Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Die Krankheit ist Purpura Schönlein-Purpura (hämorrhagische Vaskulitis, anaphylaktische Purpura, hämorrhagische Vaskulitis, allergische Purpura, hämorrhagischer Henoch, kapillyarotoksikoz) - weit verbreitet systemische Erkrankung vor allem die Haut Mikrozirkulationskanäle beeinflusst, Gelenke, Magen-Darm-Trakt und Nieren. Der verletzlichste Teil des terminalen Gefäßbettes sind die postkapillären Venolen; Der zweite Platz in Bezug auf den Grad des Schadens ist die Kapillaren, der dritte - die Arteriolen. Das Mikrozirkulationsbett verschiedener Organe, einschließlich der Haut, ist betroffen.

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Epidemiologie

Die Häufigkeit der hämorrhagischen Vaskulitis beträgt 23-25 pro 10 000 Einwohner; Kinder von 4 bis 7 Jahren sind häufiger krank, häufiger Jungen.

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Ursachen hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Die Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis bleiben unklar. Einige Autoren hämorrhagische Vaskulitis mit verschiedenen Infektionen, andere geben eine größere Bedeutung allergische Disposition des Körpers, dass in Gegenwart von Brennpunkten der chronischen Infektion (chronischer Mandelentzündung, Karies und anderen tubinfitsirovannost) zu einem verminderten Immunität führt. Hämorrhagische Vaskulitis ist eine hyperergische Gefäßreaktion auf verschiedene Faktoren, häufiger infektiös (Streptococcus und andere Bakterien, Viren, Mykoplasmen). In einigen Fällen geht der Entwicklung der Krankheit eine Impfung, Nahrungsmittel- und medizinische Allergene, ein Insektenstich, ein Trauma, eine Abkühlung etc. Voraus. Unmittelbar dem Ausbruch der Krankheit geht häufig eine virale oder bakterielle Infektion voraus. Allergische Reaktionen in der Anamnese, hauptsächlich in Form einer Nahrungsmittelallergie oder Medikamentenunverträglichkeit, sind sehr viel seltener. Die Rolle der erblichen Faktoren ist nicht ausgeschlossen, so dass die Verbindung mit HLA B35 bemerkt wird.

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Pathogenese

In der Pathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis sind wichtig: die Hyperproduktion von Immunkomplexe, Komplement-Aktivierungssystem, erhöhte vaskuläre Permeabilität, vaskulärer endothelialer Schädigungen, Hyperkoagulation. Zugrunde liegende Gefäßverletzung bei dieser Krankheit ist Vaskulitis des kleinen Blutgefäßes verallgemeinert (Arteriolen, Venolen, Kapillaren), durch perivaskuläre Infiltration von Granulozyten und mikrotrombozov Veränderungen des Endothels. In der Haut wird der Schaden an Gefäßen der Dermis beschränkt, sondern die Epidermis Extravasate erreichen. Im Magen-Darm-Trakt kann submukösen Ödem und Blutungen, und eine mögliche Beschädigung der erosiven und ulzeriert Schleimhaut sein. In den Nieren sind segmentale Glomerulitis und Okklusion von Kapillaren mit fibrinoiden Massen vermerkt; ältere Läsionen sind durch Ablagerung von hyalinem Material und Fibrose gekennzeichnet. Als Ergebnis mit Zerstörung aseptische Entzündung entwickelt sich in der Mikrovaskulatur der Wand, seine Durchlässigkeit zu erhöhen, ist der Mechanismus Hyperkoagulabilität verschlechtern Blutrheologie, möglicherweise Erschöpfungs Antikoagulans Einheit des Blutgerinnungssystems ausgelöst wird, gibt ein freies Radikal ist Stress, der Gewebeischämie führt.

