Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose (Morbus Charcot, Morbus Gehrig) ist eine verantwortliche Diagnose, gleichbedeutend mit einem medizinischen "Urteil".

Diese Diagnose ist nicht immer einfach, denn in den letzten Jahren hat sich das Spektrum der Erkrankungen bedeutend erweitert, in deren klinischen Erscheinungsformen keine Krankheit, sondern ein Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose beobachtet werden kann. Daher besteht die wichtigste Aufgabe darin, die Charcot-Krankheit vom Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose zu unterscheiden und die Ätiologie der letzteren zu klären.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere organische Erkrankung unklarer Ätiologie, gekennzeichnet durch die Niederlage der oberen und unteren Motoneuronen, ein fortschreitender Verlauf und damit zwangsläufig mit einem tödlichen Ausgang.

Symptome der amyotrophen Lateralsklerose

Die Symptome der amyotrophen Lateralsklerose nach dieser Definition sind niedriger Motoneuron Läsion Symptome, einschließlich Schwäche, Atrophie, Faszikulationen und Krämpfe und Symptome von Schäden corticospinal-Darm-Trakt - Spastik und Steigerung der Sehnenreflexe mit pathologischen Reflexen in Abwesenheit von Sensibilitätsstörungen. Kann die cortico-bulbar Flächen beinhalten, bereits entwickelte Krankheit auf der Ebene des Hirnstamms zu erhöhen. Amyotrophe Lateralsklerose - eine Krankheit von Erwachsenen und beginnt nicht bei Menschen jünger als 16 Jahre.

Der wichtigste klinische Marker der initialen Stadien der amyotrophen Lateralsklerose ist die asymmetrisch progrediente Muskelatrophie mit Hyperreflexie (sowie Faszikulationen und Krämpfe). Die Krankheit kann mit jeder quergestreiften Muskulatur beginnen. Hohe (progressive pseudobulbäre Lähmung), bulbäre ("progressive bulbäre Lähmung"), zervikothorakale und lumbosakrale Formen werden unterschieden. Der Tod ist in der Regel mit der Beteiligung der Atemmuskulatur in etwa 3-5 Jahren verbunden.

Das häufigste Symptom von amyotropher Lateralsklerose, in etwa 40% der Fälle auftritt, ist die fortschreitende Schwäche von Muskeln einer oberen Extremität, typischerweise mit Bürste beginnen (mit den proximal angeordneten Muskeln beginnend spiegelt eine günstige Ausführungsform der Krankheit). Wenn der Ausbruch der Krankheit durch das Auftreten von Schwäche in den Muskeln der Hand, ist es in der Regel beteiligt thenar Muskelschwäche in Form von Adduktion (bringen) und die Opposition des Daumens. Dies erschwert das Ergreifen von Daumen und Zeigefinger und führt zu einer Verletzung der Feinmotorik. Der Patient fühlt sich beim Aufnehmen kleiner Gegenstände und beim Anziehen (Knöpfe) schwer. Wenn die führende Hand betroffen ist, dann gibt es sowohl beim Schreiben als auch bei alltäglichen Haushaltsaktivitäten zunehmende Schwierigkeiten.

Bei einem typischen Verlauf der Krankheit kommt es zu einer fortschreitenden Beteiligung anderer Muskeln derselben Gliedmaße und dann zu einer Ausbreitung auf den anderen Arm, bevor die unteren Extremitäten oder die bulbären Muskeln betroffen sind. Die Krankheit kann mit den Muskeln des Gesichts oder des Mundes und der Zunge beginnen, mit den Muskeln des Rumpfes (Extensoren leiden mehr Flexoren) oder den unteren Extremitäten. Gleichzeitig "holt" die Beteiligung neuer Muskeln die Muskeln, aus denen die Krankheit entstanden ist, nicht ein. Daher wird die kürzeste Lebenserwartung in bulbärer Form beobachtet: Patienten sterben an Bulbärstörungen, bleiben an ihren Füßen (Patienten haben keine Zeit, um zu Lähmungen in den Beinen zu überleben). Relativ günstige Form - lumbosakral.

