Untere spastische Paraparese (Querschnittslähmung): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Eine untere spastische Paraparese (Paraplegie) entwickelt sich mit einer bilateralen Schädigung der oberen Motoneuronen (im Bereich der parazentralen Lappen der Großhirnhemisphären) oder mit einer Schädigung des Kortikospinaltrakts (Pyramidentrakt) auf der Ebene der subkortikalen Regionen, des Hirnstamms oder (häufiger) des Rückenmarks. Bei akuten Prozessen kann die Paraparese in der Anfangsphase der akuten Schädigung schlaff sein und später durch typische Spastik und andere Manifestationen des Pyramidensyndroms ersetzt werden.

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Die Hauptursachen einer unteren spastischen Paraparese (Querschnittslähmung):

A. Kompressionsläsionen.

1. Extramedulläre und intramedulläre Tumoren des Rückenmarks.
2. Spättraumatische Kompression des Rückenmarks.
3. Epiduralabszess und andere perithekale Prozesse im Rückenmarksbereich.
4. Bandscheibenvorfall in der Brustwirbelsäule.
5. Andere Erkrankungen der Wirbelsäule.
6. Arnold-Chiari-Malformation.

B. Erbkrankheiten.

1. Strumpells familiäre spastische Paraplegie.
2. Spinozerebelläre Degenerationen.

C. Infektionen.

1. Spirochäteninfektionen (Neurosyphilis, Lyme-Borreliose).
2. Vakuoläre Myelopathie (AIDS).
3. Tropische spastische Paraparese.
4. Transverse Myelitis (einschließlich akuter demyelinisierender, nekrotisierender Myelitis nach Impfung).

D. Gefäßerkrankungen.

1. Verschluss der vorderen Spinalarterie.
2. Epidurale und subdurale Blutung.
3. Lakunärer Zustand.
4. Zervikale Myelopathie.

E. Andere Gründe.

1. Parasagittaler Tumor oder (selten) kortikaler atrophischer Prozess.
2. Multiple Sklerose.
3. Syringomyelie.
4. Primäre Lateralsklerose.
5. Strahlenmyelopathie.
6. Shay-Drager-Syndrom.
7. Vitamin-B12-Mangel.
8. Lathyrismus.
9. Adrenoleukodystrophie.
10. Paraneoplastische Myelopathie.
11. Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom).
12. Myelopathie durch Heroin (oder andere toxische Substanzen).
13. Myelopathie unbekannter Ätiologie.

Die syndromische spastische Paraparese der unteren Extremitäten muss manchmal von einer Dystonie der unteren Extremitäten unterschieden werden. Beispielsweise kann sich bei der Segawa-Krankheit („Levodopa-sensitive Dystonie“) eine Dystonie in den Beinen als dystonische Hypertonie der Adduktorenmuskulatur, Hyperreflexie in diesen und sogar als dystonisches Pseudosymptom von Babinski manifestieren; in diesem Fall kann die Dysbasie einer spastischen Paraparese ähneln. Die Analyse der Dystoniedynamik hilft bei der Diagnose. Eine andere Bezeichnung für die Segawa-Krankheit ist „Dystonie mit ausgeprägten Tagesschwankungen“.

A. Kompressionsläsionen.

Extramedulläre und intramedulläre Tumoren des Rückenmarks. Läsionen des Rückenmarks oberhalb der Lendenwirbelsäule und unterhalb der Halswirbelsäule, insbesondere intramedulläre Raumforderungen, führen zu einer spastischen unteren Paraparese. Symptome sind Schmerzen, beidseitige radikuläre Störungen, spastische Paraparese mit Pyramidenbahnzeichen und Störungen beim Wasserlassen. Sensibilitätsstörungen bei extramedullären Prozessen beschränken sich manchmal auf das erstgenannte Symptom; die Sensibilitätsstörungen treten erst später auf. Solche Läsionen werden durch Lumbalpunktion und Myelographie abgeklärt. Die ersten Ursachen sind Tumoren, die über Monate oder Jahre (bei Meningiomen oder Neurinomen) fortschreiten oder (bei Metastasen) eine Querschnittslähmung über mehrere Tage oder Wochen verursachen können. Bei Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule sollte besonders auf eine Erweiterung der Interpedunkularabstände oder eine Deformation der hinteren Kontur der Wirbelkörper, eine Zerstörung der Bögen oder eine Erweiterung des Wirbelkanals geachtet werden.