Pathologie der hämorrhagischen Vaskulitis (Shenlen-Henoch-Krankheit)

In der Haut sind Veränderungen hauptsächlich in den kleinen Gefäßen der Dermis in Form einer leukoklastischen Vaskulitis mit Extravasaten von Erythrozyten im umgebenden Gewebe lokalisiert. In den Kapillaren und anderen Gefäßen entwickeln sich destruktive Veränderungen in den Wänden der Art der fibrinoiden Nekrose. Fibrinoid-Veränderungen werden auch in den die Gefäße umgebenden Kollagenfasern beobachtet. Manchmal kommt es zu einer Nekrose der Gefäßwände und des umgebenden Kollagens, was zum Verschluss des Lumens des Gefäßes führt. Es gibt eine perivaskuläre Infiltration, aber oft gibt es eine Infiltration der Gefäßwände, die hauptsächlich aus neutrophilen Granulozyten und Lymphozyten besteht. Charakteristisch ist Karyorexis oder Leukoklasie mit der Bildung von "nuklearem Staub". In einigen Fällen wird eine diffuse Infiltration der oberen Teile der Dermis vor dem Hintergrund eines ausgeprägten Ödems und einer Fibrinoidschwellung mit Extravasaten von Erythrozyten festgestellt. Die Epidermis erfährt in solchen Fällen ebenfalls eine Nekrose mit der Bildung von ulzerativen Defekten.

In chronischen Fällen sind nekrobiotische Veränderungen und Extravasation von Erythrozyten weniger ausgeprägt. Die Wände der Kapillaren sind verdickt, manchmal hyalinisiert, die Infiltration besteht hauptsächlich aus Lymphozyten mit einer kleinen Beimischung von neutrophilen und eosinophilen Granulozyten. In der Regel wird Karyorexis nachgewiesen, was ein Ausdruck des anaphylaktoiden Status ist. Infolge weiterer Veränderungen der Erythrozyten und ihrer Phagozytose durch Makrophagen werden in ihnen Hämosiderin-Granula nachgewiesen.

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Histogenese der hämorrhagischen Vaskulitis (Shenlaine-Henoch-Krankheit)

Im Herzen der Krankheit - Ablagerung von IgA in den Wänden der Gefäße der Haut und Nierenglomeruli. Zusätzlich werden Fibrinogen und die C3-Komplement-Komponente ebenfalls gefunden. Im Serum von Patienten wurde ein Anstieg des IgA- und IgE-Spiegels festgestellt. Elektronenmikroskopische und immunologische Studien haben gezeigt, dass schon früh in den Endothelzellen der betroffenen Kapillaren adaptive Veränderungen auftreten: Hypertrophie der Mitochondrien, intensiv pinocytosys Erhöhung der Anzahl von Lysosomen und aktivem zytoplasmatischen Transport auch Phagozytose. Das Vorhandensein von Immunkomplexen in den Lumen der Gefäße verursacht eine Aggregation von Blutplättchen auf der Oberfläche des Endothels und deren Wanderung durch die Wand. Gleichzeitig werden Thrombozyten geschädigt und vasoaktive Substanzen freigesetzt. Anschließend erhöhen neutrophile Granulozyten und Gewebsbasophile, die vasoaktive Substanzen freisetzen, die Schädigung der Gefäßwände der Infiltrationszelle.

Symptome hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Die hämorrhagische Vaskulitis beginnt gewöhnlich akut mit einer subfebrilen, selten fieberhaften Erhöhung der Körpertemperatur und manchmal ohne Temperaturreaktion. Das klinische Bild kann durch eines oder mehrere der charakteristischen Syndrome (kutane, artikuläre, abdominale, renale) dargestellt werden, je nachdem, welche einfachen und gemischten Formen der Krankheit isoliert werden.

Bei allen Patienten tritt ein Hautsyndrom (Purpura) auf. Oft mehr zu Beginn der Krankheit, manchmal nach Bauch- oder anderer Eigenschaft der Streckseiten Hautsyndrom, meist niedriger ist , auf dem Gesäß, um die großen Gelenke erscheinen symmetrisches melkopyatnistaya oder fleckige-papular Purpura. Die Intensität des Ausschlags variiert - von einzelnen Elementen zu reichlich, Entwässerung, manchmal in Kombination mit angioneurotischen Ödemen. Eruptionen sind wellig, wiederkehrend. Die meisten hämorrhagischen Vaskulitiden beginnen mit typischen Hautausschlägen - fein gekeimte, symmetrisch gelegene, blutungsähnliche Elemente verschwinden beim Pressen nicht. Eruptionen auf der Haut von Gesicht, Rumpf, Handflächen und Füßen sind seltener. Mit dem Aussterben des Hautausschlages bleibt die Pigmentierung erhalten, an deren Stelle bei häufigen Rückfällen eine Abschälung auftritt.

