Hautvaskulitis

Vaskulitis (Synonym: Angiitis der Haut) - Hautkrankheiten, in deren klinischem und pathomorphologischem Bild die primäre und führende Verbindung die unspezifische Entzündung der Wände von Gefäßen unterschiedlicher Kaliberhaut ist.

Ursachen hautvaskulitis

Die Ursachen und Pathogenese der Vaskulitiden bleiben unklar, bis zum Ende und es wird angenommen, dass die Krankheit polyetiological ist. Ein wichtiger Faktor ist die Entwicklung einer chronischen Infektion und Tonsillitis, Sinusitis, Phlebitis, adnexitis et al. Unter infektiösen Erregern sind wesentliche Streptokokken und Staphylokokken, Viren, Mycobacterium tuberculosis, einige Arten von pathogenen Pilzen (der Gattung Candida, Trichophyton mentagraphytes). Heute häufige Theorie immunnokompleksnogo Genest Vaskulitis ihr Aussehen auf der Gefäßwand des Blutes Ausfall Immunkomplexe mit schädigende Wirkung verbindet. Dies wird durch den Nachweis von Immunglobulinen und Komplement in frischen Läsionen bei Patienten mit Vaskulitis bestätigt. Rolle von Antigen kann ein oder anderes mikrobielles Mittel, Medikament, ein eigenes verändertes Proteinzuführen. Von großer Bedeutung in der Pathogenese der Vaskulitis sind Erkrankungen des endokrinen Systems, Stoffwechselstörungen, chronischer Vergiftungen, psychischer und physischer Belastung, und t. D.

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Risikofaktoren

Hautveränderungen der Haut sind überwiegend auf entzündliche Reaktionen verschiedener Ursachen der Gefäßwände (Vaskulitis) zurückzuführen. Gefäße unterschiedlichen Kalibers sind am Entzündungsprozess beteiligt: kleine (Kapillaren), mittlere, große muskuläre, muskulär-elastische und elastische Arten. Von den zahlreichen verursachenden Faktoren der Vaskulitis sind bakterielle Antigene, Arzneimittel, Autoantigene, Nahrungsmittel- und Tumorantigene von größter Wichtigkeit. Meistens entwickelt sich die Vaskulitis auf der Grundlage der Immunkrankheiten in Form der Hypersensibilität der unmittelbaren und verzögerten Typen und ihrer Kombinationen, die die vielfältigen klinischen und histologischen Muster herbeirufen können.

Bei der Soforttyp-Hypersensitivität wird die vaskuläre Gewebepermeabilität scharf exprimiert, wodurch die Wände der Gefäße im Entzündungsherd mit proteinhaltiger Flüssigkeit imprägniert werden, die manchmal fibrinoiden Veränderungen unterworfen ist; Das Infiltrat besteht hauptsächlich aus neutrophilen und eosinophilen Granulozyten. In den verzögerten Überempfindlichkeits in dem Vordergrund proliferative Veränderungen, Entzündungen und Immun Natur somit durch die Anwesenheit in den Blutgefäßen des microvasculature Zytoplasma und Zellinfiltration von Immunkomplexen bestätigt.

Die Gewebsreaktion verläuft meist nach Art der Phänomene von Arthus und Sanarelli-Schwartzmann. In der Haut von Patienten werden Immunkomplexe nachgewiesen, positive Proben werden auf verschiedene Allergene, Veränderungen der zellulären und humoralen Immunität sowie Reaktionen auf vaskuläre, streptokokkale Antigene beobachtet. Detektieren Überempfindlichkeit gegen Kokkenflora, Medikamente, insbesondere Antibiotika, Sulfonamide, Analgetika. Faktoren, die zur Entwicklung des allergischen Prozesses bei Vaskulitis beitragen, sind Hypothermie, endokrine Störungen (Diabetes mellitus), neurotrophe Störungen, Pathologie der inneren Organe (Lebererkrankung), Intoxikationen und andere Wirkungen.