Eine späte traumatische Kompression des Rückenmarks äußert sich in neurologischen Syndromen unterschiedlicher Schwere und Ausprägung (abhängig von der Schwere der Verletzung und den Merkmalen der chirurgischen Aggression), wobei am häufigsten eine untere spastische Paraparese mit sensorischen und Beckenstörungen auftritt. Die Trauma-Anamnese lässt keinen Zweifel an der Diagnose.

Eine weitere Ursache ist ein epidurales Hämatom, das auch ohne vorheriges Trauma, beispielsweise während einer Antikoagulanzientherapie, auftreten kann und zu einer rasch fortschreitenden, schmerzhaften Paraparese führt. Eine chronische, manchmal zystische Arachnoiditis (Verklebungen) kann eine langsam zunehmende Schwäche in den Beinen verursachen. Ein epiduraler Abszess, der sich manchmal nach einem minimalen Trauma oder einer Furunkulose der Haut (oder einer anderen Infektion) entwickelt, äußert sich zunächst nur in Fieber und Rückenschmerzen, die nach einigen Tagen durch radikuläre Schmerzen ersetzt werden, gefolgt von einer rasch fortschreitenden Paraparese oder Querschnittslähmung mit Reizleitungs- und Beckenbeschwerden.

Ein thorakaler Bandscheibenvorfall mit Rückenmarkkompression (insbesondere bei Spinalkanalstenose) führt zu einer unteren spastischen Paraplegie. CT oder MRT bestätigen die Diagnose. Die Erkrankung entwickelt sich meist akut bei körperlicher Anstrengung. Die Differentialdiagnose umfasst meist einen Rückenmarkstumor.

Andere Erkrankungen der Brustwirbelsäule (Spondylitis verschiedener Ätiologie, Spondylose, Osteomyelitis, Deformitäten, Spinalkanalstenose, Arachnoidalzyste, Morbus Paget, Komplikationen der Osteoporose) führen aufgrund des Übergangs des Prozesses zum Rückenmark oder seiner mechanischen Kompression zu einer unteren spastischen Paraparese.

Die Arnold-Chiari-Malformation wird in vier Typen unterteilt: Typ I bezeichnet eine Herniation in das Foramen magnum nur der Kleinhirntonsillen; Typ II - des Kleinhirns und der unteren Teile des Hirnstamms; Typ III - eine seltene Variante einer Herniation des Hirnstamms in Kombination mit einer zervikalen oder okzipitalen Enzephalozele; Typ IV - spiegelt eine ausgeprägte Kleinhirnhypoplasie und eine kaudale Verschiebung des Inhalts der hinteren Schädelgrube wider. Die Malformation kann sich bei Kindern und Erwachsenen in Form von Symptomen einer Kleinhirnfunktionsstörung, Symptomen einer Beteiligung des Halsmarks, Bulbärparalyse, paroxysmaler intrakranieller Hypertonie, Spastik, Nystagmus und anderen Manifestationen manifestieren. Häufig werden eine syringomyelische Höhle im zervikalen Rückenmark, Schlafapnoe bei Erwachsenen (zentraler Typ), Dysphagie, progressive Myelopathie, Synkope, Kopfschmerzen und zervikokzipitale Schmerzen (und Trigeminusneuralgie) sowie Symptome eines Hydrozephalus festgestellt.

Zum Bild des Arnold-Chiari-Syndroms kann auch eine untere spastische Paraparese gehören.

Zu den Differentialdiagnosen zählen Hirntumor und kraniozervikaler Übergang, chronische Meningitis, Multiple Sklerose, zervikale Myelopathie und traumatische Syringomyelie.