Das artikuläre Syndrom ist das zweithäufigste Symptom der hämorrhagischen Vaskulitis. Der Grad der Gelenkschäden variiert von Arthralgie zu reversibler Arthritis. Meist sind große Gelenke betroffen, vor allem Knie und Knöchel. Erscheinen Schmerzen, Ödeme und Veränderungen der Form der Gelenke, die von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen dauern. Eine Deformation der Gelenke mit Verletzung ihrer Funktion tritt nicht auf.

Ein Abdominalsyndrom, das durch Ödeme und Blutungen in der Darmwand, Mesenterium oder Peritoneum verursacht wird, wird bei fast 70% der Kinder beobachtet. Die Patienten können von leichten Bauchschmerzen klagen, die nicht von dyspeptischen Störungen begleitet wird nicht viel Leid verursachen und sind allein oder in den ersten 2-3 Tagen nach Beginn der Behandlung. Oft sind jedoch starke Bauchschmerzen paroxysmal, treten plötzlich als Koliken auf, haben keine eindeutige Lokalisation und dauern bis zu mehreren Tagen. Es kann zu Übelkeit, Erbrechen, instabilem Stuhl, Episoden von Darm- und Magenblutungen kommen. Die Anwesenheit von Bauch Syndrom mit Ausbruch der Krankheit, erfordert rezidivierende Art des Schmerzes die gemeinsame Überwachung des Kinderarzt des Patienten und Chirurgen, wie der Schmerz in hämorrhagischem Vaskulitis - Syndrom kann als eine Manifestation der Krankheit und ihre Komplikationen (Invagination, Darmperforation) verursacht werden.

Nierensyndrome treten seltener auf (40-60%) und treten in den meisten Fällen nicht zuerst auf. Sie manifestiert sich durch Hämaturie unterschiedlichen Schweregrades, seltener durch die Entwicklung einer Glomerulonephritis (Shenlaine-Genocha-Nephritis), vorwiegend hämorisch, aber möglicherweise nephrotisch (mit Hämaturie). Glomerulonephritis ist morphologisch durch fokale mesangiale Proliferation mit der Ablagerung von Immunkomplexen, die IgA enthalten, sowie der C3-Komponente von Komplement und Fibrin charakterisiert. Manchmal wird eine diffuse mesangiokapillare Glomerulonephritis beobachtet, in schweren Fällen kombiniert mit extrakapillärem Semilunium. Mit zunehmendem Alter nimmt die Häufigkeit von Nierenschäden zu. Das Leitsymptom der hämorrhagischen Vaskulitis ist eine mäßige Hämaturie, meist kombiniert mit einer moderaten Proteinurie (weniger als 1 g / Tag). Im akuten Verlauf der Erkrankung kann eine Makrohämaturie auftreten, die keine prognostische Bedeutung hat. Glomerulonephritis ist eher mit dem ersten Jahr der Krankheit assoziiert, seltener während eines der Rückfälle oder nach dem Verschwinden der extrarenalen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis.

Der Verlauf der hämorrhagischen Vaskulitis ist zyklisch: Ein klar abgegrenztes Debüt 1-3 Wochen nach akuter viraler oder bakterieller Infektion, Impfung und anderen Ursachen und Genesung in 4-8 Wochen. Es werden Einzelbeobachtungen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern beschrieben, die in Form einer fulminanten Purpura extrem hart vor sich gehen.

Oft wird der Kurs wellig mit wiederholten Eruptionen (in Form eines Monosyndroms oder in Kombination mit anderen Syndromen), die für 6 Monate, selten für 1 Jahr oder länger auftreten. In der Regel, wiederholte Wellen von Hautausschlägen in Anwesenheit von Abdominalsyndrom werden von dem Auftreten von Nierensyndrom begleitet.

Der chronische Verlauf ist charakteristisch für die Varianten mit Shenlaine-Genocha-Nephritis oder mit isoliertem kontinuierlich wiederkehrendem Hauthämorrhagiesyndrom.

