Follikuläre Mucinose

Die Grundlage der follikulären Muzinose sind degenerative Veränderungen der Haarfollikel und Talgdrüsen mit der Zerstörung ihrer Struktur und der Ablagerung von Glucosaminoglycanen (Mucin). Die retikuläre erythematöse Muzinose (syn: REM-Syndrom) wurde erstmals von L. Lischka und D. Ortheberger (1972) beschrieben, gefolgt von K. Steigleder et al. (1974).

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Ursachen follikuläre Muzinose

Die Ursachen und Pathogenese der follikulären Muzinose sind bis heute nicht vollständig geklärt. Die Ursachen von Verletzungen der Chemie und der Struktur der Grundsubstanz des Bindegewebes sind unklar. 

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Risikofaktoren

Ausgangsfaktoren können virale, bakterielle Infektionen, Störungen des endokrinen Systems, Immunsystem, Pathologie der inneren Organe sein.

Unter dem Einfluss von ursächlichen Faktoren gibt es eine lokale Verletzung der Synthese von Fibroblasten der Hauptsubstanz von Bindegewebe und Kollagen mit der Bildung von Mucin.

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Pathogenese

Das Herz der Krankheit ist eine besondere Art von nekrobiotischen Veränderungen im Epithel der Haarfollikel, die durch das Auftreten einer muzinösen Substanz verursacht werden. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. N. Wolff et al. (1978) betrachten follikuläre Muzinose als eine Art von histologischer Reaktion, die für eine Vielzahl von nicht verwandten Reizen gemeinsam ist und eine Verletzung von intraepithelialem Metabolismus widerspiegelt. Laut EJ Grussendof-Conen et al. (1984) ist ein signifikanter pathogenetischer Faktor eine Verletzung der Differenzierungsvorgänge der Talgdrüsen.

Gistopathologie

Degenerative Veränderungen in den Haarfollikeln und Talgdrüsen werden mit der Bildung von zystischen Hohlräumen beobachtet, die mit homogenen Massen (Mucinen) gefüllt sind, die reich an Glykosaminoglykanen sind. Manchmal wird Mucin nicht gefunden. In der Dermis befindet sich ein Infiltrat aus Lymphozyten und Histiozyten, manchmal mit Eosinophilen, Adipositas und Riesenzellen.

Die degenerativen Veränderungen der Follikel mit diesen Formen sind ähnlich, der Unterschied ist, dass mit der symptomatischen Variante auch andere charakteristische histologische Zeichen der Grunderkrankung auftreten. Darüber hinaus besteht die symptomatische (sekundäre) mutsinoze assoziiert mit Mycosis fungoides, entzündliches Infiltrat von Zellen von Mycosis fungoides mit epidermalen Mikroabszesse PONV charakteristisch.

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Patomorphologie

Die Epidermis ist unverändert, manchmal werden nur die Verlängerung der epidermalen Prozesse, Hyperkeratose und fokale Spongiosen in der Basalschicht beobachtet. Im oberen Drittel der Dermis, seltener in den tiefen Abschnitten, finden sich perivaskuläre und perifollikuläre Infiltrate von Lymphozytencharakter mit einer Beimischung von Makrophagen und einzelnen Gewebsbasophilen. Gefäßvergrößerung und Schwellung der oberen Dermis werden beobachtet, wo Glykosaminoglykane wie Hyaluronsäure gefunden werden. Charakteristisch für das REM-Syndrom sind das perivaskuläre lymphozytäre Infiltrat und Verstopfungen der schleimähnlichen Substanz zwischen den Kollagenfasern, die eine Ähnlichkeit mit der kutanen Muzinose aufweisen.

Die Pathomorphologie der Haut bei primärer und sekundärer Muzinose ist identisch. In den epithelialen Hüllen und den sekretorischen Teilen der Talgdrüsen treten zu Beginn des Prozesses inter- und intrazelluläre Ödeme auf, was zu einem Zerbrechen der Desmosomen und einem Verlust der Kommunikation zwischen den Zellen führt. In der Zukunft vor Ort der Spongiose erscheinen Blasen und Zystenhöhlen. Epithelzellen mit pyknotischen Kernen werden sternförmig. Hier finden wir schwach basophile Massen, die nicht mit Mucicarminrot anfärben, aber bei Färbung mit Toluidinblau Metachromasie ergeben. Metachromasie wird nur teilweise durch Hyaluronidase entfernt, was auf die Anwesenheit von sulfatierten Glykosaminoglykanen neben Hyaluronsäure hinweist. In den Trichtern der Haarfollikel findet sich Hyper- und Parakeratose, das Haar ist geschädigt oder fehlt. Rund um die Follikel und Talgdrüsen immer Entzündungsinfiltrate sind, die hauptsächlich aus Lymphozyten und Histiozyten bestehen, manchmal mit eosinophilen Granulozyten, Basophile und Geweberiesenzellen gemischt. Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt eine Verletzung der Sekretion von Talgdrüsen: eine Zunahme des Volumens von sekretorischen Zellen und sekretorischen Vakuolen sowie des Glykogengehalts in sekretorischen Zellen. Sie enthalten ungewöhnliches elektronisch dichtes Material, wodurch sie ein fleckiges Aussehen erhalten. Alle zellulären Elemente, die am pathologischen Prozess beteiligt sind, haben morphologische Anzeichen von undifferenzierten Sebozyten.

Bei retikulärer erythematöser Muzinose finden sich Muzinablagerung und mäßige mononukleäre Infiltration vorwiegend im Bereich der Gefäße und Haarfollikel. Basierend auf den Daten von morphologischen und elektronenmikroskopischen Studien kam DV Stevanovic (1980) zu dem Schluss, dass Plaquefollikel-Muzinose und REM-Syndrom die gleiche Erkrankung sind.

