Behandlung der sideroblastischen Anämie

Behandlung von Sideo-Anästhesie-Anämie

Behandlung von Patienten mit hereditärer sideroaklastischer Anämie

1. Vitamin B ₆ in großen Dosen - 4-8 ml 5% ige Lösung pro Tag intramuskulär. Ohne Wirkung ist die Ernennung von Coenzym Vitamin B ₁₂ - Pyridoxalphosphat angezeigt . Die tägliche Dosis des Arzneimittels beträgt 80-120 mg bei oraler Verabreichung.
2. Desferal (für die Bindung und Ausscheidung aus dem Körper von Eisen) - 10 mg / kg / Tag monatliche Kurse von 3-6 Mal pro Jahr.

Behandlung von Patienten mit erworbener sideroaklastischer Anämie, die durch Intoxikation von Blei verursacht wurde

1. Identifizieren und beseitigen Sie die Quelle von Blei. Vor der vollständigen Beseitigung der Bleiquelle sollte das Kind nicht im Haus sein. Das Risiko von toxischen Wirkungen steigt, auch wenn das Kind nur zu Hause schläft. Es ist notwendig, eine Nassreinigung und Staubsaugen durchzuführen, um Bleistaub zu entfernen.
2. Um Eisenmangel zu füllen und die Aufnahme von Blei zu reduzieren, werden Eisenpräparate (6 mg / kg / Tag mit elementarem Eisen) oral verabreicht. Die Dauer des Kurses beträgt 1 Monat oder bis zum normalen Niveau der Protoporphyrin-Erythrozyten.
3. Therapie mit Komplexbildnern - EDTA, Dimercaprol, Penicillamin und Succimer.

Ziel der Behandlung ist es, den Bleigehalt auf sichere Werte zu reduzieren (Blutspiegel weniger als 15 μg%), und der Protoporphyrin-Spiegel der Erythrozyten entspricht der Norm (weniger als 35 μg%).

Indikationen für die Therapie mit Komplexbildnern.

Die Behandlung mit Komplexbildnern ist in Gegenwart von mindestens einer von drei Bedingungen angezeigt:

1. der Bleigehalt im venösen Blut von 50 μg% in 2 aufeinanderfolgenden Proben;
2. die Menge an Blei in venösem Blut beträgt 25-49 & mgr; g% und die Menge an Protoporphyrin-Erythrozyten beträgt 125 & mgr; g%;
3. positive Probe mit EDTA.

Leichte Bleivergiftung (Blutbleispiegel 20-35 μg%)

Vergeben Penicillamin 900 mg / m ² / Tag in 2 Dosen. Penicillamin sollte nicht zusammen mit Milchprodukten und Eisenpräparaten eingenommen werden, das Medikament ist für Allergien gegen Penicilline kontraindiziert.

Moderate Bleivergiftung (Blutbleispiegel 35-45 μg%)

Führen Sie eine Probe mit EDTA, mit positiven Ergebnissen der Probe ernennen Calcium-Dinatrium-EDTA bei 1000 mg / m ² / Tag intramuskulär mit Procain für 3-5 Tage. Die Pause zwischen den Behandlungszyklen sollte mindestens 48-72 Stunden betragen.Das Medikament wird vollständig aufgehoben, wenn die tägliche Ausscheidung von Blei mit Urin weniger als 1 μg Blei pro 1 mg EDTA beträgt.

Schwere Bleivergiftung ohne Enzephalopathie (Bleigehalt im Blut über 45 μg%)

• Bei einem Bleigehalt von weniger als 80 ug%: Succimer: 30 mg / kg / Tag in 3 geteilten Dosen für 5 Tage, dann 20 mg / kg / Tag in 2 geteilten Dosen für 14 Tage.
• Bei einem Bleigehalt von mehr als 80 μg%: Infusionstherapie in einem Volumen, das das 1,5-fache des physiologischen Flüssigkeitsbedarfs übersteigt. Dimercaprol bei 300 mg / m ² die intramuskuläre Verabreichung der Dosis wird in drei geteilt wird und für 1-3 Tage verabreicht. EDTA in einer Dosis von 1500 mg / m ² / Tag intravenös als kontinuierliche Infusion oder intramuskuläre Injektion (Einzeldosis oder getrennt und 2 - mal täglich verabreicht).

Schwere Bleivergiftung, begleitet von Enzephalopathie

1. Krankenhausaufenthalt auf der Intensivstation.
2. Infusionstherapie.

Dimercaprol 600 mg / m ² / Tag durch intramuskuläre Injektion wird die Dosis injiziert abgetrennt und 6 - mal pro Tag. EDTA 1500 mg / kg / Tag in Form von intravenöser Infusion, wird die Dosis aufgeteilt und 3-mal täglich injiziert.

3. Antikonvulsiva.

Nach einer 5-tägigen Kur müssen Sie 48 Stunden pausieren, danach wird die Behandlung fortgesetzt.

Überwachung bei der Behandlung von Komplexbildnern

Um die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen, wird die tägliche Ausscheidung von Blei im Urin gemessen, da seine Konzentration im Blut in Gegenwart von Komplexbildnern niedrig sein kann. Die Konzentration von Blei im Blut wird alle 48-72 Stunden im Krankenhaus und alle 2-4 Wochen ambulant gemessen.

Wenn EDTA verwendet wird, sind eine Überwachung des Harnstoff- und Calciumspiegels im Blut, Bleispiegel in Blut und Urin und eine periodische Urinanalyse erforderlich. Wenn Anzeichen einer Hypokalzämie oder einer Nierenfunktionsstörung vorliegen, wird eine EDTA-Dosis reduziert oder abgeschafft, wonach die Nierenfunktion normalisiert wird.

Vor und während der Therapie mit einem Succimer werden alle 5-7 Tage die biochemischen Indizes der Leberfunktion, des Harnstoff- und Kreatininspiegels im Blut untersucht.

Am 14. Und 28. Tag nach Abschluss der Therapie messen Komplexbildner den Bleigehalt im Blut.

Folgen der Bleivergiftung

Alle Kinder, die einer Bleivergiftung ausgesetzt sind, sollten im Alter von 5-6 Jahren einer Untersuchung unterzogen werden, einschließlich der Beurteilung der auditiven und visuellen Wahrnehmung, grober und subtiler Bewegungen, der Fähigkeit, Sprache zu verstehen und zu sprechen.

Prophylaxe der Bleivergiftung

Um Bleivergiftungen beim Wiederaufbau alter Häuser zu vermeiden, sollten Vorkehrungen getroffen werden, indem Kinder vorübergehend umgesiedelt werden. Es ist besonders gefährlich, Bleifarben zu verbrennen und zu graben, sie sollten abgeschabt oder mit chemischen Methoden entfernt werden. Die Überwachung des Zustands der Wohnräume, die Verschärfung der Hygiene- und Bauvorschriften verringern die Häufigkeit von Vergiftungen.