Schwäche bei körperlicher Betätigung (pathologische Muskelschwäche)

Muskelermüdung kann nicht nur durch eine Schädigung der neuromuskulären Synapse (immunabhängige Myasthenie und myasthenische Syndrome) verursacht werden, sondern auch durch allgemeine innere Erkrankungen ohne direkte Schädigung des neuromuskulären Apparats, wie chronische Infektionen, Tuberkulose, Sepsis, Morbus Addison oder bösartige Erkrankungen. Schwäche geht meist mit spezifischen Symptomen der Grunderkrankung einher; in diesen Fällen ist die allgemeine klinische und körperliche Untersuchung für die Diagnose von größter Bedeutung.

Die Hauptursachen für Muskelermüdung bei körperlicher Aktivität:

1. Myasthenia gravis.
2. Lambert-Eaton-Syndrom.
3. Hereditäre (angeborene) myasthenische Syndrome.
4. Polymyositis.
5. Multiple Sklerose (Frühstadium).
6. AGDP (Guillain-Barré-Syndrom).
7. Endokrinopathien.
8. Botulismus.
9. Glykogenose (McArdle-Krankheit).
10. Störungen des Kaliumstoffwechsels.
11. Störungen des Kalziumstoffwechsels.
12. Psychische Störungen (Asthenie und Depression).
13. Chronisches Müdigkeitssyndrom.
14. Kaudogene Claudicatio intermittens.
15. Iatrogenes Myasthenie-ähnliches Syndrom (medikamenteninduziert).

Myasthenie

Es ist bekannt, dass Schwäche bei körperlicher Anstrengung (pathologische Muskelermüdung) die Hauptbeschwerde von Patienten mit immunabhängiger Myasthenie (Myasthenia gravis) ist. Zu Beginn der Erkrankung fehlt die Schwäche in den Morgenstunden nach einer Nachtruhe vollständig. Die Patienten erleben bei verschiedenen Arten von Aktivitäten einen Rückgang der Muskelkraft – abhängig von den an diesen Aktivitäten beteiligten Muskeln oder Muskelgruppen: Lesen, Sprechen, Gehen, stereotype Handarbeit, stereotype Fußbewegungen (z. B. Tippen auf einer Schreibmaschine, Drücken des Pedals einer Maschine). Ruhe ermöglicht (zumindest teilweise) die Wiederherstellung der Muskelkraft. Die Schwäche ist abends am stärksten ausgeprägt.

Bei Verdacht auf Myasthenie sollte ein einfacher klinischer Test durchgeführt werden, um pathologische Muskelermüdung festzustellen: Der Patient wird gebeten, die betroffenen Bewegungen 30-40 Mal (oder weniger) hintereinander auszuführen. Beispiele hierfür sind das Schließen und Öffnen der Augen (bei der okulären Form der Myasthenie), lautes Zählen, das Heben des Kopfes in Rückenlage, das Ballen der Finger zur Faust usw. (bei generalisierter Gliedergürtelmyasthenie). Der Indikatormuskel bei Tests auf Myasthenie ist der M. triceps. Wird bei diesem Test eine Abnahme der Muskelkraft (oder ein Nachlassen der Stimme) festgestellt, sollten pharmakologische Tests durchgeführt werden. Intramuskuläre Injektionen von Cholinesterasehemmern (z. B. Prozerin) stellen die Muskelkraft innerhalb von 30 Sekunden bis 2 Minuten für einen Zeitraum von mehreren Minuten bis zu einer halben Stunde wieder her. Je länger die Erholungsphase, desto weniger typisch ist sie für eine Myasthenie und sollte die Grundlage für die weitere diagnostische Suche sein. Es muss berücksichtigt werden, dass der Patient möglicherweise schwere Nebenwirkungen des Cholinesterasehemmers entwickelt und dass er auf die Verabreichung einer Atropin-Injektion vorbereitet sein muss.

Um die psychogene Natur der Muskelschwäche auszuschließen, wird eine intramuskuläre Injektion einer Kochsalzlösung empfohlen.