In Bulbärform gibt es bestimmte Varianten einer Kombination von Symptomen der bulbären und pseudobulbären Lähmung, die sich hauptsächlich durch Dysarthrie und Dysphagie und dann durch Atemwegserkrankungen manifestiert. Ein charakteristisches Symptom fast aller Formen der amyotrophen Lateralsklerose ist eine frühe Zunahme des Unterkieferreflexes. Dysphagie beim Schlucken von flüssiger Nahrung wird häufiger beobachtet als hart, obwohl das Schlucken fester Nahrung mit fortschreitender Krankheit schwieriger wird. Die Schwäche der Kaumuskulatur entwickelt sich, der weiche Gaumen hängt, die Zunge im Mund ist unbeweglich und atrophisch. Es gibt Anarthrie, kontinuierlichen Speichelfluss, Unfähigkeit zu schlucken. Das Risiko einer Aspirationspneumonie steigt. Es ist auch nützlich zu bedenken, dass Krampi (oft generalisiert) bei allen Patienten mit ALS beobachtet werden und oft das erste Symptom der Krankheit sind.

Es ist charakteristisch, dass die Atrophie im Verlauf der Krankheit eindeutig selektiv ist. Tenar, hypotenar, interosseus Muskeln und Deltamuskel sind auf den Händen erstaunt; an den Beinen - die Muskeln, die die hintere Beugung des Fußes ausführen; in der bulbären Muskulatur - die Muskeln der Zunge und des weichen Gaumens.

Osteomotorische Muskeln sind am stärksten resistent gegen amyotrophe Lateralsklerose. Sphinkterstörungen gelten bei dieser Krankheit als selten. Ein weiteres faszinierendes Merkmal der amyotrophen Lateralsklerose ist das Fehlen von Dekubitus, selbst bei gelähmten und bettlägerigen Patienten (immobilisiert) über einen langen Zeitraum. Es ist auch bekannt, dass Demenz bei amyotropher Lateralsklerose selten ist (mit Ausnahme einiger Untergruppen: die Familienform und der Parkinsonismus-BAS Demenzkomplex auf der Insel Guam).

Es werden Formen mit gleichmäßiger Beteiligung von oberen und unteren Motoneuronen beschrieben, wobei vorwiegend obere Läsionen (Pyramidensyndrom bei "primärer Lateralsklerose") oder unteres Motoneuron (antero-neurales Syndrom) vorherrschen.

Unter paraklinischen Studien ist die Elektroneuromyographie der wichtigste diagnostische Wert. Revealed große Schäden Vorderhornzellen (auch in klinisch intaktem Muskel) mit Fibrillationen, Faszikulationen, positiven Wellen, Veränderungen der Motoreinheit Potentiale (erhöht deren Dauer und Amplitude) mit einer normalen Geschwindigkeit der Erregung der sensorischen Nervenfasern. Der Gehalt an CK im Plasma kann leicht erhöht werden.

Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose

Diagnostische Kriterien für amyotrophe Lateralsklerose (nach Swash M., Leigh P 1992)

Für die Diagnose von amyotropher Lateralsklerose, das Vorhandensein von:

• Symptome von unteren Motoneuronschäden (einschließlich EMG-Bestätigung in klinisch konservierten Muskeln)
• Die Symptome der Erkrankung des oberen Motoneurons sind progressiv.

[1], [2], [3], [4], [5],

Ausschlusskriterien für amyotrophe Lateralsklerose (negative diagnostische Kriterien)

Die Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose erfordert das Fehlen von:

• sensorische Störungen
• Sphinkterstörungen
• Sehstörungen
• vegetative Störungen
• Parkinson-Krankheit
• Demenz vom Alzheimer-Typ
• ALS-imitierende Syndrome.

[6], [7], [8],

Kriterien für die Bestätigung der amyotrophen Lateralsklerose

Die Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose wird bestätigt:

Faszikulationen in einer oder mehreren Regionen von EMG-Zeichen der Neuronopathie durch die normale Erregungsrate motorischer und sensorischer Fasern (distale motorische Latenzzeiten können erhöht werden) durch das Fehlen eines Leitungsblocks.

[9], [10]

Diagnostische Kategorien der amyotrophen Lateralsklerose

Signifikante amyotrophe Lateralsklerose: das Vorhandensein von Symptomen des unteren Motoneurons, sowie die Symptome einer oberen Motoneuronverletzung in 3 Regionen des Körpers.

