Alveoläre Mikrolithiasis der Lunge: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Alveoläre Mikrolithiasis der Lunge ist eine Krankheit, die durch die Ablagerung von Substanzen aus Mineralstoffen und Proteinen in den Alveolen gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist selten, tritt in jedem Alter auf, aber meistens im Alter von 20 bis 40 Jahren. Frauen sind häufiger krank.

Die Ursache, Pathogenese, Pathomorphologie der alveolären Mikrolithiasis der Lunge

Die Ursache und Pathogenese sind unbekannt. Bei vielen Patienten sind der erbliche Faktor und der Einfluss berufsbedingter Gefahren wichtig.

Das Wesen der Krankheit ist die Überproduktion und die Ansammlung in den Alveolen des Proteins, wobei die abgelagerten Mikrokristalle Karbonat und Calciumphosphat, die Prozesse Ventilation und Perfusion ergibt, führt zu der Entwicklung einer interstitiellen Fibrose und respiratorischer Insuffizienz.

Die charakteristischen pathomorphologischen Zeichen der Krankheit sind:

• erhöhte Dichte von Lungengewebe, insbesondere unteren Lappen;
• Nachweis in den Alveolen und Bronchiolen von Mikrokügelchen mit einem Durchmesser von 1-3 mm, enthaltend Calciumcarbonat und Phosphat, sowie Mikroelemente Natrium, Kalium, Kupfer, Zink, Magnesium; Mikrolithe haben eine konzentrische komplexe Struktur;
• Entwicklung von interstitieller Fibrose im Verlauf der Erkrankung;
• Nachweis von Makrophagen an der Mikrolith-Stelle.

Symptome der alveolären Mikrolithiasis der Lunge

Alveoläre Mikrolithiasis bleibt lange unbemerkt. Jedoch mit Progression, Beschwerden von Dyspnoe, Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Herzklopfen mit Bewegung, erscheinen Brustschmerzen. Husten kann aufgrund der Entwicklung von chronischer Bronchitis auftreten.

Unter dem entwickelten Krankheitsbild erscheint Zyanose der sichtbaren Schleimhäute, Inspirations Dyspnoe, gehen in Form von „Keulen“ und Nagelveränderungen in Form von „Zeitfenster“ Clubbing. Mit der Entwicklung eines dekompensierten Lungenherzens, Ödemen an den Beinen, Schmerzen im rechten Hypochondrium aufgrund der Zunahme der Leber.

Die körperliche Untersuchung der Lunge zeigt keine signifikanten Veränderungen. Bei einzelnen Patienten kann es aufgrund der Entwicklung eines Emphysems zu einer Schattierung von Perkussionsgeräuschen kommen, Krepitation oder kleine Blasengeräusche in den unteren Teilen der Lunge sind zu hören.

1 Auskultation bestimmt Herz Akzent II Ton in der Lungenarterie (mit der Entwicklung von pulmonaler Hypertonie) kann Mitralstenose mit dem Auftreten der Symptome gebildet wird Schall entsprechenden (schlagend Klicke Mitralklappe Öffnung I Ton, Rhythmus „Wachtel“ präsystolisches protodiastolic und Rauschen). Entwicklung der Mitralstenose wegen Verkalkung der linken atrioventrikulären Öffnung.

Labordaten

1. Die allgemeine Analyse der Blut - wesentlichen Veränderungen der Charakteristik ist nicht anwesend. Mit der Entwicklung eines schweren respiratorischen Versagens tritt eine symptomatische Erythrozytose auf, mit der Zugabe von eitriger Bronchitis erhöht sich die ESR und Leukozytose tritt auf.
2. Analyse von Sputum und Bronchiallavage Flüssigkeit - Mikrolithen können erkannt werden, aber dieses Merkmal hat nicht viel diagnostische Bedeutung, wie es bei chronisch obstruktiver Bronchitis und Lungentuberkulose sein kann.

Gleichzeitig wird angenommen, dass die konzentrische Struktur der gefundenen Mikrolithen für die alveoläre Mikrolithiasis charakteristisch ist.