Die elektrische Stimulation eines peripheren Nervs führt zu einer Abschwächung der Aktionspotentiale im entsprechenden Muskel; dieser Effekt wird durch die Wirkung eines Anticholinesterase-Medikaments oder von Substanzen, die auf die postsynaptische Membran wirken, umgekehrt.

Zur Diagnose einer Myasthenie sind weitere Untersuchungen erforderlich. Das Blut sollte auf Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren und Skelettmuskeln untersucht werden. Untersuchungen sind auch notwendig, um festzustellen, ob ein Thymom oder eine anhaltende Thymusfunktion vorliegt, die nicht rechtzeitig involutioniert wurde. Eine myasthenische Schwäche kann sich auch bei Hyperthyreose, systemischem Lupus erythematodes, Morbus Sjögren, Polymyositis, rheumatoider Arthritis und im Anfangsstadium der Multiplen Sklerose entwickeln.

Lambert-Eaton-Syndrom

Das Lambert-Eaton-Syndrom ist ein paraneoplastisches Syndrom, bei dem eine abnorme Muskelermüdung einer myasthenischen Ermüdung ähneln kann. Die beobachtete Muskelermüdung weist jedoch Besonderheiten auf, die eine Unterscheidung zwischen Myasthenie und dem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ermöglichen. Die Schwäche beginnt nicht in den äußeren Augen- oder Gesichtsmuskeln, wie es bei Myasthenie der Fall ist; zudem sind diese Muskeln beim Lambert-Eaton-Syndrom oft intakt. Am häufigsten sind die Muskeln des Becken- oder Schultergürtels betroffen. Obwohl die Patienten über Schwäche bei körperlicher Anstrengung klagen, zeigt die klinische Untersuchung, dass bei wiederholter Kontraktion der betroffenen Muskeln deren Kraft zunächst zunimmt und erst nach einer Minute oder länger abnimmt. Dieses Phänomen wird auch in EMG-Studien beobachtet: Die Amplitude des Aktionspotenzials nimmt zunächst zu und dann ab. Pharmakologische Tests zeigen nur eine minimale Wirkung oder sind negativ. Das Syndrom tritt häufiger bei Männern auf. In 70 % der Fälle wird die Krankheit durch ein Lungenkarzinom verursacht.

Hereditäre (angeborene) myasthenische Syndrome

In der Literatur finden sich regelmäßig Beschreibungen einer benignen kongenitalen Myopathie, bei denen myasthenische Manifestationen in der Neugeborenenperiode oder in der unmittelbar darauf folgenden Periode beobachtet werden können. Dies sind nicht-progressive Formen der Myopathie; ihre Manifestationen bleiben lebenslang stabil; manchmal schreiten sie leicht fort, in anderen Fällen sogar regressiv (zentrale Kernerkrankung, Nemalin-Myopathie, tubuläre Myopathie etc.). Eine Differenzierung dieser Erkrankungen anhand des klinischen Bildes (meist lautet die Diagnose „Floppy Baby“) ist nahezu unmöglich. Ein für die eine oder andere Form charakteristisches elektronenmikroskopisches Bild wird sichtbar.

Andererseits wurden echte angeborene myasthenische Syndrome beschrieben, von denen jedes durch einen einzigartigen Defekt in der cholinergen Synapse gekennzeichnet ist (Merkmale der Struktur präsynaptischer Enden, postsynaptischer Rezeptoren, Störungen der Acetylcholinkinetik usw.). Bereits bei Neugeborenen werden Symptome wie zunehmende Ptosis, bulbäre und Atemstörungen beim Weinen festgestellt. Später gesellen sich zu diesen Symptomen fluktuierende Lähmungen der Okulomotorikmuskulatur und Müdigkeit bei Bewegungen hinzu. In einigen Fällen werden myasthenische Symptome erst im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt klinisch auffällig (Slow-Channel-Syndrom). Alle angeborenen myasthenischen Syndrome werden autosomal-rezessiv vererbt.