B. Erbkrankheiten.

Die familiäre spastische Paraplegie nach Strümpell kann in jedem Alter von der Kindheit bis ins hohe Alter auftreten. Das klinische Bild besteht aus einer langsam fortschreitenden Schwäche der Beine und Spastik mit zunehmender Dysbasie. Die Sehnenreflexe sind verstärkt, das Babinski-Symptom tritt auf. Zu Beginn der Erkrankung im Kindesalter können Pseudokontrakturen des Musculus gastrocnemius mit Großzehengang beobachtet werden. Die Knie sind oft leicht gebeugt (manchmal vollständig gestreckt – Genu recurvarum), die Beine adduziert. Die Arme sind in unterschiedlichem Ausmaß betroffen. Plussymptome wie Dysarthrie, Nystagmus, Optikusatrophie, Pigmentdegeneration der Netzhaut, Lähmung der Augennerven, Ataxie (sowohl zerebellär als auch sensorisch), sensorische Polyneuropathie, Epilepsie und Demenz (in manchen Familien) sind möglich. Bei einem späten Krankheitsbeginn (40.–60. Lebensjahr) treten häufiger Empfindungs- und Blasenstörungen sowie ein kinetischer Tremor auf.

Zu den Differentialdiagnosen zählen Erkrankungen wie Rückenmarks- oder Foramen-magnum-Tumoren, zervikale Spondylose mit Myelopathie, Multiple Sklerose, Arnold-Chiari-Malformation, primäre Lateralsklerose und andere Erkrankungen des Rückenmarks.

Spinozerebelläre Degenerationen sind eine große Gruppe erblicher und sporadischer Erkrankungen, die durch die Beteiligung von Neuronen und Leitern des Kleinhirns und des Rückenmarks am degenerativen Prozess vereint sind. Das Hauptsymptom ist eine fortschreitende Bewegungskoordination. Erste Symptome bei Säuglingen sind meist Hypotonie und verzögerte motorische Entwicklung. Bei älteren Kindern treten untere Paraparese, Nystagmus, Ataxie, Spastik, Babinski-Zeichen und häufig geistige Behinderung auf. Die Sehnenreflexe variieren von Areflexie bis Hyperreflexie. Bei Jugendlichen und Erwachsenen werden unterschiedliche Kombinationen von Ataxie, Demenz, Ophthalmoplegie, Retinitis, Dysarthrie, Taubheit, Symptomen einer Schädigung der Seiten- oder Hinterstränge des Rückenmarks, extrapyramidalen Symptomen und peripherer Neuropathie beobachtet.

Zu den spinozerebellären Degenerationen zählen: Friedreich-Ataxie; hereditäre Ataxie aufgrund von Vitamin-E-Mangel; autosomal-dominante spinozerebelläre Ataxien (die auf dem Phänomen der Expansion von CAG-Wiederholungen auf verschiedenen mutierten Chromosomen beruhen); Ataxie-Teleangiektasie, Abetalyproteinämie, einige Formen familiärer spastischer Paraplegie, olivo-ponto-zerebelläre Atrophien verschiedener Art, Machado-Joseph-Krankheit, Dentato-rubro-pallido-Lewis-Atrophie, progressive myoklonische Ataxie und Adrenoleukodystrophie. Einige Forscher zählen eine Reihe weiterer Erkrankungen zu den spinozerebellären Degenerationen (episodische Ataxien, angeborene Kleinhirnhypoplasie, sporadische Formen von OPCA).

C. Infektionen.

1. Die spinale Neurosyphilis (neben der Form der Tabes dorsalis) manifestiert sich in zwei weiteren Formen. Es handelt sich um die syphilitische Meningomyelitis (spastische Paraplegie Erb) und die spinale meningovaskuläre Syphilis. Letztere manifestiert sich manchmal durch das Syndrom der vorderen Spinalarterie. Auch Gumma der Rückenmarkshäute tritt auf, jedoch noch seltener. Eine syphilitische hypertrophe Pachymeningitis mit radikulären Schmerzen, Amyotrophie der Arme und Pyramidenbahnsyndrom in den Beinen (syphilitische Amyotrophie mit spastisch-ataktischer Paraparese) wurde beschrieben.