Wahrscheinliche amyotrophe Lateralsklerose: Symptome einer unteren Motoneuronverletzung plus Symptome einer oberen Motoneuronenläsion in 2 Körperregionen mit Symptomen einer oberen Motoneuronenröstung als Symptome der unteren Motoneuronen.

Möglich , amyotrophische Lateralsklerose Symptome der unteren Motoneuron und Symptome des oberen Motoneuron in einem Bereich des Körpers oder die Symptome der oberen Motoneuron in 2 oder 3 - Regionen des Körpers , wie beispielsweise monomelichesky amyotrophe Lateralsklerose (Symptome der amyotrophen Lateralsklerose in einem Glied), progressive Bulbärparalyse und primäre Lateralsklerose.

Verdacht auf amyotrophe Lateralsklerose: Symptome von unteren Motoneuronen in 2 oder 3 Regionen wie progressive Muskelatrophie oder andere motorische Symptome.

Zur Abklärung der Diagnose und Durchführung einer Differentialdiagnose mit amyotropher Lateralsklerose wird folgende Untersuchung des Patienten empfohlen:

• Bluttest (ESR, hämatologischer und biochemischer Bluttest);
• Radiographie der Brust;
• EKG;
• Schilddrüsenfunktion Forschung;
• Bestimmung von Vitamin B12 und Folsäure im Blut;
• Kreatinkinase im Serum;
• Gesundheitsabteilung;
• MRT des Kopfes und, falls erforderlich, des Rückenmarks;
• Lumbalpunktion.

[11], [12], [13], [14],

Syndrome, die amyotrophe Lateralsklerose nachahmen oder ähneln

1. Rückenmarksverletzungen:
   1. Zervikale Myelopathie.
   2. Andere Myelopathien (Bestrahlung, Vakuolen mit AIDS, elektrische Verletzung).
   3. Ventraler Tumor des Rückenmarks.
   4. Syringomyelie (anterrhoische Form).
   5. Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks (Mangel an Vitamin B12).
   6. Familie spastische Paraparese.
   7. Progressive spinale Amyotrophie (bulbospinale und andere Formen).
   8. Postpiolo-Syndrom.
2. Lymphogranulomatose und maligne Lymphome.
3. Gangliosidase GM2.
4. Intoxikation mit Schwermetallen (Blei und Quecksilber).
5. Syndrom der ALS bei Paraproteinämie.
6. Creutzfeldt-Krankheit - Jacob.
7. Multifokale motorische Neuropathie.
8. Axone Neuropathie bei Lyme-Borreliose.
9. Endokrinopathien.
10. Malabsorptionssyndrom.
11. Gutartige Faszikulationen.
12. Neuroinfektionen.
13. Primäre Lateralsklerose.

Rückenmarksverletzungen

Cervical Myelopathie unter anderen neurologischen Manifestationen wird häufig erkannt und die typischen Symptome der amyotrophen Lateralsklerose mit Hypotrophie (in der Regel an den Händen), Faszikulationen, Spastizität und Sehnen giperefleksiey (in der Regel an den Beinen). Das Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose im Bild der spondylogenen zervikalen Myelopathie unterscheidet sich relativ günstig im Verlauf und in der Prognose.

Die Diagnose wird durch den Nachweis anderer neurologischer Manifestationen der zervikalen Myelopathie (einschließlich sensorischer Störungen der hinteren Säule und manchmal Blasenfunktionsstörungen) und bildgebenden Verfahren der Halswirbelsäule und des Rückenmarks bestätigt.

Einige andere Myelopathien (Bestrahlung, vakuoläre Myelopathie bei der HIV-Infektion, Auswirkungen elektrischer Verletzungen) können ebenfalls ein ähnliches oder ähnliches Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose aufweisen.

Ein ventraler Tumor des Rückenmarks auf zervikothorakaler Ebene kann in bestimmten Stadien rein motorische Symptome aufweisen, die an die zerviko-thorakale Form der amyotrophen Lateralsklerose erinnern. Patienten mit spastisch-paretischer Atrophie an den Armen und spastischer Paraparese in den Beinen müssen daher immer gründlich untersucht werden, um eine Kompression des Rückenmarks im zervikalen und zervikothorakalen Bereich auszuschließen.

