Vaskulitiden der Haut

Vaskulitis (Synonym: kutane Angiitis) ist eine Hauterkrankung, deren klinisches und pathomorphologisches Bild eine unspezifische Entzündung der Wände von Hautgefäßen unterschiedlichen Kalibers als erstes und führendes Glied darstellt.

Ursachen Hautvaskulitis

Die Ursachen und die Pathogenese der Vaskulitis sind bis zuletzt unklar und man geht davon aus, dass die Krankheit polyätiologisch ist. Ein wichtiger Faktor bei ihrer Entwicklung ist eine chronische Infektion sowie Mandelentzündung, Nasennebenhöhlenentzündung, Venenentzündung, Adnexentzündung usw. Unter den Infektionserregern sind Streptokokken und Staphylokokken, Viren, Mykobakterien der Tuberkulose und einige Arten pathogener Pilze (Gattung Candida, Trichophyton mentagraphytes) die wichtigsten. Derzeit gewinnt die Theorie der Entstehung der Vaskulitis durch Immunkomplexe zunehmend an Verbreitung, die ihr Auftreten mit der schädigenden Wirkung von aus dem Blut abgeschiedenen Immunkomplexen auf die Gefäßwände in Verbindung bringt. Der Nachweis von Immunglobulinen und Komplement in frischen Läsionen bei Patienten mit Vaskulitis bestätigt dies. Die Rolle eines Antigens kann ein bestimmter mikrobieller Erreger, ein Arzneimittel oder ein körpereigenes modifiziertes Protein spielen. Von großer Bedeutung für die Pathogenese der Vaskulitis sind Erkrankungen des endokrinen Systems, Stoffwechselstörungen, chronische Intoxikationen, psychische und physische Überlastung etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktoren

Veränderungen der Hautgefäße sind hauptsächlich die Folge von Entzündungsreaktionen unterschiedlicher Genese der Gefäßwände (Vaskulitis). Am Entzündungsprozess sind Gefäße unterschiedlichen Kalibers beteiligt: kleine (Kapillaren), mittlere, große Muskelgefäße, muskelelastische und elastische Gefäße. Von den zahlreichen ursächlichen Faktoren der Vaskulitis sind bakterielle Antigene, Medikamente, Autoantigene, Nahrungsmittel und Tumorantigene die wichtigsten. Am häufigsten entwickelt sich die Vaskulitis aufgrund von Immunstörungen in Form von sofortiger und verzögerter Überempfindlichkeit und deren Kombinationen, die eine Vielzahl klinischer und histologischer Bilder hervorrufen können.

Bei sofortiger Überempfindlichkeit ist die Durchlässigkeit des Gefäßgewebes stark ausgeprägt, wodurch die Gefäßwände im Entzündungsherd mit Proteinflüssigkeit imprägniert werden und manchmal fibrinoide Veränderungen erfahren; Das Infiltrat besteht hauptsächlich aus neutrophilen und eosinophilen Granulozyten. Bei verzögerter Überempfindlichkeit treten zelluläre proliferative Veränderungen in den Vordergrund, und die Immunnatur der Entzündung wird durch das Vorhandensein von Immunkomplexen in den Gefäßen des Mikrozirkulationsbetts und im Zytoplasma der Infiltratzellen bestätigt.

Die Gewebereaktion verläuft meist nach dem Arthus- und Sanarelli-Schwartzman-Phänomen. In der Haut der Patienten finden sich Immunkomplexe, positive Tests auf verschiedene Allergene, Veränderungen der zellulären und humoralen Immunität sowie Reaktionen auf vaskuläre Streptokokken-Antigene. Es besteht eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Kokkenflora, Medikamenten, insbesondere Antibiotika, Sulfonamiden und Analgetika. Faktoren, die zur Entwicklung eines allergischen Prozesses bei Vaskulitis beitragen, sind Hypothermie, endokrine Störungen (Diabetes mellitus), neurotrophe Störungen, Pathologien der inneren Organe (Lebererkrankungen), Intoxikationen und andere Effekte.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenese

