Amyloidose des Darms
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Amyloidose des Darms ist eine Krankheit des Darms (eine unabhängige Krankheit oder "zweite Krankheit"), verursacht durch die Ablagerung von Amyloid in seinen Geweben.
Amyloidose kann den gesamten Magen-Darm-Trakt betreffen, aber die bedeutendste Ablagerung von Amyloid tritt im Dünndarm auf.
Die meisten bekannten klinischen Amyloidose Vielfalt Darm-Amyloidose ist eine Komplikation vieler Infektionskrankheiten, Immunentzündungs Natur - sekundäre Amyloidose, bei dem Blutvorläuferprotein Amyloid-Fibrillen zirkuliert - SAA-Protein. Derselbe Vorläufer dient als Grundlage der Amyloidose mit einer periodischen Krankheit. Sekundäre Amyloidose und Amyloidose mit periodischer (hereditärer) Erkrankung werden zur AL-Amyloidose-Gruppe zusammengefasst. Amyloidose Darm kann auch unabhängig nosologischen Einheit unbekannter Herkunft (idiopathische, primäre Amyloidose) oder Amyloidose der chronischen lymphatischen Leukämie paraproteinemic in erster Linie Myelom angezeigt werden. In diesen Fällen handelt es sich um eine AL-Amyloidose, bei der Fibrillen von Amyloid Blut-zirkulierende Leichtketten von Immunglobulinen bilden. Defeat des Dünndarms in sekundären Amyloidose, klinische Daten bei 40% beobachtet und pathoanatomischen - 64% der Patienten mit primärem Amyloidose - bei 30-53 und 60-80% betragen. Der Dickdarm ist seltener in den Prozess involviert: laut klinischen Daten 30-55% der Patienten nach Sektionen - bei 40-45% der Patienten. Informationen über das Auftreten von Darmerkrankungen bei erblicher (wiederkehrender Krankheit) Amyloidose sind widersprüchlich.
Es sollte daran erinnert werden, dass intestinale Läsionen hauptsächlich in den Formen der generalisierten Amyloidose (vorwiegend AA- und AL-Amyloidose) auftreten. Sehr selten tritt lokale Tumoramyloidose des Darms auf. Wenn klinische Manifestationen der Amyloidose des Darms dominieren, sprechen sie von der enteropathischen Art der Amyloidose.
Ätiologie und Pathogenese. Die Ursache der Amyloidose, einschließlich des Darms, ist nicht klar. Der Mechanismus der Amyloidbildung kann nur bei AA- und AL-Amyloidose, also solchen Formen der generalisierten Amyloidose, bei denen der Darm am häufigsten betroffen ist, als offen angesehen werden.
Ursachen und Pathogenese der intestinalen Amyloidose
Klinisches Bild
Magen-Darm-Trakt bei Amyloidose ist überall betroffen. Makroglossie (ein signifikanter Anstieg der Sprache) wird bei 20-22% der Patienten beobachtet, Hepatomegalie und Splenomegalie - in 50-80% der Patienten kann die Speiseröhre betroffen sein, manchmal gibt es eine tumorartige Läsion des Magens.
Symptome der Amyloidose des Darms
Diagnose
Die folgenden Symptome können bei der Diagnose von Amyloidose des Darms helfen:
- Das Vorhandensein der Grunderkrankung, die zur Entwicklung von Amyloidose des Darms führt (Tuberkulose, bronchiektatische Krankheit, rheumatoide Arthritis, etc.).
- Anhaltender Durchfall, beständig gegen antibakterielle, adstringierende, saugfähige und fixierende Mittel (Amyloidose mit vorherrschender Dünndarmläsion).
- Klinisches Bild des Malabsorptionssyndroms (typisch für Amyloidose mit überwiegendem Dünndarmbeteiligung).
Diagnose von Amyloidose des Darms
Behandlung von Amyloidose des Darms. Bei der Amyloidose, einschließlich der Amyloidose des Darms, wird ein Komplex von Medikamenten empfohlen, die sich auf die Hauptverbindungen in der Pathogenese der Krankheit auswirken.
Um die intrazelluläre Synthese des Amyloid-Protein verabreicht, 4-Aminochinolin-Derivate (Chloroquin, delagil, Plaquenil), Corticosteroid-Hormone im kleinen und mittleren Dosen, Colchicin, Immunstimulantien zu beeinflussen: T- und B-Activin, Levamisol.
Behandlung von Amyloidose des Darms
Die Prävention der sekundären Amyloidose ist die Vorbeugung von chronischen, eitrig-entzündlichen, autoimmunen und neoplastischen Erkrankungen der paraproteinämischen Leukämiegruppe.
Die Prognose für die Darmamyloidose ist ungünstig, besonders wenn ein Syndrom der gestörten Resorption vorliegt, sowie solche schrecklichen Komplikationen wie Blutung und Darmperforation. Die Beteiligung am pathologischen Prozess der Nieren belastet die Prognose. Gleichzeitig macht die Möglichkeit der Resorption von Amyloid in der sekundären Amyloidose vor dem Hintergrund der Colchicinbehandlung eine Prognose für diese Form der Erkrankung günstiger.
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