Darmamyloidose: Ursachen und Pathogenese
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Ursache der Amyloidose, einschließlich des Darms, ist nicht klar. Der Mechanismus der Amyloidbildung kann nur bei AA- und AL-Amyloidose, also solchen Formen der generalisierten Amyloidose, bei denen der Darm am häufigsten betroffen ist, als offen angesehen werden.
Als AA - Amyloidose von Amyloidfibrillen am Eintritt in den gebildeten Makrophagen - amiloidoblast Plasma Vorläufer von fibrillären Amyloid - Protein - Protein SAA, die intensiv in der Leber synthetisiert wird. Die verstärkte Synthese von SAA durch Hepatozyten stimuliert den Makrophagenmediator Interleukin-1, was zu einem starken Anstieg des SAA-Gehaltes im Blut führt (presamyloides Stadium). Unter diesen Bedingungen sind Makrophagen nicht in der Lage, SAA vollständig abzubauen, und Amyloidfibrillen werden aus ihren Fragmenten in den Intarsien der Amyloidoblasten-Plasmamembran zusammengesetzt. Stimuliert diesen zusammengesetzten Amyloid - stimulierenden Faktor (ASF), der in den Geweben (Milz, Leber) im prä - damoidalen Stadium vorkommt. Somit spielt die Hauptrolle bei der Pathogenese der AA-Amyloidose Makrophagen - System - es stimuliert verbesserte Synthese von Vorläuferprotein - SAA Leber, sondern auch bei der Bildung von Amyloidfibrillen degradierten Fragmenten dieses Proteins beteiligt ist .
Bei der AL-Amyloidose ist die Serumvorstufe des Proteins der Amyloidfibrillen die L-Kette der Immunglobuline. Es wird angenommen, dass es wahrscheinlich zwei Mechanismen für die Bildung von AL-Amyloidfibrillen gibt:
- Abbau des Abbaus der monoklonalen Leichtkette unter Bildung von zur Aggregation in Amyloidfibrillen fähigen Fragmenten;
- das Auftreten von L-Ketten mit speziellen Sekundär- und Tertiärstrukturen mit Aminosäuresubstitutionen. Die Synthese von Amyloidfibrillen aus L-Ketten von Immunglobulinen kann nicht nur in Makrophagen auftreten, sondern auch in Plasma- und Myelomzellen, die Paraproteine synthetisieren.
Somit ist primär das lymphoide System an der Pathogenese der AL-Amyloidose beteiligt; mit seiner perversen Funktion verbunden mit der Entstehung von "amyloidogenen" leichten Ketten von Immunglobulinen - der Vorläufer von Amyloidfibrillen. Die Rolle des Makrophagensystems ist sekundär, untergeordnet.
Pathomorphologie der Amyloidose des Darms. Trotz der Tatsache, dass in Amyloidose im wesentlichen alle Teile des Verdauungstraktes betroffen sind, ist die Intensität der Amyloidose stärker ausgeprägt in den Dünndarm, vor allem in den Gefäßen der Submukosa aufgrund seiner signifikanten Vaskularisierung. Gewichte von Amyloid Substanz fällt entlang der retikulären mukosalen Stroma, in den Gefäßwänden als Mukosa und Submukosa zwischen Muskelfasern des Nervenstämme und ganglia, das führt manchmal
Zur Atrophie der Schleimhaut und ihrer Ulzeration. Die vorherrschende Ablagerung von Amyloid wurde entweder in der "inneren Schicht" der Gefäßwand (Intima und Media) oder in der "äußeren Schicht" (Media und Adventitia) gefunden, die weitgehend die klinischen Manifestationen der Erkrankung bestimmt. Bei der ersten Art von Amyloidablagerungen gibt es ein Syndrom der gestörten Resorption, bei der zweiten - eine Störung der motorischen Funktion des Darms.
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