Primäre pulmonale Hypertonie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Primäre pulmonale Hypertonie ist der primäre anhaltende Anstieg des Lungenarteriendrucks unbekannter Herkunft.

Die Krankheit beruht auf konzentrischer Fibrose, Hypertrophie der Pulmonalarterie medial und ihrer Verzweigungen sowie multiplen arterio-venösen Anastomosen.

Die Ursache und Pathogenese der primären pulmonalen Hypertonie sind unbekannt. Bei der Pathogenese gibt es 2 Annahmen:

1. Die Krankheit ist genetisch bedingt und ihre Grundlage ist eine Verletzung der zentralen Regulation des vaskulären Tonus.
2. Die Krankheit ist angeboren oder Störungen der Produktion von aktiven Vasokonstriktor Substanzen erworben: Serotonin, Endothelin, Angiotensin II mit einer Zunahme der Aggregation von Blutplättchen und der Bildung von Mikrothromben im microvasculature der Lunge. Entwickelt Umbau von Lungengefäßen.

Yu. N. Belenkov und E. Chazova (1999) unterscheiden 4 morphologische Typen der primären Lungenhypertonie:

• Plexogene Lungenarteriopathie - die Infektion der Arterien des Muskeltypus und der Arteriolen der Lungen (der Prozess ist reversibel);
• rezidivierende pulmonale Thromboembolie - organische obstruktive Läsion von Muskelarterien und Lungenarteriolen; Thromben unterschiedlicher Verschreibung der Organisation;
• Lungenvenookklusionskrankheit - Proliferation und Fibrose der Intima von kleinen Lungenvenen und -venen, Verschluss von präkapillären Gefäßen;
• Lungenkapillare Hämangiomatose - benigne nicht metastasierende Gefäßformationen.

Symptome der primären pulmonalen Hypertonie

1. Die typischsten subjektiven Symptome sind Erstickungsgefühle auch bei geringer körperlicher Anstrengung, schnelle Müdigkeit, manchmal Brustschmerzen und Herzklopfen, Ohnmachtsanfälle, Schwindelanfälle.
2. Bei der Untersuchung - Kurzatmigkeit, ausgeprägte diffuse Zyanose, Fehlen von Husten mit Schleim, Veränderung der Endphalangen in Form von "Drumsticks" und Nägeln - in Form von "Uhrglas".
3. Oft gibt es hypertensive Krisen in einem kleinen Kreislauf (beschrieben im Artikel " Pulmonales Herz ").
4. Die objektiven Symptome der primären pulmonalen Hypertonie sind in zwei Gruppen unterteilt.

Zeichen der Myokardhypertrophie des rechten Ventrikels:

• systolische Pulsation des rechten Ventrikels in der epigastrischen Region;
• Erweiterung der Grenze der Herzdämpfung durch den rechten Ventrikel;
• EKG-Veränderungen (siehe "Pulmonales Herz");
• Röntgensymptome: Hervortreten des Ausflusses des rechten Ventrikels - der Lungenstamm in der rechten vorderen schrägen Position des Patienten. Wenn der Grad der Hypertrophie des rechten Ventrikels zunimmt, ändert sich auch der Einstromweg, was zu einer Zunahme des rechtsventrikulären Bogens in der vorderen linken schrägen Position führt. Der Ventrikel nähert sich der anterolateralen Kontur des Thorax, und seine größte Konvexität verschiebt sich zum Zwerchfell, die Schärfe des Herz-Zwerchfell-Winkels nimmt ab. Anzeichen für eine Herzdilatation sind eine Zunahme des Herzens nach rechts und links, eine Begradigung des Herz-Kreislauf- und Zwerchfellwinkels. Aufgrund der auftretenden relativen Insuffizienz der Trikuspidalklappe besteht in der Zukunft eine Zunahme des rechten Vorhofs. Der rechte Vorhof steht in der linken schrägen Position nach vorne über den rechten Ventrikelbogen, in der vorderen Position führt eine Zunahme des rechten Vorhofs zu einer Zunahme der rechten transversalen Größe des Herzens;
• echokardiographische Anzeichen einer Zunahme des rechten Ventrikels. Mit der Entwicklung von rechtsventrikulärem Versagen erhöht die Leber, gibt es Schwellungen, Aszites.

Anzeichen für pulmonale Hypertonie:

• die Betonung des II. Tonus auf der Lungenarterie und ihre Spaltung;
• perkussive Dilatation der Lungenarterie;
• diastolisches Geräusch über der Lungenarterie aufgrund der relativen Insuffizienz der Klappen der Lungenarterie;
• auf dem Röntgenbild der Brust - ragt der Stamm der Lungenarterie hervor, die Hauptäste erweiternd und die kleineren verengend.