Eine weitere Spirochäteninfektion, die das Rückenmark befallen und zur Entwicklung einer unteren Paraparese führen kann, ist die Lyme-Borreliose.

Die vakuoläre Myelopathie (AIDS) ist durch eine Schädigung der hinteren und seitlichen Stränge des Rückenmarks im oberen Brustbereich gekennzeichnet und äußert sich in einer unteren spastischen Paraparese (Querschnittslähmung) und sensorischer Ataxie. Serologische Tests auf eine HIV-Infektion sind für die Diagnose dieser Form wichtig.

Die tropische spastische Paraparese wird durch das humane T-lymphotrope Virus (HTLV-I) verursacht und ist durch eine langsam fortschreitende Paraparese mit Hyperreflexie, abnormen Fußsymptomen und Beckenfunktionsstörungen gekennzeichnet. Einige Patienten weisen zusätzlich Symptome einer Polyneuropathie auf. Der Liquor cerebrospinalis zeigt eine kleine lymphozytäre Pleozytose (10 bis 50 Zellen), normale Protein- und Glukosewerte sowie erhöhte IgG-Werte mit Antikörpern gegen HTLV-I. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Antikörpern gegen das Virus im Serum bestätigt.

Die transverse Myelitis wird durch Viren, Bakterien, Pilze, Parasiten und nichtinfektiöse Entzündungsprozesse (postinfektiös, postimpfbedingt, subakut nekrotisierend, idiopathisch) verursacht. Der Beginn dieser Erkrankungen ist meist akut mit Fieber und Anzeichen einer Meningomyelitis. Charakteristisch sind Parästhesien oder Rückenschmerzen im Bereich des myelitischen Prozesses, Schwäche in den Beinen und Schließmuskelstörungen. Die Parese ist zunächst oft schlaff, später entwickelt sich eine Spastik. Nach Erreichen des Krankheitshöhepunkts ist eine anschließende Genesung typisch. Die Besserung ist in den ersten 3–6 Monaten am ausgeprägtesten.

Die Differentialdiagnose der transversen Myelitis erfolgt mit Rückenmarksabszess, akuter Poliomyelitis, akuter disseminierter Enzephalomyelitis, akuter nekrotisierender hämorrhagischer Leukoenzephalitis, Adrenoleukodystrophie, Morbus Behçet, zervikaler Spondylose, Heroinmyelopathie, Lyme-Borreliose, Multipler Sklerose, Strahlenmyelopathie und anderen Erkrankungen.

D. Gefäßerkrankungen.

Ein Verschluss der vorderen Spinalarterie ist selten und äußert sich je nach Ausmaß des Infarkts unterschiedlich. Typische Symptome sind Nacken- und Rückenschmerzen, Schwäche in den Beinen sowie Sensibilitäts- und Beckenbeschwerden. Die Symptome treten sofort oder innerhalb von 1–2 Stunden auf. Manchmal treten radikuläre Schmerzen im oberen Bereich der Läsion auf. Die Lähmung ist meist beidseitig, manchmal einseitig und selten vollständig.

Epidurale oder subdurale Blutungen auf Höhe des Rückenmarks werden viel seltener beobachtet als ischämische Infarkte und äußern sich in einer plötzlich auftretenden kompressiven Myelopathie.

Die lakunäre Erkrankung, die sich aufgrund multipler lakunärer Hirninfarkte bei Bluthochdruck entwickelt, kann sich als Pseudobulbärsyndrom, Pyramidenbahnsymptome auf beiden Körperseiten, allgemeine Schwäche (vor allem in den Beinen), Dysbasie und manchmal Demenz äußern. Gehbehinderungen aufgrund einer spastischen Paraparese des unteren Rückens und Stürze werden manchmal zum wichtigsten Maladaptivfaktor dieser Form der zirkulatorischen Enzephalopathie.