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Formen

Es gibt keine akzeptierte Klassifizierung. In der Arbeitsklassifikation der Shenlaine-Henoch-Krankheit gibt es:

• Phase der Krankheit (Anfangszeit, Rückfall, Remission);
• klinische Form (einfach, gemischt, gemischt mit Nierenschäden);
• grundlegende klinische Syndrome (kutane, artikuläre, abdominale, renale);
• Schweregrad (leicht, mittelschwer, schwer);
• Art des Kurses (akut, anhaltend, chronisch rezidivierend).

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Diagnose hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis wird durch die Art des akuten Hautsyndroms bestimmt, hauptsächlich aufgrund des Vorhandenseins eines symmetrisch angeordneten kleinfleckigen hämorrhagischen Ausschlags an den unteren Extremitäten. Schwierigkeiten treten auf, wenn die erste Manifestation der Krankheit Schmerzen in den Gelenken, Abdomen oder Veränderungen in der Urinanalyse sind. In diesen Fällen ist die Diagnose nur mit dem folgenden Auftreten eines typischen Hautausschlags möglich.

Labordiagnostik der hämorrhagischen Vaskulitis

Bei einem typischen Bild der hämorrhagischen Vaskulitis bei der Analyse von peripherem Blut kann es zu einer leichten Leukozytose mit Neutrophilie, Eosinophilie, Thrombozytose kommen. In Abwesenheit von Darmblutungen sind der Hämoglobinspiegel und die Anzahl der Erythrozyten normal.

Die allgemeine Urinanalyse wird bei Vorliegen einer Nephritis verändert, transiente Veränderungen im Urinsediment sind möglich.

Blutgerinnungssystem in hämorrhagischer Vaskulitis durch eine Tendenz zu Hyperkoagulation gekennzeichnet, so dass die hämostatische Bestimmung muß die von der Quelle folgen und zur Therapieüberwachung Angemessenheit. Die Hyperkoagulation ist am stärksten ausgeprägt. Für die hämostatische Wirksamkeit der vorgeschriebenen Behandlung zu bestimmen und sollte die Höhe der Fibrinogen, lösliche Fibrinmonomer - Komplexe steuern, einen Komplex von Thrombin-Antithrombin - III, D-Dimer, Prothrombinfragments F _w und fibrinolytische Aktivität des Blutes.

Wellenförmige Verlauf der hämorrhagischen Vaskulitis, das Auftreten von Jadesymptome ist die Grundlage für die Bestimmung des Immunstatus, was eine persistente virale oder bakterielle Infektion zeigt. In der Regel sind bei Kindern mit hämorrhagischer Vaskulitis die Konzentrationen von C-reaktivem Protein, IgA im Serum erhöht. Immunologische Veränderungen in Form eines Anstiegs von IgA, CEC und Kryoglobulinen sind häufiger von rezidivierenden Formen und Nephritis begleitet.

Die biochemische Blutanalyse hat einen angewandten Wert, nur wenn die Nieren betroffen sind, wird das Niveau der stickstoffhaltigen Schlacke und des Kaliums des Blutserums festgestellt.

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Instrumentelle Methoden zur hämorrhagischen Vaskulitis

Nach den Indikationen verschreiben EKG, Thorax-Röntgen, Ultraschall der Organe der Bauchhöhle. Anzeichen einer Nierenschädigung - die Basis für Nierensonographie, dynamischen nefrostsintigrafii weil oft diese Kinder zeigten eine abnorme Entwicklung der Organe des Harnwege, Nieren dizembriogeneza Zeichen, Verletzung der Akkumulation und die renalen Ausscheidung. Diese Ergebnisse ermöglichen es uns, den Verlauf der Nephritis in krankheits Henoch Purpura zur Vorhersage, Überwachung der Behandlung, Manifestationen der Persistenz von Glomerulonephritis, trotz andauernden Therapie - Indikation für eine Nierenbiopsie.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der hämorrhagischen Vaskulitis sollte in erster Linie mit Krankheiten durchgeführt werden, die hämorrhagischen Purpura zeigen: Infektionen (bakterielle Endokarditis, meningococcemia) und anderen rheumatischen Erkrankungen, chronisch aktiver Hepatitis, Tumore, lymphoproliferative Erkrankungen, viele dieser Erkrankungen treten bei Läsionen des Gelenkes und die Nieren.

