Muskelschwäche proximal: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die meisten der hierin diskutierten Krankheiten führen zu einer doppelseitigen Schwäche und Atrophie der proximalen symmetrischen Natur (außer proximalen diabetische polineiropatii, neuralgische Muskelatrophie und teilweise amyotrophe Lateralsklerose), an den Händen und Füßen. Hier werden die Syndrome von Läsionen des Humerus und des lumbosakralen Plexus (Plexopathie), die auf einer Seite häufiger vorkommen, nicht diskutiert.

Proximale Muskelschwäche kann hauptsächlich in den Händen, hauptsächlich in den Beinen, beobachtet werden oder entwickeln sich generalisiert (sowohl in den Armen als auch in den Beinen).

Vor allem in den Händen der proximalen Muskelschwäche kann manchmal eine Manifestation des amyotrophen Lateralsyndroms sein; einige Formen von Myopathien (einschließlich Entzündungen); frühe Stadien des Guillain-Barré-Syndroms; Syndrom Personerson-Turner (oft einseitig); Polyneuropathie in Verbindung mit Hypoglykämie; Amyloid-Polyneuropathie und einige andere Formen der Polyneuropathie.

Proximale Muskelschwäche hauptsächlich in den Beinen kann durch fast dieselben Krankheiten verursacht werden; einige Formen von Myopathien; Polyneuropathie (diabetische, einige toxische und metabolische Formen), Polymyositis, Dermatomyositis, einige Formen der progressiven spinalen Amyotrophie. Einige dieser Krankheiten können gleichzeitig oder konsistent proximale Schwäche sowohl an Händen als auch Füßen verursachen.

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Die Hauptursachen für muskuläre proximale Schwäche sind:

1. Myopathie (mehrere Optionen).
2. Polymyositis (Dermatomyositis).
3. Proximale diabetische Polyneuropathie.
4. Neuralgische Amyotrophie.
5. Myelitis.
6. Guillain-Barre-Syndrom und andere Polyneuropathien.
7. Amyotrophe Lateralsklerose.
8. Proximale Formen der progressiven spinalen Amyotrophie.
9. Paraneoplastische Erkrankung des Motoneurons.

Myopathie

Mit der allmählichen Entwicklung der bilateralen proximalen Muskelschwäche in den proximalen Teilen der Extremitäten sollte man zunächst über Myopathie nachdenken. Das Anfangsstadium der Krankheit ist durch das Vorhandensein einer Muskelschwäche gekennzeichnet, deren Grad die leicht ausgeprägte Atrophie der entsprechenden Muskeln signifikant übersteigt. Faszikulationen fehlen, tiefe Reflexe von den Gliedmaßen sind erhalten oder leicht reduziert. In der sensiblen Sphäre gibt es keine Veränderung. Während des Trainings kann der Patient Schmerzen, die eine ziemlich verbreitete Einbindung relevanter Muskelgruppen im pathologischen Prozess und stellt eine Verletzung der normalen Funktionsweise des Mechanismus auf Arbeits- und Ruhebereiche der Muskeln (Muskeln) abwechselnd drehen anzeigt.

Das klinische Hauptphänomen lässt sich durch die elektromyographische Untersuchung eindeutig nachweisen: Ein charakteristisches Merkmal ist die frühzeitige Einbeziehung einer großen Anzahl von Muskelfasern, die sich in Form eines charakteristischen "dichten" Musters des Aktionspotentials der motorischen Einheit widerspiegelt. Da bei Myopathie fast alle Muskelfasern des betroffenen Muskels in den pathologischen Prozess involviert sind, ist die Amplitude des Aktionspotentials der motorischen Einheiten signifikant reduziert.

Myopathie ist keine Diagnose; Dieser Begriff bezeichnet nur das Muskelniveau der Läsion. Nicht alle Myopathien sind degenerativ. Die Klärung der Natur der Myopathie ermöglicht die Entwicklung geeigneter Behandlungstaktiken. Einige Myopathien sind eine Manifestation von potenziell heilbaren Krankheiten, zum Beispiel Stoffwechselstörungen oder Autoimmunkrankheiten.

Ziemlich wertvolle Informationen über die mögliche Ursache von Myopathie können durch Laboruntersuchungen gegeben werden. Am informativsten ist das Studium der Muskelbiopsien. Neben der Untersuchung von Myobiotika durch Licht- oder Elektronenmikroskopie ist es unbedingt notwendig, moderne enzymatische histochemische und immunchemische Studien zu verwenden.

