrarenalen Gefäße) können Antikoagulantien Nierendurchblutung wiederherzustellen und zu einer Verbesserung der Nierenfunktion führen oder das Fortschreiten der Niereninsuffizienz verlangsamen, was muss jedoch im Laufe Studien bestätigt werden, um die klinische Wirksamkeit von direkten und indirekten Antikoagulantien bei Patienten zu beurteilen Antiphospholipid-Syndrom-assoziierte Nephropathie.