Die Anwesenheit von kleinen (petechiale) Ausschlag verursachen kann thrombozytopenische Purpura vermutet, aber krankheits Henoch Purpura ist durch die typischen Lokalisation des Ausschlags (auf das Gesäß, den unteren Gliedmaßen) gekennzeichnet, während es keine Thrombozytopenie ist.

Abdominal-Syndrom sollte von Krankheiten, die mit einem Bild von akuten Abdomen in hämorrhagischen Vaskulitis, einschließlich akuter Blinddarmentzündung, Darmverschluss, perforiertes Magengeschwür, Yersiniosen, Colitis ulcerosa assoziiert unterscheiden. Zum Nutzen der krankheits Henoch Purpura zeigen Verkrampfung, die auf der Höhe der Hämatemesis und Melaena und die damit verbundenen Veränderungen der Haut, Gelenk Syndrom auftreten. Mit der Verbreitung von Magen-Darm-Symptome können das Krankheitsbild der akuten Abdomen Bild ähnlich sind, so dass, wenn jeder Patient mit akuten Bauchschmerzen untersuchen sollte für hämorrhagische Vaskulitis Läsionen, Nephritis oder Arthritis bewusst und suchen sein.

Bei schweren Nierenschäden kann von einer akuten Glomerulonephritis ausgegangen werden, in der Differentialdiagnose hilft es, andere Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis zu erkennen. Wenn der Patient an einer chronischen Nierenerkrankung leidet, ist es notwendig herauszufinden, ob er in der Vergangenheit eine hämorrhagische Vaskulitis hatte. Renale Formen der Erkrankung sollten vor allem von IgA-Nephropathie unterschieden werden, die mit Rezidiven von Makrogematurie oder Mikrohämaturie verläuft.

Die Differentialdiagnose mit anderen rheumatischen Erkrankungen bereitet selten Schwierigkeiten. Eine Ausnahme ist, systemischer Lupus erythematosus, wobei die Öffnung Symptome der hämorrhagischen Vaskulitis hat, aber identifizieren immunologischen Marker (Antikörper gegen DNA, ANF), nicht eigentümlich hämorrhagische Vaskulitis.

Behandlung hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt sind das Debüt, Wiederauftreten der hämorrhagischen Vaskulitis.

Nicht-medikamentöse Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

In der akuten Phase der hämorrhagischen Vaskulitis eine stationäre Aufnahme, Bettruhe für einen Zeitraum von Hautausschlag, hypoallergene Ernährung. Bettruhe ist notwendig, um die Durchblutung zu verbessern, bis der Ausschlag und der Schmerz verschwinden und dann allmählich erweitern. Verstöße gegen die Bettruhe führen oft zu vermehrtem oder wiederholtem Hautausschlag. Hypoallergene Ernährung mit Ausnahme der obligaten Allergene (Schokolade, Kaffee, Kakao, Zitrusfrüchten - Zitronen, Orangen, Grapefruits, Mandarinen, Huhn, Pommes Frites, sprudelnd farbige Getränke, Nüsse, Kekse salzig, alle roten Früchten und Gemüse) wird für alle Patienten in der akuten Periode angegeben. Bei starken Bauchschmerzen wird Tisch Nr. 1 verschrieben (Antiulcus). Nephrotisches Glomerulonephritis Ausführungsform eine salzfreie Diät mit Protein Einschränkung verwenden.

Medikation für hämorrhagische Vaskulitis

Die medizinische Behandlung erfolgt unter Berücksichtigung der Krankheitsphase, der klinischen Form, der Art der wichtigsten klinischen Syndrome, der Schwere und der Art des Verlaufs.

Kriterien für die Schwere der hämorrhagischen Vaskulitis:

• Licht - befriedigende Gesundheit, Wachstum, rheumatoide Arthralgie;
• mäßige Schwere - starke Ausschläge, Arthralgie oder Arthritis, periodische Bauchschmerzen, Mikrohämaturie, Spurenproteinurie;
• stark - Hautausschläge reichlich, drainierend, Elemente der Nekrose, Angioödem; anhaltende Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen; Makrohämaturie, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen.

Die Medikation besteht pathogenetisch und symptomatisch.

