Sideroblastische Anämie bei Kindern

Anämie im Zusammenhang mit Verletzung Synthese oder Verwendung von Porphyrinen (sideroahrestical, sideroblastischer Anämie) - ist eine heterogene Gruppe von Krankheiten, erblicher und erworbenen, verbunden mit beeinträchtigter Aktivität bei der Synthese von Häm und Porphyrine beteiligten Enzyme. Der Begriff "sideroachrestische Anämie" wurde von Heylmeyer (1957) eingeführt. Bei sideroaerastischer Anämie ist der Serumspiegel von Eisen erhöht. Im Knochenmark Exhibit beringten sideroblasts - nukleierten Erythrocyten mit perinukleären Halo aus groben Körnchen zusammengesetzt gemoside-rina und bildet die gefüllten Eisen Mitochondrien.

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Die Ursachen der sideroaklastischen Anämie

Erbliche Formen

Übertragen durch rezessive, mit dem X-Chromosom (kranke Männer) oder autosomal-dominanten Typ (kranke Männer und Frauen) verbunden.

Der metabolische Block kann in dem Schritt der Bildung von delta-Aminolävulinsäure aus Glycin und Succinyl-CoA sein. Diese Reaktion erfordert Pyridoxalphosphat, ein aktives Coenzym von Pyridoxin und Synthetase von Aminolävulinsäure.

Gekaufte Formulare

Erworbene Formen der Anämie, die mit einer gestörten Synthese von Porphyrinen verbunden sind, können auf Bleivergiftung zurückzuführen sein.

Bleivergiftung in der pädiatrischen Praxis kommt häufig vor. Sie entstehen beim Verzehr von Lebensmitteln in Konserven oder Steingut mit der Glasur der handwerklichen Produktion. Bleivergiftung verursacht oft durch Tauchen in die Eingabe bleihaltigen Lacken, Gips und anderen Materialien, die reich an Blei Farbstoffe (Zeitungen, Gips, Stein, Bleigehalt übersteigt 0,06%) sowie Hausstaub und Bodenteilchen (Bleigehalt von 500 mg / kg) . Aus der Atmosphäre kommt Blei nicht nur durch Inhalation; Meistens wird es abgelagert und dringt mit Staub- und Bodenpartikeln in den Körper ein. Bei Kindern tritt eine Bleivergiftung auf, wenn verunreinigtes Wasser zur Herstellung von Milchmischungen verwendet wird. Eine Vergiftung kann dazu führen, dass die notwendigen Vorsichtsmaßnahmen beim Schmelzen von Blei zu Hause nicht eingehalten werden.

Die Ursachen der sideroblastischen Anämie

Diagnose Sideroanästhesie Anämie

Die Diagnose der erblichen Formen der Anämie wird durch die Untersuchung des Gehalts an Porphyrinen in Erythrozyten bestätigt. Es wurde festgestellt, dass die erblichen Formen der sideroaklastischen Anämie den Gehalt an Protoporphyrin der Erythrozyten verringerten. Der Gehalt an Koproporphyrin-Erythrozyten ist sowohl erhöht als auch niedrig. Normalerweise beträgt der durchschnittliche Protoporphyrinanteil der Erythrozyten im Vollblut 18 μg%, und die Obergrenze für die Abwesenheit von Anämie beträgt 35 μg%. Um den Gehalt von Eisenspeichern zu untersuchen und eine Hämosiderose zu bestätigen, wird ein Desferasetest verwendet. Nach intramuskulärer Injektion von 500 mg Desferal werden normalerweise 0,6-1,2 mg Eisen pro Tag mit dem Urin und bei Patienten mit sideroblastischer Anämie 5-10 mg / Tag ausgeschieden.

Um eine Bleivergiftung zu diagnostizieren, wird der Bleigehalt im venösen Blut bestimmt; Die Konzentration von Protoporphyrin an Erythrozyten im Vollblut - eine Konzentration über 100 μg% - deutet in der Regel auf eine toxische Wirkung von Blei hin.

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Behandlung von Sideo-Anästhesie-Anämie

Behandlung von Patienten mit hereditärer sideroaklastischer Anämie

1. Vitamin B ₆ in großen Dosen - 4-8 ml 5% ige Lösung pro Tag intramuskulär. Ohne Wirkung ist die Ernennung von Coenzym Vitamin B ₁₂ - Pyridoxalphosphat angezeigt . Die tägliche Dosis des Arzneimittels beträgt 80-120 mg bei oraler Verabreichung.
2. Desferal (für die Bindung und Ausscheidung aus dem Körper von Eisen) - 10 mg / kg / Tag monatliche Kurse von 3-6 Mal pro Jahr.

Behandlung der sideroblastischen Anämie

Prophylaxe der Bleivergiftung

Um Bleivergiftungen beim Wiederaufbau alter Häuser zu vermeiden, sollten Vorkehrungen getroffen werden, indem Kinder vorübergehend umgesiedelt werden. Es ist besonders gefährlich, Bleifarben zu verbrennen und zu graben, sie sollten abgeschabt oder mit chemischen Methoden entfernt werden. Die Überwachung des Zustands der Wohnräume, die Verschärfung der Hygiene- und Bauvorschriften verringern die Häufigkeit von Vergiftungen.