Cesarri-Syndrom

Cesari-Syndrom ist eine erythrodermische Form von T-Zell-malignen Haut-Lymphom mit einer erhöhten Anzahl von großen atypischen Lymphozyten mit Kleinhirnkernen im peripheren Blut. Von A. Sezary und J. Bouvrain 1938 beschrieben. Das Cäsaryndrom kann akut (primär) oder seltener bei Patienten mit Pilzmykosen (sekundär) auftreten. In den letzten Jahren wurden auch de novo erythrodermale T-Zell-maligne Hautlymphome ohne vorherige Pilzmykose oder spezifische Blutveränderungen, die für das Cäsary-Syndrom charakteristisch sind, isoliert.

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Pathogenese

Im oberen Teil der Dermis befindet sich ein dichtes Infiltrat, bestehend aus atypischen Lymphozyten, Histiozyten, Fibroblasten, neutrophilen und eosinophilen Granulozyten. Es kann auch Mikroabszesse von Natrium geben, die atypische lymphozytische und histiozytische Elemente enthalten. Mit Elektronenmikroskopie wurde eine signifikante Anzahl von Sesari-Zellen im Infiltrat gefunden. Sie sind Zellen mit einem Durchmesser von 7 μm oder mehr, mit unregelmäßig geformten Kernen, die tiefe Invaginationen der Kernhülle aufweisen, in deren Nähe sich Chromatin befindet, das ihnen eine zerebrale Form verleiht. Der Kern ist von einer engen zytoplasmatischen Zone mit Mitochondrien, Zentriolen, dem Golgi-Komplex, umgeben. Histochemische Untersuchung im Zytoplasma zeigt grobe NIR-positive Granula und hohe Aktivität von Beta-Glucuronidase. Eine immunzytologische Studie zeigte, dass Cesarizellen in den meisten Fällen T-Lymphozytenmarker aufweisen, während Oberflächenimmunglobuline und Fc-Fragment nicht vorhanden sind.

In Lymphknoten beim Cäsary-Syndrom sind die Veränderungen ähnlich denen bei Pilzmykose. Veränderungen im Blut können in frühen Stadien der klinisch durch Strömungs immunofenotipipirovaniya periphere Blutlymphocyten oder genetische Verfahren unter Verwendung von PCR nachgewiesen werden. Die prognostische Bedeutung der frühen Veränderungen des Blutes ist unklar, die Mindestkriterien von Schritt Veränderungen im Blutformen erythrodermischer Haut T-Zell-Lymphom ist die Anwesenheit von mehr als 5% der atypischen Lymphozyten oder Sézary-Zellen in der Lymphozytenpopulation und zusätzliche Beweise pathologischer zirkulierende Population unter Verwendung von PCR oder anderen geeigneten Methoden zu bestimmen.

Histogenese

Cesary-Syndrom und Pilzmykose haben viele gemeinsame morphologische, pathogenetische und immunologische Eigenschaften. Die meisten Autoren betrachten das Cesary-Syndrom als eine leukämische Variante der Pilzmykose, da Cesarizellen nicht nur in Tumorprozessen gefunden werden. Wissenschaftler glauben, dass es verschiedene Arten dieser Zellen gibt: reaktiv mit den charakteristischen Eigenschaften von T-Lymphozyten und malignen, nicht bildenden F-Sockeln. Studien von S. Broder et al. (1976) zeigten, dass Sesari-Zellen bösartige T-Helfer sind.

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Symptome cesari-Syndrom

Das Cäsaryndrom ist gekennzeichnet durch eine generalisierte Erythrodermie mit starkem Juckreiz, einem Anstieg der peripheren Lymphknoten und der Anwesenheit von Cäsarzellen im Blut und der Proliferation der Haut. Ältere Männer sind häufiger krank. Klinisch beginnt der Prozess mit dem Auftreten erythematöser und infiltrativer Plaqueeruptionen, die an Kontaktdermatitis oder einen Arzneimittelausschlag erinnern. Allmählich verschmelzen die Elemente und der Prozess nimmt einen generalisierten Charakter in Form von Erythrodermie an. Die ganze Haut ist voll von zyanotisch-roter Farbe, ödematös, mit Mittel- und Großschalen bedeckt. Dystrophische Veränderungen in Haar und Nägel werden beobachtet. Einige Patienten haben plaque-noduläre Elemente, die sich nicht von Pilzpilzen unterscheiden. Ein typisches klinisches Bild ist an die leukämoide Reaktion von Blut mit einer Zunahme der Anzahl von lymphozytischen Zellen und Cäsarzellen mit T-Zell-Eigenschaften geknüpft.

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Differenzialdiagnose

Sézary-Syndrom von anderen T-Zell-Lymphomen mit der Haut erythrodermischer Manifestationen, von denen eine günstigeren Prognose als Sézary-Syndrom, zusätzlichen Kriterien kann zu differenzieren die Zunahme der Bevölkerung von abnormalen T-Zellen im peripheren Blut nachzuweisen. Derzeit ist nach dem vereinbarten Beschluss der Konferenz der Internationalen Gesellschaft für das Studium des Lymphome der Haut an den Definitionen und Terminologie zritrodermicheskih Formen des T-Zell-Lymphom der Haut (1998), die folgenden diagnostischen Kriterien für Sézary-Syndrom:

1. Die Anzahl der Cesar-Zellen beträgt mehr als 1000 / mm ³  oder
2. CD4 / CD8 über 10 aufgrund einer Zunahme CD4 + Zellen CD4 + oder die CD7- oder Vb + Populationen Zelle erhöht werden mindestens 40% des gesamten Lymphozytenpools bilden mit einer Strömungs Immunphänotypisierung oder
3. Bestätigung durch das Southern-Blot-Verfahren des Vorhandenseins eines T-Zell-Klons, oder
4. Bestätigung von Chromosomenaberrationen klonaler T-Zellen in Form des gleichen pathologischen Karyotyps in 3 oder mehr Zellen.