Die pathogenetische Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis nach Art und Dauer hängt von der Lokalisation der vaskulären Läsion und ihrer Schwere ab. Zur Behandlung verwenden Sie Heparin-Natrium in einer individuell ausgewählten Dosis. In fast allen Fällen werden Antiaggreganten nach Indikationen - Aktivatoren der Fibrinolyse - verschrieben. Wenn die Behandlung außerdem nur mit Antiaggreganten leicht ist, dann ist bei moderaten und schweren Formen eine Kombination von Antikoagulanzien mit Antithrombocyten erforderlich. Glucocorticosteroide werden für schwere Erkrankungen und mit Shenlaine-Genocha-Nephritis verschrieben. Aus Arzneimitteln mit immunsuppressiver Wirkung bei Nephritis werden Cyclophosphamid, Azathioprin, 4-Aminochinolinderivate verschrieben. Bei akuten oder exazerbierten chronischen Infektionsherden werden Antibiotika eingesetzt; Wenn der Infektionsprozess das Wiederauftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis unterstützt, sind Immunglobuline zur intravenösen Verabreichung in das Behandlungspaket eingeschlossen.

Nachstehend finden sich Hinweise für den Zweck und die Methoden der Anwendung pathogenetischer Methoden zur Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis.

• Antiaggreganten sind alle Formen der Krankheit. Dipyridamol (Curantyl, Persanthin) in einer Dosis von 5-8 mg / kg pro Tag in 4 geteilten Dosen; Pentoxifyllin (Trental, Agapurin) 5-10 mg / kg pro Tag in 3 Dosen; Ticlopidin (Tiklid) 250 mg zweimal täglich. In schweren Verlauf werden zwei Medikamente gleichzeitig verschrieben, um die antiaggregative Wirkung zu verstärken. Aktivatoren Fibrinoliza - Nicotinsäure, Xanthin Nicotinat (Theonikol, Komplamin) - die Dosis wird unter Berücksichtigung der individuellen Empfindlichkeit ausgewählt, in der Regel ist es 0,3-0,6 g pro Tag. Die Dauer der Behandlung hängt von der klinischen Form und Schwere ab: 2-3 Monate - mit einem leichten Fluss; 4-6 Monate - mit einem Durchschnitt; bis zu 12 Monaten - mit einem schweren wiederkehrenden Verlauf und Shenlaine-Genocha Nephritis; im chronischen Verlauf Wiederholungen für 3-6 Monate.
• Antikoagulanzien - eine aktive Periode von mittleren und schweren Formen. Wenden Sie Heparin-Natrium oder sein niedermolekulares Analogon - Calcium-Supraparin (Fraxiparin) an. Eine Dosis von Natriumheparin wird individuell ausgewählt, abhängig von der Schwere der Erkrankung (durchschnittlich 100-300 Einheiten / kg, weniger häufig - höhere Dosen), wobei der Schwerpunkt auf den positiven Dynamiken und Koagulogrammindizes liegt. Mit einer durchschnittlichen Behandlungsdauer dauert in der Regel bis zu 25-30 Tage; bei schwer - bis zur langdauernden Linderung der klinischen Syndrome (45-60 Tage); Bei hämorrhagischer Vaskulitis Nephritis wird die Dauer der Heparintherapie individuell bestimmt. Die Medikamente werden alle drei bis drei Tage mit 100 Einheiten / kg pro Tag abgestoßen.
• Glukokortikosteroide - ein schwerer Verlauf von Haut-, Gelenk-, Bauch-Syndromen, Nierenschäden. In einfacher und gemischter Form ohne Nierenschädigung beträgt die Dosis von Prednisolon 0,7-1,5 mg / kg pro Tag in einem kurzen Zeitraum (7-20 Tage). Mit der Entwicklung von Jade Shenlene-Genocha ernennen 2 mg / kg pro Tag für 1-2 Monate, gefolgt von einer Abnahme von 2,5-5,0 mg einmal in 5-7 Tagen vor der Stornierung.
• Zytostatika - schwere Formen von Jade, Hautsyndrom mit Nekrose auf dem Hintergrund der hohen immunologischen Aktivität. Derivate von 4-Aminochinolin - mit dem Aussterben von schweren Symptomen vor dem Hintergrund einer Verringerung der Dosis von Prednisolon oder nach seinem Rückzug.
• Antibiotika - interkurrente Infektionen beim Debüt oder vor dem Hintergrund der Krankheit, das Vorhandensein von Infektionsherden.
• IVIG ist ein schwerer, ständig wiederkehrender Krankheitsverlauf, der mit bakteriellen und / oder viralen Infektionen einhergeht, die nicht sanierungsbedürftig sind. IVIG wird zu einem niedrigen und durchschnittlichen Wechselkurs (400-500 mg / kg) verabreicht.