Symptome follikuläre Muzinose

Wenn follikulären mutsinoze charakteristische Änderung Wurzelscheide des Haarfollikels beobachtet, in denen ihre Zellen in muzinöse-schleimige Masse umgewandelt, die zur Zerstörung des Haarfollikels und anschließenden Alopezie führt. Unterscheiden zwei Sorten follikulären mutsinoza: primary (idiopathische oder mukofaneroz) spontan zurückbilden und ein sekundäres, die normalerweise mit lymphoproliferative Erkrankungen (Mycosis fungoides, Lymphome) verbunden sind, und andere, die systemische, Hauterkrankungen. Eruptionen werden durch gruppierte follikuläre Papeln dargestellt, seltener, infiltriert, manchmal mit knubbeligen Plaques. Idiopathische follikuläre Muzinose GW Korting et al. (1961) gilt als eine besondere Form der ekzematösen Reaktion. M. Hagedorn (1979) bezeichnet auf der Grundlage einer häufigen Kombination von follikulärer Mucinose mit malignem Lymphom diese Dermatose als Paraneoplasie.

Die Ausschläge werden durch gruppierte follikuläre Papeln dargestellt, seltener - gelblich-rote infiltrierte Plaques. Eine erythrodermische Variante wird beschrieben. Häufiger lokalisiert auf der Kopfhaut, Nacken, in den Augenbrauen, seltener auf dem Rumpf und den Extremitäten. Es gibt einen Verlust von Haar, einschließlich Cannabis, der zu totaler Alopezie führen kann. Bei Kindern manifestiert sich die Krankheit in Form von isolierten hyperkeratotischen follikulären papulösen Elementen, die so groß sind wie ein Stecknadelkopf, verstreut oder in begrenzten Bereichen der Haut angeordnet sind. Bei der Lokalisation im Gesicht, besonders in den Augenbrauen, kann es zu Veränderungen kommen, die an Lepra erinnern. Die primäre Mucinose bildet sich in der Regel spontan zurück, was früher auftritt, wenn die Ausschläge seltener sind. Das Vorhandensein von persistenten Foci mit erhöhter Infiltration und Pruritus in Linden älteren Alters erfordert den Ausschluss von Lymphomen.

Mucinose Follikel tritt in jedem Alter, aber häufiger im Alter von 20 bis 50 Jahren. Männer sind häufiger krank als Frauen.

Klinisch gibt es zwei Formen der Erkrankung: follikuläres Papulum und Plaque oder Tumor-Plaque. Der hautpathologische Prozess findet sich oft auf Gesicht, Kopfhaut, Rumpf und Extremitäten. Morphologische Elemente des Hautausschlags in der ersten Form sind zahlreiche kleine (2-3 mm) follikuläre Knötchen von rosa-zyanotischer Farbe, von einer dichten Konsistenz, oft mit ausgeprägter Keratose. Knötchen neigen zur Gruppenbildung. Oft hat der Prozess einen disseminierten Charakter, während die Ausschläge Gänsehaut ähneln. Die meisten Patienten erleben einen Juckreiz unterschiedlichen Schweregrades. Im Laufe der Zeit kann diese Form auf die Plaque oder Tumor-Plaque gehen.

Patchy Form von follikulären mutsinoza entwickelt fast 40-50% der Patienten, und wenn das klinische Bild Mycosis fungoides oder retikulosarkomatoze Haut ähnelt. Es erscheinen eine oder mehrere scharf begrenzte infiltrierte Plaques von 2 bis 5 cm Durchmesser. Plaketten im Allgemeinen flach sind, erheben sich über die umgebende Haut, mit klaren Grenzen, ist ihre Oberfläche manchmal mit feinen Schuppen bedeckt, oft gesehen, erweitert gefüllt Hornmassen Öffnungen der Haarfollikel. Plaques haben eine dichte Konsistenz. Es gibt starken Juckreiz der Haut. Die Fusion der Plaques und ihr weiteres Wachstum scheinen lückenhaft-Tumorherde, die ausgesetzt werden kann mit der Bildung von schmerzhaften Wunden zerfallen. Ein Patient kann gleichzeitig Papeln, Plaques und tumorähnliche Elemente haben. Bei der Hälfte der Patienten tritt Haarausfall bis hin zur totalen Alopezie auf.

Mesoterische erythematöse Muzinose (REM-Syndrom) manifestiert sich klinisch in erythematösen, unregelmäßig konturierten Konturen im oberen Brust-, Nacken- und Bauchbereich.

Der Krankheitsverlauf ist lang, wiederkehrend.

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Formen

Sind primäre (idiopathische) mutsinoz die ohne vorherige Hauterkrankungen und sekundären (symptomatischen) mutsinoz entwickelt, die in Verbindung mit Mycosis fungoides, Haut Retikulose, Hodgkin-Krankheit, Haut, Leukämie und als eine Ausnahme, chronische entzündliche Dermatose (Dermatitis, rot beobachtet flache Flechten, Lupus erythematodes, etc.).

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose wird durchgeführt Para (vor allem mit Plaque-Typ) numulyarnoy Ekzem, Mycosis fungoides, Reticulose Haut, die Haare Keratose, Flechten rote behaarte Deverzhi, Sarkoidose, seborrhoische Ekzeme, Kleine-Syndrom-Lassuera. Es ist nicht immer einfach zwischen primärer und sekundärer Muzinose zu unterscheiden.

Behandlung follikuläre Muzinose

In follikulär-nodulärer Form werden Kortikosteroide verwendet (40-50 mg Prednison pro Tag). Bei einer Tumor-Plaque-Form werden die gleichen Maßnahmen wie bei Lymphomen der Haut durchgeführt. Extern ernennen Kortikosteroide.