Polymyositis

Eine Polymyositis manifestiert sich durch die allmähliche Entwicklung einer symmetrischen proximalen Muskelschwäche, eines myalgischen Syndroms und einer frühen Schluckstörung. Typischerweise kommt es zu einem Anstieg der Serum-CPK, Veränderungen im EMG (Fibrillationspotentiale, positive Wellen, verkürzte Dauer der motorischen Einheitspotentiale) und einer erhöhten BSG. Zusätzlich zur Muskelschwäche kann bei körperlicher Anstrengung Müdigkeit auftreten.

Multiple Sklerose

Im Frühstadium der Multiplen Sklerose können Beschwerden über Müdigkeit bei körperlicher Anstrengung auftreten. Die Ursache der Müdigkeit ist unbekannt. Die festgestellten Symptome in Form von charakteristischen Parästhesien, visuellen, pyramidalen und zerebellären Symptomen, die auf eine multifokale Schädigung des Zentralnervensystems hinweisen, lassen keinen Zweifel an der Diagnose.

AIDP (Guillain-Barré-Syndrom)

In den frühen Stadien der akuten entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie Guillain-Barré kann eine erhöhte Müdigkeit bei körperlicher Aktivität mit leichten oder subklinischen Manifestationen der Polyneuropathie beobachtet werden. Die Entwicklung eines typischen klinischen Bildes der Polyneuropathie schließt diagnostische Fragen aus.

Endokrinopathien

Bei einigen Endokrinopathien können in ihren klinischen Manifestationen myasthenieähnliche Erscheinungen auftreten: Hypothyreose (gekennzeichnet durch kalte, blasse, trockene Haut, Appetitlosigkeit, Verstopfung, Verdickung der Zunge, heisere Stimme, Bradykardie, Muskelschwellung, Verlangsamung der Achillessehnenreflexe usw.; selten begleitet von anderen neurologischen Symptomen wie Parästhesien, Ataxie, Karpaltunnelsyndrom, Krämpfen); Hyperthyreose (gekennzeichnet durch proximale Muskelschwäche mit Schwierigkeiten beim Aufstehen aus der Hockposition, Schwitzen, Tachykardie, Tremor, heißer Haut, Hitzeintoleranz, Durchfall usw.; neurologische Symptome wie Pyramidenbahnzeichen werden selten festgestellt); Hypoparathyreoidismus (Muskelschwäche und -krämpfe, Tetanus, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Ataxie, Krampfanfälle, selten Halluzinationen und choreoathetoide Symptome); Hyperparathyreoidismus (gekennzeichnet durch echte Myopathie mit Muskelatrophie, Depression, emotionaler Labilität, Reizbarkeit, Verwirrtheit, Verstopfung); Morbus Cushing, Hypopituitarismus, Diabetes mellitus. Alle diese Erkrankungen sind durch Müdigkeitsbeschwerden gekennzeichnet, die manchmal eine spürbare Schwere erreichen. Bei Morbus Addison und Morbus Simonds ist Müdigkeit eine der Hauptmanifestationen.

Botulismus

Botulismus ist eine schwere Vergiftung durch den Verzehr von Lebensmitteln, die Toxine des Bakteriums Clostridium botulinum enthalten. Botulinumtoxin ist ein starkes Gift, das die Freisetzung von Acetylcholin aus präsynaptischen Endigungen blockiert. Charakteristisch sind fortschreitende Muskelermüdung und -schwäche, oft beginnend mit der Okulomotorik (inkomplette oder komplette externe und interne Ophthalmoplegie) und der Rachenmuskulatur, gefolgt von einer Generalisierung (Diplopie, Ptosis, Dysarthrie, Dysphagie, symmetrische Schwäche der Extremitäten- und Atemmuskulatur). Üblicherweise sind erweiterte Pupillen und fehlende Pupillenreaktionen zu beobachten, das Bewusstsein ist jedoch nicht beeinträchtigt. In schweren Fällen ist die Atemmuskulatur betroffen. Symptome einer generalisierten cholinergen Übertragungsstörung können auftreten: schlecht reagierende Pupillen, Mundtrockenheit, Darmparese („paralytischer Ileus“) und manchmal Bradykardie.