Normalerweise sind die Epidermis und die Hautanhangsgebilde unauffällig. Es werden fokale Läsionen kleiner Gefäße, hauptsächlich Kapillaren, beobachtet; in den Lumen der betroffenen Gefäße kommt es zu einer Ansammlung segmentierter Leukozyten, einer Zerstörung der Gefäßwand und einer zellulären Infiltration dieser sowie angrenzender Gewebe. Das Infiltrat besteht aus segmentierten Neutrophilen, Makrophagen, Lymphozyten und Plasmazellen. Stellenweise sind mehrere Mikrothromben deutlich sichtbar. In schwereren Fällen (bei Vorhandensein von Knötchen) sind kleine Arterien betroffen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptome Hautvaskulitis

Das klinische Bild der Vaskulitis ist äußerst vielfältig. Es gibt eine Reihe gemeinsamer Symptome, die diese polymorphe Gruppe von Dermatosen klinisch vereinen:

• entzündliche Natur der Veränderungen;
• Neigung der Hautausschläge zu Ödemen, Blutungen, Nekrosen;
• Symmetrie der Läsion;
• Polymorphismus morphologischer Elemente (normalerweise haben sie einen evolutionären Charakter):
• vorherrschende Lokalisation an den unteren Extremitäten;
• das Vorhandensein von begleitenden vaskulären, allergischen, rheumatischen, Autoimmun- und anderen systemischen Erkrankungen;
• Zusammenhang zwischen Vaskulitis und einer früheren Infektion oder Arzneimittelunverträglichkeit;
• akuter oder periodisch verschlechterter Verlauf.

Hämorrhagische Vaskulitis Schönlein-Henoch

Es gibt kutane, abdominale, artikuläre, nekrotische und fulminante Formen der hämorrhagischen Vaskulitis.

Bei der kutanen Form ist das Auftreten der sogenannten tastbaren Purpura zu bemerken – ein ödematöser hämorrhagischer Fleck von unterschiedlicher Größe, der normalerweise an den Schienbeinen und den Fußrücken lokalisiert ist und nicht nur visuell, sondern auch durch Palpation leicht festgestellt werden kann, was ihn von anderen Purpuras unterscheidet. Die initialen Ausschläge bei hämorrhagischer Vaskulitis sind ödematöse, entzündliche Flecken, die Blasen ähneln und sich schnell in einen hämorrhagischen Ausschlag verwandeln. Wenn die Entzündungen vor dem Hintergrund von Purpura und Ekchymose zunehmen, bilden sich hämorrhagische Blasen, nach deren Öffnung tiefe Erosionen oder Geschwüre entstehen. Die Ausschläge werden normalerweise von leichten Ödemen der unteren Extremitäten begleitet. Außer an den unteren Extremitäten können hämorrhagische Flecken auch an den Oberschenkeln, dem Gesäß, dem Rumpf und der Mund- und Rachenschleimhaut auftreten.

Bei der abdominalen Form treten Ausschläge am Bauchfell oder an der Darmschleimhaut auf. Hautausschläge gehen nicht immer gastrointestinalen Symptomen voraus. In diesem Fall treten Erbrechen, krampfartige Bauchschmerzen, Verspannungen und Schmerzen beim Abtasten auf. Auch auf Seiten der Nieren können verschiedene pathologische Phänomene unterschiedlichen Ausmaßes beobachtet werden: von kurzfristiger instabiler Mikrohämaturie und Albuminurie bis hin zu einem ausgeprägten Bild diffuser Nierenschäden.

Die Gelenkform ist durch Gelenkveränderungen und Schmerzen gekennzeichnet, die vor oder nach dem Hautausschlag auftreten. Große Gelenke (Knie- und Sprunggelenke) sind geschädigt, es kommt zu Schwellungen und Schmerzen, die mehrere Wochen anhalten. Die Haut über dem betroffenen Gelenk verfärbt sich grünlich-gelb.