Die erste der "degenerativen" Myopathien sollte als Muskeldystrophie betrachtet werden. Das häufigste klinische Ziel, in Form von proximaler Muskelschwäche manifestierte, ist „Gliedergürtel“ Form der Muskeldystrophie. Die ersten Anzeichen der Krankheit finden sich in der Regel im 2. Lebensjahrzehnt; Die Krankheit ist durch einen relativ gutartigen Verlauf gekennzeichnet. Es zeichnet sich durch Muskelschwäche und später Muskelatrophie des Beckengürtels und proximalen Beinen manifestiert; seltener leiden auch die Muskeln des Schultergürtels. Der Patient beginnt mit den charakteristischen "myopathischen" Techniken im Prozess der Selbstbedienung. - Entwicklung von spezifischen Habitus mit „Ente“ Gang Hyperlordose „Flügelblätter“ und charakteristische disbaziey genug , um leicht eine andere Form der Muskeldystrophie diagnostiziert psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, für die, im Gegenteil, durch eine schnelle Progression und Debüt im Alter von 5 bis 6 Jahre bei Jungen nur gekennzeichnet ist. Becker - Muskeldystrophie durch die Art der Beteiligung der ähnlichen Muskeln Duchenne - Muskeldystrophie, unterscheidet sich aber gutartigen Verlauf. Proximale Teile der Hände in dem pathologischen Prozess beteiligt Gesicht-Skapulier-Humerus - Muskeldystrophie.

An der Spitze der Liste der nicht-degenerativen Myopathie (die natürlich hier nicht vollständig ist und nur durch die Grundformen repräsentiert wird), sollte eine chronische thyreotoxische Myopathie (und andere endokrine Myopathien) angeführt werden . Im Allgemeinen kann jede endokrine Pathologie zur Entwicklung einer chronischen Myopathie führen. Ein Merkmal der Myopathie beim systemischen Lupus erythematodes ist der Muskelkater. Eine paraneoplastische Myopathie geht oft dem Auftreten von Symptomen einer malignen Neoplasie voraus. Man muss sich an die Möglichkeit der Entwicklung der iatrogenen Steroidmyopathie mit der proximalen Schwäche (in den Beinen) erinnern. Die Diagnose "Menopausale Myopathie" sollte erst nach Ausschluss aller anderen Ursachen der Myopathie gestellt werden. Die Myopathie bei Erkrankungen des Glykogenstoffwechsels entwickelt sich hauptsächlich in der Kindheit und ist durch Muskelschmerzen während des Trainings gekennzeichnet. Generell ist die Kombination proximale Muskelschwäche, Schmerzen während des Trainings sollten immer den Arzt auf mögliche Stoffwechselstörungen behandeln Muskelschädigung zugrunde liegen, sollte die Grundlage für die Labortests und Muskelbiopsie sein.

Poliomyositis

In den meisten Fällen bezieht sich der Ausdruck "Polymyositis" auf eine Autoimmunerkrankung, die mit der überwiegenden Beteiligung der Muskeln der proximalen Teile der Extremitäten und der Muskeln des Beckengürtels (und der Nackenmuskeln) auftritt. Alter und Art des Auftretens der Krankheit sind sehr unterschiedlich. Charakteristischer ist der allmähliche Beginn und Verlauf mit Rückfällen und periodischem Anstieg der Symptome, frühes Auftreten von Schluckstörungen, Muskelschmerzen der betroffenen Muskeln und Labordaten, die das Vorliegen eines akuten Entzündungsprozesses bestätigen. Sehnenreflexe bleiben erhalten. In der Regel ist das Niveau der Kreatinphosphokinase des Blutes erhöht, was auf die schnelle Zerstörung der Muskelfasern hindeutet. Eine Myoglobinurie ist möglich und eine Obturation der Nierentubuli mit Myoglobin kann zur Entwicklung eines akuten Nierenversagens führen (wie beim Syndrom der "Kompression", "Crashsyndrom"). Bei der Formulierung der Diagnose hilft das Vorhandensein von Erythemen im Gesicht und in der Brust ("Dermatomyositis"). Bei Männern ist Polymyositis oft paraneoplastisch.

Mit EMG werden die oben beschriebenen "myopathischen Veränderungen" und die spontane Aktivität, die auf eine Schädigung der Endäste der Nerven hinweist, offenbart. Im akuten Stadium der Erkrankung ermöglicht eine Biopsie fast immer eine Bestätigung der Diagnose, wenn während der Biopsieuntersuchung eine perivaskuläre Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen festgestellt wird. Im chronischen Stadium ist es jedoch nicht leicht, Polymyositis von Muskeldystrophie zu unterscheiden.

