Histiozytose X Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Histiozytose X (Syn.: histiozytäre medulläre Retikulose, maligne Retikulohistiozytose). Zu den Langerhanszell-Histiozytosen gehören die Letterer-Siwe-Krankheit, die Hand-Schüller-Christian-Krankheit, das eosinophile Granulom, die kongenitale selbstheilende Retikulohistiozytose und die Histiozytose unbestimmter Zellen.

Eine seltene progressive Systemerkrankung des mononukleär-histiozytären Systems mit neoplastischer Proliferation atypischer Histiozyten und anderer mononukleärer Phagozyten. Die Erkrankung verläuft akut mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von bis zu 6 Monaten. Es treten Hepatosplenomegalie, Knochenmarkinfiltration, vergrößerte Lymphknoten, Gelbsucht, Fieber und Anämie auf. H. Rappaport (1966) unterscheidet zwei klinische Formen der malignen Histiozytose: eine viszerale Form mit früher Beteiligung der hämatopoetischen Organe und eine kutane Form, die in etwa 10 % der Fälle auftritt.

Bei der kutanen Form umfassen die klinischen Befunde plaqueartige Erytheme oder mehrere Papeln von bräunlicher bis violetter Farbe mit einer Tendenz zur Blutung und Ulzeration sowie subkutane Knötchen, die denen beim Erythema nodosum ähneln und violette Farbe aufweisen und manchmal in frühen Stadien der Erkrankung beobachtet werden.

Pathomorphologie. Die Haut enthält überwiegend fokale polymorphe Infiltrate, die auf diese Weise perivaskulär und perifollikulär lokalisiert sind. Ein größeres Infiltrat nimmt die tiefen Anteile der Dermis und des subkutanen Fettgewebes ein. Die zytologischen Zeichen variieren stark. Folgende Gruppen proliferierender Zellen werden unterschieden: atypische neoplastische Histiozyten – groß mit blasenförmigen oder hyperchromatischen, oft gelappten Kernen, die Nukleolen enthalten, und basophilem, pyrrolinophilem Zytoplasma; Makrophagen mit Kernen unterschiedlicher Konfiguration, die in ihrem Zytoplasma infolge Erythrozytenphagozytose zahlreiche Erythrozyten, Zelltrümmer, Thrombozyten, Hämosiderin und lipidhaltige Komplexe enthalten; gut differenzierte Histiozyten – große ovale oder längliche Zellen mit eosinophilem Zytoplasma und blasenförmigem Kern, der phagozytierte Erythrozyten und andere Einschlüsse enthält. Unter den oben genannten Formen gibt es zahlreiche Übergangszellen. Nekrose wird häufig beobachtet. Neben Histiozyten enthalten die Infiltrate neutrophile und eosinophile Granulozyten, Plasmazellen, Lymphozyten und Riesenzellen, oft von bizarrer Form, die Retikulosarkomzellen ähneln. Kleine, nicht-phagozytierende Zellen mit blassem Zytoplasma und hyperchromatischen Kernen sind identisch mit den sogenannten Prohistiozyten, obwohl ihre Struktur nicht klar definiert ist. Im subkutanen Fettgewebe zeigt sich häufig ein Bild einer Pannikulitis mit fokalen Lipogranulomen. Histochemisch wird in vielen Zellen die Aktivität unspezifischer Esterasen diffus oder in Form von Granula bestimmt. Ultrastrukturell werden in Histiozyten spezifische Formationen in Form von „Schlägern“ nachgewiesen, die als zuverlässiger diagnostischer Marker für Histiozytose X dienen können.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]