Lymphoproliferative Hauterkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die diagnostische Beurteilung benigner und maligner lymphoproliferativer Hauterkrankungen ist für einen Pathologen eine sehr schwierige Aufgabe. In den letzten Jahrzehnten wurden auf diesem Gebiet aufgrund der Fortschritte in der Immunologie bedeutende Fortschritte erzielt. Die morphologische Grundlage für die Klassifizierung lymphoproliferativer Hauterkrankungen ist in der Kieler Klassifikation (1974) und ihren nachfolgenden Modifikationen (1978, 1988) festgelegt. Die Autoren stützten die morphologische Bewertung nosologischer Formen auf die zytologischen Eigenschaften der Lymphozyten entsprechend den Stadien ihrer sequentiellen Entwicklung von der Stammzelle zur Gedächtniszelle und ihrer Lokalisation in einem normalen Lymphknoten. Von den direkt an der Haut vorkommenden nosologischen Formen enthält die Kieler Klassifikation jedoch nur die Mycosis fungoides und das Sézary-Syndrom.

Um die klinischen und pathomorphologischen Kriterien einigermaßen zu kombinieren, sollte die Klassifizierung maligner Hautlymphome ein breites Spektrum klinischer Manifestationen umfassen und dabei die morphologischen Merkmale der Zellproliferation berücksichtigen, die es ermöglichen, den Reifegrad der Zellelemente zu bestimmen.

Ein wichtiger Aspekt ist die Bestimmung der phänotypischen Merkmale von Hautlymphomen anhand immunologischer Marker, die für bestimmte nosologische Formen typisch sind. Zur Unterscheidung zwischen gutartigen und bösartigen Prozessen ist es zudem notwendig, Veränderungen im Genom von T- oder B-Lymphozytenrezeptoren zu berücksichtigen, die sogenannte Genotypisierung.

G. Burg et al. (1994) haben in die Kieler Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome zusätzlich eine große Gruppe seltener lymphoproliferativer Erkrankungen der Haut aufgenommen, insbesondere eine Variante der Mycosis fungoides in Form granulomatöser Faltenhaut, lymphomatoide Papulose, systemische Angioendotheliomatose (angiotropes Lymphom), syringolymphoide Hyperplasie mit Alopezie und eine Reihe weiterer Prozesse, deren Zugehörigkeit zu den echten Lymphomen der Haut nicht von allen geteilt wird.

Daher besteht bei der Klassifikation primärer Hautlymphome die Tendenz, die den Lymphknotenzellen innewohnenden morphologischen Grundmerkmale mit den immunologischen und genotypischen Merkmalen der Lymphozyten aus Proliferationsherden in der Haut zu kombinieren.

Dieser Prozess erfordert gewisse Kompromisse. Wie G. Burg et al. (2000) feststellten, ist es für ein gegenseitiges Verständnis mit Pathologen und Hämato-Onkologen notwendig, eine einheitliche Terminologie zu verwenden und die Klassifikation nodaler Lymphome anzupassen und sie entsprechend den organspezifischen Merkmalen der nosologischen Formen der Haut zu ergänzen. Ein ähnlicher Ansatz wurde in der REAL-Klassifikation (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), der WHO-Klassifikation (1997) und der EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997) verwendet.

[ 1 ]