Die Diagnose ist bestätigt, wenn eine Labormaus nach Verabreichung von Patientenserum oder kontaminiertem Futter Anzeichen der Krankheit zeigt.

Glykogenose

Alle Arten von Glykogenosen, insbesondere die McArdle-Krankheit (Muskelphosphorylase-Mangel), können bei körperlicher Anstrengung mit Muskelermüdung einhergehen. Ein charakteristisches Zeichen für einen Muskelphosphorylase-Mangel sind Schmerzen und Muskelverspannungen, die bei jungen Menschen bei körperlicher Arbeit auftreten. Nach körperlicher Anstrengung steigt der Laktatgehalt im Blut nicht an. Es können Kontrakturen mit elektromyographischer Stille in den betroffenen Muskeln auftreten. Eine Muskelbiopsie zeigt einen Anstieg des Glykogengehalts.

Kaliumstoffwechselstörungen

Diese Störungen können sich zusätzlich zur Muskelermüdung in drei paroxysmalen Muskelschwächesyndromen äußern: familiäre hypokaliämische periodische Paralyse, hyperkaliämische periodische Paralyse und normokalämische periodische Paralyse.

Periodische hypokaliämische Lähmung (paroxysmale Myoplegie)

Eine Störung des Kaliumstoffwechsels im Muskelgewebe führt zu einer paroxysmalen hypokaliämischen Lähmung. Leitsymptom ist eine periodische, stundenlange Lähmung der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur. Gesichtsmuskulatur und Zwerchfell bleiben in der Regel unbetroffen. Die meisten Anfälle treten nachts ohne besonderen Anlass auf. Körperliche Anstrengung kann ein auslösender Faktor sein. Auch der Verzehr kohlenhydratreicher Nahrungsmittel kann Anfälle auslösen.

Während eines Anfalls kommt es zu einem dramatischen Abfall der Kaliumkonzentration im Plasma, die manchmal 2–1,7 mmol/l erreicht. Es kann ein „stummes“ EMG aufgezeichnet werden, d. h. es sind keine spontanen Aktivitäten oder Aktionspotentiale im EMG erkennbar. Bei weniger intensiven Anfällen ist die Amplitude der Aktionspotentiale gering und ihre Dauer verkürzt.

Wenn die Diagnose unsicher ist, kann zu Diagnosezwecken ein Anfall herbeigeführt werden, indem dem Patienten oral eine hohe Dosis Glukose in Kombination mit 20 Einheiten Insulin subkutan verabreicht wird.

Es wurde auch eine normokalämische Variante der periodischen Lähmung beschrieben.

Eine schwere Hypokaliämie (weniger als 2,5 mmol/l) kann neben Müdigkeit auch zu einer ausgeprägten schlaffen Tetraplegie führen. Die wichtigsten Ursachen sind: Conn-Syndrom (Aldosteron-sezernierender Tumor der Nebenniere), Nierenversagen, Enteritis und schwere Diarrhö, übermäßige Diuretikatherapie, Alkoholismus, Lithiumintoxikation, Mineralokortikoidwirkung, Thyreotoxikose.

Eine schwere Hyperkaliämie (> 7 mmol/l) kann zu einer schweren Tetraplegie mit aufsteigendem Verlauf führen, die dem Guillain-Barré-Syndrom ähnelt. Die häufigsten Ursachen sind: Nierenversagen, Nebenniereninsuffizienz, Rhabdomyolyse, übermäßige intravenöse Kaliumgabe und Gabe von Aldosteronantagonisten.

Störungen des Kalziumstoffwechsels

Chronische Hypokalzämie (primärer oder sekundärer Hypoparathyreoidismus, Nierenerkrankung) kann neben Muskelermüdung auch Tetanusanfälle und spürbare Muskelschwäche verursachen. Bei Säuglingen kann Hypokalzämie sogar zu Krampfanfällen, Fundusödemen und Verkalkung der Basalganglien führen. Bei jungen Menschen sollte das Vorhandensein von Katarakten als Grund dienen, eine Hypokalzämie auszuschließen. Diese Symptome sollten bei Beschwerden über Muskelermüdung und -schwäche bei der Diagnose einer Hypokalzämie helfen.