3. Biochemischer Bluttest - es kann eine Hyperkalzämie geben, ein leichter Anstieg des Phosphatgehalts, aber diese Veränderungen sind unkonventionell und von großem diagnostischen Wert nicht.
4. Immunologische Studien - ohne signifikante Veränderungen.

Instrumentelle Forschung

1. Röntgenuntersuchung der Lunge. Ein charakteristisches Merkmal der alveolären Mikrolithiasis im Frühstadium ist die Detektion von vorwiegend im mittleren und unteren Bereich beider lichtsymmetrischen multiplen kleinfokalen Schatten hoher Intensität. Radiologisches Bild ähnelt verstreutem Sand - ein Symptom eines "Sandsturms". Dieses Symptom wird als pathognomonisch für die alveoläre Mikrolithiasis angesehen.

Wenn Krankheit voran gegen anhaltende Beschwerden über ausgeprägte Anzeichen einer interstitiellen Veränderungen erscheinen (perivaskuläre, peribronchiale, interlobar Lungenfibrose), versiegelt und die Wand der Bronchien verkalkte auf Band aufgenommen. Zusammen mit der Zunahme der interstitiellen Veränderungen nimmt die Anzahl der fokalen Ausschläge zu, die Transparenz des Lungengewebes nimmt ab. Diese Veränderungen sind in den unteren und mittleren Abteilungen am ausgeprägtesten; in den oberen Abschnitten werden manchmal große, luftige Emphysemblasen identifiziert.

Im weit reichenden Stadium der Erkrankung verschmelzen die fein-fokalen Schatten zu massiven Verdunkelungsbereichen, sie können 1 / 2-2 / 3 des Lungenlappens einnehmen und auch die oberen Lungenabschnitte erfassen. Konglomerate von fokaler Verdunkelung können so intensiv und umfangreich sein, dass es schwierig ist, die Schatten von Herz und Mediastinum zu unterscheiden.

Nicht selten kann man auf Röntgenbildern Verkalkungen entlang der Konturen des Herzens sowie subpleurale Kalkansammlungen erkennen.

2. Computertomographie der Lunge - zeigt diffuse Verkalkung von Lungengewebe.
3. Die Perfusionslungenszintigraphie mit 99mT-s zeigt eine intensive diffuse Akkumulation des Isotops, was die Verkalkung des Lungengewebes bestätigt.
4. Die Untersuchung der Ventilationsfunktion der Lungen ist durch die Entwicklung eines restriktiven Typs von Atemversagen gekennzeichnet (Abnahme der ZHEL-Indizes).
5. Untersuchung der Gaszusammensetzung des Blutes - mit fortschreitender Erkrankung und sich entwickelndem Atemversagen nimmt der Sauerstoffpartialdruck im arteriellen Blut ab.
6. EKG - mit der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie, gibt es Anzeichen einer Myokardhypertrophie des rechten Vorhofs und rechten Ventrikels.
7. Die Untersuchung von Lungenbiopsieproben wird verwendet, um die Diagnose zu verifizieren. Im Biopsiematerial mit Hilfe der Licht- und Elektronenmikroskopie werden Mikrolithen in den Alveolen und in den Epithelzellen der Bronchiolen eine übermäßige Menge an Glykogengranulat nachgewiesen.

Das Untersuchungsprogramm für die alveoläre Mikrolithiasis der Lunge

1. Gemeinsame Bluttests, Urintests.
2. Biochemischer Bluttest: Bestimmung des Gesamtproteingehalts, Proteinfraktionen, Aminotransferasen, Calcium, Phosphor, alkalische Phosphatase.
3. Die Analyse von Sputum und Bronchialspülwasser ist der Nachweis von Mikrolithen mit einer konzentrischen Struktur.
4. Röntgenuntersuchung der Lunge, wenn möglich eine Computertomographie der Lunge.
5. Spirographie.
6. EKG.
7. Lungenbiopsie (transbronchial, mit seiner Nicht-Informativität - offen).

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