Die Syringomyelie (insbesondere ihre anterolaterale Form) auf dieser Ebene des Rückenmarks kann sich in einem ähnlichen Krankheitsbild manifestieren. Die entscheidende Rolle bei der Erkennung spielt die Erkennung von sensorischen Störungen und die bildgebende Untersuchung.

Funikuläre myelose in Vitamin-B12-Mangel oder Folsäure (Seil Myelose) entwickelt sich typischerweise in den somatogenen Malabsorptionssyndromen manifestiert in typischen Fällen, Symptomen und Läsionen hinteren seitlichen Säulen des Rückenmarks in den Hals- und Brust Ebenen. Die Anwesenheit von niedrigerer spastischer Paraparese mit pathologischen Reflexen in Abwesenheit von Sehnenreflexen macht manchmal diese Krankheit von amyotropher Lateralsklerose zu unterscheiden. Diagnose hilft Anwesenheit von Sensibilitätsstörungen (Störungen der tiefen und oberflächlichen Empfindlichkeit), Ataxie, und manchmal - Beckenerkrankungen, sowie der Identifizierung von somatischen Erkrankungen (Anämie, Gastritis, Landessprache, etc.). Entscheidend für die Diagnose ist die Untersuchung des Vitamin-B12- und Folsäure-Spiegels im Blut.

Familie spastische Paraparese (Paraplegie) Strympel bezieht sich auf erbliche Erkrankungen des oberen Motoneurons. Da es Formen von amyotropher Lateralsklerose mit einer vorherrschenden Läsion des oberen Motoneurons gibt, wird eine Differentialdiagnose zwischen ihnen manchmal sehr relevant. Darüber hinaus gibt es eine seltene Variante dieser Krankheit ("hereditäre spastische Paraparese mit distaler Amyotrophie"), bei der vor allem die amyotrophe Lateralsklerose ausgeschlossen werden muss. Die Diagnose wird durch die Familiengeschichte der Strypumpel-Krankheit und ihren günstigeren Verlauf unterstützt.

Progressive spinale Amyotrophen

1. Myasthenia, X-chromosomale, Muskelatrophie Stephanie Kennedy-Chukagoshi tritt fast ausschließlich bei Männern mit dem Debüt der Krankheit in der Regel 2-3 Lebensdekade und Faszikulationen dargestellt (unten) manifestiert, und amyotrophe paretisch Syndrom in den Extremitäten (Hände beginnt mit) und ein grobes bulbäres Syndrom. Gekennzeichnet durch Familiengeschichte, vorübergehende Episoden von Schwäche-Syndrom und Störungen des endokrinen Systems (wird Gynäkomastie in 50% der Fälle). Manchmal gibt es ein Zittern, ein Crump. Der Verlauf ist gutartig (im Vergleich zur amyotrophen Lateralsklerose).
2. Bulbäre Form der progressiven spinalen Muskelatrophie Kinder (Fazio-Londe disease) wird autosomal rezessiv vererbt, im Alter von 1-12 Jahren beginnt und wird durch progressive Bulbärparalyse zur Entwicklung von Dysphagie, intensiv Salivation, wiederholte Infektionen der Atemwege und respiratorischen Erkrankungen manifestieren. Verringerte Sehnenreflexe, Schwäche der Gesichtsmuskeln, oftalmoparez kann eine allgemeine Gewichtsverlust entwickeln.
3. Differentialdiagnose von amyotropher Lateralsklerose erfordern können andere Formen der progressiven spinalen Muskelatrophie (proximal, distal, skapulo-peroneal, oculo-pharyngealen et al.) Im Gegensatz zu der amyotrophen Lateralsklerose alle Formen der progressive spinale Muskelatrophie (PSA) durch Läsionen gekennzeichnet sind, nur die untere Motoneuron. Sie alle zeigen progressive Muskelschwund und Muskelschwäche. Faszikulationen sind nicht immer verfügbar. Sensorische Störungen fehlen. Die Schließmuskelfunktion ist normal. Im Gegensatz zu dem amyotrophen Lateralsklerose bereits manifest in PSA Öffnung ausreichend symmetrische Muskelatrophie und hat eine viel bessere Prognose. Es gibt keine Symptome einer oberen Motoneuronschädigung (Pyramidenzeichen). Für die Diagnose ist die EMG-Studie von entscheidender Bedeutung.