Eine akut entwickelte Hyperkalzämie (Hyperparathyreoidismus bei Nebenschilddrüsenadenom) kann zu Müdigkeitsbeschwerden (sowie zu akuten Psychosen oder schweren zerebralen Funktionsstörungen) führen.

Psychische Störungen

Das asthenische Syndrom im Bild der psychogenen Störungen wird an charakteristischen Begleiterscheinungen erkannt: Reizbarkeit, Angst, Spannungskopfschmerzen, Schlaflosigkeitsstörungen, vegetatives Dystonie-Syndrom.

Depressionen können sich neben gedrückter Stimmung in allgemeiner Schwäche, Müdigkeit, verminderter Motivation und Antrieb sowie Schlafstörungen äußern (besonders charakteristisch ist frühes Erwachen). Bei latenter Depression dominieren Beschwerden über Schwäche, Müdigkeit, verschiedene Schmerzsyndrome, vegetative und somatische Beschwerden, wenn keine objektiv bestätigten viszeralen Erkrankungen vorliegen. Antidepressiva verursachen die umgekehrte Entwicklung somatischer Symptome einer latenten Depression.

Chronisches Müdigkeitssyndrom

Das Syndrom tritt am häufigsten bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Viele von ihnen haben eine Vorgeschichte mit einer Virusinfektion („postvirales Erschöpfungssyndrom“), meist in Form einer infektiösen Mononukleose oder des Epstein-Barr-Syndroms (Virus). Einige dieser Patienten weisen Symptome einer latenten Immunschwäche oder ein leichtes Schädel-Hirn-Trauma auf. Die Diagnose des chronischen Erschöpfungssyndroms erfordert anhaltende (mindestens sechs Monate) Erschöpfung und das Vorhandensein ständiger oder wiederkehrender charakteristischer Symptome wie leichtem Fieber, zervikaler oder axillärer Lymphadenopathie, myalgischem Syndrom, Kopfschmerzen, wandernder Arthralgie, Konzentrationsschwierigkeiten, Reizbarkeit und Schlafstörungen. Diese Patienten klagen häufig über Muskelschwäche. Der neurologische Status ist normal. Die meisten Patienten zeigen ein gewisses Maß an Depression oder neurotischen Störungen. Die Natur des chronischen Erschöpfungssyndroms ist nicht vollständig verstanden.

Kaudogene Claudicatio intermittens

Die Erscheinungsformen der kaudogenen Claudicatio intermittens können manchmal einer krankhaften Muskelermüdung in den Beinen ähneln.

Bei dieser Krankheit verspürt der Patient beim Stehen eine vorübergehende Schwäche in den Beinen. Die Krankheit tritt häufiger im Alter auf. Die Schwäche nimmt beim Gehen erheblich zu, manchmal so stark, dass der Patient gezwungen ist, sich hinzusetzen, da er sonst stürzen würde. Das erste Symptom sind stets Schmerzen in den Waden, gefolgt von Taubheitsgefühlen in den Füßen, die bis in die Oberschenkel ausstrahlen können. Die Pulsation in den peripheren Gefäßen bleibt erhalten, wodurch sich dieser Zustand von der Claudicatio intermittens vaskulären Ursprungs unterscheiden lässt. Anders als bei der Claudicatio intermittens vaskulären Ursprungs können bei der kaudogenen Claudicatio intermittens die tiefen Reflexe verringert sein: zunächst nur während Schwächeanfällen, dann aber verringern sie sich stetig oder verschwinden ganz. Ebenso kann in den Anfangsstadien der Krankheit die Nervenleitgeschwindigkeit während eines Anfalls verlangsamt sein; später weisen Untersuchungen der Leitgeschwindigkeiten und EMG-Daten auf eine chronische Pathologie des Pferdeschwanzes hin.