Getrennt von der Hauptgruppe der Polymyositis sind entzündliche Prozesse in den Muskeln, die durch spezifische Mikroorganismen verursacht werden. Ein Beispiel kann eine Myositis viraler Natur sein, die durch einen akuten Beginn mit starken Schmerzen und sehr hohen ESR-Raten gekennzeichnet ist. Starke Schmerzmanifestationen sind auch charakteristisch für eine eingeschränkte Myositis bei Sarkoidose und Trichinose. Dies ist auch charakteristisch für rheumatische Polymyalgie (Polymyalgia rheumatica) - eine Muskelerkrankung, die im Alter und im Alter auftritt und mit einem starken Schmerzsyndrom einhergeht. Wahre Muskelschwäche ist in der Regel nicht vorhanden oder nur minimal ausgeprägt - Bewegungen werden durch starke Schmerzen behindert, besonders in den Muskeln der Schulter und des Beckengürtels. EMG und Biopsie zeigen keine Anzeichen von Schäden an Muskelfasern. ESR ist signifikant erhöht (50-100 mm pro Stunde), Laborindikatoren zeigen einen subakuten Entzündungsprozess an, CK ist häufiger normal. Leicht geäusserte Anämie ist möglich. Eine schnelle Wirkung von Kortikosteroiden ist charakteristisch. Bei einigen Patienten tritt später eine Arteriitis der kranialen Lokalisation (Arteriitis temporalis) auf.

Proximale diabetische Polyneuropathie (diabetische Amyotrophie)

Proximale Muskelschwäche kann eine Manifestation der Pathologie des peripheren Nervensystems sein, meistens diabetische Neuropathie. Diese klinische Variante diabetische Polyneuropathie proximale Muskelgruppen ist viel weniger bekannt Ärzte im Gegensatz zu den bekannten Formen der diabetischen Neuropathie, in denen es ein bilateral symmetrischer distaler sensomotorische Defekt. Einige der älteren Patienten mit Diabetes entwickeln proximale Extremitätenschwäche, in der Regel asymmetrisch, oft mit Schmerzen, aber der offensichtlichste motorische Defekt ist Schwäche und proximale Atrophie. Schwierigkeit ist der Auf- und Abstieg von der Treppe, aus der Sitzposition aufsteigend, Übergang in eine Sitzposition aus der Rückenlage. Achilles Reflexe können erhalten bleiben, aber Kniereflexe sind in der Regel nicht vorhanden; der Quadrizepsmuskel des Oberschenkels schmerzt bei Palpation, Parese und Hypotrophie. Schwäche in m. Ileopsoas. (Ein ähnliches Bild der asymmetrischen proximalen Schwäche und Atrophie wird durch Krankheiten wie carcinomatöse oder lymphomatöse Radikulopathie gegeben).

Für die Entwicklung der proximalen diabetischer Polyneuropathie (sowie für die Entwicklung aller anderen Formen der diabetischen Neuropathie) ist nicht unbedingt das Vorhandensein von schweren Stoffwechselstörungen: manchmal können sie zum ersten Mal während des Glukosetoleranztest (latenter Diabetes) identifiziert werden.

Neuralgische Amyotrophie (Schultergürtel, Beckengürtel)

Asymmetrische proximale diabetische Polyneuropathie in den unteren Extremitäten soll , von einem einseitigen Läsionen des Lumbarplexus unterschieden werden - die Krankheit, ähnlich wie bei dem bekannten neuralgic Amyotrophie Rotatorenmanschette. Klinische Beobachtungen der letzten 10 Jahre haben gezeigt, dass ein ähnlicher pathologischer Prozess den Plexus lumbalis beeinflussen kann . Das klinische Bild wird durch die Symptome der akuten einseitigen Niederlage des N. Femoralis mit der Entwicklung einer Lähmung der innervierten Muskeln dargestellt. Mit einer sorgfältigen Untersuchung und Forschung einschließlich EMG NLG auf die Nerven können auch Lungenbeteiligung benachbarter Nerven, zum Beispiel erkennen - der N.obturatorius, die in Form von Muskelschwäche manifestiert resultierende Femur. Die Krankheit hat einen gutartigen Charakter, die Genesung kommt in ein paar Wochen oder Monaten.

Es ist äußerst wichtig sicherzustellen, dass der Patient keine zwei anderen möglichen Krankheiten hat, die eine spezifische diagnostische Herangehensweise und Behandlung erfordern. Die ersten - Dieser Schaden dritte oder vierte lumbalen Spinalwurzeln: nicht Schwitzen auf der Vorderfläche des Oberschenkels in diesem Fall beeinträchtigt wird , da die autonomen Fasern , die die Rückenmark Wurzel Zusammensetzung nicht niedriger als die zweite lumbalen verlassen.