Postpiolo-Syndrom

Etwa ein Viertel der Patienten mit Restparese nach der Übertragung der Poliomyelitis nach 20-30 Jahren entwickeln eine progressive Schwäche und Atrophie der zuvor betroffenen und zuvor nicht betroffenen Muskeln (Post-Poliomyelitis-Syndrom). Normalerweise entwickelt sich die Schwäche sehr langsam und erreicht keinen signifikanten Grad. Die Art dieses Syndroms ist nicht vollständig verständlich. In diesen Fällen kann eine Differentialdiagnose mit amyotropher Lateralsklerose notwendig sein. Die obigen Kriterien für die Diagnose des amyotrophen Lateralsyndroms werden verwendet.

Lymphogranulomatose, sowie malignes Lymphom

Diese Krankheiten können durch paraneoplastische Syndrom des unteren Motor neyronopatii kompliziert sein, was nicht einfach ist von amyotropher Lateralsklerose zu unterscheiden (aber immer noch innerhalb es ist gutartig mit einer Verbesserung bei einigen Patienten). Die vorherrschenden Symptome des unteren Motoneurons überwiegen mit subakuter progressiver Schwäche, Atrophie und Faszikulationen in Abwesenheit von Schmerzen. Schwäche ist normalerweise asymmetrisch; leiden hauptsächlich an unteren Gliedmaßen. Bei der Untersuchung der Nervenanregung wird die Demyelinisierung in Form eines Leitungsblocks entlang der motorischen Nerven festgestellt. Schwäche geht Lymphom voraus oder umgekehrt.

Gangliosidase GM2

Die Unzulänglichkeit der Typ-A-Hexosaminidase bei Erwachsenen, die sich phänomenologisch von der bekannten Tay-Sachs-Krankheit bei Säuglingen unterscheidet, kann von Symptomen begleitet sein, die an eine motorische Neuronenkrankheit erinnern. Die Manifestationen des Typ-A-Hexosaminidase-Mangels bei Erwachsenen sind hochpolymorph und können sowohl der amyotrophen Lateralsklerose als auch der progressiven spinalen Amyotrophie ähneln. Ein weiterer enger Genotyp, der auf dem Mangel an Hexosaminidase Typ A und B (Sendhoff-Krankheit) beruht, kann auch von Symptomen begleitet sein, die an eine Motoneuronerkrankung erinnern. Obwohl das amyotrophe Lateralsklerosis-Syndrom bei Erwachsenen die Hauptmanifestation eines Hexosaminidase-A-Mangels zu sein scheint, legt das klinische Spektrum seiner Manifestationen nahe, dass die multisystemische Degeneration im Mittelpunkt steht.

Intoxikation mit Schwermetallen (Blei und Quecksilber)

Diese Intoxikationen (insbesondere Quecksilber) sind derzeit selten, können jedoch die Entwicklung eines amyotrophen Lateralsklerosis-Syndroms mit einer vorherrschenden Läsion des unteren Motoneurons verursachen.

Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose mit Paraproteinämie

Paraproteinämie - Dysproteinämie Art, die durch das Vorhandensein von anormalem Blutprotein (Paraprotein) aus der Gruppe der Immunglobuline charakterisiert ist. Sie bezieht sich Paraproteinämie multiples Myelom, Morbus Waldenström, osteoskleroticheskaya Myelom (oft), primäre Amyloidose, und Plasmozytom Paraproteinämie unklarer Herkunft. Die Basis einiger neurologischen Komplikationen bei diesen Erkrankungen ist die Bildung von Antikörpern gegen Myelin - Komponenten oder Axon. Am häufigsten beobachtet Polyneuropathie (einschließlich Bild - Syndrom POEMS), ist weniger verbreitet Ataxie, Raynaud-Phänomen, aber seit 1968, und von Zeit zu Zeit zu amyotrophe Lateralsklerose Syndrom bezeichnet (Motor neyronopatiya) mit Schwäche und Faszikulationen. Paraproteinämie opisana.kak die klassischen ALS, und in der Ausführungsform Syndrom amyotrophe Lateralsklerose mit einer langsamen Fortschreiten (in seltenen Fällen, ein immunsuppressive Therapie und Plasmapherese zu einem gewissen Verbesserung des Zustandes geführt).