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Pathogenese

Normalerweise die Epidermis und die Hautanhänge ohne jegliche Merkmale. Fokale Läsionen von kleinen Gefäßen, hauptsächlich Kapillaren, werden bemerkt; in den Lumen der betroffenen Gefäße - ein Cluster von segmentierten Leukozyten, die Zerstörung der Gefäßwand und zelluläre Infiltration der letzteren, sowie angrenzende Gewebe. Das Infiltrat besteht aus segmentierten Neutrophilen, Makrophagen, Lymphozyten und Plasmozyten. Stellenweise sind mehrere Mikrothromben deutlich zu erkennen. In schwereren Fällen (in Gegenwart von Knoten) sind kleine Arterien betroffen.

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Symptome hautvaskulitis

Das klinische Bild der Vaskulitis ist sehr vielfältig. Es gibt eine Reihe von häufigen Anzeichen, die diese polymorphe Gruppe von Dermatosen klinisch vereinigen:

• entzündliche Natur der Veränderungen;
• die Tendenz der Hautausschläge zu Ödemen, Blutungen, Nekrosen;
• Symmetrie der Niederlage;
• Polymorphismus morphologischer Elemente (sie haben meist einen evolutionären Charakter):
• bevorzugte Lokalisation an den unteren Gliedmaßen;
• Vorhandensein von begleitenden vaskulären, allergischen, rheumatischen, autoimmunen und anderen systemischen Erkrankungen;
• die Assoziation von Vaskulitis mit einer früheren Infektion oder Medikamentenunverträglichkeit;
• akuter oder periodisch verschlimmernder Strom.

Hämorrhagische Vaskulitis von Shenlaine-Genocha

Unterscheiden Sie kutane, abdominale, artikuläre, nekrotische, fulminante Formen der hämorrhagischen Vaskulitis.

Wenn das Aussehen der Haut markiert Form Haken tastbare Purpura genannt - ödematöse hämorrhagische Flecken in verschiedenen Größen, in der Regel auf den hinteren Beinen lokalisiert und Füße leicht bestimmt nicht nur optisch, sondern auch durch Palpation, die sie von anderen unterscheidet lila. Anfängliche Ausschlag bei hämorrhagischen Vaskulitis sind edematous entzündliche Flecken, die Blasen, die sich schnell transformiert in einen hämorrhagischen Hautausschlag ähneln. Mit dem Wachstum der Entzündungserscheinungen auf dem Hintergrund der lila und ecchymosis hämorrhagischen Blasen bilden, die nach der Eröffnung der tiefen Erosion oder Geschwüre gebildet werden. Die Hautausschläge gehen in der Regel von einer leichten Schwellung der unteren Extremitäten aus. Auch unteren Extremitäten hämorrhagischen Flecken kann auch auf dem Oberschenkel, Gesäß, Oberkörper, und die Schleimhaut des Mundes und des Rachens zu entsorgen.

Bei Bauchmuskeln sind Ausschläge am Peritoneum oder der Darmschleimhaut zu beobachten. Hautausschläge gehen nicht immer den gastrointestinalen Symptomen voraus. Gleichzeitig werden Erbrechen, Krämpfe im Unterleib, Spannung und Druckschmerz während der Palpation beobachtet. Aus den Nieren lassen sich auch verschiedene pathologische Erscheinungen verschiedener Grade feststellen: von kurzzeitiger instabiler Mikrohämaturie und Albuminurie bis zu einem ausgeprägten Bild von diffusen Nierenschäden.

Die Gelenkform ist gekennzeichnet durch Gelenkveränderungen und Schmerzen, die vor oder nach Hautausschlag auftreten. Es gibt eine Läsion von großen (Knie- und Knöchel) Gelenken, wo es Schwellungen und Zärtlichkeiten gibt, die mehrere Wochen andauern. Die Haut oberhalb des betroffenen Gelenks verfärbt sich und hat eine grünlich-gelbe Farbe.

