Pagetoide Retikulose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Pagetoidische Retikulose (blaue Krankheit von Vorenje-Koloppa). Von FR Woringer und P. Kolopp 1939 beschrieben. Der Begriff "pagetoide Retikulose" wurde von O. Biaun-Falco et al. 1973, auf der Grundlage der beobachteten Invasion der unteren Schichten der Epidermis durch atypische Zellen mit einem leichten Zytoplasma, erinnert an das Aussehen der Paget-Zellen. Klinisch, meist an der Haut der Extremitäten, sind einzelne Erythema-Plattenepithel-Plaques eines rot-violetten, rot-braunen Fastens deutlich voneinander getrennt, manchmal ringförmig oder bogenförmig. Dysämie-bestrahlte Brennpunkte werden ebenfalls beobachtet.

Pathomorphologie. Acanthosis, Parakeratose, spongioforme Veränderungen mit Bildung von Vesikeln unterschiedlicher Größe sind in der Epidermis festgestellt. An Ödemstellen ist eine Infiltration mit mononukleären Zellen mit polymorphen, hyperchromen Kernen und zytoplasmatischer Lyse um den Zellkern zu beobachten. Die unteren Teile der Epidermis und die oberen Teile der Dermis werden von großen Lymphozyten mit einem leichten Zytoplasma vom Pagetoiden-Typ infiltriert. Unter den Zellen des Infiltrats befinden sich auch Histiozyten, einzelne Eosinophile. In den Talgdrüsenfollikeln und Schweißdrüsen werden oft einzelne Zellen des Infiltrats beobachtet. Manchmal Infiltration perivaskulärer Natur. Elektronenmikroskopische Daten weisen auf einen heterogenen Charakter des Infiltrats hin. Letztere enthält Lymphozyten mit unterschiedlichem Grad der Differenzierung, von kleinen Formen bis zu großen, stimulierten Formen, Zellen mit zerebralen Kernen und atypischen mononukleären Zellen mit Anzeichen von Histiozyten. Der Immunphänotyp von Zellen mit begrenzten Formen der pagetoidischen Retikulose ist ähnlich dem der Pilzmykose. In disseminierten Formen kann CD8 + auftreten. Die PCR zeigt in der Regel eine Reorganisation des Genoms des T-Zell-Rezeptors von klonalen Zellen.

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