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gehört zur Gruppe der Prionenkrankheiten und beginnt in typischen Fällen im Alter von 50-60 Jahren; es hat einen subchronischen Fluss (normalerweise 1-2 Jahre) mit tödlichem Ausgang. Für die durch die Kombination von Demenz gekennzeichnet Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, extrapyramidalen Syndromen (akinetisch-starre, Myoklonus, Dystonie, Tremor) und das Kleinhirn, perednerogovyh und Pyramidenbahnzeichen. Oft gibt es epileptische Anfälle. Für die Diagnose wichtig ist die Kombination von Demenz und Myoklonus mit typischen Veränderungen im EEG angebracht (und triphasischen mehrphasigen Aktivität akuter Form mit einer Amplitude von 200 Mikrovolt mit einer Frequenz von 1,5-2 pro Sekunde auftreten) auf einem Hintergrund von normaler Zusammensetzung Lauge.

[15], [16], [17], [18]

Multifokale motorische Neuropathie

Die multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblockaden tritt vor allem bei Männern auf und ist klinisch charakterisiert durch eine progressive asymmetrische Schwäche der Extremitäten ohne (oder mit minimalen) Sensibilitätsstörungen. Schwäche wird normalerweise (in 90%) distal und mehr in den Händen als in den Beinen ausgedrückt. Die Muskelschwäche in ihrer Verteilung ist oft asymmetrisch an einzelne Nerven "angehängt": der Radial ("hängenden Bürste"), der Ulnar und der Median. Atrophien werden oft entdeckt, können aber in den frühen Stadien fehlen. Faszikulationen und Krämpfe werden in fast 75% der Fälle beobachtet; manchmal - myokimii. Etwa 50% der Sehnenreflexe sind reduziert. Aber gelegentlich bleiben die Reflexe normal und sogar akzentuiert, was Anlass gibt, die multifokale motorische Neuropathie von der ALS zu unterscheiden. Ein elektrophysiologischer Marker ist das Vorhandensein von multifokalen partiellen Erregungsblöcken (Demyelinisierung).

Axone Neuropathie bei Lyme-Borreliose

Lyme-Krankheit (Lyme-Borreliose) durch eine Spirochäte hervorgerufen wird, tritt in dem Körper durch den Biss einer Zecke, und ist eine Multisystem-Infektionskrankheit, die üblicherweise für die Haut (migrans ringförmige Erythem) wirkt, das Nervensystem (aseptische Meningitis; Neuropathie Nervus facialis, oft bilateral, Polyneuropathie) , Gelenke (rezidivierender Mono- und Polyarthritis) und das Herz (Myokarditis, AV-Block und andere Herzrhythmusstörungen). Subakute Polyneuropathie mit Lyme-Borreliose manchmal notwendig, mit Guillain-Barre-Syndrom (insbesondere in Gegenwart diplegia facialis) zu differenzieren. Patienten mit Polyneuropathie bei Lyme-Borreliose finden jedoch fast immer Pleozytose in der Liquor cerebrospinalis. Einige Patienten mit Lyme-Borreliose entwickelt sich hauptsächlich Motor Polyradikulitis, die den Motor neyronopatiyu mit ähnlichen Symptomen wie bei ALS ähneln. Die Differentialdiagnose kann durch die Untersuchung von Liquor wieder unterstützt werden.

[19], [20],

Endokrinopathien

Hypoglykämien mit Hyperinsulinismus verbunden sind, - einer der bekannten Endokrinopathien in in- und ausländischen Literatur beschrieben kann das Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose führen. Ein andere Form Endokrinopathie - Thyreotoxikose - amyotrophe Lateralsklerose bei Patienten mit schweren Gewichtsverlust und allgemeiner Verfügbarkeit von hohen symmetrisch Sehnenreflexen ähneln kann (manchmal auftreten und Babinski und Faszikulationen), die oft in unbehandeltem Thyreotoxikose beobachtet wird. Hyperparathyreoidismus wird meist durch ein Adenom der Nebenschilddrüse verursacht und führt zu Verletzungen des Kalziumstoffwechsels (Hyperkalzämie) und des Phosphors. Komplikationen des Nervensystems betreffen entweder mentale Funktionen (Gedächtnisverlust, Depression, seltener - psychotische Störungen) oder (seltener) motorische Probleme. Im letzteren Fall manchmal Atrophie und Schwäche der Muskeln entwickeln, in der Regel stärker spürbar in den proximalen Teilen der Beine und wird oft von Schmerzen, Hyperreflexie und Faszikulationen in der Zunge begleitet; entwickelt eine Dysbasie, die manchmal einem Entengang ähnelt. Erhaltene oder erhöhte Reflexe vor dem Hintergrund der Muskelatrophie dienen manchmal als Grundlage für den Verdacht auf amyotrophe Lateralsklerose. Schließlich gibt es in der Praxis manchmal Fälle von diabetischer "Amyotrophie", die eine Differentialdiagnose mit ALS erfordern. Bei der Diagnose von Bewegungsstörungen mit Endokrinopathie wichtigen endokriner Verletzung Erkennung und Diagnose-Kriterien für die Verwendung (und Ausnahmen) amyotrophe Lateralsklerose.