Die nekrotische Form der Vaskulitis ist durch das Auftreten multipler polymorpher Eruptionen gekennzeichnet. Zur gleichen Zeit mit kleinen Flecken, Knötchen und Bläschen gefüllt mit serösen oder hämorrhagischen Exsudaten erscheinen nekrotischen Hautläsionen, Ulzerationen und hämorrhagische Krusten. Die Läsionsschwerpunkte befinden sich meist im unteren Drittel des Schienbeins, im Bereich der Knöchel sowie auf der Rückseite der Füße. Zu Beginn der Krankheit ist das primäre Element der hämorrhagische Fleck. Während dieser Zeit werden Juckreiz und Brennen festgestellt. Dann nimmt der Fleck schnell an Größe zu und wird durch nasse Nekrose der Oberfläche ausgesetzt. Nekrotische Geschwüre können eine andere Größe und Tiefe haben und sogar das Periost erreichen. Solche Geschwüre dauern lange an und verwandeln sich in trophische Geschwüre. Subjektiv klagen Patienten über Schmerzen.

Formen

Standardklassifizierung von allergischen Vaskulitis nicht. Nach der Klassifikation ST. Pavlova und OK Shaposhnikov (1974), Vaskulitis Haut bzw. Gefäßläsion Tiefe in oberflächlichen und tiefen geteilt. Ein oberflächlicher Vaskulitis beeinflusst hauptsächlich oberflächlichen Hautgefäßnetz (allergische Haut Vaskulitis Ruiter, hämorrhagische Vaskulitis Schönlein Purpura, hämorrhagisches mikrobid Miescher-Shutter, nekrotisierende Vasculitis nodosa Werther-Dyumlinga, disseminierter allergoidny Vaskulitis Roskama).

Zur tiefen Vaskulitis gehören kutane noduläre Periarteritis, akutes und chronisches Erythema nodosum. Letztere beinhaltet knotige Vaskulitis Montgomery O'Leary Barquera, wandernd Erythema nodosum Befverstedta und subakute wandernde Hypodermis Vilanova Pignola.

N.E. Arigin (1980) Vasculitis allergica teilt sich in zwei Hauptgruppen: akute und chronische, progressive. Die erste Gruppe umfasst die Verfasser allergische Vaskulitis reversible Immunerkrankungen, wieder auftreten, aber Rückfälle sind möglich, ohne Progression (ansteckenden, Arzneimittelallergie und Überempfindlichkeit gegenüber trofoallergenam). Die zweite Gruppe wird durch einen chronisch-rezidivierenden Verlauf mit dem Fortschreiten des Prozesses aus, die auf harte reversible oder irreversible Immunstörungen basiert. Dazu gehört allergische Vaskulitis mit Kollagenosen (Rheuma, rheumatoide Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, systemischer Sklerose), systemische Vaskulitis, Vaskulitis oder mit Immunstörungen (Periarteritis nodosa, Wegener-Granulomatose, Buerger-Krankheit, Purpura Schönlein-Purpura et al.).

Die Klassifikation der Vaskulitis WM Sams (1986) basiert auf dem pathogenetischen Prinzip. Der Autor identifiziert die folgenden Gruppen:

1. leukozytoklastische Vaskulitis, die leukozytoklastische Vaskulitis einschließt; Urtikaroid (hypokomplexemische) Vaskulitis, essentielle gemischte Kryoglobulinämie; Hypergammaglobulinämische Purpura von Waldenström; Erythema persistent erhöht und vermutlich besondere Arten - exsudative Erythema multiforme und lichenoidale Parapsoriasis;
2. Rheumatische Vaskulitis mit systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Dermatomyositis;
3. granulomatöse Vaskulitis in Form von allergischer granulomatöser Angiitis, Gesichtsgranulom, Wegener-Granulomatose, Granulom ringförmig, lipoide Necrobiose, rheumatische Knötchen;
4. noduläre Periarteritis (klassische und kutane Formen);
5. Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis, rheumatische Polymyalgie, Takayasu-Krankheit).