Röntgenaufnahmen, insbesondere die neurologische Bildgebung der Lendenwirbelsäule, zeigen in der Regel eine Verengung des Wirbelkanals. Die Ursache ist in der Regel eine Kombination aus schwerer degenerativer Erkrankung der Wirbelsäule mit Arthrose der Zwischenwirbelgelenke und einer gewissen Protrusion einer oder mehrerer Bandscheiben. Man sollte immer vorsichtig sein und radiologische Befunde nicht auf das klinische Bild extrapolieren: Nicht in jedem Fall ist eine Verengung des Wirbelkanals die Ursache für die Entwicklung typischer Symptome. Das Vorhandensein solcher Symptome an sich sollte ein Grund für eine Myelographie sein. Eine Myelographie sollte sowohl bei lordotischer Krümmung der Wirbelsäule als auch bei Kyphose durchgeführt werden. Die Bilder enthüllen eine beeinträchtigte Kontrastmittelpassage, zumindest bei Lordose. Der Krankheitsmechanismus ist komplex: direkte Kompression der Schweifwurzeln und beeinträchtigte Blutzirkulation in den Radikulärarterien.

Iatrogenes Myasthenie-ähnliches Syndrom

Erhöhte Muskelermüdung kann durch Medikamente wie D-Penicillamin, blutdrucksenkende Mittel, insbesondere Betablocker, Kalziumkanalblocker, einige Antibiotika (Neomycin, Gentamicin, Kanamycin, Streptomycin, Colistin, Polymyxin), Glukokortikoide, einige Analgetika, Muskelrelaxantien, Antikonvulsiva, Anxiolytika, Antidepressiva und Neuroleptika verursacht werden. Beta-Interferon bei der Behandlung von Multipler Sklerose führt manchmal zu erhöhter Müdigkeit.

Bei Patienten mit ALS werden manchmal myasthenieähnliche Symptome beobachtet; viele Tiergifte (Kobra, Klapperschlange, Schwarze Witwe, Skorpiongift) enthalten Neurotoxine, die die neuromuskuläre Übertragung blockieren (das Bild der Intoxikation kann einer myasthenischen Krise ähneln).

Diagnostische Untersuchungen bei pathologischer Muskelermüdung

1. Allgemeine und biochemische Blutanalyse;
2. Urinanalyse und -kultur;
3. Wasserman-Reaktion;
4. EKG (für Patienten über 40 Jahre);
5. Röntgenaufnahme des Brustkorbs und des Bauchraums;
6. Elektrolyte;
7. CO2;
8. 36-stündiges Fasten (Hypoglykämie);
9. Schilddrüsenfunktionstest;
10. Täglicher Urin auf 17-Ketosteroide und 17-Oxycorticosteroide;
11. Täglicher Urin-Aldosterontest;
12. Renin im Blutplasma;
13. Leberfunktionstests;
14. Kalzium, Phosphor und alkalische Phosphatase;
15. Schädel und Röhrenknochen (metastasierender Krebs);
16. Lymphknotenbiopsie;
17. Arterielle Blutgase;
18. CT-Scan der Bauchorgane;
19. CT-Scan der Wirbelsäule;
20. CT oder MRT des Gehirns;
21. EMG;
22. Muskelbiopsie;
23. Psychometrische Beurteilung von Depressionen, Persönlichkeitsmerkmalen;
24. Konsultation mit einem Therapeuten, Endokrinologen, Psychiater.

Zur Bestätigung der Diagnose Myasthenie wird ein Proserintest durchgeführt. Dabei werden 2 ml einer 0,05%igen Proserinlösung subkutan injiziert, nachdem zuvor Muskelschwäche durch Belastung hervorgerufen wurde. Die Wirkung der Injektion wird 40 Minuten lang beobachtet. Um einen Placeboeffekt auszuschließen, wird eine vorherige subkutane Injektion einer Kochsalzlösung empfohlen.

Eine Untersuchung auf Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren und quergestreifte Muskeln sowie eine CT des Mediastinums (zum Ausschluss eines Thymoms) sind angezeigt.

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