5. Die endgültige Diagnose der primären pulmonalen arteriellen Hypertonie basiert auf den Ergebnissen der Herzkatheteruntersuchung, Lungenarterien- und Angiokardiopulmonographie. Diese Methoden erlauben es, angeborene Herzfehler auszuschließen, um den Grad der Hypertonie des kleinen Kreislaufs und die Überlastung des rechten Herzens zu bestimmen, um extrem hohe Werte des totalen Lungenwiderstandes bei normalem pulmonal-kapillarem Druck festzustellen. Angiopulmonography schließt aneurysmal verbreiterter Lungenarterienstamm, breite Zweige davon, Verengung von Arterien von peripheren Lungen ein. Die Segmentäste der Lungenarterie werden gleichsam bei hoher pulmonaler Hypertonie abgehackt, kleine Äste sind nicht sichtbar, die Parenchymphase ist nicht nachweisbar. Die Geschwindigkeit des Blutflusses ist stark reduziert. Die Angiokardiographie sollte nur in speziell ausgerüsteten Röntgenuntersuchungen mit großer Sorgfalt durchgeführt werden, da nach Einführung des Kontrastmittels eine pulmonale hypertensive Krise auftreten kann, aus der sich der Patient nur schwer entfernen kann.
6. Radioisotop-Scanning der Lunge zeigt eine diffuse Abnahme der Isotopenakkumulation.

Das Programm der Untersuchung für primäre pulmonale Hypertonie

1. Gemeinsame Bluttests, Urintests.
2. Biochemischer Bluttest: Protein- und Proteinfraktionen, Seromucoid, Haptoglobin, SRP, Sialinsäuren.
3. EKG.
4. Echokardiographie.
5. Radiographie des Herzens und der Lunge.
6. Spirographie.
7. Herzkatheter und Lungenarterie.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioisotopen-Scannen der Lungen.

Behandlung der primären pulmonalen Hypertonie

Primäre pulmonale Hypertonie - eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch eine primäre Läsion des Endothels, konzentrischer Fibrose und Nekrose der Wände des Zweiges der Lungenarterie gekennzeichnet, in einem starken Anstieg des Drucks in dem Lungenkreislauf und rechten Herzhypertrophie resultiert.

Ätiologische Behandlung existiert nicht. Die Hauptprinzipien der pathogenetischen Behandlung sind die folgenden.

1. Begrenzung isometrischer Lasten.
2. Aktive Behandlung von Lungeninfektionen.
3. Behandlung von Vasodilatatoren:
   • Behandlung mit Calciumantagonisten (üblicherweise Nifedipin, Diltiazem). In Gegenwart von Empfindlichkeit gegenüber Calciumantagonisten beträgt das 5-Jahres-Überleben 95%, in Abwesenheit von 36%. Wenn Patienten empfindlich auf Calciumantagonisten reagieren, kommt es bei längerer Langzeittherapie zu einer Verbesserung der Funktionsklasse und zu einer Rückbildung der rechtsventrikulären Hypertrophie. Die Sensitivität gegenüber Calciumantagonisten wird nur in 26% der Fälle beobachtet;
   • Behandlung Prostacyclin (durch vaskulären Endothel produzierte prosgaglandin und hat eine ausgeprägte Wirkung vazodilataruyuschim und gerinnungshemmende) - ist für die Behandlung von primärer pulmonaler Hypertonie, Therapie von hartnäckiger anderer metodami..Lechenie Prostacyclin induziert eine nachhaltige Reduktion des pulmonalen Gefäßwiderstandes, die diastolische Pulmonalarterie Druck, erhöhte das Überleben von Patienten;
   • odenozinom Behandlung bei einem scharfen weiteren verbessernden Druck in der Lungenarterie (die sogenannte Stroke in dem Lungenkreislauf) durchgeführt wird, wird Adenosin 50 intravenös durch Infusion bei einer Anfangsrate von in seinen all 2 Minuten bis effektivstener ug / kg / min Anstieg verabreicht. Die Reduktion des pulmonalen Gefäßwiderstands erfolgt im Durchschnitt um 37%. Dank einer kurzen, aber starken vasodilatatorischen Wirkung ist eine einzige Adenosin-Verabreichung sicher und wirksam.
4. Die Behandlung mit Antikoagulanzien (insbesondere Warfarin, in der anfänglichen Tagesdosis von 6-10 mg mit einer allmählichen Abnahme unter Kontrolle der partiell aktivierten Thromboplastinzeit) führt zu einer Verbesserung des Zustands des Mikrozirkulationssystems, erhöht das Überleben der Patienten. Die Behandlung mit Antikoagulanzien erfolgt in Abwesenheit von Kontraindikationen (hämorrhagische Diathese, Ulcus duodeni und Magengeschwür). Es gibt einen Standpunkt über die größere Zweckmäßigkeit der Behandlung mit Thrombozytenaggregationshemmern (Aspirin 0,160-0,325 pro Tag für eine lange Zeit).
5. Diuretische Behandlung wird mit einem signifikanten Anstieg des Drucks im rechten Vorhof und Manifestationen von Rechtsherzversagen vorgeschrieben.
6. Sauerstofftherapie ist für schwere Hypoxämie vorgeschrieben.
7. Bei akutem Rechtsherzversagen ist mit Dobutamin in einer Dosis von 2,5 bis 15 ug / kg / min in ein Fläschchen mit 250 mg Pulverformulierung verabreicht werden 10 ml Lösungsmittel behandelt (5% Glucose-Lösung), dann werden alle in ein Fläschchen überführt mit 500 ml einer 5% igen Lösung Glucose (in 1 ml dieser Lösung enthält 500 μg des Arzneimittels, in 1 Tropfen - 25 μg).

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