Weit davon entfernt, bei den Patienten immer sichtbar zu sein, entsprechen die Erscheinungsformen des pathologischen Prozesses der einen oder anderen Variante der kutanen Vaskulitis, die mit der spezifischen nosologischen Einheit verbunden ist. Dies liegt daran, dass sich in verschiedenen Krankheitsstadien das klinische Bild verändern kann, Symptome auftreten, die für eine andere Form charakteristisch sind. Darüber hinaus hängt das klinische Bild von den individuellen Reaktionen des Patienten ab. In diesem Zusammenhang glauben wir, dass die Isolierung einzelner nosologischer Formen der allergischen Vaskulitis meist bedingt ist. Dies wird auch durch die Tatsache bestätigt, dass die Pathogenese der einzelnen Formen der allergischen Vaskulitis und ihre morphologischen Manifestationen sehr ähnlich sind. Einige Autoren für die allergische Hautvaskulitis führten den Begriff nekrotisierende Vaskulitis ein.

Gegenwärtig gibt es mehrere Dutzend Dermatosen, die zur Gruppe der Hautvaskulitiden gehören. Die meisten von ihnen haben eine klinische und morphologische Ähnlichkeit. In dieser Hinsicht gibt es keine einzige klinische oder pathomorphologische Klassifikation der Hautvaskulitis.

Klassifikation der Vaskulitis. Die meisten Dermatologen, abhängig von der Tiefe der Läsion, Hautvaskulitis sind in die folgenden klinischen Formen unterteilt:

• dermale Vaskulitis (Polymorph dermal und icicle, purple pigmentary chronic);
• dermo-hypodermische Vaskulitis (Levido-Angiitis);
• hypodermale Vaskulitis (knotige Vaskulitis).

Diese klinischen Formen sind wiederum in viele Typen und Subtypen unterteilt.

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Differenzialdiagnose

Die Krankheit muss mich von den hämorrhagischen Läsionen bei Infektionskrankheiten (Masern, Influenza, etc.), Lebererkrankungen zu unterscheiden, Diabetes, Bluthochdruck, Avitaminose C und PP, sowie von anderen Formen der Vaskulitis (hämorrhagische leykoplastichesky Mikroben, allergische Arteriolen Verlgofa Krankheit und andere. ), multiformes exsudatives Erythem.

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Behandlung hautvaskulitis

Bettruhe und Diät sind erforderlich. In Gegenwart eines infektiösen Agens werden Antibiotika verschrieben. Empfohlene Antihistaminika, hyposensibilisierende, restaurative Gefäßwand (Ascorutin, Nicotinsäure) Drogen. Bei Anämie - Bluttransfusion. In schweren Fällen werden kleine oder mittlere Dosen von Glucocorticosteroiden intern verabreicht. Anti-Malaria- und nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente können wirksam sein.

Von den immunokorrektiven Arzneimitteln wird Proteflasit verschrieben (15-20 Tropfen 2 mal am Tag), was die unspezifische Resistenz des Körpers und die Produktion von endogenem Interferon erhöht.

Die äußere Behandlung hängt vom Stadium des hautpathologischen Prozesses ab. Bei erosiven und ulzerösen Läsionen werden Desinfektionslösungen in Form von Lotionen, feuchtigkeitsspendenden Dressings verschrieben; enzymatische Präparate (Trypsin, Chemotripsin) zur Entfernung von nekrotischem Gewebe. Nach der Reinigung Geschwüre, Epithelmittel angewendet werden, Kortikosteroide. Ein guter Effekt wird durch einen Helium-Neon-Laser erreicht.