Die zervikale Myelopathie ist eine schwerwiegende Komplikation einer zervikalen Spondylose oder, seltener, einer Verkalkung des hinteren Längsbandes im Halsbereich, insbesondere in Kombination mit einer angeborenen Verengung des Wirbelkanals. Eine Myelopathie entwickelt sich bei etwa 5–10 % der Patienten mit zervikaler Spondylose. Da sie hauptsächlich die Seiten- und Hinterstränge des Rückenmarks betrifft, klagen diese Patienten typischerweise über Taubheitsgefühle und Schwerfälligkeit der Hände, eine Verschlechterung der Feinmotorik und eine allmähliche Verschlechterung des Gangbildes.

In Zukunft können sich mehrere Varianten klinischer Manifestationen entwickeln:

1. Querschnittsläsionssyndrom mit Beteiligung der kortikospinalen und spinothalamischen Bahnen sowie der Leitungen der hinteren Stränge des Rückenmarks mit schwerer Spastik, Schließmuskelstörungen und Lhermitte-Symptom;
2. Syndrom der Beteiligung der Vorderhörner und Pyramidenbahnen mit Paresen, schwerer Spastik, jedoch ohne Sensibilitätsstörungen (Amyotrophes Lateralsklerose-Syndrom);
3. Rückenmarksverletzungssyndrom mit schweren motorischen und sensorischen Beeinträchtigungen, vor allem gekennzeichnet durch Schwäche in den Armen und Spastik in den Beinen;
4. Brown-Sequard-Syndrom mit typischem kontralateralen sensorischen Defizit und ipsilateralem motorischen Defizit;
5. Brachialgie mit Symptomen einer Beteiligung der unteren Motoneuronen (Vorderhörner) in den Armen.

Viele Patienten berichten auch über Schmerzen im Nackenbereich. Beckenbeschwerden sind in der Regel selten. Das erste und sich anschließend stetig verschlechternde Symptom ist oft eine Dysbasie.

Zu den Differentialdiagnosen gehören Multiple Sklerose, Vakuoläre Myelopathie bei AIDS, Lupusmyelopathie, Abetalipoproteinämie, subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks, Tumor, Syringomyelie, Arnold-Chiari-Malformation, primäre Lateralsklerose, chronische vertebrobasiläre Insuffizienz und manchmal das Guillain-Barré-Syndrom, Poliomyelitis und periphere Neuropathie. Funktionsröntgenaufnahmen der Halswirbelsäule sowie Computertomografie und Magnetresonanztomografie dienen der Diagnoseklärung.

E. Andere Gründe.

Ein parasagittaler Tumor oder (selten) ein kortikaler atrophischer Prozess können die Ursache einer spastischen Paraparese sein. Der kortikale atrophische Prozess, der hauptsächlich auf den Gyrus praecentralis beschränkt ist, kann sich in einseitigen (im Frühstadium) oder beidseitigen motorischen Störungen unterschiedlicher Schwere von (Para-) bis Tetraparese manifestieren, die sich im Laufe der Jahre langsam entwickeln. Eine Hirnatrophie kann mittels Computertomographie (Mills-Lähmung) nachgewiesen werden.

Multiple Sklerose.

Die spinale Form der Multiplen Sklerose, die sich durch eine untere spastische Paraparese manifestiert, kann ohne eindeutige Ataxie und Sehstörungen schwer zu diagnostizieren sein. Es ist wichtig, nach mindestens einer weiteren Läsion zu suchen, MRT, evozierte Potentiale verschiedener Modalitäten einzusetzen und oligoklonale IgG-Gruppen im Liquor zu bestimmen. Wir dürfen jedoch nicht vergessen, dass Multiple Sklerose in erster Linie eine klinische Diagnose ist. Die transverse Myelitis im akuten Stadium manifestiert sich in der Regel mit schwereren klinischen Symptomen als die spinale Form der Multiplen Sklerose.

