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Retikulosarkom der Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Retikulosarkom (Syn.: Retikulosarkom, histioblastisches Retikulosarkom, malignes Lymphom (histiozytär)). Diese Erkrankung beruht auf der malignen Proliferation von Histiozyten oder anderen mononukleären Phagozyten. Das Retikulosarkom umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die meist lymphozytären und nicht histiozytären Ursprungs sind und häufiger aus B-, seltener aus T-Zellen bestehen.
Klinisch manifestiert sich der Tumor durch solitäre plaqueartige Infiltrate oder halbkugelige, dichte, große Knoten. Die Läsionen sind gelblich oder bräunlich, manchmal bläulich. Im Zentrum befindet sich oft ein Ulkus. Der Tumor metastasiert früh.
Pathomorphologie. Der Tumor ist durch ein Infiltrat in der gesamten Dermis mit Ausbreitung in das subkutane Gewebe gekennzeichnet. Es gibt undifferenzierte und differenzierte Formen von Retikulosarkomen. Bei der undifferenzierten Form enthält die Proliferation große Zellen mit polymorphen Kernen und mitotischen Figuren. Der Pleomorphismus der Kerne äußert sich in bizarren Kernen mit Hyperchromatose. Das Zytoplasma dieser Zellen ist unterschiedlich breit und blass gefärbt.
In der differenzierten Form finden sich runde oder ovale Zellen mit massivem, hell gefärbtem Zytoplasma und pfoten- oder hufeisenförmigen Kernen mit deutlich ausgeprägten Nukleolen und grob verteiltem Chromatin. Zwischen den Tumorelementen finden sich häufig große Zellen mit massivem, hellem Zytoplasma und ausgeprägter Phagozytoseaktivität. Feine Retikulinfasern umgeben jede Zelle des Proliferats, fehlen aber manchmal. Die enzymzytochemische Untersuchung zeigt eine stark positive Reaktion auf unspezifische Esterase und saure Phosphatase sowohl in neoplastischen Elementen als auch in Zellen mit ausgeprägter Phagozytoseaktivität; gelegentlich werden ATPase- und Beta-Glucuronidase-Aktivität bestimmt.
Die Erkrankung unterscheidet sich primär von immunoblastischen und lymphoblastischen Lymphomen. Retikulosarkomzellen sind deutlich größer als neoplastische Immunoblasten und weisen keine zytoplasmatische Basophilie auf. Die endgültige Diagnose wird jedoch erst nach zytochemischen und immunzytochemischen Untersuchungen gestellt.
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