Die nekrotische Form der Vaskulitis ist durch das Auftreten multipler polymorpher Hautausschläge gekennzeichnet. Gleichzeitig treten neben kleinen Flecken, Knötchen und Blasen, die mit serösem oder hämorrhagischem Exsudat gefüllt sind, nekrotische Hautläsionen, Ulzerationen und hämorrhagische Krusten auf. Die Läsionen befinden sich meist im unteren Drittel des Schienbeins, im Knöchelbereich und auf dem Fußrücken. Zu Beginn der Erkrankung ist ein hämorrhagischer Fleck das primäre Element. Juckreiz und Brennen treten in dieser Phase auf. Anschließend vergrößert sich der Fleck schnell und neigt zu oberflächlicher Nekrose. Nekrotische Geschwüre können unterschiedlich groß und tief sein und sogar das Periost erreichen. Solche Geschwüre bestehen lange und entwickeln sich zu trophischen Geschwüren. Subjektiv klagen die Patienten über Schmerzen.

Formen

Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifikation der allergischen Vaskulitis. Nach der Klassifikation von ST Pavlov und OK Shaposhnikov (1974) wird die Hautvaskulitis entsprechend der Tiefe der Gefäßschädigung in oberflächliche und tiefe unterteilt. Bei der oberflächlichen Vaskulitis ist hauptsächlich das oberflächliche Gefäßnetz der Haut betroffen (allergische Vaskulitis der Haut nach Ruiter, hämorrhagische Vaskulitis Schönlein-Henoch, hämorrhagische Mikroperle Miescher-Stork, noduläre nekrotische Vaskulitis Werther-Dümling, disseminierte allergische Angiitis nach Roskam).

Zu den tiefen Vaskulitiden zählen die kutane noduläre Periarteriitis sowie das akute und chronische Erythema nodosum. Zu letzteren zählen die noduläre Vaskulitis Montgomery-O'Leary-Barker, das wandernde Erythema nodosum Beufverstedt und die subakute wandernde Hypodermitis Vilanova-Piñol.

N. E. Yarygin (1980) unterteilt allergische Vaskulitis in zwei Hauptgruppen: akute und chronische, progressive. Der Autor zählt zur ersten Gruppe allergische Vaskulitis mit reversiblen Immunstörungen, die häufiger einmalig auftreten, aber Rückfälle ohne Progression sind möglich (Infektion, Arzneimittelallergie und Überempfindlichkeit gegen Trophoallergene). Die zweite Gruppe ist durch einen chronisch rezidivierenden Verlauf mit Fortschreiten des Prozesses gekennzeichnet, der auf schwer umkehrbaren oder irreversiblen Immunstörungen beruht. Dazu gehören allergische Vaskulitis bei Kollagenosen (Rheuma, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie), systemische Vaskulitis oder Vaskulitis mit Immunstörungen (noduläre Periarteriitis, Wegener-Granulomatose, Morbus Buerger, Morbus Schönlein-Henoch usw.).

Die Klassifikation der Vaskulitiden nach W. M. Sams (1986) basiert auf dem pathogenetischen Prinzip. Der Autor unterscheidet folgende Gruppen:

1. leukozytoklastische Vaskulitis, einschließlich leukozytoklastischer Vaskulitis; urtikariaähnliche (hypokomplementämische) Vaskulitis, essentielle gemischte Kryoglobulinämie; hypergammaglobulinämische Purpura Waldenström; anhaltend erhöhtes Erythem und vermutlich spezielle Typen – exsudatives Erythema multiforme und lichenoide Parapsoriasis;
2. rheumatische Vaskulitis, die sich bei systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und Dermatomyositis entwickelt;
3. granulomatöse Vaskulitis in Form von allergischer granulomatöser Angiitis, Gesichtsgranulom, Wegener-Granulomatose, anulärem Granulom, Lipoidnekrobiose, rheumatischen Knötchen;
4. Periarteriitis nodosa (klassischer und kutaner Typ);
5. Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis, Polymyalgia rheumatica, Takayasu-Krankheit).