Syringomyelie ist eine chronisch-degenerative Erkrankung des Rückenmarks. Sie ist durch die Bildung von Hohlräumen vor allem im zentralen Rückenmark, häufiger im Halsbereich, gekennzeichnet und äußert sich in einer Amyotrophie (der Arme) und dissoziierten segmentalen Sensibilitätsstörungen. Die Sehnenreflexe im Bereich der Amyotrophie gehen verloren. Sehr häufig entwickelt sich eine untere spastische Paraparese (leicht ausgeprägt) mit Hyperreflexie. Mögliche Beteiligung der Hintersäulen mit Ataxie. Etwa 90 % der Syringomyelien gehen mit Symptomen einer Arnold-Chiari-Malformation einher. Weitere dysraphische Symptome werden häufig beobachtet. Bei etwa der Hälfte der Patienten treten Schmerzen auf. Die Syringomyelie kann idiopathisch oder in Kombination mit anderen Rückenmarkserkrankungen (meistens Tumoren und Traumata) auftreten. CT oder MRT können die Diagnose bestätigen.

Die primäre Lateralsklerose ist eine seltene Variante der Motoneuronerkrankung. Sie ist durch eine überwiegende Beteiligung der oberen Motoneuronen gekennzeichnet, ohne dass klinische Anzeichen einer Beteiligung der unteren Motoneuronen vorliegen. Sie manifestiert sich zunächst als spastische Paraparese der unteren Motoneuronen, dann als Tetraparese mit Hyperreflexie und schließlich mit Beteiligung der oropharyngealen Muskulatur. Sensibilitätsstörungen treten nicht auf. Viele Forscher betrachten die Erkrankung als eine Form der amyotrophen Lateralsklerose.

Strahlenmyelopathie ist in zwei Formen bekannt: vorübergehende und verzögerte progressive Strahlenmyelopathie. Eine untere spastische Paraparese entwickelt sich nur bei der zweiten Form. Die Krankheit manifestiert sich 6 Monate (meist 12–15 Monate) nach der Strahlentherapie in Form von Parästhesien in Füßen und Händen. Später entwickelt sich eine ein- oder beidseitige Schwäche der Beine. Oftmals zeigt sich zunächst ein Bild des Brown-Sequard-Syndroms, später bildet sich jedoch ein Symptomkomplex aus transversaler Rückenmarksschädigung mit spastischer Paraplegie, Reizleitungs- und Beckenbeschwerden. Im Liquor cerebrospinalis ist ein leichter Anstieg des Proteingehalts zu beobachten. Eine MRT-Untersuchung hilft bei der Diagnose.

Shy-Drager-Syndrom. Pyramidenbahnzeichen treten bei dieser Erkrankung manchmal in Form einer ausgeprägten, überwiegend unteren spastischen Paraparese auf. Begleitsymptome wie Parkinsonismus, zerebelläre Ataxie und progressives vegetatives Versagen erschweren die Diagnose des Shy-Drager-Syndroms nicht sehr.

Ein Vitamin-B12-Mangel äußert sich nicht nur durch hämatologische (perniziöse Anämie), sondern auch durch neurologische Symptome in Form einer subakuten kombinierten Degeneration des Rückenmarks (Schädigung der hinteren und seitlichen Stränge des Rückenmarks). Das klinische Bild besteht aus Parästhesien in Füßen und Händen, allmählich begleitet von Schwäche und Steifheit in den Beinen sowie Instabilität beim Stehen und Gehen. Unbehandelt entwickelt sich eine ataktische Paraplegie mit unterschiedlich ausgeprägter Spastik und Kontraktur. Sehnenreflexe in den Beinen können sich sowohl nach unten als auch nach oben verändern. Klonus und pathologische Plantarreflexe sind möglich. Manchmal kommt es zu einer Neuropathie des Sehnervs mit verminderter Sehschärfe und Veränderungen des psychischen Zustands (affektive und intellektuelle Störungen bis hin zu reversibler Demenz). Nur eine rechtzeitige Behandlung führt zur Umkehr der Symptomatik.