[21], [22], [23]

Malabsorptionssyndrom

Raue Malabsorption von Vitaminen durch den Austausch von Elektrolyten, Anämie, verschiedene endokrine und metabolische Störungen begleitet sind, die manchmal zu schweren neurologischen Störungen in Form von Enzephalopathie aufweisen (im allgemeinen Stamm, zerebelläre und andere Erscheinungen) und Störungen des peripheren Nervensystems. Unter den neurologischen Manifestationen schwerer Malabsorption als seltenes Syndrom gibt es einen Symptomenkomplex, der der amyotrophen Lateralsklerose ähnelt.

Gutartige Faszikulationen

Das Vorhandensein einiger Faszikulationen ohne EMG-Zeichen der Denervierung ist nicht ausreichend für die Diagnose von ALS. Gutartige fasciculation jahrelang fortsetzen, ohne Anzeichen von motorischem System Beteiligung (keine Schwäche, Atrophie, hat nicht die Relaxationszeit ändert nicht Reflexe Rate der Erregung der Nerven ändern, keine Sensibilitätsstörungen, Muskelenzyme sind normal). Wenn aus irgendeinem Grund eine allgemeine Gewichtsabnahme des Patienten vorliegt, besteht manchmal in solchen Fällen ein begründeter Verdacht auf ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neuroinfektionen

Einige Infektionen des Nervensystems (Poliomyelitis (selten), Brucellose, epidemische Enzephalitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis, Neurosyphilis, HIV-Infektion, die oben genannte Lyme-Krankheit „die chinesische Gelähmten Syndrom“) kann durch eine Vielzahl von neurologischen Syndromen begleitet werden, einschließlich pyramidal und perednerogovymi Symptome Dies kann den Verdacht auf ALS-Syndrom in bestimmten Stadien der Krankheit verursachen.

Primäre Lateralsklerose

Primäre Lateralsklerose - eine extrem seltene Krankheit im Erwachsenenalter und Alter, die durch progressives spastisches tetrapareses gekennzeichnet ist, vor oder nach psevdobulbarnoj Dysarthrie und Dysphagie, die die kombinierte Einbeziehung des corticospinal Trakte und kortikobulbarnyh widerspiegelt. Faszination, Atrophie und Sensibilitätsstörungen fehlen. EMG und Muskelbiopsie zeigen keine Anzeichen von Denervierung. Obwohl ein langes Überleben bei Patienten mit primärer Lateralsklerose beschrieben wird, werden Patienten mit demselben schnellen Verlauf, der für ALS charakteristisch ist, gefunden. Die endgültige nosologische Zugehörigkeit dieser Krankheit ist nicht erwiesen. Die vorherrschende Meinung ist, dass primäre Lateralsklerose eine extreme Variante von ALS ist, wenn die Krankheit auf die Niederlage nur des oberen Motoneuron beschränkt ist.

In der Literatur kann man eine einzige Beschreibung Syndromen ähnelnd amyotrophe Lateralsklerose, bei Erkrankungen wie die Strahlenschädigung des Nervensystemes (Motor neyronopatiya) finden, Myositis mit Einschlußkörpern, die Vorderhornzellen, juvenile spinale Muskelatrophie mit dem distalen Atrophie in den Händen paraneoplastische Enzephalomyelitis beteiligt, eine Krankheit, Machado-Joseph, Multisystematrophie, Gallervordena-Spatz-Krankheit, einige Tunnel Neuropathie kraniovertebrale Kreuzung Anomalie.