Die bei Patienten beobachteten Manifestationen des pathologischen Prozesses entsprechen nicht immer einer bestimmten Variante der kutanen Vaskulitis, die einer bestimmten nosologischen Einheit zugeordnet ist. Dies erklärt sich dadurch, dass sich das klinische Bild in verschiedenen Stadien der Erkrankung ändern kann und Symptome auftreten, die für eine andere Form charakteristisch sind. Darüber hinaus hängt das klinische Bild von den individuellen Reaktionen des Patienten ab. In dieser Hinsicht glauben wir, dass die Zuordnung einzelner nosologischer Formen der allergischen Vaskulitis meist bedingt ist. Dies wird zusätzlich dadurch bestätigt, dass die Pathogenese einzelner Formen der allergischen Vaskulitis und ihre morphologischen Manifestationen sehr ähnlich sind. Einige Autoren haben den Begriff nekrotische Vaskulitis für allergische Vaskulitis der Haut eingeführt.

Derzeit gibt es mehrere Dutzend Dermatosen, die zur Gruppe der Hautvaskulitiden gehören. Die meisten von ihnen weisen klinische und morphologische Ähnlichkeiten auf. In dieser Hinsicht gibt es keine einheitliche klinische oder pathomorphologische Klassifikation der Hautvaskulitis.

Klassifizierung der Vaskulitis. Die meisten Dermatologen unterteilen die Hautvaskulitis je nach Tiefe der Läsion in die folgenden klinischen Formen:

• dermale Vaskulitis (polymorphe dermale Vaskulitis, chronische Pigmentpurpura);
• dermo-hypodermale Vaskulitis (Levodoangiitis);
• hypodermale Vaskulitis (noduläre Vaskulitis).

Diese klinischen Formen werden wiederum in viele Typen und Untertypen unterteilt.

[ 16 ]

Differenzialdiagnose

Die Krankheit muss von hämorrhagischen Hautausschlägen bei Infektionskrankheiten (Masern, Grippe usw.), Lebererkrankungen, Diabetes, Bluthochdruck, Vitamin C- und PP-Mangel sowie anderen Formen von Vaskulitis (hämorrhagische leukoplastische Mikrobite, allergische Arteriolitis, Morbus Werlhof usw.), Erythema multiforme exsudative unterschieden werden.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandlung Hautvaskulitis

Bettruhe und Diät sind notwendig. Bei Vorliegen eines Infektionserregers werden Antibiotika verschrieben. Antihistaminika, Hyposensibilisatoren und Medikamente zur Stärkung der Gefäßwand (Ascorutin, Nikotinsäure) werden empfohlen. Bei Anämie ist eine Bluttransfusion erforderlich. In schweren Fällen werden Glukokortikosteroide in kleinen bis mittleren Dosen oral verabreicht. Antimalariamittel und nichtsteroidale Antirheumatika können wirksam sein.

Von den immunkorrigierenden Medikamenten wird Proteflazit verschrieben (15-20 Tropfen 2-mal täglich), das die unspezifische Resistenz des Körpers und die Produktion von endogenem Interferon erhöht.

Die externe Behandlung hängt vom Stadium des pathologischen Hautprozesses ab. Bei erosiven und ulzerativen Läsionen werden Desinfektionslösungen in Form von Lotionen und feuchttrocknenden Verbänden verschrieben; Enzympräparate (Trypsin, Chemotrypsin) entfernen nekrotisches Gewebe. Nach der Reinigung der Geschwüre werden Epithelisierungsmittel und Kortikosteroide angewendet. Ein Helium-Neon-Laser hat eine gute Wirkung.