Lathyrismus entwickelt sich bei Vergiftung durch eine spezielle Linsenart (Erbsen) und ist durch eine vorherrschende Schädigung der Pyramidenbahnen in den Seitensträngen des Rückenmarks gekennzeichnet. Das klinische Bild besteht aus einer subakut auftretenden spastischen Paraplegie mit Funktionsstörungen der Beckenorgane. Nach Verzicht auf Erbsen zeigt sich eine langsame Erholung, oft mit persistierender Paraplegie ohne Atrophie und Beckenbeschwerden. Die Diagnose ist bei Kenntnis der anamnestischen Daten unkompliziert. In der Vergangenheit wurden Epidemien von Lathyrismus beschrieben.

Adrenoleukodystrophie. Die adulte („spino-neuropathische“) Form der Adrenoleukodystrophie manifestiert sich zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr und wird als Adrenomyeloneuropathie bezeichnet. Bei diesen Patienten besteht bereits seit der frühen Kindheit eine Nebenniereninsuffizienz (möglicherweise subklinisch), aber erst im dritten Lebensjahrzehnt entwickeln sich eine progressive spastische Paraparese und eine relativ leichte Polyneuropathie (manchmal in Kombination mit Hypogonadismus bei Männern).

Die Differentialdiagnose der erwachsenen Form erfolgt mit chronisch progressiver Multipler Sklerose, familiärer spastischer Paraplegie, zervikaler Myelopathie und Rückenmarkstumor.

Eine paraneoplastische subakute nekrotisierende Myelopathie tritt in Verbindung mit einem Bronchialkarzinom oder einem viszeralen Lymphom auf und äußert sich in einer rasch fortschreitenden Paraparese mit Beeinträchtigung der Reizleitung und des Beckens.

Eine rasch fortschreitende „unerklärliche“ untere spastische Paraparese ohne offensichtliche Ursachen sollte Anlass für eine gründliche onkologische Untersuchung des Patienten sein.

Autoimmunerkrankungen (Sjögren-Syndrom und insbesondere systemischer Lupus erythematodes) führen manchmal zur Entwicklung einer entzündlichen Myelopathie mit dem Bild einer unteren spastischen Paraparese.

Charakteristisch für die Heroinmyelopathie ist die plötzliche Entwicklung einer Querschnittslähmung mit Reizleitungs- und Beckenbeschwerden. Eine ausgedehnte nekrotisierende Myelopathie entwickelt sich im Brust- und manchmal im Halsbereich.

Eine Myelopathie unbekannter Ätiologie wird trotz Einsatz aller modernen Diagnosemethoden, einschließlich Myelographie, MRT, Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, evozierter Potentiale verschiedener Modalitäten und EMG, relativ häufig diagnostiziert (mehr als 25 % aller Myelopathiefälle).

Es ist auch nützlich, sich an einige seltene Formen der Myelopathie zu erinnern. Insbesondere kann eine Myelopathie mit unterer Paraparese in Kombination mit Periphlebitis und Netzhautblutung bei der Eales-Krankheit (nicht-entzündliche Verschlusskrankheit hauptsächlich der Netzhautarterien; eine Beteiligung der Hirngefäße ist selten) und dem Vogt-Koyanagi-Gerada-Syndrom (Uveitis und Meningitis) beobachtet werden. Paraparesen wurden auch bei ektodermaler Dysplasie vom Typ Bloch-Sulzberger (Kombination von Pigmentdermatose mit angeborenen Anomalien), Hyperglykämie, Sjögren-Larson-Syndrom (hereditäre Anomalien) und Hyperthyreose (selten) beschrieben.

Diagnostische Studien zur unteren spastischen Paraparese

• MRT des Gehirns, der Wirbelsäule und des kraniovertebralen Übergangs;
• Myelographie;
• Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit;
• EMG;
• Evozierte Potentiale verschiedener Modalitäten;
• Großes Blutbild;
• Blutbiochemie;
• Serologische Diagnostik der HIV-Infektion und Syphilis;
• Bestimmung des B12- und Folsäurespiegels im Blut;
• Genetische Beratung;
• Onkosuche.

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