Schwitzen ist bei bösartigen Tumoren im Becken gestört , was sich auf den Plexus lumbalis auswirkt, durch den die vegetativen Fasern verlaufen. Ein weiterer Grund für die Kompression des Lumbalplexus, der berücksichtigt werden sollte, ist das spontane retroperitoneale Hämatom bei Patienten, die Antikoagulantien erhalten. In dieser Situation hat der Patient Schmerzen aufgrund einer anfänglichen Kompression des Femurnervenhämatoms; Zur Schmerzlinderung nimmt der Patient Analgetika ein, Analgetika erhöhen die Wirkung von Antikoagulanzien, was zu einer weiteren Erhöhung des Hämatomvolumens und Druck auf den N. Femoralis führt, gefolgt von der Entwicklung von Lähmungen.

Myelitis

Fälle von Myelitis mit der Entwicklung einer proximalen Parese sind selten geworden, da Poliomyelitis praktisch aus der klinischen Praxis verschwunden ist. Andere virale durch, verursachte Infektionen beispielsweise Coxsackie-Virus Typ A, können poliomielitichesky neurologisches Syndrom nachahmen, um die Entwicklung von asymmetrischer proximaler Parese mit Reflexen Abwesenheit intakte Empfindlichkeit führt. In der Zerebrospinalflüssigkeit werden eine erhöhte Zytose, ein leichter Anstieg des Proteinspiegels und ein relativ niedriger Laktatspiegel festgestellt.

Guillain-Barre-Syndrom und andere Polyneuropathien

Die oben beschriebene Myelitis sollte vom Guillain-Barre-Syndrom unterschieden werden, das in den frühen Tagen der Krankheit eine sehr schwierige Aufgabe ist. Neurologische Manifestationen sind sehr ähnlich - sogar Läsionen des N. Facialis können bei beiden Erkrankungen beobachtet werden. Die Leitungsgeschwindigkeit entlang der Nerven in den ersten Tagen kann normal bleiben, das gleiche gilt für den Proteingehalt in der Zerebrospinalflüssigkeit. Zugunsten myelitis zeigt pleocytosis, obwohl es gefunden und Guillain-Barre-Syndrom, insbesondere - (. ZB verursacht durch den Epstein-Barr-Virus) mit Guillain-Barré-Syndrom viral. Die Beteiligung des autonomen Nervensystems ist ein wichtiges diagnostisches Kriterium zu Gunsten Guillain-Barre-Syndrom bezeugen, wenn Unempfänglichkeit Herzfrequenz auf die Stimulation des Nervus vagus nachgewiesen oder andere Symptome der peripheren autonomen Versagen identifiziert. Bei beiden pathologischen Zuständen wird eine Blasenschwäche beobachtet, gleiches gilt für eine Lähmung der Atemmuskulatur. Manchmal kann nur die Überwachung des Krankheitsverlaufs mit einer Neubewertung des neurologischen Status und der Geschwindigkeit der Nerven die Diagnose korrekt diagnostizieren. Für einige andere Formen sind ebenfalls Polyneuropathie vorwiegend proximal Akzentuierung Verfahren (Polyneuropathie Vincristin bei der Behandlung, die Haut in Kontakt mit Quecksilber, Polyneuropathie mit Riesenzellarteriitis) charakterisieren. HVDP zeigt manchmal ein ähnliches Bild.

Amyotrophe Lateralsklerose

Das Debüt der amyotrophen Lateralsklerose aus den proximalen Teilen der Hand ist kein häufiges Phänomen, aber durchaus möglich. Die asymmetrische Amyotrophie (zu Beginn der Erkrankung) mit Hyperreflexie (und Faszikulationen) ist ein charakteristischer klinischer Marker der amyotrophen Lateralsklerose. EMG zeigt das Interesse vor Hype auch in klinisch konservierten Muskeln. Die Krankheit schreitet stetig voran.

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Progressive spinale Amyotrophen

Einige Formen der progressiven spinalen Amyotrophie (Verdnig-Hoffmann-Amyotrophie, Kugelberg-Welander-Amyotrophie) beziehen sich auf proximale spinale Amitorphs erblicher Natur. Faszikulationen sind nicht immer verfügbar. Die Sphinkterfunktionen bleiben erhalten. Für die Diagnose ist EMG das wichtigste. Leitungssysteme des Rückenmarks sind in der Regel nicht beteiligt.

Paraneoplastisches Syndrom

Eine paraneoplastische motorische Neuronenkrankheit (Rückenmarksverletzung) kann manchmal eine progressive spinale Amyotrophie nachahmen.

Wie wird die proximale Muskelschwäche erkannt?

Allgemeiner und biochemischer Bluttest; Urinanalyse; EMG; Muskelbiopsie; Untersuchung des CK-Spiegels im Blut; Bestimmung der Erregungsgeschwindigkeit entlang des Nervs; Untersuchung von Zerebrospinalflüssigkeit; Beratung des Therapeuten; wenn nötig - onkologische Suche und andere (nach Aussage) Studien.