Symptomatische Behandlung von hämorrhagischen Vaskulitis umfasst Infusionstherapie, Antihistaminika, Enterosorbenzien, NSAIDs. Bei der Behandlung wiederkehrender Formen sollte besonders auf die Suche nach einer möglichen Ursache geachtet werden, die den pathologischen Prozess unterstützt. In den meisten Fällen handelt es sich um infektiöse Faktoren, so dass die Sanierung von Infektionsherden häufig zu einer Remission führt.

In schwerer hämorrhagischer Vaskulitis während der akuten Phase von intravenösem Dextran (reopoliglyukina), Glucose-Novocain-Gemisch (im Verhältnis 3: 1). Antihistaminika sind wirksam bei Kindern mit einer Geschichte von Lebensmitteln, Medikamenten-Allergie oder Haushalt, katarrhalische Erscheinungen der exsudativen Diathese, allergische Erkrankungen (Heuschnupfen, Angioödem, obstruktive Bronchitis, Asthma bronchiale). Verwenden Sie Clemastin (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) und andere Medikamente in Dosen Alter für 7-10 Tage. Chelatoren [Lignin Hydrolyse (Polyphepanum), dioctaedrisches Smektit (Smecta), Povidon (enterosorb), Aktivkohle 3-4 mal täglich für 5-10 Tage] sind für Patienten mit allergischer Geschichte erforderlich, wenn Nahrungsmittel zu provozieren Faktor der Krankheit waren . Chelatoren binden Toxinen in das Lumen des Darms und biologisch aktiven Substanzen, dadurch deren Eindringen in den systemischen Kreislauf zu verhindern. NSAIDs werden im Fall eines schweren Gelenksyndroms einen kurzen Kurs vorgeschrieben.

Chirurgische Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Die chirurgische Behandlung (Laparoskopie, Laparotomie) ist indiziert bei der Entwicklung von Symptomen eines "akuten Abdomens" bei einem Patienten mit Abdominalsyndrom. Zusätzlich wird während der Remissionszeit entsprechend den Indikationen (chronische Tonsillitis) eine Tonsillektomie durchgeführt.

Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

• Der Chirurg ist ein ausgeprägtes Abdominalsyndrom.
• HNO, Zahnarzt - Pathologie der HNO-Organe, Notwendigkeit der Zahnhygiene.
• Nephrologe - Shenlaine-Genocha Nephritis.

Verhütung

Eine primäre Prophylaxe einer hämorrhagischen Vaskulitis wurde nicht entwickelt. Rezidivprophylaxe und ein erneutes Auftreten der Krankheit Purpura Schönlein-Purpura ist die Prävention von Exazerbationen, Nachstellung Infektion Brennpunkten, die Ablehnung der Aufnahme von Antibiotika, die Beseitigung der Exposition gegenüber Allergenen, Faktoren zu provozieren - Kühlung, körperlicher Aktivität, Stress-Situationen.

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Prognose

Das Ergebnis einer hämorrhagischen Vaskulitis ist im Allgemeinen günstig. Die Erholung nach dem Debüt ist bei mehr als der Hälfte der Patienten festgestellt. Vielleicht ein langfristig wiederkehrender Krankheitsverlauf, wobei die Häufigkeit von Rückfällen von Single über mehrere Jahre bis hin zu monatlich reicht. Mit der Entwicklung des Abdominalsyndroms sind chirurgische Komplikationen möglich (Invagination, Darmverschluss, Darmperforation mit Entwicklung einer Peritonitis). Shenlaine-Genocha Nephritis kann durch Niereninsuffizienz der akuten Periode kompliziert sein. Die Prognose bestimmt den Grad der Nierenschädigung, wodurch sich ein chronisches Nierenversagen entwickeln kann. Eine ungünstige Prognose der hämorrhagischen Vaskulitis ist mit dem Vorhandensein von nephrotischem Syndrom, arterieller Hypertonie und extrakapillärer Proliferation in Form von Halbmond verbunden.

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